HPIM 109 - Leucemia Mieloide Aguda E Crónica Flashcards
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Leucemia com anormalidades genéticas recorrentes:
LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1
Características?
"SECA" Sarcomas mielóides Expressão de CD19 Corpos de Auer Aumento de Eosinófilos normais
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Factores etiológicos para a Leucemia Mielóide aguda?
Qual o factor etiológico que nunca foi comprovado?
Hereditariedade Radiação Substâncias químicas e outras exposições ocupacionais Fármacos Não comprovado: infecções víricas
Pág. 906
Leucemia com anormalidades genéticas recorrentes:
LMA com inv(16) ou t(16:16); CBFB/MYH11
Características?
Eosinófilos anormais na MO
Pág. 906
Leucemia com anormalidades genéticas recorrentes:
Leucemia promielocítica aguda com t(15:17); PML/RAR(alfa)
Características?
Única com manifestações morfológicas específicas
Coagulação intravascular disseminada
Pág. 906
Leucemia com anormalidades genéticas recorrentes:
LMA com t(9:11); MLLT3-MLL
Características?
Aspectos monocíticos
Pode-se manifestar com hemorragias associadas a coagulopatia
(É considerada a leucemia monocítica ~ FAB M5
Pág. 906
Leucemias com anormalidades genéticas recorrentes que surgem em jovens?
LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1
Leucemia promielocítica aguda com t(15:17); PML/RAR(alfa)
Pág. 906
Anormalidades genéticas das LMA que se associam a idade avançada?
Del(5q)
Del(7q)
Pág. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes cujo diagnóstico é independente do número de blastos?
LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1
LMA com inv(16) ou t(16:16); CBFB/MYH11
Leucemia promielocítica aguda com t(15:17); PML/RAR(alfa)
Pág. 906
LMAs que se associam a core-binding factor (CBF)?
LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1
LMA com inv(16) ou t(16:16); CBFB/MYH11
Pag. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes com:
- prognóstico satisfatório (55% são curados)?
LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1
LMA com inv(16) ou t(16:16); CBFB/MYH11
Pag. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes com:
- Prognóstico muito favorável (85% são curados)?
Leucemia promielocítica aguda com t(15:17); PML/RAR(alfa)
Pag. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes com:
- Prognóstico muito reservado?
(Cariótipo complexo)
LMA com t(6:9)
LMA com inv(3) ou t(3:3)
+ del(7q)
+ LMAs c/ base em manifestações clínicas:
LMA c/ alterações relacionadas à mielodisplasia
Neoplasias mielóides relacionadas à terapia
Pag. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes com:
- Prognóstico moderadamente favorável (40% são curados)?
LMAs sem alterações cromossómicas:
LMA com mutação de NMP1
LMA com mutação de CEBPA
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Definição de remissão completa (RC) da LMA?
O que é que não interessa para a definição de RC?
No sangue:
- Neutrófilos > 1000/uL
- Plaquetas > 100 000/uL
- Ausência de blastos circulantes
Na MO:
- < 5% de blastos
- Ausência de bastões de Auer
- Não deve existir leucemia extra-medular
Não interessa: valor de Hb!
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Factores de prognóstico pré-tratamento da LMA?
Ver mnemónica final da pág 910
- Idade ao diagnóstico (entre os mais importantes)
- Doenças crônicas e intercorrentes
- Estado de desempenho
- Intervalo sintomático prolongado (>3 meses)
- LMA após tratamento com agentes citotóxicos para outros cancros
- Contagem de leucócito elevada
- Achados cromossómicos (o + importante)
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Factores de prognóstico com o tratamento para a LMA?
Obtenção de remissão completa
Remissão completa após um único ciclo de indução
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Vantagens da citarabina em altas doses (diferente do esquema 7-3)?
Novo fármaco alternativo para idosos?
Pode superar as resistências a esse fármaco e causa RC mais duradoura
Decitabina
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Quais os doentes que devem receber factores de crescimento como tratamento de suporte para LMA?
"PIEI" Participantes em estudos clínicos Idosos com evolução complicada Esquemas intensivos pós-remissão Infecções não controladas
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Como se define a aceleração da LMC?
1) Graus crescentes de anemia, não relacionada com hemorragia ou tratamento
2) Evolução clonal citogenética
3) 10-20% blastos no sangue ou MO
4) ≥20% basófilos no sangue ou MO
5) Plaquetas < 100.000/μl
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Definição de crise blástica da LMC?
Definida como Leucemia aguda
• ≥ 20% blastos no sangue ou MO
• células blásticas podem ser classificadas como mielóides, linfóides, eritróides ou indiferenciadas, com base nas caract morfológicas, citoquímicas e imunológicas
• Neutrófilos hiposegmentados (anomalia de Pelger-Huet)
Pág. 915
Quais os factores em comum dos sistemas de prognóstico da LMC?
Quais os factores diferentes para cada um deles e em que doentes foram desenvolvidos?
Em comum: "A idade vê se PLO BLAÇO" % de blastos circulantes Tamanho do baço Contagem de plaquetas Idade Diferentes: - Índice de Sokal - pacientes submetidos a QT - evolução clonal citogenética - Sistema de Hasford - tratados com IFN(a) - % de eosinófilos e basófilos
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Toxicidades da citarabina (principalmente em > 60 anos e com disfunção renal)?
Mielossupressão, tox. pulmonar e tox. cerebelar (irreversível, deve ser monitorizada)
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Qual o fármaco que pode causar como efeito adverso o síndrome de diferenciação da Leucemia Promielocítica Aguda?
Qual a fisiopatologia do síndrome de diferenciação LPA?
1) Tretinoína
2) Adesão de células neoplásicas diferenciadas ao leito vascular pulmonar
