Inflammatoriska systemsjukdomar Flashcards
Hur kan man dela in vaskuilter?
Storkärls-vaskulit: ex jättecellsartrit
Småkärls-vaskulit: ex granulomatos med polyangit
Primära - ingen annan bakomliggande orsak
Sekundära- annan reumatisk sjukdom, eller andra sjukdomar LM ligger bakom (SLE, RA, malignitet, LM, infektion)
Hur ser den mikroskopiska bilden ut vid vaskulit?
Infiltration av leukocyter i kärlvägg och ofta nekros inne i lumen
Biopsera det organ som har flest symtom
Vilka organ är lämpliga att biopsera?
Njurbiopsi - hög sensitititet
Näsa (lägre senstivitet)
Lunga
Muskel
Temporal artär
Hud
Hur ser immunsepositioner ut i olika sjukdomar?
Få immundepositioner:
- GPD
- Mikroskopisk polyangit
- EGPA (Churg-Strauss)
Immundepositioner (Ig, komplement mm):
- Henoch-Schönleins purpura
- cryoglobulinemisk vaskulit
- SLE
- serumsjuka
Vad ska man tänka på vid diagnostisering av IgA-vaskulit?
Henoch Schönleins
Be alltid om immunfluorescens-undersökning av hudbiopsi. Be alltid om infärgat IgA
Vad är ANCA?
AntiNeutrofilaCytoplasmaAntikroppar
Antikropp vid vaskulit, biomarkör för
- mikroskopisk polyangit
- granulomatosis med polyangitis
- eosinofil granulomatosis med polyangitis
Fixerar neutrofiler, häller på ett serum, får man en flurocens så finns ANCA
Hur mäter man ANCA?
Antingen via proteinas 3-antikroppar = Pr3-ANCA (vanligast vid GPA)
Eller via Meyloperoxidas-antikroppar: MPO-ANCA (vanligast vid mikroskopisk polyangit)
Vad finns det för andra autoantikroppar vid vaskulit förutom ANCA?
Basalmembrans-antikroppar: Goodpasture’s syndrome
ANA: SLE, Primär sjögren, Sklerodermi, Mixed connective tissue disease
Vad bör genomföras för att man ska kunna sätta diagnosen vaskulit?
Typiska symtom
Status
Vävnadsprov - mikroskopi
Blodprover (auto-AK, systemisk inflammation mm)
Rtg (ex lungor, angiografier)
Vad är granulomatös polyangit?
Wegeners granulomatos (GPA)
Granulomatös inflammation i luftvägarna + små/medelstora kärl med nekrotiserande vaskulit
A. Generaliserade Wegener: luftvägar + ytterligare minst ett organ, anti-PR3 >90% (enstaka anti-MPO)
B. Lokaliserad Wegener: enbart luftväg
Hur ser näsan ut vid GPA?
Inte ovanligt med krustor i näsan
Kan ge destruktion av brosk och ben i nässlemhinnan om obehandlad (sadelnäsa, septumdeviation)
Gör ofta DT-sinus - svullnad, destruktion av ben/brosk
Fråga patienten om kronisk otosalpingit, sensoneural hörselnedsättnig
Vad är urinsediment?
En viktig markör för njurvaskulit. Centrifugerar ett urinprov, sedementerar det som finns i urinen, häller av vätska och färgar in resterna.
Kollar efter äggviteläckage, röda blodkroppar, men framför allt cylindrar
Används både för diagnos och monotorering av sjukdomen
Hur visar sig glomeurlonefrit?
Förhöjt BT
Ev ödem
Ev uremiska symtom
U-albumin
U-erytrocyter
Ev. kreastegring
Urin-cylindrar korniga eller cellcylindrar
Hur ser neuropati ut vid vaskulit?
Ofta snabbt förlöpande
Ev blandad motorisk och sensorisk neuropati
Ev neurogena smärtor (bränner, dysestesi)
Hur ska man ta neuropatistatus?
