Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc > Choroby ziarniniakowe > Flashcards

Choroby ziarniniakowe Flashcards

1
Q

Czym jest sarkoidoza?

A

wieloukładową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii charakteryzującą się histologicznie NIESEROWACIEJĄCYMI ziarniniakami, które mogą ulec zwłóknieniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kto najczęściej choruje na sarkoidozę?

A

Sarkoidowa występuje częściej u rasy czarnej (szczególnie u kobiet), rzadko u azjatów. Grupa wiekowa 20-40 lat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Jakie są objawy kliniczne sarkoidozy?

A

Najczęściej choroba przebiega bezobjawowo i jest rozpoznana na podstawie objawów rtg.
U 25% występuje duszność i nieproduktywny kaszel. Do objawów pozapłucnych zaliczamy: gorączkę, złe samopoczucie, zapalenie błony naczyniowej oka i rumień guzowaty. U mniejszej części pacjentów w obrazie klinicznym dominuje zajęcie wątroby, serca, nerek lub CUN.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jaka jest etiologia sarkoidozy?

A

Nieznana. Sugeruje się wpływ takich czynników jak Mycobacterium, Yersinia lub wirusy.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Jaki jest patomechanizm sarkoidozy?

A

Aktywacja makrofagów płucnych, które -> rekrutują komórki jednojądrzaste do tkanki łącznej śródmiąższowej płuc -> tworzenie ziarniniaków. Ponadto zaktywowane makrofagi stymulują również proliferację limfocytów T pomocniczych, które -> indukują nadmierną aktywność limfocytów B, która -> objawia się hipergammaglobulinemią.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co jest charakterystyczne dla ziarniniaków w sarkoidozie co odróżnia je od ziarniniaków w gruźlicy?

A

Ziarniniaki w sarkoidozie nie serowacieją.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Jak histologicznie wyglądają ziarniniaki w sarkoidozie?

A

Zbudowane są z palisadowato ułożonych nabłonkowatych histiocytów wymieszanych z wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, które w swojej cytoplazmie mogą zawierać CIAŁKA SCHAUMANNA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jakie są radiologiczne stopnie zaawansowania sarkoidozy?

A

0 - prawidłowy radiogram klp
1 - Obustronne powiększenie węzłów chłonnych
2 - obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk oraz choroba śródmiąższowa
3 - Jedynie choroba śródmiąższowa
4 - zwłóknienie płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Jakie jest rokowanie w poszczególnych stopniach zaawansowania sarkoidozy?

A
    • 75% usępowanie zmian
    • 30%
    • 10%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Jak rozpoznaje się sarkoidozę?

A

biopsja przezoskrzelowa pod kontrolą bronchoskopii (skuteczność 90%) -> wykazanie nieserowaciejących ziarniniaków. Można też zrobić biopsję innych narządów (np. wątroba czy węzły chłonne). Można też zastosować scyntygrafię ze znakowanym galem, który bardziej gromadzi się w węzłach chłonnych, płucach i gruczołach ślinowych (również do monitorowania aktywności choroby).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie są zmiany w obrazie TKWR?

A
  1. śródmiąższowe guzki o śr.3-10mm, widoczne jako guzkowe pogrubienie śródmiąższu osiowego (okołonaczyniowego, okołooskrzelowego) i przegród międzyzrazikowych
  2. guzki podopłucnowe
  3. objawy długo trwającego włóknienia: zaburzenia architektoniki, torbiele, obraz plastra miodu, centralne skupiska zmian guzowatych z licznymi poszerzonymi oskrzelami
  4. segmentowe lub guzopodobne zagęszczenia miąższowe, określane jako “pęcherzykowa” sarkoidoza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Czego objawem są segmentowe lub guzopodobne zagęszczenia miąższowe określane jako “pęcherzykowa” sarkoidoza?

A

Są objawem aktywnego procesu, podatnego na steroidoterapię.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jakie są inne zmiany w sarkoidozie?

A
  1. Ziarniniaki wewnątrzoskrzelowe mogą powodować włóknienie ściany oskrzela i zwężenie jego światła.
  2. Zaawansowane zwłóknienie może prowadzić do nadciśnienia płucnego.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Jakie są zmiany opłucnowe w sarkoidozie?

