Choroby tkanki łącznej Flashcards

1
Q

Czym są choroby tkanki łącznej?

A

Jest to grupa schorzeń związanych z zapaleniem indukowanym reakcją immunologiczną i niszczeniem tkanki łącznej wielu narządów.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Co zalicza siędo najczęstszych objawów ze strony klatki piersiowej w przebiegu chorób tkanki łącznej?

A

zapalenie naczyń i włóknienie śródmiąższowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

U ilu procent pacjentów z RZS obserwuje się objawy pozastawowe?

A

u 75%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

U której płci częściej występuje RZS?

A

u kobiet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

U której płci częściej występuje zajęcie płuc w przebiegu RZS?

A

u mężczyzn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kogo dotyczą i kiedy pojawiają się objawy ze strony opłucnej i płuc w przebiegu RZS?

A

Objawy pojawiają się po zajęciu stawów i przede wszystkim dotyczą pacjentów z wysokim poziomem czynnika reumatoidalnego w surowicy oraz eozynofilią.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

U ilu % pacjentów objawy ze strony opłucnej i płuc mogą pojawić się przed objawami stawowymi.

A

u 15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jakie są najczęściej spotykane zmiany w obrazie radiologicznym reumatoidalnych chorób płuc?

A

śródmiąższowe zapalenie i włóknienie (które pod względem histologicznym są postacią UIP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Jak zaczyna się reumatoidalna choroba płuc?

A

od zapalenia pęcherzyków płucnych (zapalenia zrębu pęcherzykowego) -> na rtg wyraźne zmiany siateczkowate lub zacienienia typu matowej szyby, lokalizujące się głównie w płatach DOLNYCH.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Do jakich zmian dochodzi w miarę postępu reumatoidalnej choroby płuc?

A

Dochodzi do zwłóknienia płuc z rozwojem przypodstawnych delikatnych lu wyraźniejszych siateczkowatych lub siateczkowo-guzkowych zmian (obraz plastra miodu).
Czasami mogą tworzyć się jamy lub pęcherze rozedmowe w obrębie płatów górnych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie są rzadsze objawy śródmiąższowej choroby reumatoidalnej płuc?

A

guzki płucne i zmiany związane z COP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Jak wyglądają guzki martwicze (reumatoidalne) płuc?

A

Obwodowe, dobrze odgraniczone zacienienia guzkowe (są nie do odróżnienia od podskórnych guzków reumatoidalnych występujących na wyprostnych powierzchniach stawów łokciowych i kolanowych).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

W co często przekształcają się guzki płucne w RZS?

A

w cienkościenne torbiele, które powiększają się lub zmniejszają w zależności od aktywności procesu zapalnego stawów.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Co to jest zespół Kaplana?

A

jest to reumatoidalna postać pylicy płuc. Jest radiologicznie nie do odróżnienia od guzków marwiczych w prostej postaci choroby reumatoidalnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Co jest pomocnym czynnikiem odróżniającym zespół Kaplana od prostej postaci choroby reumatoidalnej?

A

obecność współistniejących charakterystycznych małych guzków lub nieregularnych zacienień miąższowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

U ilu % pacjentów w przebiegu choroby reumatoidalnej występuje zapalenie opłucnej?

A

u 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

U której płci zapalenie opłucnej w przebiegu choroby reumatoidalnej występuje częściej?

A

u mężczyzn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Jaki ma charakter i jakie stężenie glukozy płyn w opłucnej w przebiegu RZS?

A

ma charakter wysięku i niskie stężenie glukozy.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Jaki jest rzadki objaw choroby reumatoidalnej pojawiający się wtórnie do rozległego śródmiąższowego włóknienia?

A

Poszerzenie głównych tętnic płucnych i prawej komory serca w przebiegu nadciśnienia płucnego.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Dlaczego tętnice płucne mogą być objęte procesem chorobowym w RZS i czym różni siętaki obraz choroby?

A

Tętnice płucne mogą być objęte procesem chorobowym jako element układowego zapalenia naczyń spotykanego w pozastawowej chorobie reumatoidalnej. Nie występują wtedy nieprawidłowości ze strony miąższu płucnego.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Jakie są w RZS zmiany dotyczące klatki piersiowej?

A
  1. nadżerkowe zwężenie dystalnego odcinka obojczyka
  2. zanik pierścienia rotatorów z wyższym ustawieniem głowy kości ramiennej
  3. obustronne symetryczne zwężenie szpary stawu ramienno-łopatkowego z lub bez nakładających się zmian zwyrodnieniowych
  4. ubytki i nadżerki na zarysie górnych żeber
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Czym jest Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)?

A

zapalna wielonarządowa choroba wywołana przez krążące we krwi autoprzeciwciała i kompleksy immunologiczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

U kogo najczęściej występuje SLE?

A

u kobiet w młodym i średnim wieku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

U jakiej części pacjentów z SLE dochodzi do zajęcia płuc, serca, przepony i mięśni międzyżebrowych?

A

u 1/3 pacjentów. proces może być ograniczony do opłucnej i osierdzia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Do czego w SLE prowadzi zapalenie błon surowiczych obejmujące opłucną i osierdzie?

A

do wytworzenia płynu o charakterze wysięku w jamie opłucnej i osierdziowej z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Jakie zmiany dotyczące opłucnej widać u pacjentów SLE?

A

może być płyn jedno- lub obustronny, niewielkiej lub umiarkowanej objętości.
U większości pacjentów w późnym stadium choroby dochodzi do zwłóknienia opłucnej, co widać jako pogrubienie opłucnej.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Po czym w SLE ustępuje płyn w jamie opłucnowej?

A

po zastosowaniu kortykosteroidów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Jakie postaci może przyjąć zajęcie miąższu płucnego w SLE?

A

ostrego toczniowego zapalenia płuc lub przewlekłej choroby śródmiążowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Jaki jest przebieg ostrego toczniowego zapalenia płuc?

A

rozpoczyna się nagle, jest gorączka, duszność i hipoksemia, która może wymagać mechanicznej wentylacji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Do czego podobne są zmiany w ostrym toczniowym zapaleniu płuc?

A

Do zmian widocznych w ARDS (rozległe uszkodzenie pęcherzyków płucnych, z powstaniem wysiękowego wewnątrzpęcherzykowego obrzęku, z tworzeniem błon szklistych.
Ponadto trudno zmiany te odróżnić od widocznych w:
1.rozległym krwawieniu pęcherzykowym związanym z zapaleniem naczyń płucnych
2.ciężkim zapaleniem płuc wskutek leczenia immunosupresyjnego
3.obrzęku płuc wtórnego do niewydolności nerek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Jak wygląda ostre toczniowe zapalenie płuc w rtg i TKWR?

A

rtg - obustronne, szybko postępujące, zlewające się ze sobą zagęszczenia
TKWR - matowa szyba

32
Q

Jak rozpoznaje się ostre toczniowe zapalenie płuc?

A

rozpoznaje się na podstawie wykluczenia innych zapaleń płuc i obrzęku płuc oraz zauważenia poprawy po rozpoczęciu leczenia immunosupresyjnego.

33
Q

U jakiej części pacjentów z SLE w obrazie patologicznym widać włóknienie?

A

u 1/3

34
Q

Jak w SLE widać zmiany włókniste w rtg?

A

przypodstawne siateczkowate zacienienia, takie same jak w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów w chorobie płuc lub twardzinie.

35
Q

Na co powinno wskazywać obecność zaawansowanego zwłóknienia śródmiąższowego u pacjentów z objawami klinicznymi SLE?

A

na zespół nakładania się (mieszaną chorobę tkanki łącznej)

36
Q

Jakie są dodatkowe zmiany radiologiczne w SLE?

A

uniesienie przepony ze zmniejszeniem objętości płuc i w efekcie powstania przypodstawnych obszarów niedodmy lub płytek niedodmowych

37
Q

U ilu % pacjentów z SLE występuje uniesienie przepony?

A

u 20%

38
Q

Czego wynikiem jest uniesienie przepony u pacjentów z SLE?

A

jest wynikiem osłabienia mięśnia przepony wskutek pierwotnej miopatii niezwiązanej ze steroidoterapią

39
Q

Co innego, rzadziej, może pojawiać się w SLE?

A
  1. poszerzenie głównych tętnic płucnych (w związku z nadciśnieniem płucnym wtórnym do zapalenia naczyń)
  2. zatorowość płucna z lub bez ogniska zawałowego powodująca obwodowe zagęszczenia miąższowe (z powodu zakrzepicy żył głębokich rozwijającej się na skutek obecności krążącego antykoagulanta toczniowego).
  3. COP - nieodróżnialne pod względem klinicznym i radiologicznym od toczniowego zapalenia płuc (w obu przypadkach powstają zmiany śródmiąższowe podatne na leczenie steroidami)
40
Q

Jakie zmiany mogą w SLE występować w żebrach?

A

nadżerki górnych żeber podobne to tych w chorobie reumatoidalnej i twardzinie

41
Q

Co powoduje Twardzina układowa?

A

zapalenie i włóknienie skóry przełyku, układu mięśniowo-szkieletowego, serca, płuc i nerek

42
Q

U kogo najczęściej występuje twardzina układowa?

A

u kobiet w młodym i średnim wieku

43
Q

Jaka jest etiologia i patogeneza twardziny układowej?

A

nieznana

44
Q

U ilu % występuje zajęcie płuc a u ilu % z nich występuje prezentacja objawów klinicznych i radiologicznych ze strony układu oddechowego

A

u 90% występuje zajęcie płuc

u 25% są objawy kliniczne i radiologiczne ze strony układu oddechowego

45
Q

Czy badania czynnościowe są bardziej od rtg czułe w wykrywaniu twardziny układowej?

A

tak

46
Q

Co wykazują badania czynnościowe w twardzinie układowej?

A

zmniejszenie objętości płuc, zachowaną szybkość przepływu powietrza i obniżoną pojemność dyfuzyjną

47
Q

Jaka jest w twardzinie układowej kolejność występowania zmian płucnych pod względem patologicznym i radiologicznym?

A

taka sama jak w przebiegu zmian płucnych w przebiegu rzs, IPF i innych postaciach UIP.

48
Q

Jak wygląda obraz twardziny układowej w rtg i TKWR?

A

rtg - wyraźne siatekowate lub siateczkowato-guzkowe zmiany zajmujące podopłucnowe obszary dolnych płatów
TKWR - pogrubienie przegród międzyzrazikowych, matowa szyba i plaster miodu. Ponadto zmniejszenie objętości płuc (z powodu zaawansowanego zwłóknienia), powstanie znaczynch rozmiarów torbieli (1-5cm) w dolnych płatach płuc (może skutkować samoistną odmą).

49
Q

U ilu % pacjentów z twardziną układową może wystąpić nadciśnienie płucne z poszerzeniem głównych tętnic płucnych i powiększeniem prawej komory serca, nawet przy nieobecności włóknienia śródmiaższowego, i z czego to wynika?

A

u 50%, ponieważ nadciśnienie płucne tworzy się z powodu pogrubienia i zwężenia małych mięśniowych tętniczek płucnych

50
Q

Gdzie występuje częściej płyn w opłucnej: w SLE, chorobie reumatoidalnej czy w twardzinie?

A

W twardzinie znacznie rzadziej, w porównaniu do SLE i choroby reumatoidalnej występuje płyn w opłucnej. Stanowi to czynnik różnicujący te schorzenia. Częściej spotyka się pogrubienie opłucnej.

51
Q

Jakie są inne objawy radiologiczne u pacjentów z twardziną?

A
  1. zwapnienia węzłów chłonnych o kształcie “skorupki jajka” - chociaż są bardziej charakterystyczne dla pylicy krzemowej i sarkoidozy.
  2. na rtg w pozycji stojącej poszerzony przełyk wypełniony powietrznem jako wynik zaburzonej czynności mięśni w następstwie ich atrofii i zwłóknienia
52
Q

Dlaczego u pacjentów z twardziną trzeba zwracać uwagę na każdą zmianę guzowatą lub utrzymujące się zagęszczenia miąższowe?

A

Ponieważ u pacjentów z twardziną jest zwiększone ryzyko rozwoju raka płuca, zwłaszcza raka oskrzelikowo-pęcherzykowego.

53
Q

Co to jest zespół CREST?

A

Jest to odmiana twardziny, na którą składają się:

  1. podskórne zwapnienia,
  2. zespół Raynauda,
  3. zaburzenia motoryki przełyku
  4. twardzina palców rąk
  5. teleangiektazje
54
Q

Co występuje w klatce piersiowej w zespole CREST?

A
  1. zwapnienia w tkance podskórnej klatki piersiowej

2. nadżerki górnych żeber

55
Q

Czym jest zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięsniowe?

A

Jest autoimmunologicznym zapaleniem związanym z:

  • niszczeniem mięśni szkieletowych,
  • bólami mięśni proksymalnych,
  • osłabieniem mięśni (w zapaleniu wielomięśniowym - polymyositis)
  • czasami wysypką (zapalenie skórno-mięśniowe - dermatomyositis)
56
Q

Z czego wynikają objawy ze strony klatki piersiowej w zapaleniu skórno- i wielomięśniowym?

A

Z osłabienia mięśni oddechowych i gardłowych oraz towarzyszącego śródmiąższowego zapalenia płuc.

57
Q

U ilu % pacjentów z zapaleniem skórno- i wielomięśniowym występuje śródmiąższowe zapalenie płuc i czy da się je odróżnić od występującego w chorobie reumatoidalnej płuc, SLE, twardzinie czy IPF?

A

u 5-10%, zapalenie to jest nie do odróżnienia

58
Q

Jakie są zmiany rtg w zapaleniu skórno- i wielomieśniowym?

A

przewlekłe, wyraźne zmiany siateczkowate lub siateczkowato-guzkowe, głównie w przypodstawnych rejonach płuc

59
Q

Jakie mogą być dodatkowe zmiany w obrazie radiolgicznym w przebiegu polymyositis?

A

zmiany związane z zajęciem mięśni szkieletowych:

  • uniesienie przepony skutkujące niewielkim zmniejszeniem objętości płuc i powstaniem niedodmy płytkowej,
  • osłabienie mięśni gardła i górnego przełyku predysponujące do zachłystowego zapalenia płuc
60
Q

Czego ryzyko jest zwiększone w zapaleniu skórno- i wielomięśniowym?

A

Radiogram powinien być szczególnie dokładnie oceniany pod kątem ewentualnych zmian guzowatych ponieważ u tych pacjentów jest większe ryzyko rozwoju procesów złośliwych.

61
Q

Czym jest Zespół Sjogrena?

A

Autoimmunologicznym schorzeniem występującym u kobiet w średnim wieku, w którego skład wchodzą:

  • zespół suchych oczu (suche zapalenie spojówki i rogówki)
  • suchość ust (xerostomia)
  • suchość nosa (xerorhinia)
62
Q

Z czego (patomorfologicznie) wynikają zmiany w Zespole Sjogrena?

A

z nacieku limfocytarnego

63
Q

Czy u pacjentów z Zespołem Sjogrena występują objawy związane z innymi kolagenozami?

A

tak

64
Q

U jakiej części pacjentów z Zespołem Sjogrena występują objawy ze strony płuc?

A

u 1/3

65
Q

Jaki jest najczęstszy objaw (radiologiczny) ze strony płuc w Zespole Sjogrena?

A

włóknienie śródmiąższowe, którego nie da się odróżnić od występującego w pozostałych schorzeniach tkanki łącznej

66
Q

Co dzieje się w Zespole Sjogrena gdy proces chorobowy obejmie śluzowe gruczoły tchawiczo-oskrzelowe?

A

->zagęszczenie plwociny -> zaczopowanie śluzem -> rozwój nawracającego zapalenia oskrzeli, rozstrzeni oskrzeli, niedodmy i zapalenia płuc

67
Q

Jakie zmiany w Zespole Sjogrena widać w TKWR?

A

śródmiąższowe zacienienia z zajęciem drobnych dróg oddechowych, rozstrzenie oskrzeli, obraz typu pączkującego drzewa.
Nieco rzadziej występuje zapalenie i płyn w opłucnej.

68
Q

Na co pacjenci z Zespołem Sjogrena mają większe ryzyko zachorowania?

A

Na limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP) oraz chłoniaka nieziarniczego (non-Hodgkin).

69
Q

Jak w obrazie radiologicznym wygląda LIP?

A

wyraźne siateczkowate i siateczkowato-guzkowe zacienienia w dolnych płatach płuc, nie do odróżnienia od śródmiąższowego włóknienia.

70
Q

Jake zmiane w LIP widać w TKWR?

A

zacienienia typu matowej szyby z oddzielonymi, cienkościennymi torbielami

71
Q

Co należy podejrzewać u pacjenta z Zespołem Sjogrena jeśli rozwijają się guzkowe lub pęcherzykowe zacienienia w połączeniu z powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersiowych?

A

chłoniaka

72
Q

U ilu % chorych na ZZSK występują zmiany w płucach?

A

u 1-2%

73
Q

Jak wyglądają zmiany w płucach w przebiegu ZZSK?

A

włóknienie górnych płatów, często związane z powstawaniem pęcherzy lub jam predysponujących do rozwoju grzybniaka Aspergillus

74
Q

U kogonajczęściej rozpoznaje się ZZSK?

A

U mężczyzn w średnim wieku, u których występują charakterystyczne zmiany w obrębie kręgosłupa (kifoza, skostnienie kręgosłupa) razem z z objawami ze strony płuc:

  • nieprawidłowo zwiększoną objętością płuc
  • zmianami włóknisto-pęcherzykowymi w płatach górnych, naśladującymi popierwotną włóknisto-jamistą gruźlicę
75
Q

Kiedy rozpoznajemy Zespół nakładania się = mieszaną chorobę tkanki łącznej

A

Wtedy, gdy są objawy ze strony klatki piersiowej charakterystyczne dla różnych schorzeń

76
Q

Co zalicza się do objawów ze strony klatki piersiowej w mieszanej chorobie tkanki łącznej?

A

IPF, nadciśnienie płucne spowodowane arteriopatią splotowatą, płyn w opłucnej oraz pogrubienie opłucnej związane z zapaleniem opłucnej typowym dla SLE.