IMUNODEFICIÊNCIAS HUMORAIS Flashcards
Quais as funções do anticorpo?
- realiza opsonização do microrganismo extracelular
- ativação do sistema complemento (via clássica) - anticorpo se liga ao vírus e o neutraliza - proteção do trato sinopulmonar e mucosas.
Quais tipos de infecções um paciente com deficiência de anticorpos fica mais suscetível?
extracelulares e virais (principalmente de vias aéreas) e enterovírus e giardíase
infec oportunistas não são comuns.
Quando suspeitar de imunodeficiência humoral?
- Suscetibilidade a infecção aos 4 a 9 meses de idade - quando ocorre redução de IgG materna no bebê.
- Infecções respiratórias recorrentes: otite média recorrente, sinusite, bronquiectasias (sequelas pulmonares)
Bactérias encapsuladas em polissacarídeos, streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae - Diarreia crônica - giardia lamblia, salmonella enterica, Campylobacter jejuni e rotavírus
- Infecções invasivas: meningite, osteomielite, artrite infecciosa subaguda por Staphylococcus aureus…
- Manifestações autoimunes: anemia hemolítica, autoimune e trombocitopenia autoimune.
Quais exames devem ser feitos na suspeita de imunodeficiência de anticorpos?
- Dosagem de imunoglobulinas
- Avaliação da produção funcional de anticorpos - avaliação das respostas a vacinas proteicas e polissacarídicas
- Imunofenotipagem de células B por citometria de fluxo.
- Testes genéticos
-Triagem do recém nascido - detecta apenas agamaglobulinemias
Imunoglobulinas em adolescentes e adultos: IgG:
(dosagem)
Reduções leves a moderadas: 300 a 600 mg/dl
Reduções significativas: 100 - 299 mg/dl
Reduções profundas: menor que 100 mg/dl.
Agamaglobulinemia - explique; sinais e sintomas
É ligada ao sexo AR ou AD;
Redução grave em todos os isotipos de imunoglobulina sérica com células B profundamente diminuídas ou ausentes (KREK anormal)
Início precoce das manifestações - infecções bacterianas recorrentes.
Hiper IgM - explique
redução severa de IgG e IgA e aumento de IgM (normal/elevado) no soro e número normal de células B. (mecanismo de compensação)
- é um defeito genético ligado ao sexo - mutação em CD40L - SCID; AR
Qual o tratamento para síndrome de hiper IgM?
reposição de imunoglobulinas
Deficiências isotípicas - explique
de cadeia leve ou funcionais com números geralmente normais de células B
Cite diagnósticos diferenciais de imunodeficiência de anticorpos
- MEDICAMENTOS
- Anticonvulsivantes com carbamazepina - deficiência de IgA
- Antiinflamatórios como peninsilina, hidroxicloroquina podem causar hipogamaglobulinemia
- Imunossupressores como corticoides também podem causar hipogamaglobulinemia
*Terapias biológicas tbm podem causar hipogamaglobulinemia
- Perdas:
- Pulmonares - quilotorax, derrame pleural
- Gastrointestinais- enteropatias - perdedoras de proteínas
*RENAIS - SÍNDROME NEFRÓTICA
- Desnutrição
Hipogamaglobulinemia transitória da infância - explique
atraso anormal e prolongado na produção de IgG pela criança (mais de 7 meses)
- não é grave
manifestação mais frequente é alergia alimentar
*vacina da paralisia infantil dada aos 6 meses pode ter complicações
Deficiência de IgA - explique , quais sinais e sintomas?
é a mais comum.
IgA menor que 7mg/dl e níveis normais de IgG e IgM
Sinais e sintomas: maioria dos pacientes é assintomática, ocasionalmente infecções recorrentes do trato respiratório ou TGI + ALERGIAS + AUTOIMUNIDADE
DEFICIÊNCIA DE IgA é detectada a partir de qual idade?
4 anos
Deficiência seletiva de IgA - explique
AUSÊNCIA DE IgA SECRETORA;
IgA sérica normal com IgA secretora diminuída;
Deficiência parcial de IgA com 2 desvios padrão abaixo da média.
Qual o tratamento para deficiência de IgA?
- Reposição de IgA (a depender do caso)
- ATB profilático se infec. respiratórias de repetição
- Suspender Sabin (vacina da paralisia infantil)
