Hipotalamo-hipofizer Aks Flashcards

1
Q

Endokrin sistem merkezleri?

A
  1. Hipotalamus (tersiyer-santral)
  2. Hipofiz (sekonder-santral)
  3. End organ (primer-periferik)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hipotalamik inhibisyon altında olan hipofizer hormon?

A

Prolaktin. Hipofiz sapı kesisi veya hipotalamik lezyon varlığında artar !
Dopamin etkisi ile inhibisyon olur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ön hipofizde hormon sentezleyen hücreler arasında en çok bulunan?

A

Somatotrop hücreler. Hipofiz sapı veya hipotalamik lezyon varlığında ilk ve en çok etkilenen hormon GH.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Glisemi ile doğru orantılı hormonlar? (Antiinsülinik)

A

-GH
-Kortizol
-Adrenalin
-Glukagon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

ACTH yüksekliği ce hiperpigmentasyon yapan hastalıklar?

A

-Cushing hastalığı
-Ektopik Cushing sdr
-Nelson sdr
-Addison sdr
—MSH, ACTH sentezlenirken beraberinde sentezlenir, benzer yapıları vardır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Sekonder ve primer adrenal yetmezlik kıyaslaması?

A

Sekonder: Sorun hipofizde, ACTH düşük, kortizol düşük fakat RAAS sağlam olduğundan Aldosteron ve Renin normal!

Primer: Sorun adrenal bezde, RAAS çalışmaz, Aldosteron düşük, Kortizol düşük, ACTH normal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hipofizer adenom basısına bağlı gelişen görme defekti?

A

Bitemporal hemianopsi (optik kiasma basısı)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kraniofarenjioma vaka sorusu ipuçları?

A

Çocuk/genç
Hipotalamus/hipofiz yetmezliği bulguları (Boy kısalığı)
Bası bulguları (nörolojik)
Suprasellar kistik kalsifik kitle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kallman Sdr.?

A

Bulbus olfactorius agenezisi (anosmi) + Hipogonadotropik hipogonadism (cinsel fonksiyon bozukluğu)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hipotalamusu en çok etkileyen tümörler?

A

-Hipofizer tümörler en çok
-En sık primer tümör ise kraniofarenjioma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hipofiz yetmezliği en sık nedenleri?

A

Hipofiz adenomu
İlaç: imünoterapi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hipofiz hasarında hormonların etkilenme sırası ve yetişkinlerde en erken bulgu veren?

A

GH > FSH-LH > TSH > ACTH
(Büyüdüm, Gonadlandım, Tiroidle, Kanatlandım)
En erken bulgular yetişkinlerde FSH-LH eksikliğinden kaynaklanır, GH eksikliği farkedilmez.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Panhipopitüitarism farkı?

A

Hipotalamik ise: Hiperprolaktinemi + diğerlerinin düşüklüğü + ısı, susama, iştah kaybı

Hipofizer ise: PRL dahil tüm ön hipofizer hormonlar düşük.

Ayırıcı: PRL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Postpartum kadında hipofiz yetmezliği?

A

PRL yüksek, adenom kitle, baş ağrısı, görme kaybı —> Lenfositik infiltrasyon

PRL düşük, nekroz, laktaston ve menstruasyon kaybı —> Sheehan Sdr.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Sheehan Sdr.?

A

Hipoprolaktinemi: Laktaston yok
Düşük FSH&LH: Amenore
Doğumda aşırı kanayan kadın
=Hipofiz nekrozu (Gebeler hipoksemiye daha duyarlı)
—> Tedavi: Steroid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Lenfositik hipofizit?

A

Hiperprolaktinemi
Hipofizde adenomu andıran kitle
Baş ağrısı, görme kaybı
Sedimentasyon hızında artış
Etkilenme sırası: ACTH, TSH, FSH&LH, GH (Ters)
—> Tedavi: Steroid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hipofizer apopleksi?

A

Genellikle Adenom öyküsü + Ani başlayan şiddetli baş ağrısı, kusma, nörolojik bulgular (görme kaybı, bilinç kaybı)

Eğer Nöro bulgu + > Cerrahi
Nöro bulgu - > Steroid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hipofiz yetmezliği laboratuvar bulguları?