A

pogrubienie opłucnej lub płyn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

U ilu procent pacjentów z sarkoidozą występują objawy związane z opłucną?

A

u 7%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

U ilu procent pacjentów z sarkoidozą wystepują zmiany w płucach?

A

u 40-50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ile procent pacjentów z sarkoidozą ma dodatki wynik przezoskrzelowej biopcji płuca?

A

90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Jakie są najwcześniejsze zmiany w płucach u chorych w sarkoidozie?

A

rozlane mikroguzkowe zacienienia podobne do prosówki gruźliczej (nagromadzenie mikroskopowych ziarniniaków)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Czy mikroguzkowe, prosówkowe zacienienia widoczne ze wczesnej sarkoidozie mogą wyprzedzać powiększenie węzłów chłonnych wnęk?

A

tak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Jakie są najczęstsze zmiany śródmiąższowe w sarkoidozie?

A

siateczkowo-guzkowe zacienienia obejmujące przede wszystkim środkowe i górne pola płucne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Czy zacienienia siateczkowo-guzkowe mogą wyprzedzić powiększenie wnękowych i śródpiersiowych węzłów chłonnych?

A

nie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Jakie są rzadsze radiologiczne objawy sarkoidozy?

A
  1. zagęszczenia guzopodobne - mogą zwężać sąsiadujące przestrzenie powietrzne prowadząc do powstania nieostro odgraniczonych zagęszczeń miąższowych z objawem bronchogramu powietrznego
  2. guzki prosówkowe.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Jaką chorobę mogą przypominać zagęszczenia miąższowe w obwodowych częściach płuc w przebiegu sarkoidozy?

A

Kwasochłonne zapalenie płuc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

U ilu % chorych z sarkoidozą rozwija się zwłóknienie płuc?

A

u 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Jak wyglądają zwłóknienia w sarkoidozie?

A

W rtg - wyraźne linijne zacienienia rozciągające się skośnie od wnęk w kierunku górnych i środkowych pół płucnych + zniekształcenie i uniesienie wnęk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Do czego może prowadzić włóknienie w sarkoidozie?

A

Do zniekształcenia i zwężenia dróg oddechowych -> wtórnej pułapki powietrznej z rozerwaniem przegród pęcherzykowych i tworzeniem pęcherzy rozedmowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Jaki jest objaw charakterystyczny dla pęcherzowej postaci sarkoidozy?

A

Radiologiczne cechy zwiększenia objętości płuc towarzyszące zmianom torbielowatym.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Co to jest postać pęcherzykowa sarkoidozy?

A

W tej postaci przestrzenie powietrzne nie są wypełnione ale uciśnięte i zwężone przez sporej wielkości ziarniniaki w śródmiąższu płuc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

U ilu % pacjentów na obwodzie ziarniniaków odkładana jest tkanka łączna, która następnie wrasta w kierunku wnętrza ziarniniaków aż do ich zas†apienia, prowadząc do rozwoju śródmiąższowego włóknienia płuc?

A

20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Do czego może prowadzić obecność torbieli?

A

Torbiele predysponują do samoistnej odmy opłucnowej oraz mogą być miejscem rozwoju grzybniaka.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Czym charakteryzuje się zajęcie węzłów chłonnych w sarkoidozie?

A

zastąpieniem ich prawidłowego utkania przez takie same ziarniniaki jak w płucach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Co występuje w badaniach laboratoryjnych u chorych z sarkoidozą?

A
  1. hiperkalcemia,
  2. hipergammaglobulinemia,
  3. wzrost poziomu enzymu konwertującego angiotensynę
  4. skórna anergia na oczyszczoną pochodną białkową tubuliny (PPD)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Jak wychodzą próby czynnościowe u chorych z sarkoidozą?

A

różnie - od prawidłowych u osób z niewielkim zaawansowaniem choroby do ciężkich zaburzeń restrykcyjnych z obniżeniem pojemności dyfuzyjnej (u pacjentów w końcowym stadium zwłóknienia płuc).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

U ilu % pacjentów z sarkoidozą występuje powiększenie śródpiersiowych i wnękowych węzłów chłonnych?

A

u 80% (i u ponad połowy jest związane z prawidłowym obrazem radiologicznym płuc)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Jaki jest typowy objaw w radiogramie klatki piersiowej u chorych z sarkoidozy dotyczący powiększenia węzłów chłonnych?

A

Powiększenie węzłów chłonnych przytchawiczych po stronie prawej oraz obustronne symetryczne powiększenie węzłów chłonnych wnęk.

36
Q

Jaki zarys mają powiększone węzły chłonne w sarkoidozie?

A

policykliczny, ponieważ nie wszystkie powiększają się w tym samym stopniu a niektóre mogą pozostać niepowiększone

37
Q

Co sugeruje powiększenie węzłów chłonnych śródpiersiowych (przytchawiczych) bez współistniejącego powiększenia węzłów chłonnych wnęk?

A

W sarkoidozie taki obraz spotyka się żadko, raczej sugeruje to chłoniaka lub przerzuty.

38
Q

U ilu % pacjentów z sarkoidozą występuje jednostronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk?

A

u 5%

39
Q

U ilu % pacjentów z sarkoidozą powiększenie węzłów chłonnych ustępuje w czasie 2 lat?

A

u 75%

40
Q

Z czym wiąże się rozwój zmian w płucach (w sarkoidozie)?

A

Z jednoczesnym ustępowaniem zmian węzłowych. Jest to również pomocny czynnik rozróżniający sarkoidozę od chłoniaka.

41
Q

Jakie i u ilu % pacjentów z sarkoidozą występują zwapnienia w węzłach chłonnych?

A

u 20%, zwapnienia na obwodzie - typu skorupki od jajka

42
Q

Czym jest beryloza?

A

chorobą płuc związaną z narażeniem na pyły

43
Q

Dlaczego beryloza omawiana jest przy chorobach ziarniniakowych?

A

ponieważ objawy kliniczne, patologiczne i radiologiczne wykazują wiele podobieństw do sarkoidozy

44
Q

Jakie są ziarniniaki w berylozie?

A

nieserowaciejące, z pierwotnym zajęciem płuc

45
Q

Czym różnią się zmiany radiologiczne w berylozie od zmian w sarkoidozie?

A

są nie do odróżnienia,
jest powiększenie węzłów chłonnych wnękowych i śródpiersiowych oraz obustronne siateczkowato-guzkowe zacienienia. Tak jak w sarkoidozie występuja progresja zmian, rozwój śródmiąższowego włóknienia i powstanie w końcowych stadiach obrazu plastra miodu i pęcherzy rozedmowych w górnych polach płuc.

46
Q

Czym jest histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH)?

A

pod tą nazwą występują różne schorzenia o podobnym obrazie patologicznym, różniące się czasem postawienia rozpoznania, przebiegiem, zajęciem poszczególnych narządów i rokowaniem.

47
Q

Co to jest ziarniniak kwasochłonny (EG) ?

A

Jest to postać LCH dotycząca ludzi dorosłych.

48
Q

Co jest zajęte w EG?

A

płuca i kości

49
Q

U kogo występuje EG?

A

u młodych dorosłych, niezależnie od płci

50
Q

Czy istnieje korelacja między zajęciem miąższu płuc w EG a paleniem papierosów?

A

tak, duża

51
Q

Jak wyglądają zmiany w płucach w LCH?

A

liczne, małe guzki zlokalizowane w zrębie osiowym w górnych i środkowych polach płucnych dookoła małych oskrzelików

52
Q

Czemu odpowiadają guzki w płucach w LCH?

A

odpowiadają ziarniniakom zbudowanym przede wszystkim zkomórek z kwasochłonną cytoplazmą, wcześniej znanych jako histiocyty X, a obecnie nazywanych komórkami Langerhansa.

53
Q

Gdzie normalnie znajdują się komórki Langerhansa?

A

w skórze, gdzie służą jako komórki prezentujące antygen

54
Q

Jaki jest patomechanizm powstawania ziarniniaków w LCH?

A

w odpowiedzi na nieznany antygen dochodzi do stymulacji i proliferacji komórek Langerhansa w płucach i innych narządach

55
Q

Jak innaczej, niestandardowo, może przebiegać LCH?

