Inflammatoriska systemsjukdomar

Question 1

Hur kan man dela in vaskuilter?

Answer 1

Storkärls-vaskulit: ex jättecellsartrit
Småkärls-vaskulit: ex granulomatos med polyangit

Primära - ingen annan bakomliggande orsak
Sekundära- annan reumatisk sjukdom, eller andra sjukdomar LM ligger bakom (SLE, RA, malignitet, LM, infektion)

Question 2

Hur ser den mikroskopiska bilden ut vid vaskulit?

Answer 2

Infiltration av leukocyter i kärlvägg och ofta nekros inne i lumen
Biopsera det organ som har flest symtom

Question 3

Vilka organ är lämpliga att biopsera?

Answer 3

Njurbiopsi - hög sensitititet
Näsa (lägre senstivitet)
Lunga
Muskel
Temporal artär
Hud

Question 4

Hur ser immunsepositioner ut i olika sjukdomar?

Answer 4

Få immundepositioner:
- GPD
- Mikroskopisk polyangit
- EGPA (Churg-Strauss)
Immundepositioner (Ig, komplement mm):
- Henoch-Schönleins purpura
- cryoglobulinemisk vaskulit
- SLE
- serumsjuka

Question 5

Vad ska man tänka på vid diagnostisering av IgA-vaskulit?

Answer 5

Henoch Schönleins
Be alltid om immunfluorescens-undersökning av hudbiopsi. Be alltid om infärgat IgA

Question 6

Vad är ANCA?

Answer 6

AntiNeutrofilaCytoplasmaAntikroppar
Antikropp vid vaskulit, biomarkör för
- mikroskopisk polyangit
- granulomatosis med polyangitis
- eosinofil granulomatosis med polyangitis

Fixerar neutrofiler, häller på ett serum, får man en flurocens så finns ANCA

Question 7

Hur mäter man ANCA?

Answer 7

Antingen via proteinas 3-antikroppar = Pr3-ANCA (vanligast vid GPA)
Eller via Meyloperoxidas-antikroppar: MPO-ANCA (vanligast vid mikroskopisk polyangit)

Question 8

Vad finns det för andra autoantikroppar vid vaskulit förutom ANCA?

Answer 8

Basalmembrans-antikroppar: Goodpasture’s syndrome
ANA: SLE, Primär sjögren, Sklerodermi, Mixed connective tissue disease

Question 9

Vad bör genomföras för att man ska kunna sätta diagnosen vaskulit?

Answer 9

Typiska symtom
Status
Vävnadsprov - mikroskopi
Blodprover (auto-AK, systemisk inflammation mm)
Rtg (ex lungor, angiografier)

Question 10

Vad är granulomatös polyangit?

Answer 10

Wegeners granulomatos (GPA)
Granulomatös inflammation i luftvägarna + små/medelstora kärl med nekrotiserande vaskulit
A. Generaliserade Wegener: luftvägar + ytterligare minst ett organ, anti-PR3 >90% (enstaka anti-MPO)
B. Lokaliserad Wegener: enbart luftväg

Question 11

Hur ser näsan ut vid GPA?

Answer 11

Inte ovanligt med krustor i näsan
Kan ge destruktion av brosk och ben i nässlemhinnan om obehandlad (sadelnäsa, septumdeviation)
Gör ofta DT-sinus - svullnad, destruktion av ben/brosk
Fråga patienten om kronisk otosalpingit, sensoneural hörselnedsättnig

Question 12

Vad är urinsediment?

Answer 12

En viktig markör för njurvaskulit. Centrifugerar ett urinprov, sedementerar det som finns i urinen, häller av vätska och färgar in resterna.
Kollar efter äggviteläckage, röda blodkroppar, men framför allt cylindrar
Används både för diagnos och monotorering av sjukdomen

Question 13

Hur visar sig glomeurlonefrit?

Answer 13

Förhöjt BT
Ev ödem
Ev uremiska symtom
U-albumin
U-erytrocyter
Ev. kreastegring
Urin-cylindrar korniga eller cellcylindrar

Question 14

Hur ser neuropati ut vid vaskulit?

Answer 14

Ofta snabbt förlöpande
Ev blandad motorisk och sensorisk neuropati
Ev neurogena smärtor (bränner, dysestesi)

Question 15

Hur ska man ta neuropatistatus?

Answer 15

Kolla senreflexer
Stämgaffel-vibrationer
Beröringssinne
Stårtås-extension
Perifer motorik fingrar

Question 16

Vad kan man få för ytterligare symtom på GPA?

Answer 16

Ögon (konjuktivit, episklerit, retroorbitalt granulom)
Bukorgan CT - fri gas, mjältinfarkt
Meningelat, kranialnerver
Gingival svullnad

Question 17

Vad finns det för “benign” hudvaskulit?

Answer 17

Många är inte en del i en systemisk vaskulit (kan vara associerade till infektion, malignitet, läkemedel)
Apikala finger vaskuliter
Splinters (band i naglarna)
Livedo retikularus (mönster på låren, är dock ofta SLE eller APS)

Question 18

Vad är perifiera gangrän?

Answer 18

Kan vara en del av systemisk vaskulit, perifera gangrän som uppstår i de delar som försörjs av ett vaskulitdrabbat område om kärlen dör.
Ofta svår mikroskopisk polyangit i botten

Question 19

Vad ska man tänka på om man ser prurpura?

Answer 19

Kan vara del av en systemsjukdom
De ska inte gå att trycka bort
Utslagen kan flyta ihop
Uteslut trombocytopeni

Question 20

Var ifrån kan man få symtom vid GPA?

Answer 20

Beror på vilka kärl och organ som dabbar
- Näsa, bihålor
- Lungor
- Nerver
- Njurar
- Hud
- Ögon
- Bukorgan

Question 21

Vad är mikroskopisk polyangit?

Answer 21

MPA
Vaskulit i ffa små kärl
Till skillnad från Wegener ses ej granulom
Varken inflammation i ÖHN-regionen eller lung-noduli
Nekrotiserande glomerulonefrit är vanligt
MPO-ANCA är vanligt

Question 22

Hur ser kliniken ut vid mikroskopisk polyangit?

Answer 22

Hud-vaskuliter + asymmetrisk neuropati

Question 23

Hur behandlar man GPA och MPA?

Answer 23

Höga kortisiondoser initialt, snabb nedtrappning
Mabthera (rituximab) 1000mg 2ggr, 14d intervall
eller
Sendoxan (cyklofosfamid, ett cytostatikum) - begränsad tid och med noggrann uppföljning
Viktigt att diagnosen ställs snabbt och behandling startas direkt (innan biopsisvar)

Question 24

Var verkar cellcept, sendoxan och rituximab?

Answer 24

Cellcept - verkar mot lymfocyter
Sendoxan - monocyter, eosinofiler, basofiler, neutrofiler
Rituximab - B-celler, antikropp mot CD20, destruerar B-celler

Question 25

Hur kan man undvika återfall av GPA efter initial behandling?

Answer 25

Imurel - azatioprin Metotrexat Upprepad rituxumab? (glesare mellanrum)

Question 26

Hur behandlar man isolerad hudvaskulit?

Answer 26

Om möjligt, behandla utlösande faktor Ofta nekrotisk sårbildning - sedvanlig sårvård Vid aktiv progrederande hudvaskulit ges kortison po

Question 27

Vad är EGPA?

Answer 27

Eosinofil granulomatös polyangit Biopsi med eosinofil och granulomatös inflammation + nekrotiskerande vaskulit i små till medelstora kärl Perifer eosinofili kan förekomma MPO-ANCA-AK vanligt

Question 28

Vad får man för symtom av EGPA?

Answer 28

Astma är regel, näspolyper Andra organ (tarm, hjärta, hud, perifer nerv) Njurpåverkan är mindre vanligt

Question 29

Vad är IgA-vaskulit?

Answer 29

Purpura Artrit/artralgi Glomerulonefrit Tarmvaskulit Behandlas med kortison Barn - god prognos Vuxna - varierande prognos

Question 30

Vad är polyarteritis nodosa?

Answer 30

Nekrotiserande vaskulit i medelstora eller små artärer, ej kapillärer eller glomeruli ANCA-negativ

Question 31

Vad får man för symtom av polyarteritis nodosa?

