Hypofyspatologi

Question 1

Vad kan man hitta för något i hypofysen histologiskt?

Answer 1

Tumörer
Inflammatoriska sjukdomar
Cystor

Question 2

Vad består hypofysen av för delar?

Answer 2

Adenohypofysen som utvecklas från Rathkes ficka samt neurohypofysen som utvecklas från neuroektoderm. Emellan har vi Pars intermedia.

Question 3

Vad har vi för fyra olika kategorier av tumörer i hypofysen?

Answer 3

Tumörer från posteriora loben: pituicytom
Neurala tumörer: gangliocytom
Andra tumörer i sella regionen: kraniopharyngeom
Tumörer i anteriora loben: hypofysär neuroendokrin tumör

Question 4

Hur klassificeras hypofysära neuroendokrina tumörer?

Answer 4

Genom immunhistologisk färgning där man kollar dels på hormoninnehåll och dels transkriptionsfaktorer.

Question 5

Vad för olika transkriptionsfaktorer påverkar förekomsten av GH/PRL/TSH, ACTH samt FSH/LH?

Answer 5

1. PIT-1: GH/PRL/TSH
2. T-PIT: ACTH
3. SF-1: FSH/LH

Question 6

Vad är ett null cell adenom?

Answer 6

Ett adenom som är både immunonegativt mot hormon och transkriptionsfaktorer och visar ingen evidens för en specifik celltypisk differentiering. Denna är ovanlig, mindre än 3% av alla hypofysär neuroendikrina tumörer.

Question 7

Vilka tumörer har högrisk?

Answer 7

Snabb tillväxt
Invasion (radiologiskt eller histologiskt)
Hög proliferation (mitoser/Ki67)

Question 8

Vad menas med SG-subtyp?

Answer 8

Det är en invasiv tumör som svarar sämre på octreotid. Den drabbar oftast yngre patienter.

Question 9

Vad är etiologin bakom hypofysära neuroendokrina tumörer?

Answer 9

95% sporadiska utan känd genetisk bakgrund. Men man har hittat GNAS mutation i 30-40% av somatotrofa tumörer och UPP8-mutation i 60% av kortikotrofa tumörer.
5% familjära mutationer: MEN-1, MEN-1 like syndrome, carney complex, PAP.

Question 10

Vad är pituicytom?

Answer 10

Benign tumör i hypofysens baklob bestående av differentierade pituicyter. Symtom är ofta synfältsdefekter, huvudvärk m.m.

Question 11

Vad är kraniofaryngeom?

Answer 11

Epitileal tumör som utvecklas från embryonala rester av Rathkes ficka. Drabbar ofta barn och äldre vuxna. De är aggressiva och kan växa snabbt! En subtyp av kraniopharyngeom har mutation av BRAFV600E.

Question 12

Vad är rathkes cysta?

Answer 12

Epitelcysta som utvecklas från rester av Rathkes ficka. De kan förorsaka inflammatorisk reaktion om de brister.

Question 13

Vad finns för olika typer av hypofysit?

Answer 13

Primär autoummun hypofysit

Sekundär hypofysit