A

u niektórych pacjentów przed fazą guzkową choroby może być faza wysiękowa, z wypełnieniem pęcherzyków płucnych wysiękiem zawierającym komórki Langerhansa

56
Q

Co może dziać się z guzkami w LCH?

A

mogą łączyć się ze sobą, tworząc większe pakiety z tendencją do tworzenia jam bądź rozprzestrzeniania się, naciekania przegród międzypęcherzykowych i wywoływania śródmiąższowej reakcji zapalnej.
mogą ulec samoistnej regresji, ale u większości pacjentów ich centralna części włóknieje, powstają gwiaździste zmiany guzkowate

57
Q

Jak wygląda późne stadium LCH?

A

włóknienie oraz rozwój małych, podobnych, cienkościennych torbieli. W szczytach płuc powstają większe, obwodowe torbiele oraz pęcherze, prawdopodobnie w wyniku zwężenia oskrzeli na tle włóknienia, z dystalną pułapką powietrzną.

58
Q

U jakiej części pacjentów z LCH pojawiają się objawy płucne i jakie są to objawy?

A

u 2/3, kaszel i stopniowo pojawiająca sięduszność

bół opłucnowy może wskazywać na samoistnąodmę powstałąw wyniku pęknięcia torbieli

59
Q

Jak wyglądają próby czynnościowe w LCH?

A

odzwierciedlają włóknienie i zmiany torbielowate z charakterystycznymi restrykcyjnymi i obturacyjnymi zaburzeniami oraz zmniejszeniem pojemności dyfuzyjnej płuc

60
Q

Jak wyglądają objawy radiologiczne w LCH płuc?

A

pomimo, że najwcześniejsze zmiany związane są z wypełnieniem światła pęcherzyków płucnych, to w obrazie radiologicznym rzadko występują zacienienia pęcherzykowe.
Najwcześniej są małe i średnie guzki lokalizujące się w górnych i środkowych polach płuc.
Czasami guzki łączą się ze sobą tworząc masy, w których rzadko tworzą się jamy.
Następnie zmiany guzkowe mogą ustąpić całkowicie bądź są zastępowane przez dominujące zmiany siateczkowo-guzkowe lub siateczkowe.

61
Q

Czym charakteryzują się późne zmiany w LCH?

A

wyraźny siateczkowy wzór i cienkościenne torbiele

62
Q

Jaka jest objętość płuca z torbielami w LCH?

A

względnie stała lub zwiększona

63
Q

Czy w LCH występuje powiększenie węzłów chłonnych?

A

rzadko, pozwala to na odróżnienie LCH od sarkoidozy

64
Q

U ilu % pacjentów z LCH powstaje odma opłucnowa?

A

u 25%

65
Q

Czy w LCH często występuje płyn w opłucnej?

A

nie

66
Q

Jakie są zmiany pozapłucne w LCH?

A

zmiany lityczne w żebrach i kręgach

67
Q

Jakie są zminy w TKWR w przebiegu LCH?

A

U pacjentów z krótkim czasem trwania choroby (< 6 miesięcy) stwierdza się dobrze odgraniczone śródmiąższowe guzki różnych rozmiarów, czasami z jamami i tworzeniem torbieli w płatach górnych.

68
Q

Czym w TKWR charakteryzuje się dłużej trwający proces w LCH?

A

obecność większych torbieli i zacienień typu plastra miodu. Guzki i grubościenne torbiele przekształcają się w cienkościenne, co sugeruje ewolucję zmian LCH.

69
Q

Jak wygląda ewolucja zmian w LCH?

A

guzek - guzek z jamą - grubościenna torbiel - cienkościenna torbiel

70
Q

Jakie są objawy odróżniające LCG od rozedmy?

A

guzki (z lub bez jam) oraz cienkościenne torbiele w LCH, które nie wykazują stałej lokalizacji względem centralnych części zrazików.

71
Q

Jak różnicować LCH z LAM?

A

Jest to trudne - bardziej nasilone zmiany w górnych polach płuc oraz obecność guzków przemawia raczej za EG.

72
Q

Jak rozpoznaje się LCH?

A

otwarta biopsja płuca - wycinki - rozpoznanie charakterystycznych gwiaździstych guzków z komórkami Langerhansa.

