Hiperparatireo Flashcards
Qual o gênero e faixa etária mais comum no Hiperpara?
Mulher 3:1; 40 - 60 anos
No grupo de pacientes ambulatoriais a hipercalcemia tem como causa mais comum qual a patologia e no hospitalar?
1) hipercalcemia mais comum no ambulatório: Hiperpara e no hospital doença maligna
Quais as três vias de atuação do PTH?
1) Diretamente estimulando os osteoclastos da matriz ósseas
2) Diretamente aumentando a reabsorção renal de cálcio no túbulo distal
3) Ativando a vit 1alfahidroxilase com maior ativação da vit 25OHD3 e aumento da reabsorção de cálcio intestinal
Qual o comportamento do PTH em relação ao Fósforo sérico e urinário?
1) PTH x Fósforo sérico: queda da fosfatemia pelo efeito predominante fosfatúrico, a despeito do estimulo ósseo que aumenta o fósforo reaabsorvido da matriz mineral óssea e a despeito do aumento da absorção intestinal do fósforo.
2) Fosfatúria elevada
Qual o efeito do PTH em relação à calcemia e à calciúria?
1) Eleva a calcemia por 03 vias
2) Reduz a calciúria (pelo aumento da reabsorção renal)
Como se define um Hiperpara secundário?
1) PTH que se elevou por conta de uma calcemia baixa secundária à uma condição extraparatireo como hipovit D; DRC; Má absorção; dieta ruim; medicação
Qual o principal DD de Hiperpara secundário (em relação à outra doença da paratireo)?
Importante diferenciar o Hiperpara secundário (PTH alto com Cálcio baixo ou Normalizado) do Hiperpara primário normocalcêmico (PTH alto com Cálcio Normal)
Quais as condições que podem reduzir a calcemia e estarem presentes no HP secundário?
1) Doença disabsortiva intestinal
2) Carência de vit D ou cálcio na alimentação
3) Falta de exposição solar
4) obesidade princ no pós op de cx bx
5) DRC com TFG < 60 ml/min
6) uso de medicamentos que induzem hipocalcemia (fosfato; furosemida;)
7) Uso de medicações que reduzem a vit D (anticonvulsivantes)
8) uso de bifosfonato sem aporte de cálcio adequado na dieta
Defina o hiperpara terciário.
Quando após estímulo crônico da paratireo na DRC não ttada o PTH fica autônomo e o cálcio deixa de ser eliminado pela doença renal
PTH alto e Cálcio (por doença renal)
Quais as condições que podem estar associadas ao hiperpara primário?
1) autonomia do nódulo solitário 85% dos casos
2) adenoma poliglandular ou hiperplasia das cels 15%
3) carcinoma de paratireo em 1%
quais as causas de HPP familiar?
1) Doença do hiperpara isolada
2) Doença associada à tumor de mandíbula ((RELAÇÃO COM CA DE PARATIREO)
3) Associação com NEM1 (3P´s); NEM 2A (CMT; FEO; HPP ; LAC e dç intestinal de Hirchprung)
4) NEM 4 (adenomas pituitários e lesão testicular ou ovariana e mut da CDKN1B)
5) Doença poliglandular paratireoidea
Qual a relação do HPP com NEM1?
Em geral é a primeira manifestação da NEM1
Qual a faixa de acometimento do HPP nas doenças familiares? Qual o gênero mais acometido?
Acomete da mesma forma homens e mulheres numa faixa etária mais jovem
Dentro do grupo NEM 1 quais os tumores pancreáticos mais comuns?
1) Tumores pancreáticos multifocais: correspondem ao segundo acometimento mais comum e podem ser produtores de um ou mais desses: gastrinoma > insulinoma> produtor de polipeptideo pancreático não funcionante > glucagonoma > vipoma > somatostinoma
A NEM 1 pode ser diferenciada na NEM 4 apenas clinicamente?
Caso a apresentação ocorra apenas com 2P não faz DD pela clínica.
De que forma pode evoluir o HPP caso não seja feito um diagnóstico?
por conta da hipercalcemia grave:
1) Arritmia
2) ) Litíase renal
4) Doença óssea: osteíte fibrosa cística
5) Doença do SNC com calcificações
Qual o quadro clínico do HPP clássico?
Tipicamente: Doença renal com nefrolitíase (50%) e osteíte fibrosa cística 25% (achados na fase 1970)
Quais os achados clínicos atuais por conta do dx mais precoce de HPP?
