Inne rzadkie choroby płuc Flashcards
Czym jest PAP - proteinoza pęcherzyków płucnych?
Jest rzadką chorobą w której lipoproteinowa składowa surfaktantu gromadzi się w nieprawidłowych ilościach w pęcherzykach płucnych.
U kogo najczęściej występuje PAP?
u mężczyzn pomiędzy 20-40 rokiem życia, chociaż bywa spotykana również u dzieci
Jakie są czynniki ryzyka PAP?
- ekspozycja na znaczne ilości pyłu krzemiczego (ostra postać pylicy krzemowej płuc) - w szczególności piaskowca
- u pacjentów z upośledzeniem odporności w przebiegu chłoniaka, białaczki lub AIDS.
Jak w PAP zajęty jest zrąb?
Do zajęcia zrębu najczęściej nie dochodzi chociaż u niektórych pacjentów może wystąpić przewlekłe śródmiąższowe zapalenie i włóknienie płuc.
Jakie są objawy kliniczne PAP
najczęściej bezobjawowa, czasami duszność i nieproduktywny kaszel
Jaki jest ważny kliniczny wyznacznik pozwalający na odróżnienie PAP od obrzęku płuc w przebiegu niewydolności krążenia?
W PAP nie ma orthopnoe.
Jakie są objawy rtg PAP?
Obustronne, symetryczne, okołownękowe zacienienia, nie do odróżnienia od obrzęku płuc. Na obwodzie zlewających się zacienień często są widoczne guzki. Nie ma powiększenia serca, płynu w opłucnej lub cech nadciśnienia w żyłach płucnych.
Jakie są objawy TK?
KOSTKA BRUKOWA (crazy paving): zacienienia typu matowej szyby nałożone na pogrubienie przegrody między- i śródzrazikowe
Gdzie jeszcze występuje objaw kostki brukowej?
- obrzęk płuc (zwłaszcza obrzęk ze zwiększoną przepuszczalnością ścian naczyń włosowatych)
- atypowe zapalenie płuc
- krwawienie pęcherzykowe
- rzadko - rak oskrzelikowo-pęcherzykowy
Na co są szczególnie narażeni pacjenci z PAP?
Na nadkażenie Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus i atypowymi mikobakteriami.
Kiedy należy podejrzewać u pacjenta z PAP infekcję Nocaridą, Aspergillusem, Cryptococcusem lub atypowymi mikobakteriami?
Gdy pojawiły się objawy zapalenia płuc lub zmiany radiologiczne czyli ogniskowe zagęszczenia miąższowe lub jamy i płyn w opłucnej.
Jak leczy się PAP?
Wielokrotne BAL i terapia GM-CSF (czynnik stymulujący wzrost makrofagów).
Czym jest mikrolitiaza pęcherzyków płucnych?
jest rzadką chorobą w której światło pęcherzyków płucnych wypełnione jest drobnymi tworami wapiennymi o średnicy nieprzekraczającej 1mm
Kiedy może zostać rozpoznana mikrolitiaza pęcherzyków płucnych?
W każnym wieku i niezależnie od płci ale często wykrywana jest u rodzeństwa.
Jaka jest etiologia mikrolitiazy pęcherzyków płucnych?
Etiologia jest nieznana.
Co rozwija się w końcowym stadium mikrolitiazy pęcherzyków płucnych?
śródmiąższowe włóknienie
Jaki jest radiologiczny obraz mikrolitiazy pęcherzyków płucnych?
Obustronne, zlewające się, gęste mikroguzkowe zacienieni, które ze względu na znaczną gęstość mogą tworzyć tak zwany objaw czarnej opłucnej na ich granicy ze ścianą klatki piersiowej. Mogą występować pęcherze rozedmowe w szczytach prowadzące do samoistnej odmy opłucnowej.
Na podstawie czego można rozpoznać mikrolitiazę pęcherzyków płucnych?
Na podstawie wywiadu rodzinnego oraz typowych zmian radiologicznych.
Co jest cechą charakterystyczną (klinicznie-radiologiczną) mikrolitiazy pęcherzyków płucnych?
Brak objawów klinicznych przy jednoczesnym współistnieniu zmian w obrazie radiologicznym.
Jak wygląda przebieg mikrolitiazy pęcherzyków płucnych i jak wygląda leczenie?
U większości pacjentów rozwija się niewydolność oddechowa, u innych stan stabilizuje się na lata. Nie ma skutecznego leczenia.
Czym jest rozsiane kostnienie płucne?
Jest rzadką chorobą, w której tworzą się struktury kostne w obrębie miąższu płucnego.
Przy jakich chorobach występuje rozsiane kostnienie płucne?
postać guzkowa w zwężeniu zastawki mitralnej
bardziej nieregularne skostnienia w przewlekłych chorobach zapalnych, jak amyloidozie i UIP.
Ponadto we wtórnej nadczynności przytarczyc (zmiany głównie w górnych płatach płuc) oraz toksycznym działaniu amiodaronu (jodowe metabolity amiodaronu gromadzą się w płucach wątrobie oraz tarczycy).
