I MITOCONDRI Flashcards
Cosa è un mitocondrio?
Organello delimitato da 1 membrana semioermeabile
Probabilmente era un batterio inglobato da una cellula ancestrale
Sono presenti in tutte le cellule aerobie degli eucarioti.
Sono presenti sia in cellule chemitotrofe che fototrofe.
Sono presenti soprattutto in cellule in cui c’è una alta attività metabolica. Come le cellule muscolari.
Hanno un diametro di circa 0.5/ 1 micron.
Ha una doppia membrana, quella esterna che lascia passare ioni e piccole molecole, perchè contiene delle proteine chiamate porine,
Tra la membrana esterna e quella interna c’è lo spazio intermembrana
In questo spazio sono confinati gli enzimi mitocondriali
La membrana interna presenta una barriera di permeabilità per quasi tutti i soluti, che lo separa dalla parte esterna
La parte interna è chiamata matrice mitocondriale, le membrane hanno spessore entrambe di 7 nm che è uguale allo spazio intermembrana.
Il confine adiacente alla membrana interna è chiamato “confine interno di membrana”
La membrana interna contiene invaginazioni chiamate creste, che ne aumentano la superficie.
La membrana interna accoglie un elevato numero di complessi proteici necessario per il trasporto di e- e la sintesi di ATP.
Le creste hanno regioni chiamate spazi intercrestali, in cui gli elettroni possono accumularsi.
Ci sono vari tipi di creste, di forma lamellare, o tubolare, connesse con giunzioni di cresta.
L’interno è fatto da una matrice semifluida, che contiene DNA w ribosomi.
Il genoma mitocondriale è una molecola di DNA CIRCOLARE che codificano per rRNA, RNA transfer.
Le proteine mitocondriali hanno origine nel citosol?
Sebbene abbiano gli strumenti per fare le proteine, la maggior parte delle proteine di cui necessitano ha origine nel citosol.
Quelli prodotti dalla matrice mitocondriale, sono indirizzati alla membrana interna.
Le proteine prodotte nel citosol, arrivano al mitocondrio tramite una sequenza chiamata “di transito” situata sull’N-terminale delle proteine.
All’interno dell’organello la sequenza viene rimossa tramite un enzima peptidasi di transito.
Esse passano nella membrana interna tramite meccanismi specifici
TOM ovvero traslocasi della membrana esterna, è anche il recettore per il segnale di transito.
Se la proteina è destinata all’interno dell’organello il passaggio successivo avviene attraverso il TIM cioè traslocasi membrana interna, solitamente in punti in cui tim e tom sono vicini.
Solitamente i polipeptidi arrivano nei mitocondri in maniera non ripiegata legati a chaperon, e poi si ripiegano nell’organismo.
ESEMPIO DI PROCESSO
le proteine Hsp70 si legano ad un polipeptide, parzialmente srotolati.
Poi la proteina espone la parte N-terminale al recettore del TOM
Poi le proteine chaperon sono rilasciate insieme all’idrolisi dell’atp
Non appena la sequenza emerge nella patrice la peptidasi di transito la elimina.
Il rilascio di Hsp70 necessita idrolisi di atp
Infine Hsp60 lo aiutano a giungere alla sua conformazione finale
Quali sono I complessi F ?
Le F1 sono sferette che emergono dalla membrana interna coinvolte nella sintesi di atp, sono abbondanti lungo le creste.
Ogni F1 è legato ad un peduncolo proteico F0, un insieme di proteine idrofobiche, inserite nella membrana interna dei mitocondri.
L’insieme di questi due complessi è chiamato F0F1 oppure ATP SINTETASI, responsabile della massima produzione di atp.
Metabolismo membrana ESTERNA
Sintesi fosfolipidi
Desaturazione acidi grassi
Allungamento acidi grassi
Metabolismo membrana interna
Trasporto elettroni
Traslocazione di protoni per sintesi di atp
Fosforilazione ossidativa.
Importazione del piruvato.
Importazione di grassi Acil-Coa.
Trasporto di metaboliti.
Funzioni metaboliche Matrice
Ossidazione del piruvato
Ciclo dell’acido citrico
Sintesi di ATP
Beta ossidazione degli acidi grassi
Replicazione del DNA
Sintesi di RNA
Sintesi protrica
Dove avvengono le funzioni respiratorie nei batteri?
Il citoplasma e la loro membrana fungono da mitocondrio e matrice.
Gli enzimi si trovano nel citoplasma e la membrana ha le proteine per il trasporto di elettroni.
