Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc Flashcards
Czym charakteryzują się idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc?
przewlekłym procesem zapalnym płuc prowadzącym do zwłóknienia
Jakie są histologiczne jednostki idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc?
- UIP - zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
- AIP - ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
- COP
- RB-ILD - śródmiąższową chorobę płuc z zapaleniem oskrzelików oddechowych
- DIP
- NSIP - nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
Kiedy lepiej wykorzystywaćnazwy histologiczne a kiedy kliniczne?
Histologiczne lepiej używać do opisu poszczególnych chorób a kliniczne dla śródmiąższowych chorób płuc, z określonymi objawami klinicznymi, ale o nieznanej histologii.
Co jest najczęstszą histologicznie postacią śródmiąższowych zapaleń płuc?
UIP - zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
Czego wynikiem jest często UIP?
powtarzającego się uszkodzenia płuc
Jaki jest przebieg zmian przy tworzeniu się UIP?
uszkodzenie -> zapalenie -> naprawa -> ew.włóknienie
Jakie zmiany powstają we wczesnej fazie UIP?
znaczna proliferacja makrofagów w przestrzeniach pęcherzykowych połączona z delikatnym jednolitym pogrubieniem tkanki łącznej zrębowej spowodowanej naciekami komórek jednojądrowych
Jakie zmiany powstają we późnej fazie UIP?
pogrubienie śródmiąższu pęcherzykowego spowodowane naciekami komórek jednojądrowych i odkładaniem włókien kolagenowych
Jaka jest cecha pozwalająca na różnicowanie UIP z innymi chorobami śródmiąższowymi?
jednoczesne współwystępowanie różnych faz choroby w różnych częściach płuc
Kogo dotyczy UIP?
Osób w 5.-7. dekadzie życia, głównie mężczyzn
Jakie są najczęściej objawy gdy występuje UIP?
postępująca duszność lub nieproduktywny kaszel
Co wykazują testy czynnościowe w UIP?
zaburzenia restrykcyjne, zmniejszenie pojemności dyfuzyjnej tlenku węgla (DLCO)
Większość przypadków UIP występuje jako schorzenie izolowane. U ilu procent pacjentów z UIP można spotkać choroby tkanki łącznej lub schorzenia immunologiczne?
u 30%
Jakie schorzenia często współistnieją z UIP?
reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe / wielomięśniowe
Czy objawy radiologiczne UIP występują równolegle do zmian patologicznych?
tak
Jakie są wczesne objawy UIP na radiogramie?
najpierw może być b/z pomimo objawów klinicznych i zmian w testach czynnościowych. najwcześniej widać przypodstawne delikatne i nieco wyraźniejsze zmiany siateczkowate i zacienienia typu matowej szyby
Jakie są późniejsze objawy UIP na radiogramie?
wyraźniejsze siateczkowate i siatezckowato-guzkowe zmiany, które prowadzą do powstania obrazu plastra miodu, torbieli (śr.3-10mm) i postępującego ZMNIEJSZENIA objętości płuc.
Mogą wystąpić również pęcherze rozedmowe w płatach górnych. Czasami, rzadko mogą być powiększone węzły chłonne i płyn w opłucnej chociaż przemawiają one raczej za innym rozpoznaniem.
Z jakimi objawami klinicznymi wiąże się pogłębiające się włóknienie płuc?
z objawami nadciśnienia płucnego
Jakie są zmiany w UIP w TKWR?
- u pacjentów z aktywnym procesem zapalnym -> zacienienia typu matowej szyby
- w miarę rozwoju włóknienia -> nieregularne pogrubienie przegród lub pogrubienie zrębu podopłucnowego, linie śródzrazikowe, nieregularny zarys powierzchni płuc, obraz plastra miodu i rozstrzenie oskrzeli z pociągania
- średnio powiększone węzły chłonne
W której części płuc zmiany w UIP są najbardziej nasilone?
w obwodowych i przypodstawnych partiach płuc
Czym różni się pogrubienie zrębu w UIP od tego, które towarzyszy obrzękowi lub lymphangiosis carcinomatosa?
W obrzęku i rozsiewie nowotworowym drogą naczyńchłonnych jest delikatne pogrubienie natomiast w UIP jest nieregularne.
Jak postępuje proces chorobowy i jakie jest średnie przeżycie u pacjentów z UIP?
proces postępuje nieprzerwanie, średnia przeżycia wynosi < 5 lat.
Jak wygląda leczenie UIP?
Wczesne, aktywne stadium choroby (dodatni wynik scyntygrafii z galem, matowa szyba, zagęzczenia miąższowe w obrazie radiologicznym) -> terapia immunosupresyjna z kortykosteroidami lub cyklofosfamidem.
U pacjentów w późnym stadium choroby, w zwłóknieniu płuc (obraz plastra miodu) taka terapia nie przynosi efektów.
Dlaczego umierają pacjenci chorzy na UIP?
umierają w wyniku niewydolności oddechowej, często przyspieszonej przez zakażanie lub chorobę serca
Czego jest większe ryzyko powstania u pacjentów z UIP?
raka płuca, zwłaszcza gruczolakoraka
Jaka jest inna nazwa (od nazwisk) AIP - ostrego śródmiaższowgo zapalenia płuc?
zespół Hammana i Richa
Czym jest AIP?
ostrą, agrsywną postacią idiopatycznego śródmiaższowego zapalenia płuc i włóknienia