1) Nefrolitíase em 20% (maioria com calculo assintomático)
2) Perda da função renal irreversível (minoria)
3) Acometimento ósseo silencioso com fratura vertebral e leve acometimento cortical
4) astenia e depressão
Qual o padrão de perda óssea do HPP?
1) Predomínio de desgaste ósseo cortical com perda em fêmur e porção distal do radio
Qual o padrão de doença óssea mais avançada relacionada ao HPP?
Surgimento de Osteíte fibrosa cística: quadro com dor óssea; deformidades ósseas; fraqueza muscular proximal e fraturas por fragilidade (patológicas ou osteoporóticas).
Quais os achados radiográficos da doença óssea avançada (OSTEITE FIBROSA CÌSTICA) do HPP?
1) osteopenia generalizada
2) desmineralização em sal e pimenta do crânio
3) Tumor marrom (focos de reabsorção muito acelerada com microhemorragias locais e com depósitos de hemossiderina locais mudando a coloração que fica vermelho amarronzada. São focos bem delimitados que podem gerar uma expansão óssea local
4) Reabsorção óssea subperiostial (abaixo do periósteo); princ visto nas falanges e porções distais da clavícula (sinais MAIS SENSÍVEIS E ESPECÍFICOS DA DOENÇA ÓSSEA OSTEÍTE FIBROSA CÍSTICA) (FALANGE MÉDIA > FALANGE DISTAL)
5) Vértebra em camisa de rúgbi (contorno ósseo marcado pela grande formação óssea local)
Qual o padrão de apresentação dos tumores marrons?
1) Lesão óssea subperiostial lítica e expansiva ao raio x
O HPP aumenta fratura em qual grupo de pacientes? Qual o padrão das fraturas no geral?
1) Aumenta fratura princ em mulheres na pós menopausa
2) Fratura morfométrica (fratura assintomática, indolor, com perda de altura aferida de 02 cm; relatada de 04 cm)
OBS: O HPP TB PROVOCAM FRATURAS SINTOMÁTICAS NESSE GRUPO, PORÉM A MORFOMÉTRICA OCORRE EM MAIOR NÚMERO
Quais os principais acometimentos associados ao HPP?
6 condições
1) Hipercalcemia no paciente ambulatorial
2) Nefrolitíase de repetição
3) Fraturas patológicas (ou por fragilidade)
4) Radiografia com reabsorção subperiostial
5) DMO com acometimento de femur e radio > coluna
6) HFAM de HPP com NEM 1 e NEM 2A e NEM 4
7) Mulheres com OP perimenopausadas
8) OP em homens
Qual o lab deve ser solicitado para investigar o HPP?
8 itens
1) cálcio total
2) albumina
3) Fosforo
4) PTH
5) 25OHD3
5) ureia
6) creatinina
7) marcadores de remodelamento ósseo
8) calciuria em U24h
Quais os resultados esperados do lab do PTH?
1) cálcio alto (em 10% calcio normal)
2) Fósforo baixo (mas tem peq % normal)
3) albumina sem influencia do PTH
cálcio c: 0.8 x (4-albumina) 40% do cálcio ligado na albumina
4) PTH alto ou inapropriadamente normal
5) 25OHD3 (hiperconversão par 1,25OH2vitD(calcitriol não dosado)
6) Aumentos (ou até normais) dos marcadores de remodelamento (hiperreabsorção > formação; porém todos elevados)
formação C1NP; FA e reabsorção CTX
7) Ca U normal (PTH x calcemia ) ou aumentado quando > 4mg/kg/U24h
Qual o principal colágeno da formação óssea?
Colágeno tipo 1
Qual a relação da doença renal com o HPP?
1) DRC com TFG abaixo de 60 ml/min pode causar HPP
2) O HPP grave e não ttado pode levar à DRC
A hipercalcemia hipocalciurica familiar cursa com PTH alto?
HHF (hipocalciuria) alteração do sensor de cálcio que gera erro de leitura da hipercalcemia. Daí PTH inapropriadamente normal e em 20% dos casos elevados
Quais as lesões associadas à doença de hipercalcemia hipocalciúrica familiar?
Nenhuma. Condição benigna e familiar
A osteíte fibrosa cística ocorre mais comumente em qual condição?
Ocorre mais comumente no HPP
Qual patologia pode ocorrer concomitante à Hipocalciuria familiar?
Pancreatite. No geral pact assintomático
A hipercalcemia do câncer cursa com quais valores de cálcio e que outras alterações?
1) cálcio > 13 mg/dl
2) PTH suprimido
3) CaU elevado
4) Fosfato diminuído (não absorvido do osso)
Com quais condições se associa a Hipercalcemia osteolítica focal?
1)Tumores METASTÁTICOS sólidos (p. ex., cânceres de mama, próstata e câncer pulmonar de não pequenas células) que formam lesões líticas. Osteopenia difusa também pode ocorrer
Por qual mecanismo a hipercalcemia osteolítica ocorre?
1) A hipercalcemia ocorre por produção local de citocinas ou prostaglandinas ativadoras que estimulam os osteoclastos a reabsorver ossos,
2) Ação direta de reabsorção óssea direta pelas células tumorais,
(alguns desses tumores secretam um peptídio relacionado com o PTH, que se liga a receptores tanto nos ossos como nos rins e mimetiza vários efeitos do hormônio, incluindo reabsorção óssea por osteoclastos)
A hipercalcemia do cancer ocorre apenas durante os eventos de Mtx?
Não. A hipercalcemia humoral do câncer (hipercalcemia sem metástases ósseas ou com metástases mínimas) pela ação do PTHrp
Em quais tumores ocorre mais comumente a hipercalcemia maligna associada?
1) carcinoma de células escamosas
2) carcinoma de células renais
3) câncer de mama
4) câncer de próstata
5) câncer de ovário
Quais os eventos da intoxicação por vit D?
Altas concentrações de vitamina D endógena 1,25(OH)2D.
Embora as concentrações plasmáticas sejam baixas na maioria dos pacientes com tumores sólidos ( os pacientes com linfoma ou leucemia de células T têm concentrações elevadas decorrente da desregulação da enzima alfa 1 hidroxilase presente nas células tumorais)
A vitamina D exógena em doses farmacológicas provoca reabsorção óssea excessiva, bem como aumento da reabsorção intestinal de cálcio, causando hipercalcemia e hipercalciúria.
Que condições se saem piores nas hipercalcemias que ocorrem nas imobilizações?
Indivíduos jovens com múltiplas fraturas ósseas e pacientes com doença de Paget são particularmente suscetíveis à hipercalcemia, quando ficam em repouso no leito.
Qual a manifestação da hipercalcemia no ECG?
Encurtamento do intervalo QT. Pior em pacientes em uso de digoxina
Quais são as hipercalcemias que cursam com PTH alto?
HPP e Hipercalcemia Hipocalciúrica familiar
Como identificar o HPP do HP secundário na DRC?
Doença renal crônica sugere a presença de hiperparatireoidismo secundário, mas pode haver também hiperparatireoidismo primário.
Em pacientes com doença renal crônica, concentrações plasmáticas elevadas de cálcio e normais de fosfato sugerem hiperparatireoidismo primário, ao passo que fosfato elevado sugere hiperparatireoidismo secundário.
Qual elemento além do cálcio está alto na hipercalcemia hipocalciurica familiar?
Magnésio
Como fazer o DD de HPP e Hipercalcemia hipocalciurica familiar?
Na hipocalciuria familiar 1) Parentes já operados de paratireo sem sucesso 2) HPP de hipercalcemia assintomática 3) Calciuria < 100mg/24h 4) Depuração de CaU reduzida < 0.01 Cas x Cru/Crs x CaU
O HPP normocalcêmico faz DD com qual condição?
1) Com Hiperpara secundário
OBS Hiperpara normocalcemico excluir causa secundária e dosar calcio ionizado
Quais as causas de hipercalcemia PTH independente?
1) Doença maligna
2) Intoxicação por vit D
3) Doença granulomatosa
4) Diurético tiazídico
5) Hipervitaminose A
Pq as doenças granulomatosas podem cursar com hipercalcemia?
Porque podem cursar com hiperexpressão da enzima 1alfahidroxilase elevando os níveis séricos de calcitriol e elevando a absorção intestinal de calcio
Por quais mecanismos o cancer leva à Hipercalcemia?
1) Neoplasia hematológicas produzem citocinas que atuam diretamente nos esteoclastos estimulando a reabsorção
2) Tumores com metásteses sólidas que formam lesões OSTEOLÍTICAS FOCAIS
3) Hipercalcemia humoral da neoplasia quando a cell neo produz peptideo homólogo ao PTH (PTHrp)
Qual o exame de imagem eu necessito para o Dx do HPP?
Nenhum. Dx de hiperpara é LABORATORIAL
Quando solicito imagem no HPP?
Na investigação de complicações
1) DMO (OP)
2) Rx (fratura)
3) Tc de abdome (nefrolitíase)
Quais as indicações de cx das paratireo?
1) Nos sintomáticos (Colica nefrética; osteíte fibrosa cística; dorsalgia por fratura)
2) No grupo dos assintomáticos:
a) Idade < 50 anos
b) Calcemia > 01 mg/dl do VR
c) Ca u > 400mg/24h + risco de litíase
d) TFG < 60ml/min
e) DMO t-score -2.5
f) Fratura morfométrica
g) Achado de litíase renal silenciosa
Qual o tto para quem não vai operar?
1) monitorizar cálcio
2) manter vit d acima de 30
3) gerar ingesta de cálcio de 1000-1200mg dia
4) DMO 2/2 A e se com perda bifosfonato ou serm ou estrogênio
5) tc de abdome se suspeita de nefrolitíase
6) para baixar calcemia: calcimimético
Quais os objetivos do tto da Hipercalcemia em linhas gerais?
1) Reduzir a absorção do ca intestinal
2) Aumentar a excreção do CaU
3) Reduzir o processo de reabsorção óssea
4) Caso extremo: Diálise
Qual o valor que define Hipercalcemia Leve?
Valor de Cas até 11.5 mg/dl
Qual a medida pode ser realizada para a redução da absorção intestinal de cálcio?
1) Fosfato oral através da ingesta de fosfato de NA ou fosfato de K na dose de 250mg.
OBS: Tem que ser fornecido junto com as refeições para se ligar ao Cálcio da dieta.
Casos de Hipercalcemia leve podem ser tratados com qual medicação venosa? Quais os cuidados devem ser considerados?
1) Solução isotônica 1 - 2 L para correr em até 04h + Furosemida 40mg até atingir o débito urinário de 250ml/H
2) Cuidado com os pacientes com ICC
3) Monitorizar o K e o Mg pelo risco de queda (repor se houver queda)
Hipocalcemia moderada deve ser tratada de que forma? Quais os valores da Hiper Ca moderada?
1) Hiper Ca moderada: 11.5 mg/dl < mod < 18 mg/dl
2) Solução cristalóide ou isotônica 2 L para correr de 2-4H
3) Diuretico de alça (furosemida 40 mg IV de 4/4h)
4) Monitorizar K e Mg (risco de depleção)
5) Bloqueio da reabsorção óssea com bifosfonato venosos (ac zoledrônico) 4 - 8 mg IV ou Ibandronato ou Etidronato.
6) Opção quando não responder ao Bifofonato: Denosumabe (OBS repor vit D e monitorizar o Ca para controle de queda aguda)
7) Calcitonina SC reduz até 2 mg/dl do Ca porem40% não responde e evoluiu com taquifilaxia
8) Prednisona até 40 mg dia reduz a ativação do calcitriol
9) Cloroquina tb reduz a ativação do calcitriol
Hipercalcemia grave deve ser tratada de que forma?
1) Considerar todo o ttamento para hipercalcemia moderada e acrescentar a diálise
Qual a medicação venosa que é considerada somente quando não houver mais recurso de tto para a hipercalcemia grave e a diálise não for possível num período curto?
Fosfato intravenoso (fosfato dissódico ou monopotássico) só deve ser utilizado quando a hipercalcemia causar risco à vida e não responder a outros métodos e quando a hemodiálise em curto prazo não for possível
Como é o ttadmento do HPP leve?
1) Pacientes assintomáticos devem ter tto conservador
2) Hidratação oral generosa
3) Não consumir muito alimento com Calcio
4) Lab de 6/6m e DMO anual
5) Bifosfonato de houver OP
O que o paciente com HPP deve evitar para não agravar uma hipercalcemia leve?
1) Diurético tiazídico
2) Imobilização prolongada
Como fica o tto da Hipercalcemia no paciente com doença renal avançada?
1) O tratamento associa a restrição de fosfato alimentar a agentes ligadores de fosfato, como carbonato de cálcio ou sevelâmer
2) Restrição na reposiação de vit D (vai aumentar a absorção de ca e fosfato)
Quando dever ser realizada a reposição de vit D em paciente com DRC?? 3 condições
1) Osteomalácia sintomática (não relacionada a alumínio)
2) Hiperparatireoidismo secundário
3) Hipocalcemia pós-paratireoidectomia
Qual o risco de repor vit D no paciente DRC?
1) Risco de causar hipercalcemia
2) Risco tb de hiperfosfatemia
Qual a estratégia pode ser usada na tentativa de controle da calcemia no paciente com HPP secundário que não está respondendo as correções iniciais da causa?
Pode ser usado o calcio oral junto com o calcitriol para inibir o PTH
Qual a opção de medicamento para inibir diretamento o PTH sem risco de elevar a calcemia?
1) Calcimiméticos (Cinacalcet)
Quais as principais causas de hipercalcemia em um paciente ambulatorial?
1) HPP 2 Câncer com risco de lesão osteolítica local por tu sólido metastático; tu hematológico com IL ativadora de osteoclasto; Hipercalcemia humoral pelo aumento do PTHrp 3) doença granulomatosa (possui 1alfaOH) 4) Hipervitaminose A e Intox por vitD 5) Uso de lítio e diurético tiazídico
Quais as perguntas que devem ser feitas para uma paciente em investigação de Hipercalcemia ambulatorial?
1) Aumento de Ca prévio?
2) Hfam + (NEM e Hipercalcemia Hipocalciurica familiar)
3) Litíase renal?
4) Perda de altura maior que 04cm?
5) fraturas por fragilidade?
Quais exames devemos solicitar na avaliação da paciente suspeita de HPP? 10 itens
1) PTH
2) Cálcio total com albumina ou cálcio iônico
3) CaU24h; Cr U/24h
4) Fósforo
5) vit 25OHD3;
6) Ur e Cr
7) marcadores de remodelamento ósseo
8) Raio x tx
9) USG vias urinarias ou Tc de abdome
10) DMO 03 sítios
Quais são os marcadores de formação óssea?
1) P1NP
2) P1CP
3) Osteocalcina
4) FA óssea (BALP)
Qual o intento de solicitar exame de imagem no HPP?
São exames localizatórios
Na ausência de localização de paratireo no HPP a cx está contra-indicada?
Não. Dx clínico e decisão cirúrgica pelos critérios do workshop
Quais são os exames localizatórios de paratireo no HPP?
1) USG de paratireo
2) Cintilo com TC e sestamibi
OBS quando nódulo de tireo presente fazer o whashout
Quais são as abordagens cirúrgicas da paratireo no HPP?
1) Abordagem cirúrgica clássica: exploração manual bilateral de todas as paratireo
2) Abordagem minimamente invasiva (com duas condições: 1 - exame localizatório positivo 2 - dosagem do PTH intraop que deverá cair acima de 50%
Quais os impactos positivos do uso do Cinacalcet?
1) Reduz a calcemia
2) Reduz o PTH
3) Reduz o tamanho e formação de cálculos renais
OBS: NÃO MELHORA DMO
Quais os achados radiológicos mais sensíveis e específicos da Osteíte fibrosa cística?
1) Reabsorção óssea subperiosteal MAIS SENSÍVEIS E ESPECÍFCAS. VISTAS NAS FALANGES E PORÇÕES DISTAIS DAS CLAVÍCULAS
TB TEMOS:
2) Osteopenia generalizada
3) Desmineralização em sal e pimenta do crânio
4) Tumores marrons ou osteoclastomas (marrom por hemorragia e hemossiderina; lesões líticas bem definidas; deformam o osso (ossos longos; mandibula; crânio e costelas)
Quando deve ser puncionado um nódulo da paratireo?
Quando no exame localizatório a cintilo vier negativa e USG apresentar um nódulo susgestivo de nodulo em paratireo (PAAF com dosagem de PTH)
Quantos % dos pacientes com HPP tem Hipercalciuria?
40% com Hipercalciúria
Como ocorre o hiperpara na DRC?
1) queda do Klotho
2) aumento do FGF23
3) inibição do calcitriol
4) aumento do PTH
Causas de hiperpara secundário?
1) def de vit D
2) doença disabsortiva
3) medicamentos que expoliam calcio (furosemida)
4) medicamentos que alteram a vit D anticonvulsivantes
5) DRC
6) hipercalciuria renal