Kolla senreflexer
Stämgaffel-vibrationer
Beröringssinne
Stårtås-extension
Perifer motorik fingrar
Vad kan man få för ytterligare symtom på GPA?
Ögon (konjuktivit, episklerit, retroorbitalt granulom)
Bukorgan CT - fri gas, mjältinfarkt
Meningelat, kranialnerver
Gingival svullnad
Vad finns det för “benign” hudvaskulit?
Många är inte en del i en systemisk vaskulit (kan vara associerade till infektion, malignitet, läkemedel)
Apikala finger vaskuliter
Splinters (band i naglarna)
Livedo retikularus (mönster på låren, är dock ofta SLE eller APS)
Vad är perifiera gangrän?
Kan vara en del av systemisk vaskulit, perifera gangrän som uppstår i de delar som försörjs av ett vaskulitdrabbat område om kärlen dör.
Ofta svår mikroskopisk polyangit i botten
Vad ska man tänka på om man ser prurpura?
Kan vara del av en systemsjukdom
De ska inte gå att trycka bort
Utslagen kan flyta ihop
Uteslut trombocytopeni
Var ifrån kan man få symtom vid GPA?
Beror på vilka kärl och organ som dabbar
- Näsa, bihålor
- Lungor
- Nerver
- Njurar
- Hud
- Ögon
- Bukorgan
Vad är mikroskopisk polyangit?
MPA
Vaskulit i ffa små kärl
Till skillnad från Wegener ses ej granulom
Varken inflammation i ÖHN-regionen eller lung-noduli
Nekrotiserande glomerulonefrit är vanligt
MPO-ANCA är vanligt
Hur ser kliniken ut vid mikroskopisk polyangit?
Hud-vaskuliter + asymmetrisk neuropati
Hur behandlar man GPA och MPA?
Höga kortisiondoser initialt, snabb nedtrappning
Mabthera (rituximab) 1000mg 2ggr, 14d intervall
eller
Sendoxan (cyklofosfamid, ett cytostatikum) - begränsad tid och med noggrann uppföljning
Viktigt att diagnosen ställs snabbt och behandling startas direkt (innan biopsisvar)
Var verkar cellcept, sendoxan och rituximab?
Cellcept - verkar mot lymfocyter
Sendoxan - monocyter, eosinofiler, basofiler, neutrofiler
Rituximab - B-celler, antikropp mot CD20, destruerar B-celler
Hur kan man undvika återfall av GPA efter initial behandling?
Imurel - azatioprin
Metotrexat
Upprepad rituxumab? (glesare mellanrum)
Hur behandlar man isolerad hudvaskulit?
Om möjligt, behandla utlösande faktor
Ofta nekrotisk sårbildning - sedvanlig sårvård
Vid aktiv progrederande hudvaskulit ges kortison po
Vad är EGPA?
Eosinofil granulomatös polyangit
Biopsi med eosinofil och granulomatös inflammation + nekrotiskerande vaskulit i små till medelstora kärl
Perifer eosinofili kan förekomma
MPO-ANCA-AK vanligt
Vad får man för symtom av EGPA?
Astma är regel, näspolyper
Andra organ (tarm, hjärta, hud, perifer nerv)
Njurpåverkan är mindre vanligt
Vad är IgA-vaskulit?
Purpura
Artrit/artralgi
Glomerulonefrit
Tarmvaskulit
Behandlas med kortison
Barn - god prognos
Vuxna - varierande prognos
Vad är polyarteritis nodosa?
Nekrotiserande vaskulit i medelstora eller små artärer, ej kapillärer eller glomeruli
ANCA-negativ
Vad får man för symtom av polyarteritis nodosa?
Hud, leder, bukorgan (ischemi), hjärta, CNS, testiklar, nerver, (sällan lung-symtom). Hypertoni
Njure - snarare njurinfarkt än glomerulonefrit
Vad är Kawasakis syndrom=
Akut febril vaskulitsjukdom, <5år
Spontan regress 2-3v, men utan IVIG riskerar 15-35% drabbas av kranskärlspåverkan med dilatation, aneurysm eller trombosbildning
Långdragen ihållande feber, påverkat AT
Röda ögon, hudutslag, såriga läppar, svårigheter att dricka och komma till ro
Behandling med IVIG engångsdos + trobosprofylax med ASA 8v
Vad får man för symtom på jättecellsarterit?
(temporalis arterit, i stora kärl)
Huvudvärk
Palpabel, öm teporalartär
Allmänsymtom (feber, viktnedgång, trött, dålig aptit)
Muskelvärk (polymyalgia reumatika)
Synpåverkan
Tugg-claudicatio
Ålder >50år
Hög sänka, CRP (oftast)
Vad finns det för kriterier för polymyalgia reumatika?
Värk i proximalt bilat i överarmar, skuldror +
Ålder >50år (alltid) +
Förhöjd sänka, CRP (i regel) +
ytterligare 4p:
- morgonstelhet >45min 2p
- frånvaro av CCP-ak/RF 2p
- smärta el rörelseinskränkning höft 1p
- frånvaro annan artrit 1p
- ul led (minst 1 axel + en höft med tendinit, bursit, artrit eller båda axlarna) 1p
Vad ser man för biopsifynd vid temporalisartrit?
Görs inte lika ofta längre, använder UL för att se inflammation (förtjockad kärlvägg) men om man biopserar:
- flerkärniga jätteceller, monocyter, lymfocyter
- förändringarna kan sitta fläckvis, neg biopsi utesliter inte diagnosen
- gör biopsi helst på svullet, ömmande kärl, bättre utbyte om 3-6cm artärbiopsi med många snitt
Hur behandlar man polymyalgi och jättecellsarterit?
Prednison start:
- polymyalgi 20mg/dag kan räcka
- jättecellsaterit 40-60mg/dag
- om synsymtom ev 1000mg iv Solumedrol i 3d
Trombyl 75mg x1, profylax mot retinal ishcemi
Osteoporos profylax - Ca, vit-D, ev bisfosfonat
Pneumocystis-profylax - bactrim forte (pga höga kortisondoser)
Nedtrappning prednisolon - ej för fort, efter 6mån 7.5mg/d. Behandlingsduration kortision 2-5år
Bråttom med behadnling
Vad kan man få för biverkningar av kortisol?
Diabetes
Osteoporos
Infektionsbenägenhet, ffa >15mg/dag
Skör hud
Psykiska biverkningar
Hur ser prognosen vid polymyalgi och jättecellsaterit ut?
God - förutom ev blindhet vid jättecellsaterit
Polymyalgi kan skötas i primärvården
Vad är Takayasuarterit?
Inflammation i artärvägg - aortabåge + dess avgående kärl
Vad får man för symtom av takasuarterit?
Ischemi (hjärn-infarkt/TIA, hjärtinfarkt, claudicatio arm/ben)
Allmänsymtom - ofta diffust
Hur diagnostiserar man takasuarterit?
Mät BT i båda armar vid “sänka” utredning, oklar feber
Diagnos: MR/CT/UL, PET-CT (stenos/ocklusion, väggförtjockning)
Hur behandlar man takayasuarterit?
Kortison
Ev kärlintervention, helst i lugnt skede
Vad är Mb Behcet
Ovanlig vaskulit
Aftösa sår i mun och underliv
Ledbesvär
Ögon (uveit, retinal vaskulit)
Venösa tromboser - “konstiga”
Hud (erytema nodosum, pseudofollikulit)
Tarm (crohnliknande)
CNS
Hur behandlar man Mb Behcet?
Mun, underliv - lokalt kortison, anestetika
Uveit - kortison, imurel, sandimmun
Vad finns det för diffdiagnoser till vaskulit?
Kolesterolemboli-syndrom (perifera tågangrän, retinala embolier)
Antifosfolipidsyndrom
Myxom i hjärta
Endokardit
