IMUNODEFICIÊNCIAS DO SISTEMA COMPLEMENTO Flashcards
EXPLIQUE O SISTEMA COMPLEMENTO
São proteínas localizadas no plasma ou na membrana das células, fazem parte da resposta imune inata e é responsável pela destruição de microrganismos extracelulares.
QUAIS AS FUNÇÕES DO SISTEMA COMPLEMENTO?
- Liberação de peptídeos pró-inflamatórios, como as anafilotoxinas (C3a, C4a, C5a)
- Formação do MAC (complexo de ataque a membrana)
- Opsonização (C3b)
- Eliminação do imunocomplexo (antígeno-anticorpo)
QUAIS AS VIAS DE ATIVAÇÃO DO SISTEMA COMPLEMENTO?
- VIA CLÁSSICA - depende de anticorpo (imunocomplexo)
- VIA ALTERNATIVA - auto-clivagem de C3 pela natureza do antígeno
- VIA DA LECTINA - ativada pela lectina (carboidrato do microrganismo) quando o microrganismo possui manose na sua membrana e esses se ligam aos MBL/MASP (lectina ligante de manose) que é muito similar ao C1 da via clássica.
Quais os sintomas de defeitos no sistema complemento?
Infecções de repetição por bactérias encapsuladas - Neisseria Meningitidis (principal); Streptococcus pneumoniae; Haemophilus influenzae
Doenças autoimunes - Lúpus, glomerulonefrites, artrite reumatóide - associado a defeito na via clássica (C1, C2, C4)
Qual a herança dos defeitos do sistema complemento?
AUTOSSÔMICA RECESSIVA
- Normalmente associadas a consanguinidade
EXCETO LIGADAS AO X (deficiência de properdina e angioedema hereditário)
DIAGNÓSTICO DE IMUNODEFICIÊNCIA DO SISTEMA COMPLEMENTO
CH50
DEFICIÊNCIA DE C3 - consequências:
- REDUÇÃO DA OPSONIZAÇÃO (C3b) E FAGOCITOSE
- REDUÇÃO DA CAPACIDADE BACTERICIDA POR CONTA DA REDUÇÃO DE ANAFILOTOXINA
- PREJUÍZO DA RESPOSTA IMUNE
- REDUÇÃO DO METABOLISMO DOS COMPLEXOS IMUNES (pq o complexo imune é retirado pelo C3B até o baço onde é destruído)
CLÍNICA: INFECÇÕES POR BACTÉRIAS PIOGÊNICAS
DEFICIÊNCIA DE PROPERDINA
A properdina estabiliza o C3b convertase na via alternativa.
CLÍNICA: infecções meningocócicas - é uma emergência médica.
DEFICIÊNCIA DOS COMPONENTES DA VIA TERMINAL (C5, C6, C7, C8, C9)
- Redução da quimiotaxia (C5)
- Menor capacidade bactericida especialmente a Neisseria meningitidis e Neisseria gonorrhoea
- Autoimunidade
DEFICIÊNCIA DO FATOR I
O fator I regula negativamente a fase fluida da C3 convertase da via alternativa;
o Converte C3 em C3i (inativa);
o Converte C3 em C3d (g);
- sem o fator I: Hipercatabolismo de C3 à ativação
desenfreada da via alternativa e deficiência secundária de C3;
CLÍNICA: infecções por bactérias encapsuladas
QUAIS VACINAS OS PACIENTES COM DEFICIÊNCIA DO COMPLEMENTO DEVEM TER?
- Pneumo 10/13/23 – vacina T dependente;
- Vacina contra H. influenzae;
- Vacina contra N. meningitidis – Meningo- B e ACWY;
ACWY entre 11 e 12 anos de idade;
Qual o tratamento para deficiência do complemento?
NÃO TEM TRATAMENTO, apenas:
- ATB profilático
- Vacinação
- Tratar a doença autoimune - anticorpos monoclonais
Qual defeito que causa o angioedema hereditário
Defeito na produção do C1-INH esterase ou alteração da sua função
* Regula sistema complemento (C1r e C1s); * Regulação do sistema de formação das cininas (fator XII e calicreína) – altera a via
das plasminas;
* Aumenta a liberação de
bradicinina – faz o angioedema;
- Herança AD de penetrância incompleta
Clínica do angioedema hereditário
- Edemas de repetição, de instalação rápida, sem urticária, localizados na pele e mucosas (extremidades, face, laringe e TGI)
- Edema não pruriginoso e não doloroso
- Episódios mais graves na infância e adolescência
- Duração dos episódios de angioedema de 2 a 3 dias
Quais os fatores desencadeantes do angioedema?
- Fatores desencadeantes: trauma, exercício intenso, menstruação, estresse emocional
