HTA Endocrina

Question 1

Causas de HTA endocrina

Answer 1

• Feocromocitoma-paraganglioma (FCPG)
• Hiperaldosteronismo primario
• Síndrome de Cushing
• Hipotiroidismo
• Hiperparatiroidismo

Question 2

Que es la HTA endocrina

Answer 2

HTA secundaria a un exceso hormonal

Hallazgos clínicos:
- HTA severas o resistentes,
- elevación aguda de TA sobre un valor previamente estable
- comenzar antes de la pubertad
- < 30 años sin historia familiar de HTA ni obesidad.

Question 3

Características básicas de HTA secundaria feocromocitoma

Answer 3

• elevación paroxística de TA
• triada clásica:
  cefaleas, palpitaciones y sudoración.

Question 4

Características básicas de HTA secundaria hiperaldosteronismo primario

Answer 4

hipokaliemia inexplicadas con pérdidas de K-urinario.

Question 5

Características básicas de HTA secundaria Cushing

Answer 5

• fascies cushingoide
• obesidad central,
• debilidad muscular proximal
• equimosis.

OJO: puede haber una historia de uso previo de glucocorticoides (Cushing exógeno).

Question 6

Características básicas de HTA secundaria hipotiroidismo

Answer 6

• aumento de la tensión diastólica
• por TSH = HTA.

Question 7

Características básicas de HTA secundaria hiperparatiroidismo

Answer 7

Calcemia ++ = TA

Question 8

Otras causas de HTA secundaria NO ENDOCRINA puede ser:

Answer 8

1. HTA renovascular
2. enfermedad renal primaria
3. secundaria a fármacos (Anticonceptivos orales, anabolizantes, AINE, quimioterápicos, estimulantes…), 4. SAOS
4. coartación de
   aorta.

Question 9

Qué es un feocromocitoma

Answer 9

Tumores productores de catecolaminas que se originan a nivel de la médula suprarrenal

Question 10

Qué es un paraganglioma

Answer 10

Tumores productores de catecolaminas que se originan a nivel del sistema nervioso simpático o
parasimpático

Question 11

Heredabilidad del feocromocitoma

Answer 11

Pueden ser neoplasias esporádicas o hereditarias. El 25 % de los FCPG son hereditarios.

Question 12

Las causas hereditarias de los
FCPG:

Answer 12

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (MEN2A o MEN2B)
• Neurofibromatosis tipo 1
• Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL): (carcinoma quístico renal + quistes pancreáticos + feocromocitoma + hemangioblastoma cerebeloso y retiniano).
• Otros síndromes

Question 13

Reversibilidad FCPG

Answer 13

Causa potencialmente reversible de HTA pues, al extirparlo, se pueden evitar las crisis hipertensivas letales

Question 14

Clinica FCPG

Answer 14

variable

Question 15

Epidemiologia FCPG

Answer 15

 Se ha calculado que el FCPG afecta 2-8 personas/millón/año.
 Menos del 0,1 % de la población hipertensa tienen un FCPG.
 Hay que tener en cuenta la “regla de los dieces”:
o 10% son bilaterales.
o 10% son extrasuprarrenales.
o 10% son malignos.
 La media de edad al diagnóstico es de 40 años (varía desde niñez hasta vejez)
 Hay igual incidencia en hombres y mujeres.

Question 16

FCPG por qué se llama feocromocitoma

Answer 16

“feocromocitoma” viene del color oscuro de su parénquima ocasionado por la oxidación cromafínica de catecolaminas.

Question 17

FCPG CAUSA

Answer 17

La causa es desconocida, aunque se sabe que un 25-33% de casos es hereditario (autosómica dominante; AD), incluyendo mutaciones en líneas germinales de genes como:
 RET (MEN2)
 VHL (Von Hipple-Lindau)
 NF1 (neurofibromatosis tipo 1)
 Otros

Question 18

FCPG que tipo de neoplasia es

Answer 18

Neoplasia altamente vascularizadas,

Question 19

MANIFESTACIONES CLÍNICAS FCPG

Answer 19

Cuadro clínico variable, “Gran simulador”
- Triada clásica es: palpitaciones, cefalea e hiperhidrosis ( - de 1/3) de los casos.
- Paroxismos/spells , aunque puede ser de otros tipos (episódica, sostenida…) y tener distintas consecuencias ICC, EAP, arritmias y hemorragia intracraneal.

triada + HTA = altamente sugestivo de FCPG.

10% de los pacientes permanecen asintomáticos.

Question 20

diferencia entre episodio HTA y paroxismo

Answer 20

Durante los episodios, la persona está ansiosa, pálida y taquicardia, mientras que en los paroxismos suelen durar < 1 h y pueden desencadenarse por cirugía, cambios de posición, ejercicio, embarazo, micción (en particular en PG de la
vejiga) y diversos fármacos.

Question 21

Otros sintomas FCPG

Answer 21

Otros síntomas:
- Náuseas
- Dolor abdominal
- Pérdida de peso
- Respuesta paradójica a fármacos antihipertensivos (aumentan la tensión en lugar de disminuirla)
- Hiperglucemia
- Poliuria y polidipsia (en
relación con la hiperglucemia)
- Estreñimiento
- Hipotensión ortostática
- Miocardiopatía dilatada
- Eritrocitosis
- Hipercalcemia

Question 22

DIAGNOSTICO FCGP, qué pruebas se piden

Answer 22

Complicado; las pruebas diagnósticas tienen muy bajo rendimiento (siempre se piden igual)
Lab miden: las catecolaminas fraccionadas (dopamina, norepinefrina y epinefrina) y metanefrinas fraccionadas (metanefrina y normetanefrina) mediante cromatografía líquida de alta resolución (HPLC). También se puede medir el ácido vanilmandélico, que es el menos específico y se afecta por la dieta. Antes de
medir las catecolaminas hay que evitar ingerir cafeína, chocolate, vainilla…

El diagnóstico se establece cuando las catecolaminas o las metanefrinas se elevan 2-3 veces por encima del límite superior a la normalidad en:
- orina 24h (baja sospecha)
- plasma (alta sospecha)

Question 23

Qué hacer ante sospecha de falso positivo en FCPG

Answer 23

Las metanefrinas en plasma son muy sensibles y dan pocos falsos +, en caso de duda:
 Suprimir levodopa, simpaticomiméticos, diuréticos, antidepresivos tricíclicos, α y β bloqueadores.
 Repetir pruebas
 Llevar a cabo una prueba de supresión con clonidina (cuantificar normetanefrinas en plasma 3h después de la administración oral de 300μg de clonidina)
- En condiciones normales se bloquea la síntesis de catecolaminas
- Si FCPG NO CESA

Existen pruebas farmacológicas de estimulación (fentolamina, estimulación con glucagón) que tienen baja sensibilidad y no se recomiendan, ya que producen el aumento de catecolaminas.

Question 24

Fármacos que alteran los resultados de pruebas de FCPG

Answer 24

• Simpaticomimeticos
• A y B bloqueantes
• Levodopa
• Antidepresivos triciclicos
• Diureticos

Question 25

Pruebas diagnosticas FCPG

Answer 25

sirve para localización exacta de dicho tumor = **RMN/TAC**.  **RMN/TAC**: Poseen una sensibilidad similar y, para detectar la lesión es preciso la administración de *contraste*. La **RMN** con imagen potenciada en **T2** y con contraste de **gadolinio** en **T1** es mejor que el TAC. *El 5% de los incidentalomas suprarrenales resultan ser FC.*  **Radionúclidos**: **hereditarios** o **malignos** (detectan metástasis). **I-131** o **I-123**(MIBG) en **gammagrafía**. Otros cuando no se detecta: I-111-somatostatina, PET con 18F-DOPA, 68Ga-DOTATATE, con 18F- fluorodesoxiglucosa (FDG). Son útiles cuando no se detectan en la TC o RMN y en los malignos.  **Pruebas genéticas**: en el postoperatorio tras un diagnóstico anatomopatológico

Question 26

mayor probabilidad de FCPG familiar

Answer 26

FC bilaterales o PG.

Question 27

Procedimientos a evitar en diagnostico de FCPG

Answer 27

- El **muestreo venoso suprarrenal** selectivo: falsos resultados - **Biopsia con aguja**: alta tasa de complicaciones

Question 28

Diagnostico diferencial FCPG SIN masa encontrada

Answer 28

* HTA esencial * Ataques de ansiedad * Consumo de cocaína o anfetaminas * Síndrome de mastocitosis o carcinoide (por lo general cursa sin HTA) * Lesiones intracraneales * Abstinencia de clonidina * Epilepsia autonómica * Crisis facticias (causadas casi siempre por aminas simpaticomiméticas)

Question 29

Diagnostico diferencial FCPG CON masa encontrada asintomatico

Answer 29

 Adenoma suprarrenal no funcionante  Aldosteronoma  Adenoma productor de cortisol (Síndrome de Cushing)

Question 30

TRATAMIENTO FCPG

Answer 30

El **objetivo principal** es **extirpar** por completo el tumor, ya sea mediante una **suprarrenelectomía** parcial o total. Cirugía: **nitroprusiato** en goteo IV útil contra las crisis hipertensivas transoperatorias y para lograr un buen control de la HTA.

Question 31

PREPARACION PREOPERATORIA DE FCPG

Answer 31

 **TA < 160/90** mm Hg.  Inducción de **bloqueo alfaadrenérgico** estable y prolongado con **fenoxibenzamina** (VO) **10-14 días** antes de la intervención.  Ingestión abundante de **sodio e hidratación** (↓ volumen circulante = hipotensión ortostática).  **Prazosín oral o fentolamina IV** para corregir los paroxismos mientras que se espera al bloqueo α adecuado.  Agregar **β bloqueadores** si es necesario (p. ej., 10 mg de *propranolol* tres a cuatro veces al día) siempre **después de los α bloqueadores, NO ANTES de bloqueo A completo**.  Otros antihipertensivos efectivos: antagonistas del **calcio** o **IECA**.

Question 32

En la suprarrenelectomía por FCPG se quita la corteza o no? por qué

Answer 32

OJO: hay **preservar** la corteza suprarrenal para prevenir la enfermedad de **Addison**, *sobre todo en FC* *bilaterales*.

Question 33

Qué se hace siempre en una suprarrenelectomía por FCPG bilateral

Answer 33

**TEST de Synacthen** (test de estimulación rápido con ACTH): determinar el funcionamiento de las glándulas suprarrenales. (**diagnosticar** o excluir la insuficiencia adrenal = enfermedad de **Addison** ). Se inyecta ACTH sintética y se mide el cortisol que las glándulas suprarrenales producen en respuesta. Aparte de objetivar la insuficiencia adrenal, esta prueba también permite diferenciar sus **causas**.

Question 34

Postoperatorio FCPG que se hace

Answer 34

Comprobar la normalización de catecolaminas y función adrenal.

Question 35

SUPRARRENELECTOMÍA técnicas usadas

Answer 35

Técnicas **mínimamente invasivas** (laparoscopia o retroperitoneoscopia) - **Menos** **complicaciones** - Recuperación más **rápida** - Buenos resultados **estéticos** La **endoscopia** se emplea para algunos PG abdominales y **torácicos**. Para los PG de **cuello y cabeza**: - **Dificil**= riesgo de lesión de vasos y nervios craneales. - La **radioterapia** puede ser una alternativa

Question 36

TRATAMIENTO PARA LOS FCPG MALIGNOS

Answer 36

 **Alfa bloqueadores **(para sintomatología)  **Quimioterapia de Averbuch **(dacarbazina, ciclofosfamida y vincristina) o *Otras opciones quimioterápicas: sunitinib y temozolomida/talidomida*  **Radioterapia** con radiosótopos o I-131-MIBG para metástasis documentadas mediante gammagrafía. o Ligandos de *somatostatina* como el DOTATOC marcado con *90Ytrio* o *177Lutetium para paliativos.*  **Radiación estereotáctica**

Question 37

Cuando se considera maligno un FCPG

Answer 37

Solo cuando presenta **metástasis** a **distancia** (pulmones, huesos o hígado), y NO por los hallazgos histopatológicos típicos (atipia celular, mitosis e invasión de tejidos adyacentes).

Question 38

Relacion herencia y características tumorales

Answer 38

Los síndromes **hereditarios** se suelen asociar a tumores **multifocales** (recuerda que, *si el FC aparece bilateral, hay mayor probabilidad de que haya un componente hereditario*).

Question 39

El pronóstico FCPG maligno

Answer 39

variable la supervivencia a 5 años es del 30 a 60%.

Question 40

ALGORITMO FCPG

Answer 40

SI HAY SOSPECHA .**Suspender** toda **medicación** que pueda interferir en el diagnóstico .**Medir catecolaminas** o metanefrinas en sangre (con sospecha alta) u orina 24h (con sospecha baja). - **VN pero siguen los síntomas** = medir de nuevo los niveles durante una crisis. VN de nuevo= investigar otras causas - **Elevación** de catecolaminas o metanefrinas **>2-3 veces**, paso 3: .**TAC o RMN**. para localizar tumor - En caso de ver un **PG** o **FC o PG paraaórtica** **ENORME** (>10 cm = mayor probabilidad de metástasis) , debemos pedir una **gammagrafía** (I-123-MIBG) .**preoperatorio** .resección **quirúrgica**. ## Footnote Cuando en las imágenes no se ve nada, se podría optar por realizar una gammagrafía (I-123-MIBG), una RMN de cuerpo completo o un PET con 68Ga-DOTATATE o FDG.