Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc > Inne przewlekłe śródmiąższowe choroby płuc > Flashcards

Inne przewlekłe śródmiąższowe choroby płuc Flashcards

1
Q

Czym jest nerwiakowłókniakowatość (Neurofibromatosis, NF)?

A

Jest zespołem nerwowo-skórnym dziedzicoznym autosomalnie dominująco.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jakie są typy NF?

A

typ 1: choroba Recklinghausena

typ 2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Jakie są klasyczne objawy NF1?

A
  • plamy skórne “cafe-au-lait”
  • nerwiakowłókniaki skórnych i podskórnych nerwów obwodowych oraz korzeni nerwowych
  • może dojść do zajęcia układu szkieletowego, naczyniowego i oddechowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Z jakimi nowotworami związana jest NF?

A
  1. oponiaki
  2. glejaki nerwów wzrokowych
  3. nerwiakowłókniakomięsaki
  4. guz chromochłonny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Jakie są objawy NF1 w obrębie klatki piersiowej?

A
  1. podskórne i skórne włókniakonerwiaki
  2. kifoskolioza z ząbkowanym zarysem tylnych powierzchni trzonów kręgowych
  3. ubytki na powierzchni żeber i “żebra wstążkowate”
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co należy uwzględnić w różnicowaniu zmian guzowatych w śródpiersiu u chorych z NF?

A

włókniakonerwiaki
boczną piersiową przepuklinę oponową
pozanadnerczowy guz chromochłonny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

U ilu % chorych z NF1 spotyka się choroby płuc?

A

u 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jakie są zmiany płucne w przebiegu NF1?

A

śródmiąższowe włóknienie i tworzenie pęcherzy rozedmowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Gdzie lokalizuje się śródmiąższowe włóknienie w przebiegu NF1?

A

w polach dolnych płuc, symetrycznie, obustronnie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Gdzie lokalizują się pęcherze rozedmowe w przebiegu NF1?

A

w polach górnych, asymetrycznie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie są objawy kliniczne w przebiegu NF1 ze strony płuc?

A

Najcześćiej niewystępują

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co wykazują testy czynnościowe płuc w NF1?

A

mieszany restrykcyjno-obturacyjny charakter zaburzeń wentylacji. u niewielkiej liczby pacjentów rozwija się niewydolność oddechowa spowodowana nadciśnięciem płucnym lub sercem płucnym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Czym jest stwardnienie guzowate (TS)?

A

jest autosomalnie dominującym dziedziczonym zespołem nerwowo-skórnym o różnorodnym obrazie klinicznym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Jaka jest klasyczna triada objawów w TS?

A
  1. napady padaczki
  2. upośledzenie umysłowe
  3. gruczolaki łojowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Jakie są dodatkowe zmiany w przebiegu TS?

A 
zwapnienia wewnątrzczaszkowe
naczyniakomięśniakotłuszczaki nerki
mięśniaki prążkowanokomórkowe serca
guzki typu hamartoma w siatkówce
zmiany sklerotyczne w kościach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Jak często dochodzi do zajęcia płuc w TS?

A

rzadko, w ok.1% przypadków

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Kogo dotyczy głównie zajęcie płuc w TS?

A

pacjentów starszych, z mniejszą częstością występowania napadów padaczki i upośledzeniem umysłowym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Od czego nie różni się klinicznie, patologicznie i radiologicznie TS?

A

od LAM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Jak wygląda TS w rtg?

A

symetryczne obustronne siateczkowate lub siateczkowato-guzkowe zacienienia, w późniejszych stadiach choroby zacienienia siateczkowate są wyraźniejsze i można spotkać małe zmiany torbielowate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Jak wyglądają torbiele w TS?

A

są cienkościenne, mają średnicę < 1cm i nie zmieniają swojej wielkości

21
Q

Jaka cecha pozwala odróżnić TS od innych przewlekłych śródmiąższowych chorób płuc?

A

prawidłowa objętość płuc lub jej zwiększenie spowodowane niewielkim stopniem obturacji oskrzeli i pułapką powietrzną

22
Q

Czy płyn w opłucnej w przebiegu TS spotyka się często?

23
Q

Jakie jest rokowanie w TS?

A

rozwój nadciśnienia płucnego i serca płucnego wiąże się z wysoką śmiertelnością

24
Q

Czym jest Limfangioleiomiomatoza (LAM)?

