Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc > Inne przewlekłe śródmiąższowe choroby płuc > Flashcards

Inne przewlekłe śródmiąższowe choroby płuc Flashcards

1
Q

Czym jest nerwiakowłókniakowatość (Neurofibromatosis, NF)?

A

Jest zespołem nerwowo-skórnym dziedzicoznym autosomalnie dominująco.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jakie są typy NF?

A

typ 1: choroba Recklinghausena

typ 2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Jakie są klasyczne objawy NF1?

A
  • plamy skórne “cafe-au-lait”
  • nerwiakowłókniaki skórnych i podskórnych nerwów obwodowych oraz korzeni nerwowych
  • może dojść do zajęcia układu szkieletowego, naczyniowego i oddechowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Z jakimi nowotworami związana jest NF?

A
  1. oponiaki
  2. glejaki nerwów wzrokowych
  3. nerwiakowłókniakomięsaki
  4. guz chromochłonny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Jakie są objawy NF1 w obrębie klatki piersiowej?

A
  1. podskórne i skórne włókniakonerwiaki
  2. kifoskolioza z ząbkowanym zarysem tylnych powierzchni trzonów kręgowych
  3. ubytki na powierzchni żeber i “żebra wstążkowate”
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co należy uwzględnić w różnicowaniu zmian guzowatych w śródpiersiu u chorych z NF?

A

włókniakonerwiaki
boczną piersiową przepuklinę oponową
pozanadnerczowy guz chromochłonny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

U ilu % chorych z NF1 spotyka się choroby płuc?

A

u 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jakie są zmiany płucne w przebiegu NF1?

A

śródmiąższowe włóknienie i tworzenie pęcherzy rozedmowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Gdzie lokalizuje się śródmiąższowe włóknienie w przebiegu NF1?

A

w polach dolnych płuc, symetrycznie, obustronnie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Gdzie lokalizują się pęcherze rozedmowe w przebiegu NF1?

A

w polach górnych, asymetrycznie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie są objawy kliniczne w przebiegu NF1 ze strony płuc?

A

Najcześćiej niewystępują

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co wykazują testy czynnościowe płuc w NF1?

A

mieszany restrykcyjno-obturacyjny charakter zaburzeń wentylacji. u niewielkiej liczby pacjentów rozwija się niewydolność oddechowa spowodowana nadciśnięciem płucnym lub sercem płucnym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Czym jest stwardnienie guzowate (TS)?

A

jest autosomalnie dominującym dziedziczonym zespołem nerwowo-skórnym o różnorodnym obrazie klinicznym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Jaka jest klasyczna triada objawów w TS?

A
  1. napady padaczki
  2. upośledzenie umysłowe
  3. gruczolaki łojowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Jakie są dodatkowe zmiany w przebiegu TS?

A 
zwapnienia wewnątrzczaszkowe
naczyniakomięśniakotłuszczaki nerki
mięśniaki prążkowanokomórkowe serca
guzki typu hamartoma w siatkówce
zmiany sklerotyczne w kościach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Jak często dochodzi do zajęcia płuc w TS?

A

rzadko, w ok.1% przypadków

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Kogo dotyczy głównie zajęcie płuc w TS?

A

pacjentów starszych, z mniejszą częstością występowania napadów padaczki i upośledzeniem umysłowym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Od czego nie różni się klinicznie, patologicznie i radiologicznie TS?

A

od LAM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Jak wygląda TS w rtg?

A

symetryczne obustronne siateczkowate lub siateczkowato-guzkowe zacienienia, w późniejszych stadiach choroby zacienienia siateczkowate są wyraźniejsze i można spotkać małe zmiany torbielowate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Jak wyglądają torbiele w TS?

A

są cienkościenne, mają średnicę < 1cm i nie zmieniają swojej wielkości

21
Q

Jaka cecha pozwala odróżnić TS od innych przewlekłych śródmiąższowych chorób płuc?

A

prawidłowa objętość płuc lub jej zwiększenie spowodowane niewielkim stopniem obturacji oskrzeli i pułapką powietrzną

22
Q

Czy płyn w opłucnej w przebiegu TS spotyka się często?

A

nie

23
Q

Jakie jest rokowanie w TS?

A

rozwój nadciśnienia płucnego i serca płucnego wiąże się z wysoką śmiertelnością

24
Q

Czym jest Limfangioleiomiomatoza (LAM)?

A

jest rzadką chorobą spotykaną u kobiet

25
Q

Jaka jest średni wiek rozpoznania?

A

43 lata

26
Q

Czym różni się LAM od TS?

A

LAM, w przeciwieństwie do TS, nie jest chorobą dziedziczną i brakuje pozapłucnych objawów TS

27
Q

Do czego dochodzi w płucach w zaawansowanym LAM?

A

Do zastąpienia prawidłowej architektury płuc przez torbiele

28
Q

Jak wyglądają torbiele w LAM?

A

śr.0,2 - 2,0cm, oddzielone przez pogrubiały zrąb zawierający liczne przeplatające się włókna mięśniowe

29
Q

W jakich strukturach w przebiegu LAM występuje proliferacja mięśni gładkich?

A

W ścianach żył płucnych, oskrzelików, naczyń limfatycznych, węzłów chłonnych.

