Choroby spowodowane działaniem pyłów

Question 1

Do czego odnosi się termin “pylice”?

Answer 1

Do nienowotworowych reakcji płuc na wdychane cząsteczki pyłu.

Question 2

Czym spowodowane są pylice płuc?

Answer 2

Pyłem nieorganicznym - wdychaniem cząsteczek azbestu, krzemionki lub węgla.

Question 3

Do jakich reakcji patologicznych prowadzi akumulacja pyłu w pylicach?

Answer 3

1. włóknienia ogniskowego, guzkowego lub rozlanego i siateczkowego,
2. nagromadzenia makrofagów obładowanych cząsteczkami pyłów.

Question 4

Jakie wyróżniamy podgrupy azbestu?

Answer 4

1. serpentynowy

2. amfibolowy

Question 5

Jakie są włókna azbestu serpentynowego?

Answer 5

kręte, giętkie i delikatne - jedynym przemysłowo ważnym rodzajem jest CHRYZOTYL

Question 6

Jakie są włókna azbestu amfibolowego?

Answer 6

mocne, przypominające igły - do tej podgrupy zalicza się KROKIDOLIT i AMOSIT.

Question 7

Który rodzaj azbestu ma większy potencjał fibro- i karcinogenny?

Answer 7

Amfibole.

Question 8

> 90% azbestu używanego w USA to … ?

Answer 8

chryzotyl (rodzaj azbestu serpentynowego)

Question 9

Do czego najczęściej dochodzi od wdychania azbestu?

Answer 9

Do zajęcia opłucnej, wyrażającego się powstaniem płytek opłucnowych w zakresie opłucnej ściennej.
Ponadto występują inne objawy ze strony opłucnej:
płyn, miejscowe zwłóknienie opłucnej trzewnej, rozległe zwłóknienie opłucnej i międzybłoniak opłucnej

Question 10

Jakie są zmiany płucne w azbestozie?

Answer 10

włóknienie śródmiąższowe, okrągła niedodma i rak płuca.

Question 11

Kiedy pojawiają się objawy związane z wdychaniem azbestu?

Answer 11

Po 20-40 latach od początkowej ekspozycji

Question 12

Co w azbestozie histopatologicznie stwierdza się w miąższu płuca?

Answer 12

obecność ciałek azbestowych, zbudowanych z centralnie położonego włókna azbestowego otoczonego różnej grubości osłonką białkową lub cząsteczkami żelaza

Question 13

Gdzie lokalizują się ciałka azbestowe?

Answer 13

głównie w śródmiąższowej tkance łącznej lub przestrzeniach powietrznych, niezmiernie rzadko w blaszkach opłucnej.

Question 14

Gdzie najlepiej widoczne jest włóknienie w płucach u chorych na azbestozę?

Answer 14

W podopłucnowych regionach dolnych płatów płuc

Question 15

Jak zmienia się mikroskopowy obraz zmian w płucach u chorych na azbestozę?

Answer 15

niewielkie włókna kolagenowe -> całkowite zaburzenie architektoniki płuc z powstaniem grubych włókniestych pasm (śrómiąższowych) i przestrzeni torbielowatych (obraz plastra miodu).

Question 16

Jakie są objawy kliniczne u chorych na azbestozę?

Answer 16

Większość pacjentów nie ma objawów.
We wczesnych stadiach włóknienia śródmiąższowego może występować skrócenie oddechu i mogą być zmiany restrykcyjne w próbach czynnościowych płuc.

Question 17

Ryzyko wystąpienia jakich chorób jest większe u chorych na azbestozę?

Answer 17

raka płuca, międzybłoniaka opłucnej

Question 18

Jak wyglądają zmiany radiologiczne w azbestozie?

Answer 18

Przyjmują dwie formy: dużych i małych zacienień.
Małe zacienienia to zmiany siateczkowe, guzkowe lub ich kombinacja (powstają od dolnych pól płuc, w późnej fazie zajmują środkowe i górne pola z postępującym zatarciem zarysów serca i przepony oraz zmniejszeniem objętości płuc).
Duże zacienienia (>1cm), głównie w polach dolnych, nierozerwalnie występują z rozsianym śródmiąższowym włóknieniem i płytkami opłucnowymi.

Question 19

Jakie są objawy w TKWR w azbestozie?

Answer 19

Najczęściej widać pogrubienie przegród śródzrazikowych i małe punktowe wewnątrzzrazikowe zacienienia spowodowane okołooskrzelowym włóknieniem.
Często proces postępuje aż do powstania plastra miodu.
Wiele zmian w TKWR wygląda podobnie do spotykanych w UIP ale pacjenci z azbestozą mają również zmiany ze strony opłucnej co pozwala na różnicowanie. Ponadto w porównaniu do IPF czy innymi postaciami UIP w azbestozie rzadko widać zacienienia typu matowej szyby.

W TKWR widać również płytki opłucnowe w obrębie szczelin międzypłatowych, zwłaszcza jeśli zawierają zwapnienia.

Question 20

Czym jest krzemionka?

Answer 20

Jest często występującym minerałem zbudowanym z regularnie ułożonych cząsteczek dwutlenku krzemu.

Question 21

Jakie są histologiczne reakcje na wdychanie krzemionki?

Answer 21

1. guzki krzemicze

2. ostra postać krzemicy - silikoproteinoza

Question 22

Jak duże są i z czego są zbudowane guzki krzemicze?

Answer 22

1-10mm, z koncentrycznie ułożonych blaszek kolagenu

Question 23

Gdzie lokalizują się guzki krzemicze?

Answer 23

W płatach górnych i w okolicach przywnękowych, mogą w nich wystąpić zwapnienia lub skostnienia.

Question 24

Do czego prowadzi łączenie się guzków krzemiczych?

Answer 24

Do rozwoju postępującego masywnego włóknienia płuc z tworzeniem zmian guzopodobnych (PMF), które mogą zajmować cały płat płuca z obszarami rozedmy widzianej w sąsiedztwie mas. W częściach centralnych tych dużych mas często spotyka się marwicę, gruźlicę lub bakterie beztlenowe.

Question 25

U kogo wdychanie krzemionki manifestuje się jako ostra postać krzemicy?

Answer 25

U osób narażonych na bardzo wysokie stężenie.

Question 26

Czym charakteryzuje się ostra postać krzemicy?

Answer 26

Wypełnieniem pęcherzyków przez materiał lipoproteinowy, podobny do widzianego w idiopatycznje proteinozie pęcherzykowej. Widać też niewielkie ilości kolagenu ale dobrze ograniczone guzki nie występują.

Question 27

Na powstanie jakiej choroby bardziej narażeni są pacjenci z pylicą krzemową?

Answer 27

TB

Question 28

Po ilu latach wdychania krzemionki widać zmiany radiologiczne?

Answer 28

10-20 lat

Question 29

Jakie są radiologiczne zmiany w pylicy krzemowej?

Answer 29

Rozsiane, dobrze ogranicznone guzki wielkości 1-10mm, w 20% zwapniałe, występują głównie w polach górnych. Zmiany siateczkowe mogą wyprzedzać zmiany guzkowe lub współistnieć z nimi. "Prosta krzemica" -> zmiany siateczkowo-guzkowe. "Złożona krzemica" -> duże skupiska zmian. Na każdym etapie choroby może dojść do powiększenia węzłów chłonnych, które często wapnieją obwodowo (zwapnienia w kształcie "skorupki jajka"). Innaczej wygląda to w ostrej postaci -> choroba jest wtedy nie do odróżnienia od idiopatycznej proteinozy pęcherzykowej.

Question 30

Na jakie nadkażenie narażona jest grupa pacjentów chorujących na ostrą postać krzemicy?

Answer 30

Na nadkażenie Nocardia, w którym powstają guzopodobne skupiska zmian i dochodzi do zajęcia ściany klatki piersiowej.