A

Anemi (ACTH, TSH düşük)
Hiponatremi (ACTH, TSH düşük)
Hipoglisemi (ACTH, GH düşük)

Potasyum? Normal çünkü RAAS sağlam

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

İnsülin tolerans testi?

A

Hem GH hem ACTH eksikliğinin gösterilmesinde kullanılır. İnsülin verildiğinde glükozun düşmesi ile ACTH ve GH artmalı.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hipofiz yetmezliğinde ilk tercih tedavi?

A

Glukokortikoid

21
Q

Hipofizde en sık görülen adenom?

A

Nonfonksiyonel adenom
Sekretuvar olanlardan en sık: Prolaktinom

22
Q

Hipofiz adenomlarında klinik tablo?

A

Üretimine bağlı hormon fazlalığı
Basısına bağlı:
-Hipofiz yetmezliği
-Baş ağrısı
-Bitemporal hemianopsi (optik kiazma)
Kranial sinir hasarları (3,4,5,6)

23
Q

Hipofiz adenomlarında öncelikli tedavi?

A

Prolaktinom: Medikal
Diğerleri: Transsfenoidal cerrahi

24
Q

Carney kompleksi ipuçları?

A

Hipofiz adenomu + Pigmente adrenal hiperplazi (Cushing Sdr) + Atriyel Miksoma

PRKAR1A gen mutasyonu

25
Q

McCune Albright Sdr.?

A

—Cafe au lait
—Poliostotik fibröz displazi
—Otonom endokrin hiperfonksiyon: Puberte prekoks, akromegali, cushing, hipertiroidi, hiperparatiroidi

26
Q

Prolaktinom klinik bulgular?

A

GnRH salınımını inhibe eder:
—Kadınlarda: Galaktore, amenore, infertilite
—Erkeklerde: Libido azalması, impotans, az galaktore
—İki cinste osteoporoz
Erkeklerde, kadınlara göre daha silik bir hipogonadism tablosu olduğundan daha geç prezentasyon olur, bası ağrıları ve bozukluklarıyla gelirler.

27
Q

Prolaktin yüksekliğinde ayırıcı tanı?

A

Gebelik
İlaçlar (Dopamin antagonisti—antipsikotikler)
Tiroid fonksiyonları (TRH, PRL yi uyarır)
Böbrek & karaciğer fonksiyonları

28
Q

Makroprolaktinemi?

A

Asemptomatik
Sadece PRL yüksek
Diğer testler normal (PRL arttıran neden yok)
Hipofizde adenom yok

—> PEG ile çöktürme işlemi

29
Q

Prolaktinom tedavisi?

A

İlk tercih: Kabergolin (Dopamin agonisti)
Direnç veya bası varlığında: Cerrahi

30
Q

GnRH salgısı ise akromegaliye neden olabilen nöroendokrin tümörler?

A

Bronşiyal veya abdominal karsinoid
Küçük hücreli akciğer karsinomu
Medüler tiroid karsinomu
Pankreatik islet cell tümör

31
Q

GH salgılayan adenom klinik tablosu?

A

Yetişkinlerde akromegali, çocuklarda ise gigantizm.
Akral büyüme: El, ayak, çene, burun, alın, dudaklar büyür.
Maloklüzyon: Diş aralıklarında genişleme
Artrit, karpal tünel sdr
Ciltte kalınlaşma ve yağlanma (kötü kokulu)
Yumuşak dokularda büyüme: Dil, tükrğk bezleri, kalp, karaciğer, dalak
Uyku apne sdr
Hiperprolaktinemi bulguları
HTA, Sekonder DM, Hipertrofik kardiyomiyopati

Kemik değişiklikleri, hipertansiyon ve santral uyku apne sdr genellikle geri dönüşümsüz.

32
Q

GH salgılayan adenomun büyümesine yol açabilen GH reseptör antagonisti?

A

Pegvisomant, ayrıca toksik hepatit te yapar

33
Q

Somatostatin analogları yan etkileri?

A

Pankreas (-): Karın ağrısı, diyare, yağ malabs, bulantı, Glukoz toleransında bozulma
Kalp (-): Asemptomatik bradikardi
Safra K (-): Colesistolitiazis
Tiroid (-): Hipotiroidi

34
Q

TSHoma?

A

—Hipertiroidizm varken TSH normal veya yüksek. Difüz guatr bulunur.
—T3,T4,TSH yüksek + hipofiz MRda adenom
—Ayırıcı tanı: Refetoff Sdr (Tiroid hormon rezistansı), negatif feedback algılanmıyor (hipofizer rezistans), doluda tiroid algılanmıyor (periferik rezistans); Tipine göre hiper veya hipotiroidi olabilir.
—Ayırıcı tanıda TRH stimülasyon testi yapılır, TSH yanıtı olursa Refetoff.
Tedavi: Cerrahi, okreotid

35
Q

Cushing Sdr alt tipleri?

A

—Kortikosteroidler artmış -> Cushing sdr
—Hipofiz adenomundan ACTH salgısı -> Cushing hastalığı (Hastalık-Hipofiz)
—Ektopik ACTH salınımı: KHAK en sık
—İyatrojenik: Aşırı steroid alımına bağlı (ACTH düşük)
—Sürrenalde kortizol üreten hiperplazi (ACTH düşük)

36
Q

Cushing sdr en sık nedeni?

A

İyatrojenik
Endojenlerden: Hipofizer

37
Q

Cushing Sdr kliniği?

A

Santral obezite
Ay dede yüz
Supraklaviküler yağ artışı (Bufalo hörgücü)
Osteoporoz
Kas güçsüzlüğü

HipoK, Alkaloz, HTA, HiperGl, Hiperkalsiüri (HiperCa olmaz)

En ağırı Ektopik Cushing Sdr!

38
Q

Cushing Sdr. tarama testleri?

A

—Düşük doz deksametazon süpreston testi: Cushing sdr.da kortizol baskılanmaz.
—24h lik idrarda servest kortizol
—Gece yarısı serum kortizol
—Gece yarısı tükrük kortizol

En az iki pozitif tanıyı koydurur

Ayırıcı tanı: Plazma ACTH düzeyi: bağımlı/bağımsız ayrımı

39
Q

Cushing sdr hemogram bulguları?

A

NET: Nötrofil Eritrosit Trombosit artar
BEL: Bazofil Eozinofil Lemfosit azalır

40
Q

Cushing hastalığı tedavisi?

A

1-Cerrahi ilk tercih
2-Glukokortikoid reseptör antagonisti (Mifepriston)
Steroid sentez inhibitörü
Hipofizer RT
3-Adrenalektomi

41
Q

Nelson Sdr.?

A

Cushing hastalığında bilateral sürrenalektomi yapılan hastalarda adenomun büyümesi ve ACTH salgısının artması.
Ciddi hiperpigmentasyon görülür.
Profilaktik RT ile engellenebilir.

42
Q

Diabet İnsipid vaka ipuçları?

A

Poliüri (>40ml/kg) ve polidipsi
Hipotonik idrar (<300 mOsm)

Enurezis, noktüri
(ADH yetmezliği, en sık idiyopatik)

43
Q

Diabet insipid etiyoloji?

A

(Santral) SSS patolojileri: ADH yok
Nefrojenik: ADH reseptör düzeyinde direnç. Serum ADH yüksek. (V2R/AQP2 defektleri)

44
Q

Nefrojenik Dİ nedenleri?

A

İlaçlar: Demoklosiklin, Metoksifluran, Lityum
Elektrolit: HipoK, HiperCa
Romatolojik: Sjögren

45
Q

Lityum endokrinolojik yan etkileri?

A

Nefrojenik Dİ
Hipotiroidi
Hiperparatiroidi (Hiperkalsemi)

46
Q

Dİ ayırıcı tanısı?

A

—ADH düzeyi:
Yüksek ise: Nefrojenik
Düşük ise: Hipofiz MR
—Hipofiz MR:
Parlak nokta var ise: Psikojenik polidipsi
Parlak nokta yok ise: Santral Dİ

—Su kısıtlama testi: Cevap var ise Paikojenik polidipsi
—Vazopresin testi:
Cevap var ise: Santral
Cevap yok ise: Nefrojenik

47
Q

Dİ tedavisi?

A

Santral Dİ: Desmopresin
Nefrojenik: Tuz kısıtlama, Tiazid diüretik

48
Q

Akromegali tanısı?

A

İlk yapılacak: Serum IGF-1 düzeyinin ölçümü
En değerli: OGTT GH yanıtı