HPIM 108 - Policitemia Vera E Outras Doencas Mieloproliferativas Flashcards
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Quais os factores relacionados com o aparecimento de leucemia aguda na policitemia vera?
Desenvolvimento de hematopoiese extramedular
Hepatoesplenomegalia
Anemia dependente de transfusões
Exposição à QT
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Características partilhadas por todas as doenças mieloproliferativas crónicas?
- Origem em célula progenitora hematopoiética multipotente
- Excesso de produção de UM ou MAIS dos elementos do sangue SEM displasia significativa!
- Predilecção para hematopoiese extra-medular
- Mielofibrose
- Transformação para Leucemia AGUDA (em várias proporções)
Pág. 899
Quais as únicas doenças que causam eritrocitose microcitica? Como está o RDW em cada uma delas?
Traço de β-Talassémia (RDW é N)
Eritrocitose hipóxica (RDW aum. devido ao défice de Fe)
Policitémia Vera (RDW aum. devido ao défice de Fe)
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Manifestações clínicas da hematopoiese extra-medular?
"Aumento da pressão na pele, cabeça, progride para a medula espinha, depois para o pulmão, depois para o coração, depois passa para o fígado, peritoneu, intestinos, sistema GU..." Nódulos na pele HT intracraniana Compressão da espinhal medula HT pulmonar Tamponamento pericárdico HT portal com varizes Ascite Obstrução intestinal ou ureteral
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Características do esfregaço de sangue da hematopoiese extramedular (presente na Mielofibrose primária)?
(Denominado esfregaço leucoeritroblástico típico)
Eritrócitos em forma de lágrima [dacriócitos] (após passagem pelo Baço)
Eritrócitos nucleados
Mielócitos e promielócitos
Mieloblastos podem estar presentes
Pag. 902 factores de mau prognóstico na Mielofibrose primária?
Das 3 (PV, TE e MFP) é a que tem menor sobrevida "Faz as MALITAS que já foste" Mieloblastos circulantes Anemia (↓ Eritrócitos) Leucocitose (↑ Leucócitos) Idade avançada Trombocitopenia (↓ Plaquetas) Anomalias citogenéticas complexas Sintomas constitucionais [B] (Febre, Sudorese nocturna, Perda peso)
