Adrenal Bez Hastalıkları Flashcards
Primer adrenal yetmezlik en sık neden?
Otoimün
*(ACTH ve renin yüksek)
Sekonder adrenal yetmezlik en sık nedeni?
Uzun süre steroid tedavisinin aniden kesilmesi
*(ACTH eksikliği)
PAY hormon düzeyleri?
Kortizol düşük: ACTH yüksek > hiperpigmentasyon
Aldosteron düşük: Renin yüksek > hiperkalemi
SAY hormon düzeyleri?
Sorun hipofiz: ACTH düşük > kortizol düşük. Hiperpigmentasyon yok
RAAS sağlam: Renin ve aldosteron sağlam. K normal
Hemorajiye bağlı adrenal yetmezlik?
Meningokok sepsisi (Waterhouse Friderichsen sdr)
Adrenal yetmezliğe neden olan ilaçlar?
Mitotan
Aminoglutemid
Abirateron
Trilostan
Etomidal
Ketokonazol
Glukokortikoid eksikliğine bağlı bulgular?
Cortizol normalde: ^ NET, v BEL
Ateş, anemi,
Lemfositoz, eozinofili
Hipoglisemi
Hipotansiyon
Hiponatremi (uygunsuz ADH, övolemik hiponatremi)
Mineralokortikoid eksikliğine bağlı bulgular?
Aldosteron normalde: Na tut, K at H at
Postural hipotansiyon, hipotansiyon
Hiponatremi: hipovolemik, tuz yeme isteği
Hiperkalemi, metabolik asidoz
Adrenal androjen eksikliğine bağlı bulgular?
Hiperpigmentasyon (Primer AY, yüksek ACTHa bağlı)
Mermer rengi cilt (Sekonder AY, düşük ACTHa bağlı)
Kadınlarda kuru cilt, libido kaybı, aksiller ve pubik kılların kaybı
Akut adrenal krizde: Hipovolemik şok, ateş, karın ağrısı, apati
Adrenal yetmezlik tanısı?
—ACTH uyarı testi: 30-60’ sonra kortizol düşükse tanı konulur.
—Primer-sekonder ayırımı için plazma ACTH bakılır. Primerde oldukça yüksektir, renin de yüksektir.
Adrenal yetmezlik tedavisi?
—Glukokortikoid replasmanı: Hidrokortizon (Doz ayarı kliniğe göre)
—Mineralokortikoid replasmanı: Fludrokortizon (Sadece primerde)
—Adrenal androjen replasmanı ±
Pr/Sek Hiperaldosteronism farkı?
Pr. HAld: Aldosteron yüksek > renin düşük
Sek. Hald: Renin yüksek > Ald yüksek
Pr. Hald en sık nedeni?
Bilateral mikronodüler adrenal hiperplazi
2. en sık ise; Adrenal adenom: Conn sdr
Sek. HAld nedenleri?
Renal artery stenozu
Hipovolemi
Efektif arteryel volümün azalması
Pr. Hald bulguları?
HTA
Hipokalemi (poliüri, polidipsi: parestezi, kas güçsüzlüğü)
Na n/hafif y
Metabolik alkaloz
Renin düşük
**Ödem beklenmez (Basınç natriürezi)
Pr. Hald tanısı?
HTA + Hipokalemi
Tanı sorasında spironolakton kesilir
1. Potasyum replasmanından sonra aldosteron ve renin düzeyi: Plazma Aldosteron/plazma Renin aktivitesi > 30
2. Salin infüzyon testi: Aldosteron baskılanmıyorsa tanı doğrulanır.
3. BT ile adrenal görüntülemede ± lezyon
Pr. Hald tedavisi?
Adenom: cerrahi
Bilateral hiperplazi: Spironolakton, triamteron, amilorid
En sık bening insidental kitle?
Adrenokortikal adenom
En sık adrenokortikal adenom tipi?
Endokrin inaktif (non fonksiyonel)
En sık malign insidental adrenal kitle?
Adrenokortikal karsinom
Adrenal insidentaloma cerrahi endikasyon?
Malign kitle
Fonksiyonel kitle
Adrenal insidentaloma fonksiyonelliğin değerlendirilmesi?
Feokromositom: Plazma, idrar metanefrin
Cushing sdr: pl idrar kortizol; düşük doz deksametazon süpresyon testi
Pr Hald: aldosteron, renin
Androjen üreten tümör: DHEAS
Adrenal insidentaloma malignite değerlendirilmesi?
Benign: <4cm, düşük dansite
Malign: >4cm, yüksek dansite
Feokromasitom en sık yerleşim?
Adrenal medulla (medulla dışı ise paraganglionoma)
Feokromositom %10 kuralı?
%10 bilateral, %10 ekstraadrenal, %10 malign
Feokromositom ilişkili sendromlar?
—MEN 2
—von Hippel Lindau (VHL)
—Nörofibromatöz tip 1
—Süksinat dehidrogenaz mutasyonları (SDH)
—Carney kompleksi/sdr
Cevap: MEN 1 veya NF tip 2!!
Von Hippel Lindau?
3 kelime, 3. Kromozom, 3 kanser: RCC, Feo, Serebellar hemangioblastom
EPO sentezler > Polisitemi
Feokromositom kliniği?
Baş ağrısı (en sık), terleme, çarpıntı
Ataklar halinde HTA (Devamlı HTA daha yaygın)
Kalp bulguları: sinüs taşikardi, SVT, VES. Anjina pektoris veya AMI gelişebilir. Postural hipotansiyon veya refleks taşikardi olabilir.
HTA atağı > basınç natriürez > iv volüm düşer > atak biter > hipotansiyon
Feokromositom HTA ataklarını provoke eden faktörler?
Fiİk muayene, cerrahi, postür değişikliği, egzersiz, anksiyete, ürinasyon, bazı ilaçlar (opiat, TCA, metoklıpramid, anestezik ajanlar, beta blokör)
Feokromositom kardiyovasküler sistem dışı bulgular?
Sekonder diyabet
Polisitemi
Hiperkalsemi
Feokromositom görüntülemesi?
En sensitif: BT ve MR
En spesifik: MIBG sintigrafisi ve Dopa PET
Feokromasitom tedavi?
Cerrahi öncesi: alfa blokör (Fentolamin, fenoksibenzamin)
Tek başına kullanılmayan: Beta blokör
Katekolamin sentez inhibitörü: Metiltirozin
