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LL SF2 Exam 2 > Immuno Chap 12 > Flashcards

Immuno Chap 12 Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que l’immunodéficience?

A

État de dysfonctionnement du système immunitaire

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2
Q

Comment peut se manifester l’immunodéficiens (4 éléments)?

A
  • Susceptibilité aux infections
  • Contrôle inadéquat de la réponse immune au soi
  • Contrôle inadéquat de la réponse immune au non-soi
  • Mécanismes anti-néoplasique insuffisants
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3
Q

Quelles sont les 2 caractéristiques des immunodéficiences congénitales?

A
  • Proviennent d’un défaut génétique

- Peuvent se manifester très tôt dans la vie ou même à l’âge adulte (plus fréquentes)

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4
Q

Quelle est la caractéristique des immunodéficiences acquises?

A

Proviennent de facteurs étranger à l’hôte : infections, intoxications, carences nutritionnelles (+ fréquente dans le monde), traitements médicaux

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5
Q

Combien de personne ont une immunodéficience primaire en Occident?

A

1 / 500 (rare)

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6
Q

Quels sont les 2 degrés d’atteinte des immunodéficiences primaires?

A
  • Mortel dans les premiers mois de vie pour les déficits combinés sévères
  • Asymptomatiques chez la majorité des patients déficients en IgA
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7
Q

Est-ce que l’immunodéficience primaire est une condition médicale sous-diagnostiquée?

A

Oui

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8
Q

Quelles sont les 3 classifications fonctionnelle des immunodéficiences primaires?

A
  • Défauts de maturation des lymphocytes
  • Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
  • Anomalies de l’immunité innée
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9
Q

Qu’est-ce qui caractérise le déficit immunitaire combiné sévère (SCID)?

A

Maturation anormale des lymphocytes T entraînant une quasi absence de l’immunité cellulaire et humorale

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10
Q

Quand se présente les symptômes du SCID et quels sont-ils?

A

Se présente dans les premiers mois de vie.

  • retard de croissance
  • diarrhée
  • infections opportunistes et/ou sévères
  • généralement lymphopénie importante.
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11
Q

Le SCID est-il mortel?

A

Oui, à court-moyen terme en l’absence de reconstitution immune (greffe de cellules souches hématopoïétiques)

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12
Q

Quelles ont les 3 causes de la SCID?

pas à savoir ++ par coeur

A

Lié à l’X, JAK3, IL-7R
- Absence de réponse aux cytokines

Déficit en ADA ou PNP
- Accumulation de métabolites toxiques dans les lymphocytes en développement

Déficit en RAG1, RAG1, Artemis
- Recombinaison somatique des gènes des récepteurs lymphocytaires entravée donc répertoire de récepteurs restreint

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13
Q

Quelles sont les 2 caractéristiques du syndrome de DiGeorge?

A
  • Défaut de fusion des 3-4e arc branchiaux dans l’embryogenèse entraînant une hypoplasie ou aplasie thymique.
  • Selon état thymus présente, développement plus ou moins complet des lymphocytes T : du SCID à une lymphopénie légère autorésolutive
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14
Q

Quelles sont les autres anomalies associées au syndrome de DiGeorge?

A

Cardiaques
ORL
Parathyroïdes
Psychiatriques

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15
Q

Quelles sont les 5 caractéristiques de l’agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)?

A
  • Blocage de la maturation lymphocytaire B
  • Mutation Bruton tyrosine kinase
  • Absence de signalisation via le pré-récepteur du lymphocyte pré-B (absence du signal de survie)
  • Absence de lymphocytes B matures, donc d’immunité humorale
  • Lympho B et immunoglobulines quasi absents dans le sang périphérique
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16
Q

Vrai ou faux?

LEs deux sexes peuvent être atteints de l’agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton).

A

Faux, mâles seulement.

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17
Q

Quand est-ce que les signes et symptômes de l’agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton) apparaissent?

