immuno 3 Flashcards
quMEst-ce que l’AMMAGLOBULINÉMIE lié à l’X
Blocage de la maturation des lymphocyte B!!!!
lié à l’x donc pas mal juste mâle atteint!!
absence de signalisation via le prérecpteur du lymphocyte pré-b
conséquence
PAs de lymphocyte B donc pas vrm d’anticorps et pas vrm d’immunité humorale ;oooo
pas de scid
un angiooedeme héréditaire peut être en raison de quel type d’immunodéficience?
IMMUNODÉFICIENCE PRIMAIRE —-) défaut de l’immunité innée
c’est en raison d’un DÉFICIT DU COMPLÉMENT!!!!!!!!!!!
Exam
v/f dans la maladie granulomateuse chronique la phagozytose est impossible ce qui cause une accumulation de phagocyte –) apsect de granulome
FAUX!!!!!!!!
phagocytose possible
par contre,
DIGESTION IMPOSSIBLE par phagolysosome
les déficits du complément font parti de quel type d’immunodéficience
immunodéficience primaire—)
défaut de l’immunité innée
quels sont les traitements pour les déficits cellulaire et combiné
comment peut-on être immunodéficient, distingue les deux facons
il y a
l’immunodéficience congénitale ( primaire ) et l’immunodéficience acquise ( secondaire)
immunodéficience congénitale
- provient d’un défaut génétique
- peut se manifester très tot durant la vie ou même à l’age adulte
immunodéficience secondaire ou acquise
- provient de facteurs étrangers à l’hôtes: infections,intoxications carence nutritionelles, traitements médicaux
quel est la prévalence de l’immunodéficience primaire
primire= génitale
1 personne sur 500
donne deux enzyme du HIV qui permmettent de te fucker le systeme
transcriptase inverse –) permet synthétiser adn viral qui infiltre le génome
INTÉGRASE—) permet d’intégrer l’adn viral à l’adn de l’hôte
quels sont les modes de transmission du sida ( HIV)
- rapport sexuelle
- aiguille contaminé
- sang transfusé ( avant 1987 checkait moins?)
- transmission verticle ( mère au foetus)
- allaitement
quest ce que le syndrome des lymphocyte nu?
Déficit en HLA de classe 2 ( cmh 2 )
c’est pas un problème de maturation là;)
problème dans la transcription des proteine de cmh de classe 2
donc APC incapble de bien communiquer avec CD4+!!
qté de Cd4 basse et qt cd8+ et lympho B normale mais inefficace ( par manque de présentation par cd4)
même greffe est pas tannnnt utile ar absence de cmh 2 ds thymus donc pas de séléction positive
décrit moi l’évolution clinique de l’infection au HIV
1-début–) Syndrome virémique aigue ( fièvre, fatigue, dure pas longtemps!!
2- période de latence ( pas de symptome_
qté de lymphocyte cd4 chute progressivement sans créer de symptomes et destruction de l’architecture des organes lymphoides
3: SIDA!!!!!! ( avant ca ce l’étaait pas dont get fooled;)
- CD4 moins que 200 par mm3
- infection oppurtiniste ( qui n’infecterait pas si bon nbr de cd4)
- Cancer secondaire ( Kaposi, lymphome B)
- Cachexie, Démence
3
v/f , dans le cas d’infection au HIV le nombre de CD4+ infecté augmente progressivement et cause nombreux problème comme démence, cachexie
faux
les cd4 + se font infecter, mais se font kill après
faque le problème est surtout que y’a de moins en moins de cd4 + non infecté ( et pas kill par cd8+) pour faire leur fonction
comprendre la subtilité;)
une immunodéficience peut se manifester par quoi ( 4 )
- susceptibilité accrue aux infections
- controle inadéquat de la réponse immune au soi ( auto-immunité)
- contrôle inadéquat de la réponse immunitaire au non-soi ( hypersensibilité)
- mécanismes anti-néoplasique inssuffiants ( cancers)
quels sont les cause de déficit immunitaire combiné sévère
- lié au chromosome X ( mutation yc ) —-) absence de réponse aux cytokines
- Deficti en ADA ou PNP—-) Accumulation de métabolites toxiques ( cellule s’auto intoxique)
- Déficit en RAG1,RAG2,Artémis ———————————————)recombinaison somatique des gène entravé—) très faible diversité des lympho B et T
pourrait pt rajout. digeorge ( thymus sousdéveloppé)
v/f le déficit de n’importe quel protéine du complément peut faire tout chier
vraiiiiii
la orésentation clinique va dépendre de quelle protéine est touché
pas oublié,
angiooedeme héréditaire –) fuck de C1—-) mauvais métabolisme de la bradykinine
tu vois une infection pas rouge , pas de pus, pas enflé
donne une cause possible
défaut de l’immunité innée—)
défaut d’adhésion leucocytaire
( grd qté de leucocyte dans circulation sanguine mais pas au site infectieux donc pas vrm de réaction inflammatoire)
le VIH affecte quelles cellules?
principalement les CD4+
aussi MACROPHAGES
CELLules dendritiques
quesqu’une immunodéficience commune variable ?
diminution dans pas mal tout les anticorps
fréquent
c’est défaut dans l’ACTIVATION des lympho b pas maturation;)
dans les immunodéficiences primaires , quels sont les classifications fonctionnelles
en fonction
- défaut de maturation des lymphocytes ( difficulté à produire lympho vs lympho mature prêt à exercer leur fonction)
- défaut d’activation et de fonction des lymphocytes ( mais lympho sont mature)
- anomalies de l’immunité innée
quesque le syndrome de digeorge?
thymus sous développé
lympho T sont sous développé—) entraine déficit immunitaire combiné sévère
la maladie granulomateuse chronique est quel type d’immunodéficience ?
immunodéficience primaire—-)
défaut de l’immunité innée
quels sont les traitements pour des déficit humorale
- antibioprophylaxie ( utilisation d’antibiotiques)
- IVIG / SCIG ( immunoglobuline intraveineuse/ sous-cut)
qu’est-ce que syndrome d’hyper IGM
syndorme—) Igm normale ou augmentée
IgA et IGG vrm bas
deux type
déficit en CD40 / CD40 L —) déficit humorale et cellulaire
déficit en AID–) déficit humorale
gros problème —) pas de communication isotypique
est-il vrai d’affirmer qu’une maturation anormale des lympho T peut affecter l’immunité humorale
vrai
SCID –) Déficti immunitaire combiné sévère
mortel à court terme en absence de greffe
quoi le problème dans un défaut d’adhésion leucocytaire
défaut de l’imunité innée
gène codant pour les INTÉGRINES sont muté
recrtutement leucocytaire inadéquat au site infectieux pck pas assez d’adhésion
leucocytose ÉLEVÉ ( pck dans circulation sanguine ok mais pas au site infectieux)
QTÉ de pus—) très basse–) neutrophiles se rendent pas
les défaut d’adhésion leucocytaire fait partie de quel défaut d’immunité?
immunodéficience primaire
défaut de l’immunité innée
