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MD1 SF2 - Exam 2 > IMMUNO - Chapitre 12 > Flashcards

IMMUNO - Chapitre 12 Flashcards

1
Q

Définir : Immunodéficience

A

État de dysfonctionnement du système immunitaire

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Q

L’immunodéficience peut se manifester comment?

A
  1. Une susceptibilité accrue aux infections (infections sévères et/ou opportunistes)
  2. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au soi (auto-immunité)
  3. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au non-soi (hypersensibilités)
  4. Des mécanismes anti-néoplasiques insuffisants (cancers)
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3
Q

Nommez les types d’immunodéficiences (2)

A
  • Congénitales (primaires)
  • Acquises (secondaires)
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Q

Définir : Immunodéficiences congénitales (primaires)

A

– Provienent d’un défaut génétique

– Peuvent se manifester très tôt dans la vie ou même à l’âge adulte

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Q

Définir : Immunodéficiences acquises (secondaires)

A

Proviennent de facteurs étrangers à l’hôte: infections, intoxications, carences nutritionnelles, traitements médicaux

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6
Q

L’immunodéficience primaire affecte combien de personne en Occident?

A

1 personne sur 500

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7
Q

Degrés d’atteinte de l’immunodéficience primaire

A
  • Mortel dans les premiers mois de vie pour les déficits combinés sévères
  • Asymptomatique chez la majorité des patients déficients en IgA
  • Condition médicale sous-diagnostiquée
  • Un vaste ensemble de multiples conditions rares (plus de 200 entités reconnues)
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8
Q

Classiffication fonctionnelle de l’immunodéficience primaire

A
  • Défauts de maturation des lymphocytes
  • Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
  • Anomalies de l’immunité innée
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9
Q

Décrire : Déficit immunitaire combiné sévère (SCID)

(Immunodéficience primaire)

A

Maturation anormale des lymphocytes T (plus ou moins B) entraînant une quasi absence de l’immunité cellulaire et humorale.

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10
Q

Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) se présente quand?

(Immunodéficience primaire)

A

Se présente dans les premiers mois de vie: retard de croissance, diarrhée, infections opportunistes et/ou sévères et généralement avec lymphopénie importante

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11
Q

Est-ce que le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est mortel?

(Immunodéficience primaire)

A

Mortel à court-moyen terme en l’absence de reconstitution immune (greffe de cellules souches hématopoïétiques)

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12
Q

Quelles sont les causes de déficit immunitaire combiné sévère (SCID)?

(Immunodéficience primaire)

A
  • Lié à l’X (mutation γc), JAK3, IL-7R
  • Déficit en ADA ou PNP
  • Déficit en RAG1, RAG2, Artemis
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13
Q

Expliquez : les causes de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) lié à l’X (mutation γc), JAK3, IL-7R

A

Absence de réponses aux cytokines

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14
Q

Expliquez : les causes de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) liées au déficit en ADA ou PNP

A

Accumulation de métabolites toxiques dans les lymphocytes en développement

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15
Q

Expliquez : les causes de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) liées au déficit en RAG1, RAG2, Artemis

A

Recombinaison somatique des gènes des récepteurs lymphocytaires entravée donc répertoire de récepteurs restreint (non diversifié)

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16
Q

Expliquez : Syndrome de DiGeorge

A
  • Défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux dans l’embryogenèse entraînant, entre autres, une hypoplasie ou aplasie thymique.
  • Selon la quantité de thymus présente développement plus ou moins complet des lymphocytes T: du SCID à une lymphopénie légère autorésolutive.
  • Autres anomalies: cardiaques,ORL, parathyroïdes, psychiatriques…
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17
Q

Expliquez : Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)

A
  • Blocage de la maturation lymphocytaire B
  • Mutation Bruton tyrosine kinase, ce qui mène à :
  • Absence de signalisation via le pré-récepteur du lymphocyte pré-B (absence du signal de survie) = mort des lymphocytes
  • Absence de lymphocytes B matures donc d’immunité humorale
  • Lymphocytes B et immuglobulines quasi absents dans le sang périphérique
  • Mâles atteints seulement
  • Infections répétées dès 3 à 6 mois de vie (à l’épuisement des immunoglobulines maternelles)
18
Q

Expliquez : Déficit en HLA classe II (syndrome des lymphocytes nus)

A
  • Mutation d’un gène codant pour les facteurs de transcription des protéines du CMH classe II
  • Absence de présentation d’antigène efficace au lymphocyte T helper (CD4)
  • CD4 bas, CD8 et cellules B secondairement inefficaces
  • Infections répétées et opportunistes dès le bas âge
  • Survie très faible même si greffe de cellules souches hématopoïétiques car absence d’expression du HLA classe II au thymus (sélection positive déficiente)
19
Q

Expliquez :

A
20
Q

Expliquez : Syndromes hyper-IgM

A
  • Immunodéficience caractérisée par des IgM normales ou augmentées et des IgA et IgG effondrées
  • Absence de commutation isotypique
21
Q

Quelles sont les types (2) de syndromes hyper-IgM

A
  • Déficit en CD40L (lié à l’X) ou CD40
    • Atteinte humorale et cellulaire
    • Infections bactériennes et opportunistes
  • Déficit en AID
    • Atteinte surtout humorale (infections surtout bactériennes)
22
Q

Quelle est l’immunodéficience significative la plus fréquente?

