INMUNODEFICIENCIAS Flashcards
¿Qué es una inmunodeficiencia?
Alteración del sistema inmune que produce ausencia o fracaso de la función normal de uno o más elementos del sistema inmunitario
Cuando una inmunodeficiencia involucra una Deficiencia u anomalías en la función de las células T o B, es de tipo:
Específica
Cuando una inmunodeficiencia involucra Anomalías de elementos como sistema del complemento o fagocitos, es de tipo:
Inespecífica
Cuando una inmunodeficiencia se debe a defectos intrínsecos (genéticos o congénitos) y eso hace propenso al paciente a sufrir infecciones recurrentes de tipo bacteriano y fúngico, nos referimos a una inmunodeficiencia de tipo:
Primaria
Cuando una inmunodeficiencia se debe a factores extrínsecos (elementos externos como fármacos, malnutrición, estrés, infecciones), nos referimos a una inmunodeficiencia de tipo:
Secundaria
¿En qué tipo de inmunodeficiencia se van a presentar infecciones piógenas recurrentes por bacterias encapsuladas?
En inmunodeficiencias por defectos en las inmunoglobulinas, el sistema de complemento o fagocitos (Inespecíficas)
¿En qué tipo de inmunodeficiencia se van a presentar infecciones por microorganismos oportunistas recurrentes?
En inmunodeficiencias por defectos en las células T o B (Específicas)
Es una inmunodeficiencia primaria de las células B en la que hay una alteración en el brazo corto del cromosoma X; en estos pacientes va a haber ganglios muy pequeños y no va a haber amígdalas; el principal problema de los pacientes es que hay deficiencia de la BTK. Los pacientes serán susceptibles a infecciones piógenas, más frecuentemente a neumonías:
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (de bruton)
Es una inmunodeficiencia primaria de las células B en la que hay un déficit de IgA e IgG, es la inmunodeficiencia más común. Los pacientes serán susceptibles a infecciones piógenas, más frecuentemente a infecciones de las mucosas:
Déficit de IgA e IgG
Es una inmunodeficiencia primaria de las células B en la que hay una alteración en en la producción de IgM, por un defecto en CD40L en el Linfocito T. Los pacientes serán susceptibles a infecciones piógenas, además, al estarse produciendo tantos IgM de forma inespecífica se puede generar autoinmunidad hacia nuestros componentes:
Síndrome de Hiper IgM
Es la inmunodeficiencia secundaria de las células B más grave e importante en la que hay una alteración en en la producción de IgA e IgG por defectos en CD19. Los pacientes van a presentar agammaglobulinemia adquirida y serán susceptibles a infecciones piógenas. Se cree que puede generarse secundaria a una infección con Epstein Barr (mononucleosis infecciosa) y que se relaciona a los haplotipos HLA-B8 y HLA-DR3:
INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COMÚN
Es la inmunodeficiencia primaria de las células T MAS GRAVE DE TODAS en la que hay una alteración en en la producción de LT y LB. El 50% de los pacientes presenta déficit genético de adenosindesaminasa o de purin-nucleósido-fosforilasa y el otro 50% está ligado al cromosoma X. Los pacientes que presentan esta enfermedad solo pueden vivir dentro de una burbuja estéril (NIÑO DE LA BURBUJA):
INMUNODEFICIENCIA GRAVE COMBINADA (SCID)
Inmunodeficiencia primaria de las células T derivada de un defecto congénito de los órganos originados por las bolsas faríngeas 3 y 4. El paciente va a presentar rasgos faciales muy característicos como: ojos separados, baja implantación de las orejas y acortamiento del surco subnasal, así como tetania neonatal, aplasia de timo y glándulas tiroideas:
SÍNDROME DE DIGEORGE
Inmunodeficiencia primaria de las células T ligada al cromosoma X por un Déficit PRINCIPAL de CD43-ligando de ICAM, más frecuente en varones, en la que las plaquetas van a ser escasas, pequeñas y anormales (trombocitopenia), por lo cual el paciente va a presentar púrpura y eccema o equimosis, además de infecciones piógenas recurrentes por bacterias encapsuladas:
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH (WAS)
Inmunodeficiencia secundaria de las células T que puede tener periodos de latencia muy largos, por lo que el paciente puede ser asintomático por un largo tiempo. El principal problema de éstos pacientes será que va a haber una disminución en los niveles de linfocitos TCD4, pues el virus se replica en ellos y los mata. Los pacientes van a presentar infecciones oportunistas recurrentes, alt gastrointestinales, de la piel y del sistema Nervioso:
SIDA
Inmunodeficiencia en la que no hay expresión de moléculas MHC1:
Deficiencia de MHC1
Inmunodeficiencia en la que no hay expresión de moléculas MHC2 por defectos en los genes que las codifican:
SÍNDROME DE LINFOCITO DESNUDO
En esta inmunodeficiencia NO FUNCIONAN BIEN LOS FAGOCITOS por un DEFECTO EN LA NADPH oxidasa lo que provoca un defecto en la inducción del estallido resp. Por lo que se generan granulomas porque no se pueden eliminar a los patógenos:
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA
