HPIM 104 - Hemoglobinopatias

Question 0

Pág. 856
Factores associados a aumento da morbilidade e redução da sobrevida nos doentes com síndromes falciformes?
Quais indicam tratamento com hidroxiureia e quais indicam TMO?

Answer 0

1 neutrofilia, 2 episódios, 2 histórias, 3 crises
Neutrofilia crónica (TMO)
História de sequestro esplénico
História de síndrome de mão-pé (TMO)
2º episódio de síndrome torácica aguda (HU)
> 3 crises álgicas por ano que exigem internamento (HU, TMO)

Question 1

Pág. 855

Factores desencadeantes das crises álgicas nos síndromes falciformes?

Answer 1

Factores que "C(H)HE(E)FIAM" as crises álgicas
Corantes hipertónicos
Hipóxia
Exercício excessivo
Febre
Infecção
Ansiedade
Mudanças abruptas na temperatura

Question 2

Pág. 857
Factores de prognóstico na doença falciforme que justificam um transplante de medula óssea (pode proporcionar a cura definitiva, mas só é eficaz e seguro em crianças)?

Answer 2

Crises repetidas no início da vida
Contagem elevada de neutrófilos
Síndrome mão e pé

Question 3

Pág. 858
Quando realizar esplenectomia nos doentes com hemoglobinopatias variantes instáveis ?
Como tratar os doentes antes dos 3 anos?
Quais as doenças/manifestações que estes doentes podem manifestar após esplenectomia?

Answer 3

Nunca antes dos 3 anos, protelar o mais possível
Até aos 3 anos -> transfusões
"CHUSS"
Colelitíase
Hipercoagulabilidade
Úlceras da perna
Susceptibilidade à Sepsis fulminante

Question 4

Pág. 861
A deferoxamina usada para o tratamento de hemossiderose é relativamente atoxica. Qual a via de administração? Quais os efeitos adversos que ocasionalmente pode causar? Qual o outro fármaco semelhante e qual a via de administração?

Answer 4

Parentérica
"CURSa com alguns efeitos laterais"
Catarata
Urticária
Reações cutâneas localizadas
Surdez
Deferasinox (via oral)