A

Immunodéficience commune variable

23
Q

Expliquez : Immunodéficience commune variable

A
  • Ensemble de défauts dans l’activation des cellules B (et plus ou moins des cellules T)
  • Déclaration souvent tardive (3e décade)
  • Diminution des IgG, IgA, IgM avec anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale
  • Infections,autoimmunité,lymphoprolifération selon les sous-types
24
Q

Expliquez : Défauts d’adhésion leucocytaire

A
  • Mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes
  • Absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire donc recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux
  • Infections cutanées, muqueuses, profondes
  • Chute retardée du cordon ombilical
  • Peu purulentes mais leucocytose très élevée dans le sang
25
Q

Expliquez : Anomalies de la phagocytose

A
  • Quelque sentités
  • Maladie granulomateuse chronique causée par une dysfonction de l’oxydase des phagocytes (mutation d’une sous-unité de la protéine)
  • 65% des cas lié à l’X
  • Phagocytose possible mais digestion impossible dans le phagolysosome
  • Granulomes,abcès,pneumonies,maladie inflammatoire intestinale
26
Q

Expliquez : Déficits du complément

A
  • N’importe quelle protéine du complément ou de sa régulation peut être déficiente
  • Présentation clinique selon la protéine absente ou inefficace
  • Infections locales,disséminées, autoimmunité, asymptomatique
27
Q

(Déficits du complément)

Le déficit en C1 estérase inhibiteur se manifeste cliniquement par quoi?

A

par un angioedeme héréditaire de cause bradykinique

28
Q

Comment traiter les déficits humoraux (déficits en anticorps)?

A
  • Antibioprophylaxie
  • IVIG/SCIG
29
Q

Comment traiter les déficits cellulaires et combinés?

A
  • Antibioprophylaxie
  • IVIG/SCIG
  • Greffe de cellules souches hématopoïétiques
  • Remplacement enzymatique (ex: ADA)
  • Immunostimulation (ex: IFNg, IL-2)
  • Greffe de thymus (DiGeorge)
  • Thérapie génique
30
Q

Décrire le virus du VIH

A
  • Rétrovirus (2 brins d’ARN, nucléocapside protéique)
  • Enveloppe lipidique dérivée de l’hôte contenant protéines virales
  • Glycoprotéines de surface dont gp120 qui se lie à
    • CD4 (cellule T helper)
    • CXCR4 (cellule T)
    • CCR5 (macrophages, cellule dendritique)
  • Trascriptase inverse
  • Intégrase
31
Q

Définir : Transcriptase inverse

A

enzyme permettant de synthétiser un ADN viral

32
Q

Définir : Intégrase

A

enzyme permettant d’intégrer l’ADN à celui de la cellule hôte

33
Q

Expliquez le cycle viral

A
34
Q

Quels sont les modes de transission du VIH?

A
  • Rapport sexuel (sécrétions organes sexuels, sang)
  • Aiguilles/matériel contaminé(e)s (injections, drogues IV…)
  • Produits sanguins (avant1987:hémophiles, transfusés)
  • Transmission verticale (mère au fœtus)
  • Allaitement
35
Q

Quels sont les effets pathogènes du virus du VIH

A
  • Infection des cellules dendritiques, macrophages et cellules T CD4
  • Destruction des cellules infectées qui répliquent activement le virus (épuisement/toxicité par activation) dès l’infection initiale
  • CD4 infectés en partie éliminés par les CD8
  • Provirus à l’état latent dans les cellules-réservoirs qui se mettent à répliquer lorsqu’activées par une infection
  • Mort cellulaire dépasse le nombre de cellules infectées (activation chronique, apoptose augmentée)
  • Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes contribuant à l’épuisement immunitaire (régénération des lymphocytes de plus en plus difficile)
36
Q

Évolution clinique de la maladie causée par le VIH

A
  1. Syndrome virémique aigü: fievre, fatigue d’une durée de quelques jours
  2. Phase de latence plus ou moins longue avec destruction progressive du pool de lymphocytes T CD4 et destruction de l’architecture des organes lymphoïdes
  3. SIDA
    • CD4 très bas (<200/mm3)
    • Infections opportunistes (Pneumocystis jirovecii, CMV, fungi…)
    • Cancers secondaires (lymphome B, Kaposi)
    • Cachexie, démence
37
Q

Identifiez

A
38
Q

Pourquoi notre système immunitaire ne vient-il pas à bout du VIH?

A
  • Infection qui atteint le cœur du système immun: le lymphocyte T CD4
    • Destruction des CD4
    • Entrave à l’aide CD4 nécessaire aux macrophages, CD8 et cellules B
  • Mutation des antigènes de la capside rendant les anticorps inefficaces
  • Diminution de l’expression des molécules de CMH classe I sur les cellules infectées les mettant à l’abri des T cytotoxiques
39
Q

Comment traiter le VIH

A

Trithérapie

40
Q

Expliquez : Trithérapie

A
  • inhibiteurs des enzymes permettant la réplication virale et l’infection de nouvelles cellules (Transcriptase inverse et Protéase)
  • Réduit le dommage immun et prolonge la phase de latence
    • Maintien d’un niveau de CD4 le plus élevé possible
    • Maintien de la charge virale indétectable
  • Diminution marquée des cas de SIDA et de la mortalité
  • Effet à long terme inconnu et absence d’éradication de l’infection
  • Multiples effets secondaires
41
Q

Comment prévenir l’infection du VIH

A
  • Demeure essentielle malgré le progrèsdes traitements
  • Protection sexuelle, PrEP, soutien et suivi de la clientèle UDIV, traitement des produits sanguins, thérapie de grossesse…
  • Penser au dépistage
  • Vaccination toujours en développement malgré multiples difficultés

MD1 SF2 - Exam 2 (16 decks)

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