Inflammatoriska systemsjukdomar Flashcards

1
Q

Hur kan man dela in vaskuilter?

A

Storkärls-vaskulit: ex jättecellsartrit
Småkärls-vaskulit: ex granulomatos med polyangit

Primära - ingen annan bakomliggande orsak
Sekundära- annan reumatisk sjukdom, eller andra sjukdomar LM ligger bakom (SLE, RA, malignitet, LM, infektion)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur ser den mikroskopiska bilden ut vid vaskulit?

A

Infiltration av leukocyter i kärlvägg och ofta nekros inne i lumen
Biopsera det organ som har flest symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka organ är lämpliga att biopsera?

A

Njurbiopsi - hög sensitititet
Näsa (lägre senstivitet)
Lunga
Muskel
Temporal artär
Hud

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur ser immunsepositioner ut i olika sjukdomar?

A

Få immundepositioner:
- GPD
- Mikroskopisk polyangit
- EGPA (Churg-Strauss)
Immundepositioner (Ig, komplement mm):
- Henoch-Schönleins purpura
- cryoglobulinemisk vaskulit
- SLE
- serumsjuka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad ska man tänka på vid diagnostisering av IgA-vaskulit?

A

Henoch Schönleins
Be alltid om immunfluorescens-undersökning av hudbiopsi. Be alltid om infärgat IgA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är ANCA?

A

AntiNeutrofilaCytoplasmaAntikroppar
Antikropp vid vaskulit, biomarkör för
- mikroskopisk polyangit
- granulomatosis med polyangitis
- eosinofil granulomatosis med polyangitis

Fixerar neutrofiler, häller på ett serum, får man en flurocens så finns ANCA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur mäter man ANCA?

A

Antingen via proteinas 3-antikroppar = Pr3-ANCA (vanligast vid GPA)
Eller via Meyloperoxidas-antikroppar: MPO-ANCA (vanligast vid mikroskopisk polyangit)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad finns det för andra autoantikroppar vid vaskulit förutom ANCA?

A

Basalmembrans-antikroppar: Goodpasture’s syndrome
ANA: SLE, Primär sjögren, Sklerodermi, Mixed connective tissue disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad bör genomföras för att man ska kunna sätta diagnosen vaskulit?

A

Typiska symtom
Status
Vävnadsprov - mikroskopi
Blodprover (auto-AK, systemisk inflammation mm)
Rtg (ex lungor, angiografier)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är granulomatös polyangit?

A

Wegeners granulomatos (GPA)
Granulomatös inflammation i luftvägarna + små/medelstora kärl med nekrotiserande vaskulit
A. Generaliserade Wegener: luftvägar + ytterligare minst ett organ, anti-PR3 >90% (enstaka anti-MPO)
B. Lokaliserad Wegener: enbart luftväg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur ser näsan ut vid GPA?

A

Inte ovanligt med krustor i näsan
Kan ge destruktion av brosk och ben i nässlemhinnan om obehandlad (sadelnäsa, septumdeviation)
Gör ofta DT-sinus - svullnad, destruktion av ben/brosk
Fråga patienten om kronisk otosalpingit, sensoneural hörselnedsättnig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är urinsediment?

A

En viktig markör för njurvaskulit. Centrifugerar ett urinprov, sedementerar det som finns i urinen, häller av vätska och färgar in resterna.
Kollar efter äggviteläckage, röda blodkroppar, men framför allt cylindrar
Används både för diagnos och monotorering av sjukdomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur visar sig glomeurlonefrit?

A

Förhöjt BT
Ev ödem
Ev uremiska symtom
U-albumin
U-erytrocyter
Ev. kreastegring
Urin-cylindrar korniga eller cellcylindrar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur ser neuropati ut vid vaskulit?

A

Ofta snabbt förlöpande
Ev blandad motorisk och sensorisk neuropati
Ev neurogena smärtor (bränner, dysestesi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur ska man ta neuropatistatus?

A

Kolla senreflexer
Stämgaffel-vibrationer
Beröringssinne
Stårtås-extension
Perifer motorik fingrar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan man få för ytterligare symtom på GPA?

A

Ögon (konjuktivit, episklerit, retroorbitalt granulom)
Bukorgan CT - fri gas, mjältinfarkt
Meningelat, kranialnerver
Gingival svullnad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad finns det för “benign” hudvaskulit?

A

Många är inte en del i en systemisk vaskulit (kan vara associerade till infektion, malignitet, läkemedel)
Apikala finger vaskuliter
Splinters (band i naglarna)
Livedo retikularus (mönster på låren, är dock ofta SLE eller APS)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad är perifiera gangrän?

A

Kan vara en del av systemisk vaskulit, perifera gangrän som uppstår i de delar som försörjs av ett vaskulitdrabbat område om kärlen dör.
Ofta svår mikroskopisk polyangit i botten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad ska man tänka på om man ser prurpura?

A

Kan vara del av en systemsjukdom
De ska inte gå att trycka bort
Utslagen kan flyta ihop
Uteslut trombocytopeni

20
Q

Var ifrån kan man få symtom vid GPA?

A

Beror på vilka kärl och organ som dabbar
- Näsa, bihålor
- Lungor
- Nerver
- Njurar
- Hud
- Ögon
- Bukorgan

21
Q

Vad är mikroskopisk polyangit?

A

MPA
Vaskulit i ffa små kärl
Till skillnad från Wegener ses ej granulom
Varken inflammation i ÖHN-regionen eller lung-noduli
Nekrotiserande glomerulonefrit är vanligt
MPO-ANCA är vanligt

22
Q

Hur ser kliniken ut vid mikroskopisk polyangit?

A

Hud-vaskuliter + asymmetrisk neuropati

23
Q

Hur behandlar man GPA och MPA?

A

Höga kortisiondoser initialt, snabb nedtrappning
Mabthera (rituximab) 1000mg 2ggr, 14d intervall
eller
Sendoxan (cyklofosfamid, ett cytostatikum) - begränsad tid och med noggrann uppföljning
Viktigt att diagnosen ställs snabbt och behandling startas direkt (innan biopsisvar)

24
Q

Var verkar cellcept, sendoxan och rituximab?

A

Cellcept - verkar mot lymfocyter
Sendoxan - monocyter, eosinofiler, basofiler, neutrofiler
Rituximab - B-celler, antikropp mot CD20, destruerar B-celler

25
Q

Hur kan man undvika återfall av GPA efter initial behandling?

A

Imurel - azatioprin
Metotrexat
Upprepad rituxumab? (glesare mellanrum)

26
Q

Hur behandlar man isolerad hudvaskulit?

A

Om möjligt, behandla utlösande faktor
Ofta nekrotisk sårbildning - sedvanlig sårvård
Vid aktiv progrederande hudvaskulit ges kortison po

27
Q

Vad är EGPA?

A

Eosinofil granulomatös polyangit
Biopsi med eosinofil och granulomatös inflammation + nekrotiskerande vaskulit i små till medelstora kärl
Perifer eosinofili kan förekomma
MPO-ANCA-AK vanligt

28
Q

Vad får man för symtom av EGPA?

A

Astma är regel, näspolyper
Andra organ (tarm, hjärta, hud, perifer nerv)
Njurpåverkan är mindre vanligt

29
Q

Vad är IgA-vaskulit?

A

Purpura
Artrit/artralgi
Glomerulonefrit
Tarmvaskulit
Behandlas med kortison
Barn - god prognos
Vuxna - varierande prognos

30
Q

Vad är polyarteritis nodosa?

A

Nekrotiserande vaskulit i medelstora eller små artärer, ej kapillärer eller glomeruli
ANCA-negativ

31
Q

Vad får man för symtom av polyarteritis nodosa?

A

Hud, leder, bukorgan (ischemi), hjärta, CNS, testiklar, nerver, (sällan lung-symtom). Hypertoni
Njure - snarare njurinfarkt än glomerulonefrit

32
Q

Vad är Kawasakis syndrom=

A

Akut febril vaskulitsjukdom, <5år
Spontan regress 2-3v, men utan IVIG riskerar 15-35% drabbas av kranskärlspåverkan med dilatation, aneurysm eller trombosbildning

Långdragen ihållande feber, påverkat AT
Röda ögon, hudutslag, såriga läppar, svårigheter att dricka och komma till ro

Behandling med IVIG engångsdos + trobosprofylax med ASA 8v

33
Q

Vad får man för symtom på jättecellsarterit?

A

(temporalis arterit, i stora kärl)
Huvudvärk
Palpabel, öm teporalartär
Allmänsymtom (feber, viktnedgång, trött, dålig aptit)
Muskelvärk (polymyalgia reumatika)
Synpåverkan
Tugg-claudicatio

Ålder >50år
Hög sänka, CRP (oftast)

34
Q

Vad finns det för kriterier för polymyalgia reumatika?

A

Värk i proximalt bilat i överarmar, skuldror +
Ålder >50år (alltid) +
Förhöjd sänka, CRP (i regel) +
ytterligare 4p:
- morgonstelhet >45min 2p
- frånvaro av CCP-ak/RF 2p
- smärta el rörelseinskränkning höft 1p
- frånvaro annan artrit 1p
- ul led (minst 1 axel + en höft med tendinit, bursit, artrit eller båda axlarna) 1p

35
Q

Vad ser man för biopsifynd vid temporalisartrit?

A

Görs inte lika ofta längre, använder UL för att se inflammation (förtjockad kärlvägg) men om man biopserar:
- flerkärniga jätteceller, monocyter, lymfocyter
- förändringarna kan sitta fläckvis, neg biopsi utesliter inte diagnosen
- gör biopsi helst på svullet, ömmande kärl, bättre utbyte om 3-6cm artärbiopsi med många snitt

36
Q

Hur behandlar man polymyalgi och jättecellsarterit?

A

Prednison start:
- polymyalgi 20mg/dag kan räcka
- jättecellsaterit 40-60mg/dag
- om synsymtom ev 1000mg iv Solumedrol i 3d
Trombyl 75mg x1, profylax mot retinal ishcemi
Osteoporos profylax - Ca, vit-D, ev bisfosfonat
Pneumocystis-profylax - bactrim forte (pga höga kortisondoser)

Nedtrappning prednisolon - ej för fort, efter 6mån 7.5mg/d. Behandlingsduration kortision 2-5år
Bråttom med behadnling

37
Q

Vad kan man få för biverkningar av kortisol?

A

Diabetes
Osteoporos
Infektionsbenägenhet, ffa >15mg/dag
Skör hud
Psykiska biverkningar

38
Q

Hur ser prognosen vid polymyalgi och jättecellsaterit ut?

A

God - förutom ev blindhet vid jättecellsaterit
Polymyalgi kan skötas i primärvården

39
Q

Vad är Takayasuarterit?

A

Inflammation i artärvägg - aortabåge + dess avgående kärl

40
Q

Vad får man för symtom av takasuarterit?

A

Ischemi (hjärn-infarkt/TIA, hjärtinfarkt, claudicatio arm/ben)
Allmänsymtom - ofta diffust

41
Q

Hur diagnostiserar man takasuarterit?

A

Mät BT i båda armar vid “sänka” utredning, oklar feber
Diagnos: MR/CT/UL, PET-CT (stenos/ocklusion, väggförtjockning)

42
Q

Hur behandlar man takayasuarterit?

A

Kortison
Ev kärlintervention, helst i lugnt skede

43
Q

Vad är Mb Behcet

A

Ovanlig vaskulit
Aftösa sår i mun och underliv
Ledbesvär
Ögon (uveit, retinal vaskulit)
Venösa tromboser - “konstiga”
Hud (erytema nodosum, pseudofollikulit)
Tarm (crohnliknande)
CNS

44
Q

Hur behandlar man Mb Behcet?

A

Mun, underliv - lokalt kortison, anestetika
Uveit - kortison, imurel, sandimmun

45
Q

Vad finns det för diffdiagnoser till vaskulit?

A

Kolesterolemboli-syndrom (perifera tågangrän, retinala embolier)
Antifosfolipidsyndrom
Myxom i hjärta
Endokardit