IMUNODEFICIÊNCIA DE FAGÓCITOS Flashcards
Qual a função dos fagócitos?
Identificam, ingerem e destroem microrganismos extracelulares + produzem citocinas (modulam a resposta inflamatória) + papel regulador
Passos para a fagocitose:
- recrutamento ativo de células para o local da infecção - em poucas horas
- reconhecimento dos micróbios - pelo toll like receptor
- ingestão dos micróbios (fagocitose)
- destruição dos microrganismos - produção de radicais livres
Como ocorre o recrutamento de leucócitos?
fagóctios frente a um estímulo infeccioso se ligam a Integrina e selectina: aderência para o sítio de infecção - diapedese
Quais os tipos de imunodeficiência de fagócitos?
QUANTITATIVAS: em número - neutropenias
QUALITATIVAS: funcionais como deficiência de molécula de adesão (integrina e selectina); doença granulomatosa crônica;
Quando é considerado neutropenia?
neutrófilos abaixo de 1500
QUAIS AS CLASSIFICAÇÕES DE NEUTROPENIA?
NEUTROPENIA LEVE: 1000 a 1500/mm3
NEUTROPENIA MODERADA: 1000-500/mm3
NEUTROPENIA GRAVE: abaixo de 500/mm3
QUAL O PRINCIPLA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARA NEUTROPENIA GRAVE?
LEUCEMIA
quanto é a meia vida dos neutrófilos
6-8h
Neutropenia cíclica familiar - o que é?
É uma síndrome rara, AD, causada por alteração genética do gene ELANE importante para diferenciação de leucócitos
Aparece em períodos cíclicos - avaliação de 6 semanas com hemograma seriado (pelo menos 3x na semana) mesmo dia e horário
Quais os sintomas de neutropenia ciclica familiar?
úlceras orais, faringite e aumento dos linfonodos durante o período de neutropenia
Qual tratamento para neutropenia ciclica familiar?
G-CSF (fator estimulador de colônia granulocítica) para manter neutrófilos acima de 500
Por que o paciente com neutropenia ciclica familiar tem pouca sintomatologia?
o monócito “compensa”o neutrófilo - há aumento de monócitos no período de neutropenia
Neutropenia congênita grave - o que é
É rara, Herança AR ou AD (síndrome de Kostmann) ou esporádica
Neutrófilos abaixo de 200cel/mm3 - monocitose e eosinofilia compensatória. (muito grave)
Sintomas:
- FEBRE PERSISTENTE, ESTOMATITE, INFECC1ÕES CUTÂNEAS E ABCESSOS PERIRRETAIS
-RISCO DE SEPSE, POIS INFEC RECIDIVANTES E DE RÁPIDA DISSEMINACÃO
Qual o tratamento de neutropenia congênita grave - síndrome de Kostmann
G-CSF; transplante de medula óssea
explique deficiência de molécula de adesão (ntegrina e selectina)
é raro
padrão AR - mais recorrente é o LAD1
- o neutrófilo sem as moléculas de adesão não consegue aderir ao endotélio e sair do vaso e ir para os tecidos.
o bebê com ausência de neutrófilos tem febre?
não
Qual o quadro clínico da deficiência de moléculas de adesão?
- queda tardia do coto umbilical
- ONFALITE (é a infecção e inflamação do umbigo de recém-nascidos e da área ao redor causada por bactérias que podem colonizar o coto umbilical) pois os neutrófilos não chegam
- bebê com baixo peso
- leucocitose (maior de 15000) - o bebê produz leucócitos, porém eles não conseguem chegar ao sítio de infecção
- Dificuldade de cicatrização
- Feridas cutâneas recorrentes
- Úlceras
- Ausência de formação de pus e ausência de febre
- Periodontite, gengivite - progressiva perda dentária (os que sobrevivem)
- Criança pode evoluir para sepse
tratamento da deficiência de moléculas de adesão
transplante de MO
Explique doença granulomatosa crônica
AR ligada ao X (ou não) caracterizada pela falta de produção de radical livre por alteração de uma das proteínas do NADPH oxidase.
CLÍNICA DA DGC
apresentação clínica: maioria com infecções graves, recorrentes e ou causados por agentes oportunistas no primeiro ano de vida - é uma emergência clínica (se não tratar a maioria das crianças vai a óbito)
forma autossômico recessiva menos graves que a forma ligada ao X, qualquer órgão pode ser afetado - granulomas
- quando o granuloma está em víscera oca causa quadro obstrutivo
Diagnóstico de DGC
Testes NBT e DHR (avalia por citometria de fluxo a oxidação da dihidrorodamina)
Testes genéticos - mutações
Tratamento de DGC
TRANSPLANTE DE MO
+ retirar todas as vacinas com microrganismos atenuados
+ previnir infecções
Medicamentos:
- SMX-TMP
- Itraconazol e voriconazol
Prednisona para reduzir granulomas
-INF-gama profilático - reduz incidência de infecções graves
- Transfusão de granulócitos durante infecções
Existe teste de triagem para imunodeficiência de fagócitos?
NÃO, porém a numérica é facilmente identificada pelo hemograma.
