Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc Flashcards

1
Q

Czym charakteryzują się idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc?

A

przewlekłym procesem zapalnym płuc prowadzącym do zwłóknienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jakie są histologiczne jednostki idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc?

A
  1. UIP - zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
  2. AIP - ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
  3. COP
  4. RB-ILD - śródmiąższową chorobę płuc z zapaleniem oskrzelików oddechowych
  5. DIP
  6. NSIP - nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Kiedy lepiej wykorzystywaćnazwy histologiczne a kiedy kliniczne?

A

Histologiczne lepiej używać do opisu poszczególnych chorób a kliniczne dla śródmiąższowych chorób płuc, z określonymi objawami klinicznymi, ale o nieznanej histologii.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Co jest najczęstszą histologicznie postacią śródmiąższowych zapaleń płuc?

A

UIP - zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Czego wynikiem jest często UIP?

A

powtarzającego się uszkodzenia płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Jaki jest przebieg zmian przy tworzeniu się UIP?

A

uszkodzenie -> zapalenie -> naprawa -> ew.włóknienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Jakie zmiany powstają we wczesnej fazie UIP?

A

znaczna proliferacja makrofagów w przestrzeniach pęcherzykowych połączona z delikatnym jednolitym pogrubieniem tkanki łącznej zrębowej spowodowanej naciekami komórek jednojądrowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jakie zmiany powstają we późnej fazie UIP?

A

pogrubienie śródmiąższu pęcherzykowego spowodowane naciekami komórek jednojądrowych i odkładaniem włókien kolagenowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Jaka jest cecha pozwalająca na różnicowanie UIP z innymi chorobami śródmiąższowymi?

A

jednoczesne współwystępowanie różnych faz choroby w różnych częściach płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kogo dotyczy UIP?

A

Osób w 5.-7. dekadzie życia, głównie mężczyzn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie są najczęściej objawy gdy występuje UIP?

A

postępująca duszność lub nieproduktywny kaszel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co wykazują testy czynnościowe w UIP?

A

zaburzenia restrykcyjne, zmniejszenie pojemności dyfuzyjnej tlenku węgla (DLCO)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Większość przypadków UIP występuje jako schorzenie izolowane. U ilu procent pacjentów z UIP można spotkać choroby tkanki łącznej lub schorzenia immunologiczne?

A

u 30%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Jakie schorzenia często współistnieją z UIP?

A

reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe / wielomięśniowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Czy objawy radiologiczne UIP występują równolegle do zmian patologicznych?

A

tak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Jakie są wczesne objawy UIP na radiogramie?

A

najpierw może być b/z pomimo objawów klinicznych i zmian w testach czynnościowych. najwcześniej widać przypodstawne delikatne i nieco wyraźniejsze zmiany siateczkowate i zacienienia typu matowej szyby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Jakie są późniejsze objawy UIP na radiogramie?

A

wyraźniejsze siateczkowate i siatezckowato-guzkowe zmiany, które prowadzą do powstania obrazu plastra miodu, torbieli (śr.3-10mm) i postępującego ZMNIEJSZENIA objętości płuc.
Mogą wystąpić również pęcherze rozedmowe w płatach górnych. Czasami, rzadko mogą być powiększone węzły chłonne i płyn w opłucnej chociaż przemawiają one raczej za innym rozpoznaniem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Z jakimi objawami klinicznymi wiąże się pogłębiające się włóknienie płuc?

A

z objawami nadciśnienia płucnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Jakie są zmiany w UIP w TKWR?

A
  1. u pacjentów z aktywnym procesem zapalnym -> zacienienia typu matowej szyby
  2. w miarę rozwoju włóknienia -> nieregularne pogrubienie przegród lub pogrubienie zrębu podopłucnowego, linie śródzrazikowe, nieregularny zarys powierzchni płuc, obraz plastra miodu i rozstrzenie oskrzeli z pociągania
  3. średnio powiększone węzły chłonne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

W której części płuc zmiany w UIP są najbardziej nasilone?

A

w obwodowych i przypodstawnych partiach płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Czym różni się pogrubienie zrębu w UIP od tego, które towarzyszy obrzękowi lub lymphangiosis carcinomatosa?

A

W obrzęku i rozsiewie nowotworowym drogą naczyńchłonnych jest delikatne pogrubienie natomiast w UIP jest nieregularne.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Jak postępuje proces chorobowy i jakie jest średnie przeżycie u pacjentów z UIP?

A

proces postępuje nieprzerwanie, średnia przeżycia wynosi < 5 lat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Jak wygląda leczenie UIP?

A

Wczesne, aktywne stadium choroby (dodatni wynik scyntygrafii z galem, matowa szyba, zagęzczenia miąższowe w obrazie radiologicznym) -> terapia immunosupresyjna z kortykosteroidami lub cyklofosfamidem.
U pacjentów w późnym stadium choroby, w zwłóknieniu płuc (obraz plastra miodu) taka terapia nie przynosi efektów.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Dlaczego umierają pacjenci chorzy na UIP?

A

umierają w wyniku niewydolności oddechowej, często przyspieszonej przez zakażanie lub chorobę serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Czego jest większe ryzyko powstania u pacjentów z UIP?
raka płuca, zwłaszcza gruczolakoraka
26
Jaka jest inna nazwa (od nazwisk) AIP - ostrego śródmiaższowgo zapalenia płuc?
zespół Hammana i Richa
27
Czym jest AIP?
ostrą, agrsywną postacią idiopatycznego śródmiaższowego zapalenia płuc i włóknienia
28
Jaką historię choroby podają pacjenci z AIP?
krótką historię kaszlu, gorączki, duszności, która gwałtownie nasila się prowadząc aż do ciężkiej hipoksemii i niewydolności oddechowej wymgającej mechanicznej wentylacji
29
Co przypomina obraz zmian patologicznych AIP?
Jest taki sam jak w ARDS, stąd AIP nazywane jest również idiopatycznym ARDS.
30
Jak wygląda proces histologiczny w AIP?
rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnym z minimalnym gromadzeniem kolagenu
31
JAka jest cecha charakterystyczna procesu histologicznego w AIP?
rozległość procesu i takie samo stadium zmian w poszczególnych zajętych częściach płuc
32
Jakie zmiany w AIP widać na radiogramie i w TKWR?
rozległe zacienienia typu matowej szyby i zagęszczenia miąższowe z objawem bronchogramu powietrznego. W TK często zwraca uwagę postępujący wzrost gęstości od przednich do tylnych rejonów płuc. Czasami widać linijne zacienienia, obraz plastra miodu czy rozstrzenie oskrzeli z pociągania.
33
Ile % wynosi wskaźnik umieralności w AIP?
Podobnie jak w innych postaciach ARDS - 60-90%. Może rozwinąć się proces włóknienia, który ma tendencję do stabilizacji i nie pogłębia się po powrocie do zdowia.
34
Jaka jest inna nazwa COP - kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?
BOOP - idiopatyczne zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc
35
Co to jest COP (BOOP) ?
jest to schorzenie charateryzujące się rozsianymi ogniskami odkładania się ziarniny (fibroblastów, kolagenu włośniczek() w obrębie przestrzeni okołooskrzelowej i oskrzelików
36
Jaka jest etiologia COP?
Większość przypadków BOOP jest idiopatyczna (np.COP) ale istnieją też czynniki ryzyka: - zakarzenia wirusami (grypa, adenowirus, odra) - inhalacja toskycznych zwiazków (dwutlenku siarki, chloru) - choroby tk.łącznej (rzs, sle) - przeszczep narządów (szpiku, płuc, płuc + serca) - reakcje polekowe - nawracające zachłystowe zapalenia płuc
37
Jakie są objawy kliniczne COP?
często postać podostra - utrzymujący się od wielu miesięcy nieproduktywny kaszel i duszność. w badaniu fizykalnym mogą wystąpić rzężenia i świsty.
38
Co wykazują testy czynnościowe w COP?
zmiany restrykcyjne z obniżeniem objętości płuc i prawidłowy lub zwiększony wskaźnik przepływu. DLCO jest znacznie obniżone.
39
Jak patomorfologicznie wygląda COP?
wysięk z obecnością komórek jednojądrzastych w oskrzelikach i wokół pęcherzyków, przekształcający się w ogniska polipowatego włóknienia wewnątrzosrzelikowego i wewnątrzpęcherzykowego. Charakterystyczna jest jednolitość zmian histologicznych w poszczególnych częściach płuc, brak zmian w podścielisku płucnym i włóknienia.
40
Do czego klinicznie, czynnościowo i radiologicznie podobne jest COP?
do UIP
41
Jakie są objawy COP w rtg?
niejednolite obustronne zagęszczenia miąższowe lub matowa szyba, u niektórych pacjentów zmiany guzkowe
42
Jakie są objawy COP w TKWR?
Najczęściej -> niejednolite zagęszczenia miąższowe lub matowa szyba lokalizujące się podopłucnowo albo okołooskrzelowo. Nieco rzadziej -> dobrze odgraniczone okołooskrzelowe guzki. W obszarach zajętego miąższu płuc widoczne są rozstrzenie oskrzeli i pogrubienie ścian oskrzeli.
43
Jak rozpoznaje się COP?
otwarta biopsja płuca i stwierdzenie charakterystycznych zmian histologicznych
44
Dlaczego ważne jest rozróżnienie COP od IPF?
Może być to trudne ale jest ważne ponieważ COP ma korzystne rokowanie i jest podatne na leczenie kortykosteroidami natomiast IPF rokuje źle (można zastosować terapię immunosupresyjną ale przeżywalność wynosi średnio 3 lata).
45
RB-ILD - czego to jest skrót?
Choroba śródmiąższowa płuc z zapaleniem oskrzelików oddechowych
46
U kogo występuje RB-ILD?
jedynie u palaczy papierosów. Z reguły są to ludzi młodzi, dużo palący, z kaszlem i dusznością
47
Czym charakteryzuje się RB-ILD?
zmianami zapalnymi wewnątrz i wokół oskrzelików oddechowych
48
Z czym nakładają się zmiany w RB-ILD?
ze zmianami spotykanymi w DIP - niektórzy uważają, że RB-ILD jest wczesną postacią DIP
49
Co wykazują testy czynnościowe płuc w RB-ILD?
zaburzenia restrykcyjne lub mieszane restrykcyjno-obturacyjne
50
Czy wykazano progresję RB-ILD prowadzącą do zwłóknienia płuc?
nie
51
Na co reagują objawy RB-ILD?
Na zaprzestanie palenia lub steroidoterapię.
52
Jak wygląda RB-ILD w rtg?
w 21% przypadków jest prawidłowy. Czasami są rozsiane zacienienia linijne i guzkowe lub niedodmę płytkową przypodstawnych części płuc
53
Jak wygląda RB-ILD w TKWR?
matowa szyba i małe wewnątrzzrazikowe guzki, często występujące w płatach górnych Linijne zacienienia są rzadko, plaster miodu praktrycznie nie występuje. Częstym objawem współistniejącym jest rozedma płuc
54
Czego skrótem jest DIP?
Złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc.
55
Jakie są charaterystyczne zmiany histologiczne w DIP?
Nagromadzenie makrofagów w przestrzeniach pęcherzykowych podobne do widocznych w UIP ale w DIP proces ten jest rozsiany i ciągły w czasie
56
Kim są ludzie chorujący na DIP?
90% to palacze tytoniu
57
Jakie są różnice między DIP a UIP?
DIP - głównie ludzie młodzi 40-45 letni, jest nierozerwalnie związany z paleniem papierosów. DIP lepiej odpowiada na leczenie steroidami niż UIP i dlatego ma też lepsze rokowanie.
58
Jaka jest średnia przeżycia dla pacjentów z DIP a jaka dla pacjentów z UIP?
DIP - 12 lat | UIP - 4 lata
59
Czy można jednoznacznie odróżnić DIP od UIP na podstawie obrazu radiologicznego?
nie
60
Jak wygląda DIP w rtg?
przypodstawne siateczkowate zacienienia z prawidłową lub minimalnie zmniejszoną objętością płuc Zacienienia typu matowej szyby są w 33% przypadków, natomiast plaster miodu jest rzadki. U 22% rtg jest w normie.
61
Jak wygląda DIP w TKWR?
matowa szyba, często w obwodowych częściach obszarów podstawnych płuc. Rzadziej niż w UIP ale również mogą wystąpić: nieregularne linijne zacienienia, plaster miodu, rozstrzenie oskrzeli z pociągania.
62
Jak wygląda leczenie DIP
zmiany typu matowej szyby ustępują częściowo lub całkowicie pod wpływem steroidoterapii
63
Czym jest NSIP?
Jest ostanio wprowadzoną jednostką do opisu śródmiąższowego zapalenia płuc, które nie może zostać sklasyfikowane jako UIP, AIP, COP, RB-ILD lub DIP.
64
W połączeniu z czym występuje wiele przypadków NSIP?
z kolagenozami lub reakcjami polekowymi
65
Czym różnią się zmiany patologiczne w NSIP od tych w UIP?
W NSIP są ciągłe w czasie, w UIP zmieniają się w czasie.
66
Jakie postacie NSIP wyróżnia się pod względem patologicznym?
komórkową i włóknistą
67
Jak wyglądają i czym różnią się w TKWR postaci NSIP?
1. postać komórkowa -> obszary zacienień typu matowej szyby i zagęszczenia miąższowe, głównie na obwodzie i w płatach dolnych płuc. 2. postać włóknista -> poszerzenie oskrzeli i linijne zacienienia, ale w odróżnieniu od UIP obraz plastra miodu występuje rzadko.
68
Jak wygląda leczenie i rokowanie dla postaci NSIP?
postać komórkowa NSIP zazwyczaj odpowiada na leczenie steroidami, postać włóknista ma gorsze rokowanie, podobnie jak UIP.