73
Q

Jak wygląda leczenie i rokowanie w LCH?

A

steroidoterapia, stan ponad połowy chorych stabilizuje się lub polepsza samoistnie

74
Q

Czym jest ziarniniakowatosćWegenera?

A

jest układową chorobą autoimmunologiczną, patomorfologicznie charakteryzującą się martwiczym ziarniniakowym zapaleniem naczyń, górnych i dolnych dróg oddechowych i nerek.

75
Q

Jakie są charakterystyczne zmiany w Ziarniniakowatości Wegenera w płucach?

A

niewielkie guzki lub guzy związane z zapaleniem ziarniniakowym, w których centralnej części mogą występować obszary martwicy lub jamy.

76
Q

Gdzie i u jakiej płci występują zmiany w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?

A

zmiany obejmują naczynia płucne, co stanowi przyczynę częstego występowania zmian martwiczych, a niekiedy doprowadza do krwotoków płucnych. Zmiany w zakresie błony śluzowej i podśluzowej mogą występować w tchawicy oraz oskrzelach i są stwierdzane niemal wyłącznie u kobiet.

77
Q

U kogo głównie występuje Ziarniniakowatość Wegenera?

A

u osób w średnim wieku, nieco częściej u mężczyzn

78
Q

Jakie są objawy Ziarniniakowatości Wegenera?

A

Układ oddechowy zajęty jest u wszystkich pacjentów, objawy związane są głównie z zapaleniem zatok oraz błony śluzowej nosa.
Zajęcie płuc może być bezobjawowe lub prowadzić do kaszlu, duszności lub bólu w klatce piersiowej.
Może być również krwawienie pęcherzykowe i krwioplucie (przypominające inny zespół płucno-nerkowy np. Goodpasture’a i idiopatyczne krwawienie pęcherzykowe.
Są też zmiany w nerkach.

79
Q

Kiedy i u ilu % chorych z Ziarniniakowatością Wegenera pojawiają się się zmiany w nerkach?

A

u 90% pacjentów, po zajęciu układu oddechowego

80
Q

Jakie są charakterystyczne zmiany w obrazie radiologicznym płuc w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?

A

liczne, ostro odgraniczone guzki lub zagęszczenia miąższowe, u 1/3 pacjentów - zmiany lite.
U 50% spotyka się nieregularne, grubościenne jamy.
Może być płyn w opłucnej.

81
Q

Kiedy częściej pojawiają się zagęszczenia miąższowe?

A

raczej wtedy gdy wystąpi krwawienie pęcherzykowe lub zapalenie płuc w przebiegu infekcji gronkowcem złocistym

82
Q

Jak wyglądają zmiany w tchawicy i oskrzelach w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?

A

zwapniałe śluzówkowe lub podśluzówkowe złogi prowadzące do nieregularnego zwężenia światła dróg oddechowych - zazwyczaj nie są one związane ze zmianami w płucach chociaż mogą prowadzić do niedodmy

83
Q

Czy w Ziarniniakowatości Wegenera jest powiększenie węzłów chłonnych?

A

raczej nie spotyka się

84
Q

Czy w Ziarniniakowatości może być płyn w opłucnej?

A

tak

85
Q

Jak rozpoznaje się Ziarniniakowatość Wegenera?

A

na podstawie materiału pobranego w trakcie biopsji, najczęściej błony śluzowej nosa lub fragmentu płuca.
Biopsja nerek nie jest zalecaną metodą diagnostyczną.
Odgrywają też rolę testy serologiczne na wykrycie przeciwciał ANCA - negatywny wynik testu nie wyklucza rozpoznania tej choroby, zwłaszcza u pacjentów z ograniczoną lub nieaktywną postacią choroby

86
Q

Jak leczy się Ziarniniakowatość Wegenera?

A

terapia cyklofosfamidem. U pacjentów z chorobą ograniczoną do płuc można zastosować doustnie kotrymoksazol.

87
Q

Z jakich powodów umierają pacjenci z Ziarniniakowatością Wegenera?

A

nieleczeni pacjenci umierają z powodu niewydolności nerek lub nieco rzadziej postępującej choroby układu oddechowego

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions