IMUNODEFICIÊNCIA DE FAGÓCITOS

Question 1

Qual a função dos fagócitos?

Answer 1

Identificam, ingerem e destroem microrganismos extracelulares + produzem citocinas (modulam a resposta inflamatória) + papel regulador

Question 2

Passos para a fagocitose:

Answer 2

1. recrutamento ativo de células para o local da infecção - em poucas horas
2. reconhecimento dos micróbios - pelo toll like receptor
3. ingestão dos micróbios (fagocitose)
4. destruição dos microrganismos - produção de radicais livres

Question 3

Como ocorre o recrutamento de leucócitos?

Answer 3

fagóctios frente a um estímulo infeccioso se ligam a Integrina e selectina: aderência para o sítio de infecção - diapedese

Question 4

Quais os tipos de imunodeficiência de fagócitos?

Answer 4

QUANTITATIVAS: em número - neutropenias

QUALITATIVAS: funcionais como deficiência de molécula de adesão (integrina e selectina); doença granulomatosa crônica;

Question 5

Quando é considerado neutropenia?

Answer 5

neutrófilos abaixo de 1500

Question 6

QUAIS AS CLASSIFICAÇÕES DE NEUTROPENIA?

Answer 6

NEUTROPENIA LEVE: 1000 a 1500/mm3

NEUTROPENIA MODERADA: 1000-500/mm3

NEUTROPENIA GRAVE: abaixo de 500/mm3

Question 7

QUAL O PRINCIPLA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARA NEUTROPENIA GRAVE?

Answer 7

LEUCEMIA

Question 8

quanto é a meia vida dos neutrófilos

Answer 8

6-8h

Question 9

Neutropenia cíclica familiar - o que é?

Answer 9

É uma síndrome rara, AD, causada por alteração genética do gene ELANE importante para diferenciação de leucócitos

Aparece em períodos cíclicos - avaliação de 6 semanas com hemograma seriado (pelo menos 3x na semana) mesmo dia e horário

Question 10

Quais os sintomas de neutropenia ciclica familiar?

Answer 10

úlceras orais, faringite e aumento dos linfonodos durante o período de neutropenia

Question 11

Qual tratamento para neutropenia ciclica familiar?

Answer 11

G-CSF (fator estimulador de colônia granulocítica) para manter neutrófilos acima de 500

Question 12

Por que o paciente com neutropenia ciclica familiar tem pouca sintomatologia?

Answer 12

o monócito “compensa”o neutrófilo - há aumento de monócitos no período de neutropenia

Question 13

Neutropenia congênita grave - o que é

Answer 13

É rara, Herança AR ou AD (síndrome de Kostmann) ou esporádica
Neutrófilos abaixo de 200cel/mm3 - monocitose e eosinofilia compensatória. (muito grave)

Sintomas:
- FEBRE PERSISTENTE, ESTOMATITE, INFECC1ÕES CUTÂNEAS E ABCESSOS PERIRRETAIS
-RISCO DE SEPSE, POIS INFEC RECIDIVANTES E DE RÁPIDA DISSEMINACÃO

Question 14

Qual o tratamento de neutropenia congênita grave - síndrome de Kostmann

Answer 14

G-CSF; transplante de medula óssea

Question 15

explique deficiência de molécula de adesão (ntegrina e selectina)

Answer 15

é raro
padrão AR - mais recorrente é o LAD1
- o neutrófilo sem as moléculas de adesão não consegue aderir ao endotélio e sair do vaso e ir para os tecidos.

Question 16

o bebê com ausência de neutrófilos tem febre?

Answer 16

não

Question 17

Qual o quadro clínico da deficiência de moléculas de adesão?

Answer 17

• queda tardia do coto umbilical
• ONFALITE (é a infecção e inflamação do umbigo de recém-nascidos e da área ao redor causada por bactérias que podem colonizar o coto umbilical) pois os neutrófilos não chegam
• bebê com baixo peso
• leucocitose (maior de 15000) - o bebê produz leucócitos, porém eles não conseguem chegar ao sítio de infecção
• Dificuldade de cicatrização
• Feridas cutâneas recorrentes
• Úlceras
• Ausência de formação de pus e ausência de febre
• Periodontite, gengivite - progressiva perda dentária (os que sobrevivem)
• Criança pode evoluir para sepse

Question 18

tratamento da deficiência de moléculas de adesão

Answer 18

transplante de MO

Question 19

Explique doença granulomatosa crônica

Answer 19

AR ligada ao X (ou não) caracterizada pela falta de produção de radical livre por alteração de uma das proteínas do NADPH oxidase.

Question 20

CLÍNICA DA DGC

Answer 20

apresentação clínica: maioria com infecções graves, recorrentes e ou causados por agentes oportunistas no primeiro ano de vida - é uma emergência clínica (se não tratar a maioria das crianças vai a óbito)

forma autossômico recessiva menos graves que a forma ligada ao X, qualquer órgão pode ser afetado - granulomas
- quando o granuloma está em víscera oca causa quadro obstrutivo

Question 21

Diagnóstico de DGC

Answer 21

Testes NBT e DHR (avalia por citometria de fluxo a oxidação da dihidrorodamina)

Testes genéticos - mutações

Question 22

Tratamento de DGC

Answer 22

TRANSPLANTE DE MO
+ retirar todas as vacinas com microrganismos atenuados
+ previnir infecções
Medicamentos:
- SMX-TMP
- Itraconazol e voriconazol
Prednisona para reduzir granulomas
-INF-gama profilático - reduz incidência de infecções graves

• Transfusão de granulócitos durante infecções

Question 23

Existe teste de triagem para imunodeficiência de fagócitos?

Answer 23

NÃO, porém a numérica é facilmente identificada pelo hemograma.