Insuffisance surrénale Flashcards
Effet du cortisol ?
Stimule -> néoglucogenèse : hyperglycémiant -> catabolisme protidique -> Lipogenèse Inhibtion de la sécrétion ADH
Effet anti inflammatoire
Stimulation du tonus vasculaire
Effet minéralocorticoide à fortes doses
Stimulation du SNC
Hyponatrémie dans la forme périphérique et centrale ?
Périphérique: atteinte aldostérone également
=> + HYPOTENSION
Centrale : SiADH
=>Pas de collapsus
Insuffisance surrénale primaire clinique ?
Fatigue / dépression (vespérale) Perte de poids /anorexie Hypotension orthostatique NAUSÉE Hyperpigmentation : mélanodermie
Hyperkaliémie / hyponatrémie par perte de sel
HYPOGLYCEMIE
(Chez nourrisson : ictère cholestatique)
Insuffisance surrénale secondaire CLinique ?
Pâleur +++
Kaliémie normale / hyponatrémie de dilution (SiADH)
Diagnostic positif ?
Cortisolémie
Mesure ACTH
Aldostérone et rénine
Test au Synacthène => réponse insuffisante
(REmarque : femme sous COP : augmentation de la protéine porteuse : seuil plus élevé)
Etiologie ?
Insuffisance surrénale primaire : maladie Addison
=> auto immun
=>Tuberculose bilatérale
=> VIH
=> Iatrogène (chir / KETOCONAZOLE / nécrose hémorragique)
=> Métastases bilatérales (poumon / dig / sein…)
=> Lymphome
=> Infiltrative : sarcoidose / amylose
=> Vasculaire
Insuffisance surrénale primaire auto immune ?
Rétraction corticale
=> 80% : PLUS FRÉQUENTE
3F/1H
Association :
- thyroïdite Hashimoto : sd de Schmidt
- DT1
- Etc…
Bilan :
- Auto Ac anti 21 hydroxylase 80 à 90%
- surrénales atrophiques TDM
Tuberculose bilatérale des surrénales ?
10%
Chez les ID +++
Bilan
- TDM des surrénale +++ :
=> Initial : augmentation de taille
=> Puis atrophie et calcifications
Insuffisance surrénalienne périphérique VIH ?
Localisation infection opportuniste => CMV => Toxoplasmose => BK ...
Mécanisme iatrogène :
- KETOCONAZOLE +++
Insuffisance surrénale par atteinte centrale
Etiologie chez enfant ?
génétique +++
Bloc enzymatique = HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES
=> AR : 21 hydroxylase : dosage de la 17 OHP
(Déshydratation avec perte de sel et troubles digestifs)
Adrénoleucodystrophie
=> lié X : + trouble neurologique
Causes insuffisance corticotrope ?
Corticoth prolongée +++
Tumeur antéhypophyse Hypophysite Granulomatose Traumatisme Chirurgie hypophysaire Radiothérapie Nécrose brutale = Syndrome de Sheehan
Ttt substitutif ?
Hydrocortisone 15 à 25mg /j
Dans périphérique : ajout Fludrocortisone 50 à 150ug/J
Éducation ?
Carte insuffisance surrénale
Comprimé de secours
Boite hydrocortisone injectable
Recommandation
Régime normosodé
PROSCRIRE LAXATIF / diurétiques
Surveillance ?
Clinique +++
Adapter les doses sur la sensation de fatigue +++
Insuffisance surrénalienne aigue clinique ?
DEC HYPOTENSION
Confusion
Troubles digestifs = anorexie / nausées / vomissements
Douleurs diffuses (musculaire et céphalées)
FIÈVRE +++
Biologie d’une insuffisance surrénale aigue ?
Hémoconcentration HypoNa / HyperK HYPOGLYCÉMIE Acidose métabolique (hyperK) Anémie / hyperLYMPHOCYTOSE / hperéosinophilie Natriurèse conservée
hypercalcémie par hémoconcentration +++
Diagnostic de l’insuffisance surrénale aigue ?
Prélèvement cortisol + ACTH
Puis ttt sans attendre résultats
PEC de l’insuffisance surrénale aigue ?
Remplissage
SI hypo => G5
Hydrocortisone => Au domicile Hydrocortisone 100mg IV => Hôpital Hydrocortisone 100mg IV ou IM => Puis 100mg / 24h Puis diminution en quelques jours Chez patients en insuffisance surrénale primaire : reprise de la fludrocortisone quant hydro est à 50mg/j
Surveillance
- > PA / FC / Glycémie
- > iono sang à H6
- > ECG si Hyperkaliémie
Patient sous CTC à considéré comme potentiellement insuffisant corticotrope ?
- traitement > 3S pour dose > 20mg
- traitement par CTC associé à Inhibiteur CYP450
- Présenté un sd de Cushing iatrogène
À partir de 5mg prednisone ?
Substituer par 20mg d’hydrocortisone
Après 2 à 4S => évaluation hormonale
=> Cortisolémie de base 8h
=> Ou après Synacthène
Si inf au seuil : maintien la substitution
Physiopathologie ?
Synthèse des hormones dans la glande surrénalienne
=> Glomérulée
=> Réticulée
=> Fasciculée
Précurseur unique : cholestérol
Glucocorticoides :
=> Cortisol
Minéralocorticoides
=> Aldostérone
Androgènes surrénaliens
=> DHEA et D4 androsténédione
Insuffisance surrénale du NN et nourrisson ?
- Hyperplasie congénitale des surrénales
=> Déficit en 21 hydroxylase
=> Accumulation de 17OH progestérone
=> Anomalie OGE filles
IS primaire chez enfant ?
- Auto immun
- Adrénoleucodystrophie => MALADIE RÉCESSIVE LIÉ X : 1/15000 => Dosage des acides gras => Diagnostic entre 2 et 10ans : Neuropathie démyélinisante du SNC / IS => Greffe de moelle
- Syndrome de résistance à ACTH : Déficit isolé en glucocorticoide
=> Déficit familial isolé
=> Sd des 3 À : Addison / Alacrymie / Achalasie du cardia