INMUNODEFICIENCIAS Flashcards
¿Qué es una inmunodeficiencia?
Alteración del sistema inmune que produce ausencia o fracaso de la función normal de uno o más elementos del sistema inmunitario
Cuando una inmunodeficiencia involucra una Deficiencia u anomalías en la función de las células T o B, es de tipo:
Específica
Cuando una inmunodeficiencia involucra Anomalías de elementos como sistema del complemento o fagocitos, es de tipo:
Inespecífica
Cuando una inmunodeficiencia se debe a defectos intrínsecos (genéticos o congénitos) y eso hace propenso al paciente a sufrir infecciones recurrentes de tipo bacteriano y fúngico, nos referimos a una inmunodeficiencia de tipo:
Primaria
Cuando una inmunodeficiencia se debe a factores extrínsecos (elementos externos como fármacos, malnutrición, estrés, infecciones), nos referimos a una inmunodeficiencia de tipo:
Secundaria
¿En qué tipo de inmunodeficiencia se van a presentar infecciones piógenas recurrentes por bacterias encapsuladas?
En inmunodeficiencias por defectos en las inmunoglobulinas, el sistema de complemento o fagocitos (Inespecíficas)
¿En qué tipo de inmunodeficiencia se van a presentar infecciones por microorganismos oportunistas recurrentes?
En inmunodeficiencias por defectos en las células T o B (Específicas)
Es una inmunodeficiencia primaria de las células B en la que hay una alteración en el brazo corto del cromosoma X; en estos pacientes va a haber ganglios muy pequeños y no va a haber amígdalas; el principal problema de los pacientes es que hay deficiencia de la BTK. Los pacientes serán susceptibles a infecciones piógenas, más frecuentemente a neumonías:
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (de bruton)
Es una inmunodeficiencia primaria de las células B en la que hay un déficit de IgA e IgG, es la inmunodeficiencia más común. Los pacientes serán susceptibles a infecciones piógenas, más frecuentemente a infecciones de las mucosas:
Déficit de IgA e IgG
Es una inmunodeficiencia primaria de las células B en la que hay una alteración en en la producción de IgM, por un defecto en CD40L en el Linfocito T. Los pacientes serán susceptibles a infecciones piógenas, además, al estarse produciendo tantos IgM de forma inespecífica se puede generar autoinmunidad hacia nuestros componentes:
Síndrome de Hiper IgM
Es la inmunodeficiencia secundaria de las células B más grave e importante en la que hay una alteración en en la producción de IgA e IgG por defectos en CD19. Los pacientes van a presentar agammaglobulinemia adquirida y serán susceptibles a infecciones piógenas. Se cree que puede generarse secundaria a una infección con Epstein Barr (mononucleosis infecciosa) y que se relaciona a los haplotipos HLA-B8 y HLA-DR3:
INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COMÚN
Es la inmunodeficiencia primaria de las células T MAS GRAVE DE TODAS en la que hay una alteración en en la producción de LT y LB. El 50% de los pacientes presenta déficit genético de adenosindesaminasa o de purin-nucleósido-fosforilasa y el otro 50% está ligado al cromosoma X. Los pacientes que presentan esta enfermedad solo pueden vivir dentro de una burbuja estéril (NIÑO DE LA BURBUJA):
INMUNODEFICIENCIA GRAVE COMBINADA (SCID)
Inmunodeficiencia primaria de las células T derivada de un defecto congénito de los órganos originados por las bolsas faríngeas 3 y 4. El paciente va a presentar rasgos faciales muy característicos como: ojos separados, baja implantación de las orejas y acortamiento del surco subnasal, así como tetania neonatal, aplasia de timo y glándulas tiroideas:
SÍNDROME DE DIGEORGE
Inmunodeficiencia primaria de las células T ligada al cromosoma X por un Déficit PRINCIPAL de CD43-ligando de ICAM, más frecuente en varones, en la que las plaquetas van a ser escasas, pequeñas y anormales (trombocitopenia), por lo cual el paciente va a presentar púrpura y eccema o equimosis, además de infecciones piógenas recurrentes por bacterias encapsuladas:
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH (WAS)
Inmunodeficiencia secundaria de las células T que puede tener periodos de latencia muy largos, por lo que el paciente puede ser asintomático por un largo tiempo. El principal problema de éstos pacientes será que va a haber una disminución en los niveles de linfocitos TCD4, pues el virus se replica en ellos y los mata. Los pacientes van a presentar infecciones oportunistas recurrentes, alt gastrointestinales, de la piel y del sistema Nervioso:
SIDA
