Choroby tkanki łącznej

Question 1

Czym są choroby tkanki łącznej?

Answer 1

Jest to grupa schorzeń związanych z zapaleniem indukowanym reakcją immunologiczną i niszczeniem tkanki łącznej wielu narządów.

Question 2

Co zalicza siędo najczęstszych objawów ze strony klatki piersiowej w przebiegu chorób tkanki łącznej?

Answer 2

zapalenie naczyń i włóknienie śródmiąższowe

Question 3

U ilu procent pacjentów z RZS obserwuje się objawy pozastawowe?

Answer 3

u 75%

Question 4

U której płci częściej występuje RZS?

Answer 4

u kobiet

Question 5

U której płci częściej występuje zajęcie płuc w przebiegu RZS?

Answer 5

u mężczyzn

Question 6

Kogo dotyczą i kiedy pojawiają się objawy ze strony opłucnej i płuc w przebiegu RZS?

Answer 6

Objawy pojawiają się po zajęciu stawów i przede wszystkim dotyczą pacjentów z wysokim poziomem czynnika reumatoidalnego w surowicy oraz eozynofilią.

Question 7

U ilu % pacjentów objawy ze strony opłucnej i płuc mogą pojawić się przed objawami stawowymi.

Answer 7

u 15%

Question 8

Jakie są najczęściej spotykane zmiany w obrazie radiologicznym reumatoidalnych chorób płuc?

Answer 8

śródmiąższowe zapalenie i włóknienie (które pod względem histologicznym są postacią UIP)

Question 9

Jak zaczyna się reumatoidalna choroba płuc?

Answer 9

od zapalenia pęcherzyków płucnych (zapalenia zrębu pęcherzykowego) -> na rtg wyraźne zmiany siateczkowate lub zacienienia typu matowej szyby, lokalizujące się głównie w płatach DOLNYCH.

Question 10

Do jakich zmian dochodzi w miarę postępu reumatoidalnej choroby płuc?

Answer 10

Dochodzi do zwłóknienia płuc z rozwojem przypodstawnych delikatnych lu wyraźniejszych siateczkowatych lub siateczkowo-guzkowych zmian (obraz plastra miodu).
Czasami mogą tworzyć się jamy lub pęcherze rozedmowe w obrębie płatów górnych.

Question 11

Jakie są rzadsze objawy śródmiąższowej choroby reumatoidalnej płuc?

Answer 11

guzki płucne i zmiany związane z COP

Question 12

Jak wyglądają guzki martwicze (reumatoidalne) płuc?

Answer 12

Obwodowe, dobrze odgraniczone zacienienia guzkowe (są nie do odróżnienia od podskórnych guzków reumatoidalnych występujących na wyprostnych powierzchniach stawów łokciowych i kolanowych).

Question 13

W co często przekształcają się guzki płucne w RZS?

Answer 13

w cienkościenne torbiele, które powiększają się lub zmniejszają w zależności od aktywności procesu zapalnego stawów.

Question 14

Co to jest zespół Kaplana?

Answer 14

jest to reumatoidalna postać pylicy płuc. Jest radiologicznie nie do odróżnienia od guzków marwiczych w prostej postaci choroby reumatoidalnej

Question 15

Co jest pomocnym czynnikiem odróżniającym zespół Kaplana od prostej postaci choroby reumatoidalnej?

Answer 15

obecność współistniejących charakterystycznych małych guzków lub nieregularnych zacienień miąższowych

Question 16

U ilu % pacjentów w przebiegu choroby reumatoidalnej występuje zapalenie opłucnej?

Answer 16

u 20%

Question 17

U której płci zapalenie opłucnej w przebiegu choroby reumatoidalnej występuje częściej?

Answer 17

u mężczyzn

Question 18

Jaki ma charakter i jakie stężenie glukozy płyn w opłucnej w przebiegu RZS?

Answer 18

ma charakter wysięku i niskie stężenie glukozy.

