Choroby ziarniniakowe Flashcards
Czym jest sarkoidoza?
wieloukładową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii charakteryzującą się histologicznie NIESEROWACIEJĄCYMI ziarniniakami, które mogą ulec zwłóknieniu
Kto najczęściej choruje na sarkoidozę?
Sarkoidowa występuje częściej u rasy czarnej (szczególnie u kobiet), rzadko u azjatów. Grupa wiekowa 20-40 lat.
Jakie są objawy kliniczne sarkoidozy?
Najczęściej choroba przebiega bezobjawowo i jest rozpoznana na podstawie objawów rtg.
U 25% występuje duszność i nieproduktywny kaszel. Do objawów pozapłucnych zaliczamy: gorączkę, złe samopoczucie, zapalenie błony naczyniowej oka i rumień guzowaty. U mniejszej części pacjentów w obrazie klinicznym dominuje zajęcie wątroby, serca, nerek lub CUN.
Jaka jest etiologia sarkoidozy?
Nieznana. Sugeruje się wpływ takich czynników jak Mycobacterium, Yersinia lub wirusy.
Jaki jest patomechanizm sarkoidozy?
Aktywacja makrofagów płucnych, które -> rekrutują komórki jednojądrzaste do tkanki łącznej śródmiąższowej płuc -> tworzenie ziarniniaków. Ponadto zaktywowane makrofagi stymulują również proliferację limfocytów T pomocniczych, które -> indukują nadmierną aktywność limfocytów B, która -> objawia się hipergammaglobulinemią.
Co jest charakterystyczne dla ziarniniaków w sarkoidozie co odróżnia je od ziarniniaków w gruźlicy?
Ziarniniaki w sarkoidozie nie serowacieją.
Jak histologicznie wyglądają ziarniniaki w sarkoidozie?
Zbudowane są z palisadowato ułożonych nabłonkowatych histiocytów wymieszanych z wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, które w swojej cytoplazmie mogą zawierać CIAŁKA SCHAUMANNA.
Jakie są radiologiczne stopnie zaawansowania sarkoidozy?
0 - prawidłowy radiogram klp
1 - Obustronne powiększenie węzłów chłonnych
2 - obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk oraz choroba śródmiąższowa
3 - Jedynie choroba śródmiąższowa
4 - zwłóknienie płuc
Jakie jest rokowanie w poszczególnych stopniach zaawansowania sarkoidozy?
- 75% usępowanie zmian
- 30%
- 10%
Jak rozpoznaje się sarkoidozę?
biopsja przezoskrzelowa pod kontrolą bronchoskopii (skuteczność 90%) -> wykazanie nieserowaciejących ziarniniaków. Można też zrobić biopsję innych narządów (np. wątroba czy węzły chłonne). Można też zastosować scyntygrafię ze znakowanym galem, który bardziej gromadzi się w węzłach chłonnych, płucach i gruczołach ślinowych (również do monitorowania aktywności choroby).
Jakie są zmiany w obrazie TKWR?
- śródmiąższowe guzki o śr.3-10mm, widoczne jako guzkowe pogrubienie śródmiąższu osiowego (okołonaczyniowego, okołooskrzelowego) i przegród międzyzrazikowych
- guzki podopłucnowe
- objawy długo trwającego włóknienia: zaburzenia architektoniki, torbiele, obraz plastra miodu, centralne skupiska zmian guzowatych z licznymi poszerzonymi oskrzelami
- segmentowe lub guzopodobne zagęszczenia miąższowe, określane jako “pęcherzykowa” sarkoidoza
Czego objawem są segmentowe lub guzopodobne zagęszczenia miąższowe określane jako “pęcherzykowa” sarkoidoza?
Są objawem aktywnego procesu, podatnego na steroidoterapię.
Jakie są inne zmiany w sarkoidozie?
- Ziarniniaki wewnątrzoskrzelowe mogą powodować włóknienie ściany oskrzela i zwężenie jego światła.
- Zaawansowane zwłóknienie może prowadzić do nadciśnienia płucnego.
Jakie są zmiany opłucnowe w sarkoidozie?
pogrubienie opłucnej lub płyn
U ilu procent pacjentów z sarkoidozą występują objawy związane z opłucną?
u 7%
U ilu procent pacjentów z sarkoidozą wystepują zmiany w płucach?
u 40-50%
Ile procent pacjentów z sarkoidozą ma dodatki wynik przezoskrzelowej biopcji płuca?
90%
Jakie są najwcześniejsze zmiany w płucach u chorych w sarkoidozie?
rozlane mikroguzkowe zacienienia podobne do prosówki gruźliczej (nagromadzenie mikroskopowych ziarniniaków)
Czy mikroguzkowe, prosówkowe zacienienia widoczne ze wczesnej sarkoidozie mogą wyprzedzać powiększenie węzłów chłonnych wnęk?
tak
Jakie są najczęstsze zmiany śródmiąższowe w sarkoidozie?
siateczkowo-guzkowe zacienienia obejmujące przede wszystkim środkowe i górne pola płucne
Czy zacienienia siateczkowo-guzkowe mogą wyprzedzić powiększenie wnękowych i śródpiersiowych węzłów chłonnych?
nie
Jakie są rzadsze radiologiczne objawy sarkoidozy?
- zagęszczenia guzopodobne - mogą zwężać sąsiadujące przestrzenie powietrzne prowadząc do powstania nieostro odgraniczonych zagęszczeń miąższowych z objawem bronchogramu powietrznego
- guzki prosówkowe.
Jaką chorobę mogą przypominać zagęszczenia miąższowe w obwodowych częściach płuc w przebiegu sarkoidozy?
Kwasochłonne zapalenie płuc.
U ilu % chorych z sarkoidozą rozwija się zwłóknienie płuc?
u 20%
Jak wyglądają zwłóknienia w sarkoidozie?
W rtg - wyraźne linijne zacienienia rozciągające się skośnie od wnęk w kierunku górnych i środkowych pół płucnych + zniekształcenie i uniesienie wnęk
Do czego może prowadzić włóknienie w sarkoidozie?
Do zniekształcenia i zwężenia dróg oddechowych -> wtórnej pułapki powietrznej z rozerwaniem przegród pęcherzykowych i tworzeniem pęcherzy rozedmowych
Jaki jest objaw charakterystyczny dla pęcherzowej postaci sarkoidozy?
Radiologiczne cechy zwiększenia objętości płuc towarzyszące zmianom torbielowatym.
Co to jest postać pęcherzykowa sarkoidozy?
W tej postaci przestrzenie powietrzne nie są wypełnione ale uciśnięte i zwężone przez sporej wielkości ziarniniaki w śródmiąższu płuc.
U ilu % pacjentów na obwodzie ziarniniaków odkładana jest tkanka łączna, która następnie wrasta w kierunku wnętrza ziarniniaków aż do ich zas†apienia, prowadząc do rozwoju śródmiąższowego włóknienia płuc?
20%
Do czego może prowadzić obecność torbieli?
Torbiele predysponują do samoistnej odmy opłucnowej oraz mogą być miejscem rozwoju grzybniaka.
Czym charakteryzuje się zajęcie węzłów chłonnych w sarkoidozie?
zastąpieniem ich prawidłowego utkania przez takie same ziarniniaki jak w płucach
Co występuje w badaniach laboratoryjnych u chorych z sarkoidozą?
- hiperkalcemia,
- hipergammaglobulinemia,
- wzrost poziomu enzymu konwertującego angiotensynę
- skórna anergia na oczyszczoną pochodną białkową tubuliny (PPD)
Jak wychodzą próby czynnościowe u chorych z sarkoidozą?
różnie - od prawidłowych u osób z niewielkim zaawansowaniem choroby do ciężkich zaburzeń restrykcyjnych z obniżeniem pojemności dyfuzyjnej (u pacjentów w końcowym stadium zwłóknienia płuc).
U ilu % pacjentów z sarkoidozą występuje powiększenie śródpiersiowych i wnękowych węzłów chłonnych?
u 80% (i u ponad połowy jest związane z prawidłowym obrazem radiologicznym płuc)
Jaki jest typowy objaw w radiogramie klatki piersiowej u chorych z sarkoidozy dotyczący powiększenia węzłów chłonnych?
Powiększenie węzłów chłonnych przytchawiczych po stronie prawej oraz obustronne symetryczne powiększenie węzłów chłonnych wnęk.
Jaki zarys mają powiększone węzły chłonne w sarkoidozie?
policykliczny, ponieważ nie wszystkie powiększają się w tym samym stopniu a niektóre mogą pozostać niepowiększone
Co sugeruje powiększenie węzłów chłonnych śródpiersiowych (przytchawiczych) bez współistniejącego powiększenia węzłów chłonnych wnęk?
W sarkoidozie taki obraz spotyka się żadko, raczej sugeruje to chłoniaka lub przerzuty.
U ilu % pacjentów z sarkoidozą występuje jednostronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk?
u 5%
U ilu % pacjentów z sarkoidozą powiększenie węzłów chłonnych ustępuje w czasie 2 lat?
u 75%
Z czym wiąże się rozwój zmian w płucach (w sarkoidozie)?
Z jednoczesnym ustępowaniem zmian węzłowych. Jest to również pomocny czynnik rozróżniający sarkoidozę od chłoniaka.
Jakie i u ilu % pacjentów z sarkoidozą występują zwapnienia w węzłach chłonnych?
u 20%, zwapnienia na obwodzie - typu skorupki od jajka
Czym jest beryloza?
chorobą płuc związaną z narażeniem na pyły
Dlaczego beryloza omawiana jest przy chorobach ziarniniakowych?
ponieważ objawy kliniczne, patologiczne i radiologiczne wykazują wiele podobieństw do sarkoidozy
Jakie są ziarniniaki w berylozie?
nieserowaciejące, z pierwotnym zajęciem płuc
Czym różnią się zmiany radiologiczne w berylozie od zmian w sarkoidozie?
są nie do odróżnienia,
jest powiększenie węzłów chłonnych wnękowych i śródpiersiowych oraz obustronne siateczkowato-guzkowe zacienienia. Tak jak w sarkoidozie występuja progresja zmian, rozwój śródmiąższowego włóknienia i powstanie w końcowych stadiach obrazu plastra miodu i pęcherzy rozedmowych w górnych polach płuc.
Czym jest histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH)?
pod tą nazwą występują różne schorzenia o podobnym obrazie patologicznym, różniące się czasem postawienia rozpoznania, przebiegiem, zajęciem poszczególnych narządów i rokowaniem.
Co to jest ziarniniak kwasochłonny (EG) ?
Jest to postać LCH dotycząca ludzi dorosłych.
Co jest zajęte w EG?
płuca i kości
U kogo występuje EG?
u młodych dorosłych, niezależnie od płci
Czy istnieje korelacja między zajęciem miąższu płuc w EG a paleniem papierosów?
tak, duża
Jak wyglądają zmiany w płucach w LCH?
liczne, małe guzki zlokalizowane w zrębie osiowym w górnych i środkowych polach płucnych dookoła małych oskrzelików
Czemu odpowiadają guzki w płucach w LCH?
odpowiadają ziarniniakom zbudowanym przede wszystkim zkomórek z kwasochłonną cytoplazmą, wcześniej znanych jako histiocyty X, a obecnie nazywanych komórkami Langerhansa.