Question 31

Na czym oparte jest rozpoznanie pylicy krzemowej?

Answer 31

Na stwierdzeniu rozsianych siateczkowych, guzkowych lub siateczkowo-guzkowych zacienień na rtg u pacjenta, który wdychał krzemionkę.

Question 32

Jakie są objawy kliniczne pylicy krzemowej?

Answer 32

Najczęściej nie ma.

Question 33

Czy włóknienie płuc i związane z tym zaburzenia restrykcyjne w pylicy krzemowej mogą się pogłębiać po ustąpieniu ekspozycji?

Answer 33

tak

Question 34

Jakie zmiany patologiczne występują w CWP (pylicy węglowej górników kopalń węgla)?

Answer 34

plamki pylicze i PMF

Question 35

Czym są plamki pylicze w CWP?

Answer 35

okrągłe lub gwiaździste, 1-5mm. zbudowane z makrofagów obładowanych złogami węgla oraz czasami niewielkiej ilości włókien kolagenowych

Question 36

Gdzie znajdują się plamki pylicze w CWP?

Answer 36

W zrębie otaczającym oskrzeliki oddechowe, na obszarze całych płuc ze szczególnym uwzględnieniem szczytów

Question 37

Czy w CWP mogą nie występować zmiany radiologiczne?

Answer 37

tak

Question 38

Co jest charakterystyczne dla złożonej postaći CWP?

Answer 38

Występowanie PMF - guzkowych lub guzopodobnych zmian >2-3cm zbudowanych z nieregularnych zwłóknień i złogów węgla. Mogą mieć centralnie martwicę z TB lub grzybami. Mogą nie ulegać progresji i nie zawsze osiągają duże rozmiary.

Question 39

Gdzie najczęściej występują PMF w CWP?

Answer 39

W tylnych segmentach płatów górnych i szczytowych segmentach płatów dolnych.

Question 40

Kiedy występują zaburzenia oddychania u pacjentów z CWP?

Answer 40

Gdy jest PMF. W złożonej CWP obecna jest postępująca duszność z sercem płucnym i niewydolnością prawokomorową serca.

Question 41

Jakie są zmiany radiologiczne w prostej CWP?

Answer 41

siateczkowo-guzkowe lub drobnoguzkowe zacienienia w górnych polach płucnych. We wczesnym stadium choroby może być tylko siateczka. Nie do odróżnienia od tych w pylicy krzemowej. U 10% górników niektóre guzki ulegają centralnemu zwapnieniu -> cecha różnicująca z guzkami krzemiczymi! Guzkowe zacienienia w prostej CWP nie powiększają się po zaprzestaniu działania pyłu węglowego.

Question 42

Jak radiologicznie wyglądają zmiany w złożonej CWP?

Answer 42

PMF wielkości od 2cm do wielkości całego płata, najczęściej w górnych partiach płuc. PMF rozpoczyna się zazwyczaj obwodowo jako masa o delikatnej, dobrze widocznej bocznej granicy i słabo zaznaczonej granicy przyśrodkowej. Stopniowo rozprzestrzenia się w kierunku wnęk z wytworzeniem obszarów rozedmy pomiędzy zmianami i ścianą klatki piersiowej. Zmiany mogą naśladować raka, ich rozwój postępuje po zaprzestaniu ekspozycji.

Question 43

Co występuje u górników z RZS?

Answer 43

Zespół Kaplana = "reumatoidalna pylica" -> guzkowe zacienienia wielkości 0,5-5cm, które rozwijają się nagle i wykazują tendencję do powiększania się.

Question 44

Czym różnią się guzki w Zespole Kaplana od tych w PMF w złożonej CWP?

Answer 44

Guzki w Zespole Kaplana mają wyraźniejsze granice i występują bardziej obwodowo w porównaniu do zmian guzowatych w PMF.

Question 45

Jakie są inne pylice płuc?

Answer 45

beryloza, aluminoza, pylica powstała w wyniku inhalacji metali ciężkich

Question 46

Jakie schorzenia zalicza się do alergicznych zapaleń płuc?

Answer 46

płuco farmera - wilgotne siano, płuco osób przebywających w pomieszczeniach z nawilżaczami - klimatyzacja, płuco hodowcy ptaków - pióra i odchody ptaków

Question 47

Od czego zależy rozwój alergicznego zapalenia płuc?

Answer 47

Od natężenia, liczby, immugenności wdychanych cząsteczek oraz od odpowiedzi immunologicznej gospodarza.

Question 48

Jakie są dwie postacie alergicznego zapalenia płuc?

Answer 48

1. Ostra postać - 4-6 godzin po ekspozycji | 2. Przewlekła postać

Question 49

Jakie typy reakcji immunologicznych odpowidają za powstawanie obu postaci alergicznego zapalenia płuc?

Answer 49

1. typ 3 (kompleksów immunologicznych) | 2. typ 4 (mechanizm komórkowy)

Question 50

Jakie są histologiczne zmiany w alergicznym zapaleniu płuc?

Answer 50

wczesne = przekrwienie włośniczkowe i zapalenie przegród pęcherzykowych późne = zapalenie oskrzelików oraz pęcherzyków płucnych z tworzeniem się ziarniniaków przy powtórnej ekspozycji = postępujące włóknienie śródmiąższowe

Question 51

Jakie są zmiany radiologiczne w alergicznym zapaleniu płuc?

Answer 51

Wczesny okres: rtg może być prawidłowe, potem pojawiają się drobnoguzkowe zacienienia lub typu matowej szyby w polach dolnych płuc. Postępujące zacienienie miąższu może naśladować obrzęk płuc. W miarę upływu czasu zacienienia ustępują i rtg klp wraca do normy. Zmiany przewlekłe:siateczkowe lub siateczkowo-guzkowe zacienienia w środkowych i górnych polach płuc, może powstać obraz plastra miodu ze zmniejszeniem objętości płuc.

Question 52

Czy w alergicznym zapaleniu płuc spotyka się powiększenie węzłów chłonnych wnęk lub śródpiersia oraz płyn w opłucnej?

Answer 52

rzadko

Question 53

Kiedy powinno być brane pod uwagę postawienie rozpoznania alergicznego zapalenia płuc?

Answer 53

Przy powtarzających się epizodach szybko zmieniających się zacienień typu matowej szyby u pacjenta z wcześniej występującą chorobą śródmiąższową płuc.

Question 54

Jakie są zmiany w TKWR u pacjentów z alergicznym zapaleniem płuc?

Answer 54

Faza ostra: zacienienia przestrzeni powietrznych. Faza podostra: niejednolite obszary zacienień typu matowej szyby i nieostro odgraniczone ("zamazane") wewnątrzzrazikowe guzki. Zmiany te mogą nakładać się na siebie i występują przede wszystkim w środkowych i dolnych polach płuc. Faza przewlekła: pogrubienie zrębu między- i śródzrazikowego, obraz plastra miodu i rozstrzenie oskrzeli z pociągania. Rozmieszczenie zmian jest różne ale czasami dochodzi do względnego zaoszczędzenia zachyłków przeponowo-żebrowych co pozwala na odróżnienie tej jednostki od IPF czy innych postaci UIP.

Question 55

Do czego może prowadzić (klinicznie) przerywana ekspozycja wysokimi stężeniami antygenów w alergicznym zapaleniu płuc?

Answer 55

Do nawracających ataków pojawiających się po 4-6 godzinach od rozpoczęcia ekspozycji. Objawy utrzymują się najczęściej przez ok.12godz. a na następnie samoistnie ustępują.

Question 56

Jakie jest rokowanie u pacjentów z alergicznym zapaleniem płuc?

Answer 56

U pacjentów z wcześnie rozpoznaną chorobą korzystne pod warunkiem usunięcia z otoczenia chorego czynnika. U pacjentów z późnym rozpoznaniem dochodzi do przewlekłej niewydolności oddechowej.