Question 19

Jaki jest rzadki objaw choroby reumatoidalnej pojawiający się wtórnie do rozległego śródmiąższowego włóknienia?

Answer 19

Poszerzenie głównych tętnic płucnych i prawej komory serca w przebiegu nadciśnienia płucnego.

Question 20

Dlaczego tętnice płucne mogą być objęte procesem chorobowym w RZS i czym różni siętaki obraz choroby?

Answer 20

Tętnice płucne mogą być objęte procesem chorobowym jako element układowego zapalenia naczyń spotykanego w pozastawowej chorobie reumatoidalnej. Nie występują wtedy nieprawidłowości ze strony miąższu płucnego.

Question 21

Jakie są w RZS zmiany dotyczące klatki piersiowej?

Answer 21

1. nadżerkowe zwężenie dystalnego odcinka obojczyka
2. zanik pierścienia rotatorów z wyższym ustawieniem głowy kości ramiennej
3. obustronne symetryczne zwężenie szpary stawu ramienno-łopatkowego z lub bez nakładających się zmian zwyrodnieniowych
4. ubytki i nadżerki na zarysie górnych żeber

Question 22

Czym jest Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)?

Answer 22

zapalna wielonarządowa choroba wywołana przez krążące we krwi autoprzeciwciała i kompleksy immunologiczne

Question 23

U kogo najczęściej występuje SLE?

Answer 23

u kobiet w młodym i średnim wieku

Question 24

U jakiej części pacjentów z SLE dochodzi do zajęcia płuc, serca, przepony i mięśni międzyżebrowych?

Answer 24

u 1/3 pacjentów. proces może być ograniczony do opłucnej i osierdzia

Question 25

Do czego w SLE prowadzi zapalenie błon surowiczych obejmujące opłucną i osierdzie?

Answer 25

do wytworzenia płynu o charakterze wysięku w jamie opłucnej i osierdziowej z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi.

Question 26

Jakie zmiany dotyczące opłucnej widać u pacjentów SLE?

Answer 26

może być płyn jedno- lub obustronny, niewielkiej lub umiarkowanej objętości. U większości pacjentów w późnym stadium choroby dochodzi do zwłóknienia opłucnej, co widać jako pogrubienie opłucnej.

Question 27

Po czym w SLE ustępuje płyn w jamie opłucnowej?

Answer 27

po zastosowaniu kortykosteroidów

Question 28

Jakie postaci może przyjąć zajęcie miąższu płucnego w SLE?

Answer 28

ostrego toczniowego zapalenia płuc lub przewlekłej choroby śródmiążowej

Question 29

Jaki jest przebieg ostrego toczniowego zapalenia płuc?

Answer 29

rozpoczyna się nagle, jest gorączka, duszność i hipoksemia, która może wymagać mechanicznej wentylacji

Question 30

Do czego podobne są zmiany w ostrym toczniowym zapaleniu płuc?

Answer 30

Do zmian widocznych w ARDS (rozległe uszkodzenie pęcherzyków płucnych, z powstaniem wysiękowego wewnątrzpęcherzykowego obrzęku, z tworzeniem błon szklistych. Ponadto trudno zmiany te odróżnić od widocznych w: 1.rozległym krwawieniu pęcherzykowym związanym z zapaleniem naczyń płucnych 2.ciężkim zapaleniem płuc wskutek leczenia immunosupresyjnego 3.obrzęku płuc wtórnego do niewydolności nerek

Question 31

Jak wygląda ostre toczniowe zapalenie płuc w rtg i TKWR?

Answer 31

rtg - obustronne, szybko postępujące, zlewające się ze sobą zagęszczenia TKWR - matowa szyba

Question 32

Jak rozpoznaje się ostre toczniowe zapalenie płuc?

Answer 32

rozpoznaje się na podstawie wykluczenia innych zapaleń płuc i obrzęku płuc oraz zauważenia poprawy po rozpoczęciu leczenia immunosupresyjnego.

Question 33

U jakiej części pacjentów z SLE w obrazie patologicznym widać włóknienie?

Answer 33

u 1/3

Question 34

Jak w SLE widać zmiany włókniste w rtg?

Answer 34

przypodstawne siateczkowate zacienienia, takie same jak w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów w chorobie płuc lub twardzinie.

Question 35

Na co powinno wskazywać obecność zaawansowanego zwłóknienia śródmiąższowego u pacjentów z objawami klinicznymi SLE?

Answer 35

na zespół nakładania się (mieszaną chorobę tkanki łącznej)

Question 36

Jakie są dodatkowe zmiany radiologiczne w SLE?

Answer 36

uniesienie przepony ze zmniejszeniem objętości płuc i w efekcie powstania przypodstawnych obszarów niedodmy lub płytek niedodmowych

Question 37

U ilu % pacjentów z SLE występuje uniesienie przepony?

Answer 37

u 20%

Question 38

Czego wynikiem jest uniesienie przepony u pacjentów z SLE?

Answer 38

jest wynikiem osłabienia mięśnia przepony wskutek pierwotnej miopatii niezwiązanej ze steroidoterapią

Question 39

Co innego, rzadziej, może pojawiać się w SLE?

Answer 39

1. poszerzenie głównych tętnic płucnych (w związku z nadciśnieniem płucnym wtórnym do zapalenia naczyń) 2. zatorowość płucna z lub bez ogniska zawałowego powodująca obwodowe zagęszczenia miąższowe (z powodu zakrzepicy żył głębokich rozwijającej się na skutek obecności krążącego antykoagulanta toczniowego). 3. COP - nieodróżnialne pod względem klinicznym i radiologicznym od toczniowego zapalenia płuc (w obu przypadkach powstają zmiany śródmiąższowe podatne na leczenie steroidami)

Question 40

Jakie zmiany mogą w SLE występować w żebrach?

Answer 40

nadżerki górnych żeber podobne to tych w chorobie reumatoidalnej i twardzinie

Question 41

Co powoduje Twardzina układowa?

Answer 41

zapalenie i włóknienie skóry przełyku, układu mięśniowo-szkieletowego, serca, płuc i nerek

Question 42

U kogo najczęściej występuje twardzina układowa?

Answer 42

u kobiet w młodym i średnim wieku

Question 43

Jaka jest etiologia i patogeneza twardziny układowej?

Answer 43

nieznana

Question 44

U ilu % występuje zajęcie płuc a u ilu % z nich występuje prezentacja objawów klinicznych i radiologicznych ze strony układu oddechowego

Answer 44

u 90% występuje zajęcie płuc | u 25% są objawy kliniczne i radiologiczne ze strony układu oddechowego

Question 45

Czy badania czynnościowe są bardziej od rtg czułe w wykrywaniu twardziny układowej?

Answer 45

tak

Question 46

Co wykazują badania czynnościowe w twardzinie układowej?

Answer 46

zmniejszenie objętości płuc, zachowaną szybkość przepływu powietrza i obniżoną pojemność dyfuzyjną

Question 47

Jaka jest w twardzinie układowej kolejność występowania zmian płucnych pod względem patologicznym i radiologicznym?

Answer 47

taka sama jak w przebiegu zmian płucnych w przebiegu rzs, IPF i innych postaciach UIP.

Question 48

Jak wygląda obraz twardziny układowej w rtg i TKWR?

Answer 48

rtg - wyraźne siatekowate lub siateczkowato-guzkowe zmiany zajmujące podopłucnowe obszary dolnych płatów TKWR - pogrubienie przegród międzyzrazikowych, matowa szyba i plaster miodu. Ponadto zmniejszenie objętości płuc (z powodu zaawansowanego zwłóknienia), powstanie znaczynch rozmiarów torbieli (1-5cm) w dolnych płatach płuc (może skutkować samoistną odmą).

Question 49

U ilu % pacjentów z twardziną układową może wystąpić nadciśnienie płucne z poszerzeniem głównych tętnic płucnych i powiększeniem prawej komory serca, nawet przy nieobecności włóknienia śródmiaższowego, i z czego to wynika?

Answer 49

u 50%, ponieważ nadciśnienie płucne tworzy się z powodu pogrubienia i zwężenia małych mięśniowych tętniczek płucnych

Question 50

Gdzie występuje częściej płyn w opłucnej: w SLE, chorobie reumatoidalnej czy w twardzinie?

Answer 50

W twardzinie znacznie rzadziej, w porównaniu do SLE i choroby reumatoidalnej występuje płyn w opłucnej. Stanowi to czynnik różnicujący te schorzenia. Częściej spotyka się pogrubienie opłucnej.

Question 51

Jakie są inne objawy radiologiczne u pacjentów z twardziną?

Answer 51

1. zwapnienia węzłów chłonnych o kształcie "skorupki jajka" - chociaż są bardziej charakterystyczne dla pylicy krzemowej i sarkoidozy. 2. na rtg w pozycji stojącej poszerzony przełyk wypełniony powietrznem jako wynik zaburzonej czynności mięśni w następstwie ich atrofii i zwłóknienia

Question 52

Dlaczego u pacjentów z twardziną trzeba zwracać uwagę na każdą zmianę guzowatą lub utrzymujące się zagęszczenia miąższowe?

Answer 52

Ponieważ u pacjentów z twardziną jest zwiększone ryzyko rozwoju raka płuca, zwłaszcza raka oskrzelikowo-pęcherzykowego.

Question 53

Co to jest zespół CREST?

Answer 53

Jest to odmiana twardziny, na którą składają się: 1. podskórne zwapnienia, 2. zespół Raynauda, 3. zaburzenia motoryki przełyku 4. twardzina palców rąk 5. teleangiektazje

Question 54

Co występuje w klatce piersiowej w zespole CREST?

Answer 54

1. zwapnienia w tkance podskórnej klatki piersiowej | 2. nadżerki górnych żeber

Question 55

Czym jest zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięsniowe?

Answer 55

Jest autoimmunologicznym zapaleniem związanym z: - niszczeniem mięśni szkieletowych, - bólami mięśni proksymalnych, - osłabieniem mięśni (w zapaleniu wielomięśniowym - polymyositis) - czasami wysypką (zapalenie skórno-mięśniowe - dermatomyositis)

Question 56

Z czego wynikają objawy ze strony klatki piersiowej w zapaleniu skórno- i wielomięśniowym?

Answer 56

Z osłabienia mięśni oddechowych i gardłowych oraz towarzyszącego śródmiąższowego zapalenia płuc.

Question 57

U ilu % pacjentów z zapaleniem skórno- i wielomięśniowym występuje śródmiąższowe zapalenie płuc i czy da się je odróżnić od występującego w chorobie reumatoidalnej płuc, SLE, twardzinie czy IPF?

Answer 57

u 5-10%, zapalenie to jest nie do odróżnienia

Question 58

Jakie są zmiany rtg w zapaleniu skórno- i wielomieśniowym?

Answer 58

przewlekłe, wyraźne zmiany siateczkowate lub siateczkowato-guzkowe, głównie w przypodstawnych rejonach płuc

Question 59

Jakie mogą być dodatkowe zmiany w obrazie radiolgicznym w przebiegu polymyositis?

Answer 59

zmiany związane z zajęciem mięśni szkieletowych: - uniesienie przepony skutkujące niewielkim zmniejszeniem objętości płuc i powstaniem niedodmy płytkowej, - osłabienie mięśni gardła i górnego przełyku predysponujące do zachłystowego zapalenia płuc

Question 60

Czego ryzyko jest zwiększone w zapaleniu skórno- i wielomięśniowym?

Answer 60

Radiogram powinien być szczególnie dokładnie oceniany pod kątem ewentualnych zmian guzowatych ponieważ u tych pacjentów jest większe ryzyko rozwoju procesów złośliwych.

Question 61

Czym jest Zespół Sjogrena?

Answer 61

Autoimmunologicznym schorzeniem występującym u kobiet w średnim wieku, w którego skład wchodzą: - zespół suchych oczu (suche zapalenie spojówki i rogówki) - suchość ust (xerostomia) - suchość nosa (xerorhinia)

Question 62

Z czego (patomorfologicznie) wynikają zmiany w Zespole Sjogrena?

Answer 62

z nacieku limfocytarnego

Question 63

Czy u pacjentów z Zespołem Sjogrena występują objawy związane z innymi kolagenozami?

Answer 63

tak

Question 64

U jakiej części pacjentów z Zespołem Sjogrena występują objawy ze strony płuc?

Answer 64

u 1/3

Question 65

Jaki jest najczęstszy objaw (radiologiczny) ze strony płuc w Zespole Sjogrena?

Answer 65

włóknienie śródmiąższowe, którego nie da się odróżnić od występującego w pozostałych schorzeniach tkanki łącznej

Question 66

Co dzieje się w Zespole Sjogrena gdy proces chorobowy obejmie śluzowe gruczoły tchawiczo-oskrzelowe?

Answer 66

->zagęszczenie plwociny -> zaczopowanie śluzem -> rozwój nawracającego zapalenia oskrzeli, rozstrzeni oskrzeli, niedodmy i zapalenia płuc

Question 67

Jakie zmiany w Zespole Sjogrena widać w TKWR?

Answer 67

śródmiąższowe zacienienia z zajęciem drobnych dróg oddechowych, rozstrzenie oskrzeli, obraz typu pączkującego drzewa. Nieco rzadziej występuje zapalenie i płyn w opłucnej.

Question 68

Na co pacjenci z Zespołem Sjogrena mają większe ryzyko zachorowania?

Answer 68

Na limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP) oraz chłoniaka nieziarniczego (non-Hodgkin).

Question 69

Jak w obrazie radiologicznym wygląda LIP?

Answer 69

wyraźne siateczkowate i siateczkowato-guzkowe zacienienia w dolnych płatach płuc, nie do odróżnienia od śródmiąższowego włóknienia.

Question 70

Jake zmiane w LIP widać w TKWR?

Answer 70

zacienienia typu matowej szyby z oddzielonymi, cienkościennymi torbielami

Question 71

Co należy podejrzewać u pacjenta z Zespołem Sjogrena jeśli rozwijają się guzkowe lub pęcherzykowe zacienienia w połączeniu z powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersiowych?

Answer 71

chłoniaka

Question 72

U ilu % chorych na ZZSK występują zmiany w płucach?

Answer 72

u 1-2%

Question 73

Jak wyglądają zmiany w płucach w przebiegu ZZSK?

Answer 73

włóknienie górnych płatów, często związane z powstawaniem pęcherzy lub jam predysponujących do rozwoju grzybniaka Aspergillus

Question 74

U kogonajczęściej rozpoznaje się ZZSK?

Answer 74

U mężczyzn w średnim wieku, u których występują charakterystyczne zmiany w obrębie kręgosłupa (kifoza, skostnienie kręgosłupa) razem z z objawami ze strony płuc: - nieprawidłowo zwiększoną objętością płuc - zmianami włóknisto-pęcherzykowymi w płatach górnych, naśladującymi popierwotną włóknisto-jamistą gruźlicę

Question 75

Kiedy rozpoznajemy Zespół nakładania się = mieszaną chorobę tkanki łącznej

Answer 75

Wtedy, gdy są objawy ze strony klatki piersiowej charakterystyczne dla różnych schorzeń

Question 76

Co zalicza się do objawów ze strony klatki piersiowej w mieszanej chorobie tkanki łącznej?

Answer 76

IPF, nadciśnienie płucne spowodowane arteriopatią splotowatą, płyn w opłucnej oraz pogrubienie opłucnej związane z zapaleniem opłucnej typowym dla SLE.