A

jest rzadką chorobą spotykaną u kobiet

25
Jaka jest średni wiek rozpoznania?
43 lata
26
Czym różni się LAM od TS?
LAM, w przeciwieństwie do TS, nie jest chorobą dziedziczną i brakuje pozapłucnych objawów TS
27
Do czego dochodzi w płucach w zaawansowanym LAM?
Do zastąpienia prawidłowej architektury płuc przez torbiele
28
Jak wyglądają torbiele w LAM?
śr.0,2 - 2,0cm, oddzielone przez pogrubiały zrąb zawierający liczne przeplatające się włókna mięśniowe
29
W jakich strukturach w przebiegu LAM występuje proliferacja mięśni gładkich?
W ścianach żył płucnych, oskrzelików, naczyń limfatycznych, węzłów chłonnych.
30
Czy w TS występuje tak jak w LAM proliferacja mięśni gładkich okołolimfatycznych i powiększenie węzłów chłonnych?
nie, są to cechy odróżniające te choroby
31
Co powoduje proliferacja mięśni gładkich w obrębie dróg limfatycznych?
powoduje niedrożność i poszerzenie dróg limfatycznych, co może prowadzić do zbierania się chłonki w opłucnej ,worku osierdziowym lub otrzewnej. Gdy proliferacja występuje w obrębie mięśni gładkich węzłów chłonnych dochodzi do ich powiększenia.
32
Jakie są objawy kliniczne LAM?
postępująca duszność lub nawracająca odma opłucnowa czasami występuje również krwioplucie (prawdopodobnie spowodowane zamknięciem naczyń żylnych spowodowanym proliferacją mięśni gładkich) często dochodzi do odmy, nawet obustronnej
33
Jak wygląda obraz rtg w LAM?
we wczesnych stadiach choroby może być ok potem widać delikatne zacienienia siateczkowate lub siateczkowato-guzkowe. Następnie powstają torbiele i obraz plastra miodu.
34
Czym różnią się torbiele w LAM od tych w IPF lub NF?
mają z reguły cieńszą ścianę
35
Co widać w LAM w TKWR?
Torbiele w całych płucach. W obszarach o mniejszym nasileniu zmian miąższ płucny może być prawidłowy. Pogrubienie przegród międzyzrazikowych nie występuje lub jest niewielkie.
36
Jakie jest rokowanie w LAM?
niekorzystne. 70% pacjentów umiera w ciągu 5 lat
37
Co może spowolnić przebieg LAM?
u niektórych pacjentów pomaga zastosowanie czynników antyestrogenowych, takich jak tamoksyfen
38
Jakie są 4 postaci amyloidozy?
(1) pierwotną, niezwiązaną z chorobami przewlekłymi czy zaburzeniami ze strony komórek plazmatycznych (2) wtórną, rozwijającą się na podłożu przewlekłej choroby, np. TB (3) rodzinną, bardzo rzadką i zazwyczaj ograniczoną do tkanki nerwowej (4) starczą (>70 r.ż.) wielonarządową
39
Jakie są typy 2 główne typy białek tworzących amyloid?
AL - zazwyczaj spotykany w dyskrazji komórek plazmatycznych i związany z gromadzeniem łancuchów lekkich immunoglobulin AA - występujący u pacjentów z przewlekłymi chorobami zaplnymi, takimi jak rodzinna gorączka śródziemnomorska i niektóre nowotwory, łącznie z chorobą Hodgkina
40
Jakie są 3 główne postaci choroby w zależności od typu odkładania się amyloidu w płucach i drogach oddechowych?
1. tchawiczo-oskrzelowa 2. guzkowo-miąższowa 3. rozlana miąższowa (ze zmianami w obrębie przegród pęcherzykowych)
41
Gdzie odkłada się amyloid w typie 3. amyloidozy?
w podścielisku śródzrazikowym i błonie środkowej małych naczyń krwionośnych. komórki zapalne nie występują
42
Kogo głównie dotyczą zmiany płucne w amyloidozie?
Osób starszych z przewlekle postępującą dusznością.
43
Jakie mogą być objawy płucne amyloidozy?
Krwioplucie w wyniku rozwarstwienia błony środkowej zajętych tętnic płucnych.
44
Jak wyglądają zmiany w rtg w amyloidozie?
delikatne siateczkowate lub siateczkowato-guzkowe zacienienia, które stają się coraz wyraźniejsze i mogą się zlewać
45
Jak wyglądają zmiany w TKWR w amyloidozie?
pogrubienie przegród międzyzrazikowych, zmiany siateczkowate i mikroguzki; włóknienie jest rzadkie, podobnie jak powiększenie węzłów chłonnych
46
Co może radiologicznie przypominać obraz płuc w amyloidozie?
obraz w pylicy krzemowej lub sarkoidozie
47
Jak postawić rozpozananie amyloidozy i jakie jest leczenie?
Otwarta biopsja płuca (eozynofilowy materiał barwi się czerwienią Kongo na zielono w świetle spolaryzowanym). Nie ma skutecznego leczenia.
48
Co to jest przewlekłe zachłystowe (aspiracyjne) zapalenie płuc?
Są to zmiany śródmiąższowe rozwijające się u pacjentów, u których często dochodzi do aspiracji treści pokarmowej (od miesiąca do roku).
49
Jak wyglądają zmiany w zachłystowym zapaleniu płuc?
nieregularne śródmiąższowe siateczkowate zacienienia, prawdopodobnie odpowiadające zbliznowaceniu zrębu okołooskrzelowego. wzór zmian siateczkowo-guzkowych jest wynikiem tworzenia ziarniniaków wokół cząsteczek pokarmu

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions