Inflammatoriska systemsjukdomar Flashcards
Hur kan man dela in vaskuilter?
Storkärls-vaskulit: ex jättecellsartrit
Småkärls-vaskulit: ex granulomatos med polyangit
Primära - ingen annan bakomliggande orsak
Sekundära- annan reumatisk sjukdom, eller andra sjukdomar LM ligger bakom (SLE, RA, malignitet, LM, infektion)
Hur ser den mikroskopiska bilden ut vid vaskulit?
Infiltration av leukocyter i kärlvägg och ofta nekros inne i lumen
Biopsera det organ som har flest symtom
Vilka organ är lämpliga att biopsera?
Njurbiopsi - hög sensitititet
Näsa (lägre senstivitet)
Lunga
Muskel
Temporal artär
Hud
Hur ser immunsepositioner ut i olika sjukdomar?
Få immundepositioner:
- GPD
- Mikroskopisk polyangit
- EGPA (Churg-Strauss)
Immundepositioner (Ig, komplement mm):
- Henoch-Schönleins purpura
- cryoglobulinemisk vaskulit
- SLE
- serumsjuka
Vad ska man tänka på vid diagnostisering av IgA-vaskulit?
Henoch Schönleins
Be alltid om immunfluorescens-undersökning av hudbiopsi. Be alltid om infärgat IgA
Vad är ANCA?
AntiNeutrofilaCytoplasmaAntikroppar
Antikropp vid vaskulit, biomarkör för
- mikroskopisk polyangit
- granulomatosis med polyangitis
- eosinofil granulomatosis med polyangitis
Fixerar neutrofiler, häller på ett serum, får man en flurocens så finns ANCA
Hur mäter man ANCA?
Antingen via proteinas 3-antikroppar = Pr3-ANCA (vanligast vid GPA)
Eller via Meyloperoxidas-antikroppar: MPO-ANCA (vanligast vid mikroskopisk polyangit)
Vad finns det för andra autoantikroppar vid vaskulit förutom ANCA?
Basalmembrans-antikroppar: Goodpasture’s syndrome
ANA: SLE, Primär sjögren, Sklerodermi, Mixed connective tissue disease
Vad bör genomföras för att man ska kunna sätta diagnosen vaskulit?
Typiska symtom
Status
Vävnadsprov - mikroskopi
Blodprover (auto-AK, systemisk inflammation mm)
Rtg (ex lungor, angiografier)
Vad är granulomatös polyangit?
Wegeners granulomatos (GPA)
Granulomatös inflammation i luftvägarna + små/medelstora kärl med nekrotiserande vaskulit
A. Generaliserade Wegener: luftvägar + ytterligare minst ett organ, anti-PR3 >90% (enstaka anti-MPO)
B. Lokaliserad Wegener: enbart luftväg
Hur ser näsan ut vid GPA?
Inte ovanligt med krustor i näsan
Kan ge destruktion av brosk och ben i nässlemhinnan om obehandlad (sadelnäsa, septumdeviation)
Gör ofta DT-sinus - svullnad, destruktion av ben/brosk
Fråga patienten om kronisk otosalpingit, sensoneural hörselnedsättnig
Vad är urinsediment?
En viktig markör för njurvaskulit. Centrifugerar ett urinprov, sedementerar det som finns i urinen, häller av vätska och färgar in resterna.
Kollar efter äggviteläckage, röda blodkroppar, men framför allt cylindrar
Används både för diagnos och monotorering av sjukdomen
Hur visar sig glomeurlonefrit?
Förhöjt BT
Ev ödem
Ev uremiska symtom
U-albumin
U-erytrocyter
Ev. kreastegring
Urin-cylindrar korniga eller cellcylindrar
Hur ser neuropati ut vid vaskulit?
Ofta snabbt förlöpande
Ev blandad motorisk och sensorisk neuropati
Ev neurogena smärtor (bränner, dysestesi)
Hur ska man ta neuropatistatus?
Kolla senreflexer
Stämgaffel-vibrationer
Beröringssinne
Stårtås-extension
Perifer motorik fingrar
Vad kan man få för ytterligare symtom på GPA?
Ögon (konjuktivit, episklerit, retroorbitalt granulom)
Bukorgan CT - fri gas, mjältinfarkt
Meningelat, kranialnerver
Gingival svullnad
Vad finns det för “benign” hudvaskulit?
Många är inte en del i en systemisk vaskulit (kan vara associerade till infektion, malignitet, läkemedel)
Apikala finger vaskuliter
Splinters (band i naglarna)
Livedo retikularus (mönster på låren, är dock ofta SLE eller APS)
Vad är perifiera gangrän?
Kan vara en del av systemisk vaskulit, perifera gangrän som uppstår i de delar som försörjs av ett vaskulitdrabbat område om kärlen dör.
Ofta svår mikroskopisk polyangit i botten