Adrenal Bez Hastalıkları

Question 1

Primer adrenal yetmezlik en sık neden?

Answer 1

Otoimün
*(ACTH ve renin yüksek)

Question 2

Sekonder adrenal yetmezlik en sık nedeni?

Answer 2

Uzun süre steroid tedavisinin aniden kesilmesi
*(ACTH eksikliği)

Question 3

PAY hormon düzeyleri?

Answer 3

Kortizol düşük: ACTH yüksek > hiperpigmentasyon
Aldosteron düşük: Renin yüksek > hiperkalemi

Question 4

SAY hormon düzeyleri?

Answer 4

Sorun hipofiz: ACTH düşük > kortizol düşük. Hiperpigmentasyon yok
RAAS sağlam: Renin ve aldosteron sağlam. K normal

Question 5

Hemorajiye bağlı adrenal yetmezlik?

Answer 5

Meningokok sepsisi (Waterhouse Friderichsen sdr)

Question 6

Adrenal yetmezliğe neden olan ilaçlar?

Answer 6

Mitotan
Aminoglutemid
Abirateron
Trilostan
Etomidal
Ketokonazol

Question 7

Glukokortikoid eksikliğine bağlı bulgular?

Answer 7

Cortizol normalde: ^ NET, v BEL
Ateş, anemi,
Lemfositoz, eozinofili
Hipoglisemi
Hipotansiyon
Hiponatremi (uygunsuz ADH, övolemik hiponatremi)

Question 8

Mineralokortikoid eksikliğine bağlı bulgular?

Answer 8

Aldosteron normalde: Na tut, K at H at
Postural hipotansiyon, hipotansiyon
Hiponatremi: hipovolemik, tuz yeme isteği
Hiperkalemi, metabolik asidoz

Question 9

Adrenal androjen eksikliğine bağlı bulgular?

Answer 9

Hiperpigmentasyon (Primer AY, yüksek ACTHa bağlı)
Mermer rengi cilt (Sekonder AY, düşük ACTHa bağlı)
Kadınlarda kuru cilt, libido kaybı, aksiller ve pubik kılların kaybı
Akut adrenal krizde: Hipovolemik şok, ateş, karın ağrısı, apati

Question 10

Adrenal yetmezlik tanısı?

Answer 10

—ACTH uyarı testi: 30-60’ sonra kortizol düşükse tanı konulur.
—Primer-sekonder ayırımı için plazma ACTH bakılır. Primerde oldukça yüksektir, renin de yüksektir.

Question 11

Adrenal yetmezlik tedavisi?

Answer 11

—Glukokortikoid replasmanı: Hidrokortizon (Doz ayarı kliniğe göre)
—Mineralokortikoid replasmanı: Fludrokortizon (Sadece primerde)
—Adrenal androjen replasmanı ±

Question 12

Pr/Sek Hiperaldosteronism farkı?

Answer 12

Pr. HAld: Aldosteron yüksek > renin düşük
Sek. Hald: Renin yüksek > Ald yüksek

Question 13

Pr. Hald en sık nedeni?

Answer 13

Bilateral mikronodüler adrenal hiperplazi
2. en sık ise; Adrenal adenom: Conn sdr

Question 14

Sek. HAld nedenleri?

Answer 14

Renal artery stenozu
Hipovolemi
Efektif arteryel volümün azalması

Question 15

Pr. Hald bulguları?

Answer 15

HTA
Hipokalemi (poliüri, polidipsi: parestezi, kas güçsüzlüğü)
Na n/hafif y
Metabolik alkaloz
Renin düşük

**Ödem beklenmez (Basınç natriürezi)

Question 16

Pr. Hald tanısı?

Answer 16

HTA + Hipokalemi
Tanı sorasında spironolakton kesilir
1. Potasyum replasmanından sonra aldosteron ve renin düzeyi: Plazma Aldosteron/plazma Renin aktivitesi > 30
2. Salin infüzyon testi: Aldosteron baskılanmıyorsa tanı doğrulanır.
3. BT ile adrenal görüntülemede ± lezyon

Question 17

Pr. Hald tedavisi?

Answer 17

Adenom: cerrahi
Bilateral hiperplazi: Spironolakton, triamteron, amilorid

Question 18

En sık bening insidental kitle?

Answer 18

Adrenokortikal adenom

Question 19

En sık adrenokortikal adenom tipi?

Answer 19

Endokrin inaktif (non fonksiyonel)

Question 20

En sık malign insidental adrenal kitle?

Answer 20

Adrenokortikal karsinom

Question 21

Adrenal insidentaloma cerrahi endikasyon?

Answer 21

Malign kitle
Fonksiyonel kitle

Question 22

Adrenal insidentaloma fonksiyonelliğin değerlendirilmesi?

Answer 22

Feokromositom: Plazma, idrar metanefrin
Cushing sdr: pl idrar kortizol; düşük doz deksametazon süpresyon testi
Pr Hald: aldosteron, renin
Androjen üreten tümör: DHEAS

Question 23

Adrenal insidentaloma malignite değerlendirilmesi?

Answer 23

Benign: <4cm, düşük dansite
Malign: >4cm, yüksek dansite

Question 24

Feokromasitom en sık yerleşim?

Answer 24

Adrenal medulla (medulla dışı ise paraganglionoma)

Question 25

Feokromositom %10 kuralı?

Answer 25

%10 bilateral, %10 ekstraadrenal, %10 malign

Question 26

Feokromositom ilişkili sendromlar?

Answer 26

—MEN 2
—von Hippel Lindau (VHL)
—Nörofibromatöz tip 1
—Süksinat dehidrogenaz mutasyonları (SDH)
—Carney kompleksi/sdr

Cevap: MEN 1 veya NF tip 2!!

Question 27

Von Hippel Lindau?

Answer 27

3 kelime, 3. Kromozom, 3 kanser: RCC, Feo, Serebellar hemangioblastom
EPO sentezler > Polisitemi

Question 28

Feokromositom kliniği?

Answer 28

Baş ağrısı (en sık), terleme, çarpıntı
Ataklar halinde HTA (Devamlı HTA daha yaygın)

Kalp bulguları: sinüs taşikardi, SVT, VES. Anjina pektoris veya AMI gelişebilir. Postural hipotansiyon veya refleks taşikardi olabilir.
HTA atağı > basınç natriürez > iv volüm düşer > atak biter > hipotansiyon

Question 29

Feokromositom HTA ataklarını provoke eden faktörler?

Answer 29

Fiİk muayene, cerrahi, postür değişikliği, egzersiz, anksiyete, ürinasyon, bazı ilaçlar (opiat, TCA, metoklıpramid, anestezik ajanlar, beta blokör)

Question 30

Feokromositom kardiyovasküler sistem dışı bulgular?

Answer 30

Sekonder diyabet
Polisitemi
Hiperkalsemi

Question 31

Feokromositom görüntülemesi?

Answer 31

En sensitif: BT ve MR
En spesifik: MIBG sintigrafisi ve Dopa PET

Question 32

Feokromasitom tedavi?

Answer 32

Cerrahi öncesi: alfa blokör (Fentolamin, fenoksibenzamin)
Tek başına kullanılmayan: Beta blokör
Katekolamin sentez inhibitörü: Metiltirozin