Gdzie normalnie znajdują się komórki Langerhansa?
w skórze, gdzie służą jako komórki prezentujące antygen
Jaki jest patomechanizm powstawania ziarniniaków w LCH?
w odpowiedzi na nieznany antygen dochodzi do stymulacji i proliferacji komórek Langerhansa w płucach i innych narządach
Jak innaczej, niestandardowo, może przebiegać LCH?
u niektórych pacjentów przed fazą guzkową choroby może być faza wysiękowa, z wypełnieniem pęcherzyków płucnych wysiękiem zawierającym komórki Langerhansa
Co może dziać się z guzkami w LCH?
mogą łączyć się ze sobą, tworząc większe pakiety z tendencją do tworzenia jam bądź rozprzestrzeniania się, naciekania przegród międzypęcherzykowych i wywoływania śródmiąższowej reakcji zapalnej.
mogą ulec samoistnej regresji, ale u większości pacjentów ich centralna części włóknieje, powstają gwiaździste zmiany guzkowate
Jak wygląda późne stadium LCH?
włóknienie oraz rozwój małych, podobnych, cienkościennych torbieli. W szczytach płuc powstają większe, obwodowe torbiele oraz pęcherze, prawdopodobnie w wyniku zwężenia oskrzeli na tle włóknienia, z dystalną pułapką powietrzną.
U jakiej części pacjentów z LCH pojawiają się objawy płucne i jakie są to objawy?
u 2/3, kaszel i stopniowo pojawiająca sięduszność
bół opłucnowy może wskazywać na samoistnąodmę powstałąw wyniku pęknięcia torbieli
Jak wyglądają próby czynnościowe w LCH?
odzwierciedlają włóknienie i zmiany torbielowate z charakterystycznymi restrykcyjnymi i obturacyjnymi zaburzeniami oraz zmniejszeniem pojemności dyfuzyjnej płuc
Jak wyglądają objawy radiologiczne w LCH płuc?
pomimo, że najwcześniejsze zmiany związane są z wypełnieniem światła pęcherzyków płucnych, to w obrazie radiologicznym rzadko występują zacienienia pęcherzykowe.
Najwcześniej są małe i średnie guzki lokalizujące się w górnych i środkowych polach płuc.
Czasami guzki łączą się ze sobą tworząc masy, w których rzadko tworzą się jamy.
Następnie zmiany guzkowe mogą ustąpić całkowicie bądź są zastępowane przez dominujące zmiany siateczkowo-guzkowe lub siateczkowe.
Czym charakteryzują się późne zmiany w LCH?
wyraźny siateczkowy wzór i cienkościenne torbiele
Jaka jest objętość płuca z torbielami w LCH?
względnie stała lub zwiększona
Czy w LCH występuje powiększenie węzłów chłonnych?
rzadko, pozwala to na odróżnienie LCH od sarkoidozy
U ilu % pacjentów z LCH powstaje odma opłucnowa?
u 25%
Czy w LCH często występuje płyn w opłucnej?
nie
Jakie są zmiany pozapłucne w LCH?
zmiany lityczne w żebrach i kręgach
Jakie są zminy w TKWR w przebiegu LCH?
U pacjentów z krótkim czasem trwania choroby (< 6 miesięcy) stwierdza się dobrze odgraniczone śródmiąższowe guzki różnych rozmiarów, czasami z jamami i tworzeniem torbieli w płatach górnych.
Czym w TKWR charakteryzuje się dłużej trwający proces w LCH?
obecność większych torbieli i zacienień typu plastra miodu. Guzki i grubościenne torbiele przekształcają się w cienkościenne, co sugeruje ewolucję zmian LCH.
Jak wygląda ewolucja zmian w LCH?
guzek - guzek z jamą - grubościenna torbiel - cienkościenna torbiel
Jakie są objawy odróżniające LCG od rozedmy?
guzki (z lub bez jam) oraz cienkościenne torbiele w LCH, które nie wykazują stałej lokalizacji względem centralnych części zrazików.
Jak różnicować LCH z LAM?
Jest to trudne - bardziej nasilone zmiany w górnych polach płuc oraz obecność guzków przemawia raczej za EG.
Jak rozpoznaje się LCH?
otwarta biopsja płuca - wycinki - rozpoznanie charakterystycznych gwiaździstych guzków z komórkami Langerhansa.
Jak wygląda leczenie i rokowanie w LCH?
steroidoterapia, stan ponad połowy chorych stabilizuje się lub polepsza samoistnie
Czym jest ziarniniakowatosćWegenera?
jest układową chorobą autoimmunologiczną, patomorfologicznie charakteryzującą się martwiczym ziarniniakowym zapaleniem naczyń, górnych i dolnych dróg oddechowych i nerek.
Jakie są charakterystyczne zmiany w Ziarniniakowatości Wegenera w płucach?
niewielkie guzki lub guzy związane z zapaleniem ziarniniakowym, w których centralnej części mogą występować obszary martwicy lub jamy.
Gdzie i u jakiej płci występują zmiany w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?
zmiany obejmują naczynia płucne, co stanowi przyczynę częstego występowania zmian martwiczych, a niekiedy doprowadza do krwotoków płucnych. Zmiany w zakresie błony śluzowej i podśluzowej mogą występować w tchawicy oraz oskrzelach i są stwierdzane niemal wyłącznie u kobiet.
U kogo głównie występuje Ziarniniakowatość Wegenera?
u osób w średnim wieku, nieco częściej u mężczyzn
Jakie są objawy Ziarniniakowatości Wegenera?
Układ oddechowy zajęty jest u wszystkich pacjentów, objawy związane są głównie z zapaleniem zatok oraz błony śluzowej nosa.
Zajęcie płuc może być bezobjawowe lub prowadzić do kaszlu, duszności lub bólu w klatce piersiowej.
Może być również krwawienie pęcherzykowe i krwioplucie (przypominające inny zespół płucno-nerkowy np. Goodpasture’a i idiopatyczne krwawienie pęcherzykowe.
Są też zmiany w nerkach.
Kiedy i u ilu % chorych z Ziarniniakowatością Wegenera pojawiają się się zmiany w nerkach?
u 90% pacjentów, po zajęciu układu oddechowego
Jakie są charakterystyczne zmiany w obrazie radiologicznym płuc w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?
liczne, ostro odgraniczone guzki lub zagęszczenia miąższowe, u 1/3 pacjentów - zmiany lite.
U 50% spotyka się nieregularne, grubościenne jamy.
Może być płyn w opłucnej.
Kiedy częściej pojawiają się zagęszczenia miąższowe?
raczej wtedy gdy wystąpi krwawienie pęcherzykowe lub zapalenie płuc w przebiegu infekcji gronkowcem złocistym
Jak wyglądają zmiany w tchawicy i oskrzelach w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?
zwapniałe śluzówkowe lub podśluzówkowe złogi prowadzące do nieregularnego zwężenia światła dróg oddechowych - zazwyczaj nie są one związane ze zmianami w płucach chociaż mogą prowadzić do niedodmy
Czy w Ziarniniakowatości Wegenera jest powiększenie węzłów chłonnych?
raczej nie spotyka się
Czy w Ziarniniakowatości może być płyn w opłucnej?
tak
Jak rozpoznaje się Ziarniniakowatość Wegenera?
na podstawie materiału pobranego w trakcie biopsji, najczęściej błony śluzowej nosa lub fragmentu płuca.
Biopsja nerek nie jest zalecaną metodą diagnostyczną.
Odgrywają też rolę testy serologiczne na wykrycie przeciwciał ANCA - negatywny wynik testu nie wyklucza rozpoznania tej choroby, zwłaszcza u pacjentów z ograniczoną lub nieaktywną postacią choroby
Jak leczy się Ziarniniakowatość Wegenera?
terapia cyklofosfamidem. U pacjentów z chorobą ograniczoną do płuc można zastosować doustnie kotrymoksazol.
Z jakich powodów umierają pacjenci z Ziarniniakowatością Wegenera?
nieleczeni pacjenci umierają z powodu niewydolności nerek lub nieco rzadziej postępującej choroby układu oddechowego