A

Infections répétées dès 3 à 6 mois (à l’épuisement des immunoglobulines maternelles)

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18
Q

Quelles sont les 3 caractéristiques du déficit en HLA classe II (syndrome des lymphocytes nus)?

A
  • Mutation d’un gène codant pour les facteurs de transcription des protéines du CMH classe II.
  • Absence de présentation d’antigène efficace au lymphocyte T helper
  • CD4 bas, CD8 et cellules B secondairement inefficaces.
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19
Q

Qu’est-ce qui caractérise le déficit en HLA classe II en bas âge?

A

Infections répétées et opportunistes.

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20
Q

Est-ce que la survie des patients atteints d’un déficit en HLA classe II est bonne?

A

Très faible même si greffe de cellules souches hématopoïétiques car absence d’expression du HLA classe II au thymus.

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21
Q

Quelles sont les 2 caractéristiques des syndromes hyper-IgM?

A
  • Immunodéficience caractérisée par des igM normales ou augmentées et des IgA et IgG effondrées.
  • Absence de commutation isotypique
22
Q

Quels sont les 2 types des syndromes hyper-IgM présentés?

A

Déficit en CD40L (lié à l’X) ou CD40

  • Atteinte humorale et cellulaire
  • Infections bactériennes et opportunistes

Déficit en AID
- Atteintes surtout humorale

23
Q

Quelles sont les 3 caractéristiques de l’immunodéficience commune variable?

A
  • Immunodéficience significative la plus fréquente
  • Ensemble de défauts dans l’activation des cellules B
  • Diminution des IgG, IgA et IgM avec anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale.
24
Q

Est-ce que l’immunodéficience commune variable se manifeste tardivement?

A

Oui, souvent dans la 30aine.

25
Q

Quelles sont les signes de l’immunodéficience commune variable?

A

Infections
Autoimmunité
Lymphoprolifération
(selon les sous-types)

26
Q

Quelles sont les 5 caractéristiques des défauts d’adhésion leucocytaire?

A
  • Mutation gènes codant pour les intégrines des leucocytes
  • Absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire donc recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux
  • Infections cutanées, muqueuses, profondes
  • Chute retardée du cordon ombilical
  • Peu purulentes mais leucocytose très élevée
    dans le sang
27
Q

Quelles sont les 3 caractéristiques des anomalies de la phagocytose?

A
  • Quelques entités.
  • Maladie granulomateuse chronique causée par une dysfonctionnelle de l’oxydase des phagocytes.
  • Phagocytose possible mais digestion impossible dans le phagolysosome
28
Q

Quel proportion des cas d’anomalies de la phagocytose est lié à l’X?

A

65%

29
Q

Quelles sont les présentations associées aux anomalies de la phagocytose?

A

Granulomes
Abcès
Pneumonies
Maladie inflammatoire intestinale

30
Q

Quelles sont les 2 caractéristiques des déficits du complément?

A
  • N’importe quelle protéine du complément ou de sa régulation peut être déficiente
  • Présentation clinique selon la protéine absente ou inefficace
31
Q

Quelles sont les présentations associées aux déficits du compléments?

A

Infections locales
Disséminées
Autoimmunité
Asymptomatique

32
Q

Quels sont les 2 traitements pour les déficits humoraux?

A
  • Antibioprophylaxie

- IVIG/SCIG

33
Q

Quels sont les traitements pour les déficits cellulaires et combinés?

A
  • Antibioprophylaxie
  • IVIG/SCIG
  • Greffe de cellules souches hématopoïétiques
  • Remplacement enzymatique (ex: ADA)
  • Immunostimulation (ex: IFNg, IL-2)
  • Greffe de thymus (DiGeorge)
  • Thérapie génique
34
Q

Quand est apparu le VIH/SIDA?

A

Début des années 1980

35
Q

Vrai ou faux?

Le VIH était très mortel au début?

A

Oui

36
Q

Est-ce que le VIH est curable?

A

Non. Maladie toutefois contrôlée grâce à une combinaison d’agents antiviraux.

37
Q

Combien de personnes sont atteintes du VIH dans le monde?

A

40 millions

38
Q

Quelles sont les caractéristiques du virus du VIH?

A
  • Rétrovirus (2 brins d’ARN, nucléocapside protéique)
  • Enveloppe lipidique dérivée de l’hôte contenant protéines virales
  • Glycoprotéines de surface dont gp120 qui se lie à CD4 (cellule T helper), CXCR4 (cellule T), CCR5 (macrophages, cellule dendritique)
  • Transcriptase inverse (enzyme permettant de synthétiser un ADN viral)
  • Intégrase : enzyme permettant d’intégrer l’ADN transcrit à celui de la cellule hôte
39
Q

Le VIH est une immunodéficience primaire ou secondaire?

A

Secondaire

40
Q

Quels sont les 5 modes de transmission du VIH?

A
  • Rapport sexuel
  • Aiguilles / matériel contaminé
  • Produits sanguins
  • Transmission verticale (mère foetus)
  • Allaitement
41
Q

Quels sont les 6 effets pathogènes du VIH?

A
  • Infection des cellules dendritiques, macrophages et cellules T CD4
  • Destruction des cellules infectées qui répliquent activement le virus (épuisement/toxicité par activation) dès l’infection initiale
  • CD4 infectés en partie éliminés par les CD8
  • Provirus à l’état latent dans les cellules-réservoirs qui se mettent à répliquer lorsqu’activées par une infection
  • Mort cellulaire dépasse le nombre de cellules infectées (activation chronique, apoptose augmentée)
  • Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes contribuant à l’épuisement immunitaire (régénération des lymphocytes de plus en plus difficile)
42
Q

Par quoi se caractérise le syndrome virémique aigu?

A

Fièvre, fatigue d’une durée de quelques jours.

43
Q

Comment se caractérise la phase de latence du VIH?

A

Plus ou moins longue avec destruction progressive du pool de lymphocytes T CD4 et destruction de l’architecture des organes lymphoïdes

44
Q

Quelles sont les 4 signes du SIDA?

A
  • CD4 très bas (< 200/mm3)
  • Infections opportunistes
  • Cancers secondaires (lymphome B, Kaposi)
  • Cachexie, démence
45
Q

Pourquoi est-ce que notre système immunitaire n’est-il pas capable de venir à bout du VIH (3 raisons)?

A
  • Infection qui atteint le coeur du système immunitaire : le lymphocyte T CD4 (destruction des CD4, entrave à l’aide CD4 nécessaire aux macrophages, CD8 et cellules B)
  • Mutation des antigènes de la capside rendant les anticorps inefficaces
  • Diminution de l’expression des molécules de CMH classe 1 sur les cellules infectées les mettant à l’abri des T cytotoxiques.
46
Q

Qu’est-ce que la trithérapie?

A

Inhibiteurs des enzymes permettant la réplication virale et l’infection de nouvelles cellules.

  • Transcriptase inverse
  • Protéase
47
Q

Comment est-ce que la trithérapie réduit le dommage immun et prolonge la phase de latence?

A
  • Maintien d’un niveau CD4 le plus élevé possible
  • Maintien de la charge virale indétectable (prolonge +++ la phase de latence tant que le patient n’est pas résistant aux Rx)
48
Q

Quelles sont les 3 effets principaux de la trithérapie?

A
  • Diminution marquée des cas de SIDA et la mortalité
  • Effet à long terme inconnu et absence d’éradication de l’infection
  • Multiples effets secondaires
49
Q

Est-ce que la prévention demeure essentielle?

A

Oui

50
Q

Quels sont les 6 éléments de prévention?

A
  • Protection sexuelle
  • PrEP (prophylaxie en prévention)
  • PEP (prophylaxie post-exposition)
  • Soutient et suivi de la clientèle UDIV (utilisateurs de drogues IV)
  • Traitement des produits sanguins
  • Thérapie de grossesse

LL SF2 Exam 2 (12 decks)

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