Answer 31

Hud, leder, bukorgan (ischemi), hjärta, CNS, testiklar, nerver, (sällan lung-symtom). Hypertoni Njure - snarare njurinfarkt än glomerulonefrit

Question 32

Vad är Kawasakis syndrom=

Answer 32

Akut febril vaskulitsjukdom, <5år Spontan regress 2-3v, men utan IVIG riskerar 15-35% drabbas av kranskärlspåverkan med dilatation, aneurysm eller trombosbildning Långdragen ihållande feber, påverkat AT Röda ögon, hudutslag, såriga läppar, svårigheter att dricka och komma till ro Behandling med IVIG engångsdos + trobosprofylax med ASA 8v

Question 33

Vad får man för symtom på jättecellsarterit?

Answer 33

(temporalis arterit, i stora kärl) Huvudvärk Palpabel, öm teporalartär Allmänsymtom (feber, viktnedgång, trött, dålig aptit) Muskelvärk (polymyalgia reumatika) Synpåverkan Tugg-claudicatio Ålder >50år Hög sänka, CRP (oftast)

Question 34

Vad finns det för kriterier för polymyalgia reumatika?

Answer 34

Värk i proximalt bilat i överarmar, skuldror + Ålder >50år (alltid) + Förhöjd sänka, CRP (i regel) + ytterligare 4p: - morgonstelhet >45min 2p - frånvaro av CCP-ak/RF 2p - smärta el rörelseinskränkning höft 1p - frånvaro annan artrit 1p - ul led (minst 1 axel + en höft med tendinit, bursit, artrit eller båda axlarna) 1p

Question 35

Vad ser man för biopsifynd vid temporalisartrit?

Answer 35

Görs inte lika ofta längre, använder UL för att se inflammation (förtjockad kärlvägg) men om man biopserar: - flerkärniga jätteceller, monocyter, lymfocyter - förändringarna kan sitta fläckvis, neg biopsi utesliter inte diagnosen - gör biopsi helst på svullet, ömmande kärl, bättre utbyte om 3-6cm artärbiopsi med många snitt

Question 36

Hur behandlar man polymyalgi och jättecellsarterit?

Answer 36

Prednison start: - polymyalgi 20mg/dag kan räcka - jättecellsaterit 40-60mg/dag - om synsymtom ev 1000mg iv Solumedrol i 3d Trombyl 75mg x1, profylax mot retinal ishcemi Osteoporos profylax - Ca, vit-D, ev bisfosfonat Pneumocystis-profylax - bactrim forte (pga höga kortisondoser) Nedtrappning prednisolon - ej för fort, efter 6mån 7.5mg/d. Behandlingsduration kortision 2-5år Bråttom med behadnling

Question 37

Vad kan man få för biverkningar av kortisol?

Answer 37

Diabetes Osteoporos Infektionsbenägenhet, ffa >15mg/dag Skör hud Psykiska biverkningar

Question 38

Hur ser prognosen vid polymyalgi och jättecellsaterit ut?

Answer 38

God - förutom ev blindhet vid jättecellsaterit Polymyalgi kan skötas i primärvården

Question 39

Vad är Takayasuarterit?

Answer 39

Inflammation i artärvägg - aortabåge + dess avgående kärl

Question 40

Vad får man för symtom av takasuarterit?

Answer 40

Ischemi (hjärn-infarkt/TIA, hjärtinfarkt, claudicatio arm/ben) Allmänsymtom - ofta diffust

Question 41

Hur diagnostiserar man takasuarterit?

Answer 41

Mät BT i båda armar vid "sänka" utredning, oklar feber Diagnos: MR/CT/UL, PET-CT (stenos/ocklusion, väggförtjockning)

Question 42

Hur behandlar man takayasuarterit?

Answer 42

Kortison Ev kärlintervention, helst i lugnt skede

Question 43

Vad är Mb Behcet

Answer 43

Ovanlig vaskulit Aftösa sår i mun och underliv Ledbesvär Ögon (uveit, retinal vaskulit) Venösa tromboser - "konstiga" Hud (erytema nodosum, pseudofollikulit) Tarm (crohnliknande) CNS

Question 44

Hur behandlar man Mb Behcet?

Answer 44

Mun, underliv - lokalt kortison, anestetika Uveit - kortison, imurel, sandimmun

Question 45

Vad finns det för diffdiagnoser till vaskulit?

Answer 45

Kolesterolemboli-syndrom (perifera tågangrän, retinala embolier) Antifosfolipidsyndrom Myxom i hjärta Endokardit