30
Q

Czy w TS występuje tak jak w LAM proliferacja mięśni gładkich okołolimfatycznych i powiększenie węzłów chłonnych?

A

nie, są to cechy odróżniające te choroby

31
Q

Co powoduje proliferacja mięśni gładkich w obrębie dróg limfatycznych?

A

powoduje niedrożność i poszerzenie dróg limfatycznych, co może prowadzić do zbierania się chłonki w opłucnej ,worku osierdziowym lub otrzewnej. Gdy proliferacja występuje w obrębie mięśni gładkich węzłów chłonnych dochodzi do ich powiększenia.

32
Q

Jakie są objawy kliniczne LAM?

A

postępująca duszność lub nawracająca odma opłucnowa
czasami występuje również krwioplucie (prawdopodobnie spowodowane zamknięciem naczyń żylnych spowodowanym proliferacją mięśni gładkich)
często dochodzi do odmy, nawet obustronnej

33
Q

Jak wygląda obraz rtg w LAM?

A

we wczesnych stadiach choroby może być ok
potem widać delikatne zacienienia siateczkowate lub siateczkowato-guzkowe. Następnie powstają torbiele i obraz plastra miodu.

34
Q

Czym różnią się torbiele w LAM od tych w IPF lub NF?

A

mają z reguły cieńszą ścianę

35
Q

Co widać w LAM w TKWR?

A

Torbiele w całych płucach. W obszarach o mniejszym nasileniu zmian miąższ płucny może być prawidłowy. Pogrubienie przegród międzyzrazikowych nie występuje lub jest niewielkie.

36
Q

Jakie jest rokowanie w LAM?

A

niekorzystne. 70% pacjentów umiera w ciągu 5 lat

37
Q

Co może spowolnić przebieg LAM?

A

u niektórych pacjentów pomaga zastosowanie czynników antyestrogenowych, takich jak tamoksyfen

38
Q

Jakie są 4 postaci amyloidozy?

A

(1) pierwotną, niezwiązaną z chorobami przewlekłymi czy zaburzeniami ze strony komórek plazmatycznych
(2) wtórną, rozwijającą się na podłożu przewlekłej choroby, np. TB
(3) rodzinną, bardzo rzadką i zazwyczaj ograniczoną do tkanki nerwowej
(4) starczą (>70 r.ż.) wielonarządową

39
Q

Jakie są typy 2 główne typy białek tworzących amyloid?

A

AL - zazwyczaj spotykany w dyskrazji komórek plazmatycznych i związany z gromadzeniem łancuchów lekkich immunoglobulin
AA - występujący u pacjentów z przewlekłymi chorobami zaplnymi, takimi jak rodzinna gorączka śródziemnomorska i niektóre nowotwory, łącznie z chorobą Hodgkina

40
Q

Jakie są 3 główne postaci choroby w zależności od typu odkładania się amyloidu w płucach i drogach oddechowych?

A
  1. tchawiczo-oskrzelowa
  2. guzkowo-miąższowa
  3. rozlana miąższowa (ze zmianami w obrębie przegród pęcherzykowych)
41
Q

Gdzie odkłada się amyloid w typie 3. amyloidozy?

A

w podścielisku śródzrazikowym i błonie środkowej małych naczyń krwionośnych. komórki zapalne nie występują

42
Q

Kogo głównie dotyczą zmiany płucne w amyloidozie?

A

Osób starszych z przewlekle postępującą dusznością.

43
Q

Jakie mogą być objawy płucne amyloidozy?

A

Krwioplucie w wyniku rozwarstwienia błony środkowej zajętych tętnic płucnych.

44
Q

Jak wyglądają zmiany w rtg w amyloidozie?

A

delikatne siateczkowate lub siateczkowato-guzkowe zacienienia, które stają się coraz wyraźniejsze i mogą się zlewać

45
Q

Jak wyglądają zmiany w TKWR w amyloidozie?

A

pogrubienie przegród międzyzrazikowych, zmiany siateczkowate i mikroguzki; włóknienie jest rzadkie, podobnie jak powiększenie węzłów chłonnych

46
Q

Co może radiologicznie przypominać obraz płuc w amyloidozie?

A

obraz w pylicy krzemowej lub sarkoidozie

47
Q

Jak postawić rozpozananie amyloidozy i jakie jest leczenie?

A

Otwarta biopsja płuca (eozynofilowy materiał barwi się czerwienią Kongo na zielono w świetle spolaryzowanym). Nie ma skutecznego leczenia.

48
Q

Co to jest przewlekłe zachłystowe (aspiracyjne) zapalenie płuc?

A

Są to zmiany śródmiąższowe rozwijające się u pacjentów, u których często dochodzi do aspiracji treści pokarmowej (od miesiąca do roku).

49
Q

Jak wyglądają zmiany w zachłystowym zapaleniu płuc?

A

nieregularne śródmiąższowe siateczkowate zacienienia, prawdopodobnie odpowiadające zbliznowaceniu zrębu okołooskrzelowego. wzór zmian siateczkowo-guzkowych jest wynikiem tworzenia ziarniniaków wokół cząsteczek pokarmu

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions