Hiperparatireo Flashcards

1
Q

Qual o gênero e faixa etária mais comum no Hiperpara?

A

Mulher 3:1; 40 - 60 anos

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2
Q

No grupo de pacientes ambulatoriais a hipercalcemia tem como causa mais comum qual a patologia e no hospitalar?

A

1) hipercalcemia mais comum no ambulatório: Hiperpara e no hospital doença maligna

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3
Q

Quais as três vias de atuação do PTH?

A

1) Diretamente estimulando os osteoclastos da matriz ósseas
2) Diretamente aumentando a reabsorção renal de cálcio no túbulo distal
3) Ativando a vit 1alfahidroxilase com maior ativação da vit 25OHD3 e aumento da reabsorção de cálcio intestinal

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4
Q

Qual o comportamento do PTH em relação ao Fósforo sérico e urinário?

A

1) PTH x Fósforo sérico: queda da fosfatemia pelo efeito predominante fosfatúrico, a despeito do estimulo ósseo que aumenta o fósforo reaabsorvido da matriz mineral óssea e a despeito do aumento da absorção intestinal do fósforo.
2) Fosfatúria elevada

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5
Q

Qual o efeito do PTH em relação à calcemia e à calciúria?

A

1) Eleva a calcemia por 03 vias

2) Reduz a calciúria (pelo aumento da reabsorção renal)

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6
Q

Como se define um Hiperpara secundário?

A

1) PTH que se elevou por conta de uma calcemia baixa secundária à uma condição extraparatireo como hipovit D; DRC; Má absorção; dieta ruim; medicação

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7
Q

Qual o principal DD de Hiperpara secundário (em relação à outra doença da paratireo)?

A

Importante diferenciar o Hiperpara secundário (PTH alto com Cálcio baixo ou Normalizado) do Hiperpara primário normocalcêmico (PTH alto com Cálcio Normal)

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8
Q

Quais as condições que podem reduzir a calcemia e estarem presentes no HP secundário?

A

1) Doença disabsortiva intestinal
2) Carência de vit D ou cálcio na alimentação
3) Falta de exposição solar
4) obesidade princ no pós op de cx bx
5) DRC com TFG < 60 ml/min
6) uso de medicamentos que induzem hipocalcemia (fosfato; furosemida;)
7) Uso de medicações que reduzem a vit D (anticonvulsivantes)
8) uso de bifosfonato sem aporte de cálcio adequado na dieta

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9
Q

Defina o hiperpara terciário.

A

Quando após estímulo crônico da paratireo na DRC não ttada o PTH fica autônomo e o cálcio deixa de ser eliminado pela doença renal
PTH alto e Cálcio (por doença renal)

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10
Q

Quais as condições que podem estar associadas ao hiperpara primário?

A

1) autonomia do nódulo solitário 85% dos casos
2) adenoma poliglandular ou hiperplasia das cels 15%
3) carcinoma de paratireo em 1%

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11
Q

quais as causas de HPP familiar?

A

1) Doença do hiperpara isolada
2) Doença associada à tumor de mandíbula ((RELAÇÃO COM CA DE PARATIREO)
3) Associação com NEM1 (3P´s); NEM 2A (CMT; FEO; HPP ; LAC e dç intestinal de Hirchprung)
4) NEM 4 (adenomas pituitários e lesão testicular ou ovariana e mut da CDKN1B)
5) Doença poliglandular paratireoidea

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12
Q

Qual a relação do HPP com NEM1?

A

Em geral é a primeira manifestação da NEM1

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13
Q

Qual a faixa de acometimento do HPP nas doenças familiares? Qual o gênero mais acometido?

A

Acomete da mesma forma homens e mulheres numa faixa etária mais jovem

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14
Q

Dentro do grupo NEM 1 quais os tumores pancreáticos mais comuns?

A

1) Tumores pancreáticos multifocais: correspondem ao segundo acometimento mais comum e podem ser produtores de um ou mais desses: gastrinoma > insulinoma> produtor de polipeptideo pancreático não funcionante > glucagonoma > vipoma > somatostinoma

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15
Q

A NEM 1 pode ser diferenciada na NEM 4 apenas clinicamente?

A

Caso a apresentação ocorra apenas com 2P não faz DD pela clínica.

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16
Q

De que forma pode evoluir o HPP caso não seja feito um diagnóstico?

A

por conta da hipercalcemia grave:

1) Arritmia
2) ) Litíase renal
4) Doença óssea: osteíte fibrosa cística
5) Doença do SNC com calcificações

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17
Q

Qual o quadro clínico do HPP clássico?

A

Tipicamente: Doença renal com nefrolitíase (50%) e osteíte fibrosa cística 25% (achados na fase 1970)

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18
Q

Quais os achados clínicos atuais por conta do dx mais precoce de HPP?

A

1) Nefrolitíase em 20% (maioria com calculo assintomático)
2) Perda da função renal irreversível (minoria)
3) Acometimento ósseo silencioso com fratura vertebral e leve acometimento cortical
4) astenia e depressão

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19
Q

Qual o padrão de perda óssea do HPP?

A

1) Predomínio de desgaste ósseo cortical com perda em fêmur e porção distal do radio

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20
Q

Qual o padrão de doença óssea mais avançada relacionada ao HPP?

A

Surgimento de Osteíte fibrosa cística: quadro com dor óssea; deformidades ósseas; fraqueza muscular proximal e fraturas por fragilidade (patológicas ou osteoporóticas).

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21
Q

Quais os achados radiográficos da doença óssea avançada (OSTEITE FIBROSA CÌSTICA) do HPP?

A

1) osteopenia generalizada
2) desmineralização em sal e pimenta do crânio
3) Tumor marrom (focos de reabsorção muito acelerada com microhemorragias locais e com depósitos de hemossiderina locais mudando a coloração que fica vermelho amarronzada. São focos bem delimitados que podem gerar uma expansão óssea local
4) Reabsorção óssea subperiostial (abaixo do periósteo); princ visto nas falanges e porções distais da clavícula (sinais MAIS SENSÍVEIS E ESPECÍFICOS DA DOENÇA ÓSSEA OSTEÍTE FIBROSA CÍSTICA) (FALANGE MÉDIA > FALANGE DISTAL)
5) Vértebra em camisa de rúgbi (contorno ósseo marcado pela grande formação óssea local)

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22
Q

Qual o padrão de apresentação dos tumores marrons?

A

1) Lesão óssea subperiostial lítica e expansiva ao raio x

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23
Q

O HPP aumenta fratura em qual grupo de pacientes? Qual o padrão das fraturas no geral?

A

1) Aumenta fratura princ em mulheres na pós menopausa
2) Fratura morfométrica (fratura assintomática, indolor, com perda de altura aferida de 02 cm; relatada de 04 cm)
OBS: O HPP TB PROVOCAM FRATURAS SINTOMÁTICAS NESSE GRUPO, PORÉM A MORFOMÉTRICA OCORRE EM MAIOR NÚMERO

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24
Q

Quais os principais acometimentos associados ao HPP?

6 condições

A

1) Hipercalcemia no paciente ambulatorial
2) Nefrolitíase de repetição
3) Fraturas patológicas (ou por fragilidade)
4) Radiografia com reabsorção subperiostial
5) DMO com acometimento de femur e radio > coluna
6) HFAM de HPP com NEM 1 e NEM 2A e NEM 4
7) Mulheres com OP perimenopausadas
8) OP em homens

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25
Q

Qual o lab deve ser solicitado para investigar o HPP?

8 itens

A

1) cálcio total
2) albumina
3) Fosforo
4) PTH
5) 25OHD3
5) ureia
6) creatinina
7) marcadores de remodelamento ósseo
8) calciuria em U24h

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26
Q

Quais os resultados esperados do lab do PTH?

A

1) cálcio alto (em 10% calcio normal)
2) Fósforo baixo (mas tem peq % normal)
3) albumina sem influencia do PTH
cálcio c: 0.8 x (4-albumina) 40% do cálcio ligado na albumina
4) PTH alto ou inapropriadamente normal
5) 25OHD3 (hiperconversão par 1,25OH2vitD(calcitriol não dosado)
6) Aumentos (ou até normais) dos marcadores de remodelamento (hiperreabsorção > formação; porém todos elevados)
formação C1NP; FA e reabsorção CTX
7) Ca U normal (PTH x calcemia ) ou aumentado quando > 4mg/kg/U24h

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27
Q

Qual o principal colágeno da formação óssea?

A

Colágeno tipo 1

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28
Q

Qual a relação da doença renal com o HPP?

A

1) DRC com TFG abaixo de 60 ml/min pode causar HPP

2) O HPP grave e não ttado pode levar à DRC

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29
Q

A hipercalcemia hipocalciurica familiar cursa com PTH alto?

A

HHF (hipocalciuria) alteração do sensor de cálcio que gera erro de leitura da hipercalcemia. Daí PTH inapropriadamente normal e em 20% dos casos elevados

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30
Q

Quais as lesões associadas à doença de hipercalcemia hipocalciúrica familiar?

A

Nenhuma. Condição benigna e familiar

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31
Q

A osteíte fibrosa cística ocorre mais comumente em qual condição?

A

Ocorre mais comumente no HPP

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32
Q

Qual patologia pode ocorrer concomitante à Hipocalciuria familiar?

A

Pancreatite. No geral pact assintomático

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33
Q

A hipercalcemia do câncer cursa com quais valores de cálcio e que outras alterações?

A

1) cálcio > 13 mg/dl
2) PTH suprimido
3) CaU elevado
4) Fosfato diminuído (não absorvido do osso)

34
Q

Com quais condições se associa a Hipercalcemia osteolítica focal?

A

1)Tumores METASTÁTICOS sólidos (p. ex., cânceres de mama, próstata e câncer pulmonar de não pequenas células) que formam lesões líticas. Osteopenia difusa também pode ocorrer

35
Q

Por qual mecanismo a hipercalcemia osteolítica ocorre?

A

1) A hipercalcemia ocorre por produção local de citocinas ou prostaglandinas ativadoras que estimulam os osteoclastos a reabsorver ossos,
2) Ação direta de reabsorção óssea direta pelas células tumorais,
(alguns desses tumores secretam um peptídio relacionado com o PTH, que se liga a receptores tanto nos ossos como nos rins e mimetiza vários efeitos do hormônio, incluindo reabsorção óssea por osteoclastos)

36
Q

A hipercalcemia do cancer ocorre apenas durante os eventos de Mtx?

A

Não. A hipercalcemia humoral do câncer (hipercalcemia sem metástases ósseas ou com metástases mínimas) pela ação do PTHrp

37
Q

Em quais tumores ocorre mais comumente a hipercalcemia maligna associada?

A

1) carcinoma de células escamosas
2) carcinoma de células renais
3) câncer de mama
4) câncer de próstata
5) câncer de ovário

38
Q

Quais os eventos da intoxicação por vit D?

A

Altas concentrações de vitamina D endógena 1,25(OH)2D.
Embora as concentrações plasmáticas sejam baixas na maioria dos pacientes com tumores sólidos ( os pacientes com linfoma ou leucemia de células T têm concentrações elevadas decorrente da desregulação da enzima alfa 1 hidroxilase presente nas células tumorais)
A vitamina D exógena em doses farmacológicas provoca reabsorção óssea excessiva, bem como aumento da reabsorção intestinal de cálcio, causando hipercalcemia e hipercalciúria.

39
Q

Que condições se saem piores nas hipercalcemias que ocorrem nas imobilizações?

A

Indivíduos jovens com múltiplas fraturas ósseas e pacientes com doença de Paget são particularmente suscetíveis à hipercalcemia, quando ficam em repouso no leito.

40
Q

Qual a manifestação da hipercalcemia no ECG?

A

Encurtamento do intervalo QT. Pior em pacientes em uso de digoxina

41
Q

Quais são as hipercalcemias que cursam com PTH alto?

A

HPP e Hipercalcemia Hipocalciúrica familiar

42
Q

Como identificar o HPP do HP secundário na DRC?

A

Doença renal crônica sugere a presença de hiperparatireoidismo secundário, mas pode haver também hiperparatireoidismo primário.
Em pacientes com doença renal crônica, concentrações plasmáticas elevadas de cálcio e normais de fosfato sugerem hiperparatireoidismo primário, ao passo que fosfato elevado sugere hiperparatireoidismo secundário.

43
Q

Qual elemento além do cálcio está alto na hipercalcemia hipocalciurica familiar?

A

Magnésio

44
Q

Como fazer o DD de HPP e Hipercalcemia hipocalciurica familiar?

A
Na hipocalciuria familiar
1) Parentes já operados de paratireo sem sucesso
2) HPP de hipercalcemia assintomática
3) Calciuria < 100mg/24h
4) Depuração de CaU reduzida < 0.01
Cas x Cru/Crs x CaU
45
Q

O HPP normocalcêmico faz DD com qual condição?

A

1) Com Hiperpara secundário

OBS Hiperpara normocalcemico excluir causa secundária e dosar calcio ionizado

46
Q

Quais as causas de hipercalcemia PTH independente?

A

1) Doença maligna
2) Intoxicação por vit D
3) Doença granulomatosa
4) Diurético tiazídico
5) Hipervitaminose A

47
Q

Pq as doenças granulomatosas podem cursar com hipercalcemia?

A

Porque podem cursar com hiperexpressão da enzima 1alfahidroxilase elevando os níveis séricos de calcitriol e elevando a absorção intestinal de calcio

48
Q

Por quais mecanismos o cancer leva à Hipercalcemia?

A

1) Neoplasia hematológicas produzem citocinas que atuam diretamente nos esteoclastos estimulando a reabsorção
2) Tumores com metásteses sólidas que formam lesões OSTEOLÍTICAS FOCAIS
3) Hipercalcemia humoral da neoplasia quando a cell neo produz peptideo homólogo ao PTH (PTHrp)

49
Q

Qual o exame de imagem eu necessito para o Dx do HPP?

A

Nenhum. Dx de hiperpara é LABORATORIAL

50
Q

Quando solicito imagem no HPP?

A

Na investigação de complicações

1) DMO (OP)
2) Rx (fratura)
3) Tc de abdome (nefrolitíase)

51
Q

Quais as indicações de cx das paratireo?

A

1) Nos sintomáticos (Colica nefrética; osteíte fibrosa cística; dorsalgia por fratura)
2) No grupo dos assintomáticos:
a) Idade < 50 anos
b) Calcemia > 01 mg/dl do VR
c) Ca u > 400mg/24h + risco de litíase
d) TFG < 60ml/min
e) DMO t-score -2.5
f) Fratura morfométrica
g) Achado de litíase renal silenciosa

52
Q

Qual o tto para quem não vai operar?

A

1) monitorizar cálcio
2) manter vit d acima de 30
3) gerar ingesta de cálcio de 1000-1200mg dia
4) DMO 2/2 A e se com perda bifosfonato ou serm ou estrogênio
5) tc de abdome se suspeita de nefrolitíase
6) para baixar calcemia: calcimimético

53
Q

Quais os objetivos do tto da Hipercalcemia em linhas gerais?

A

1) Reduzir a absorção do ca intestinal
2) Aumentar a excreção do CaU
3) Reduzir o processo de reabsorção óssea
4) Caso extremo: Diálise

54
Q

Qual o valor que define Hipercalcemia Leve?

A

Valor de Cas até 11.5 mg/dl

55
Q

Qual a medida pode ser realizada para a redução da absorção intestinal de cálcio?

A

1) Fosfato oral através da ingesta de fosfato de NA ou fosfato de K na dose de 250mg.
OBS: Tem que ser fornecido junto com as refeições para se ligar ao Cálcio da dieta.

56
Q

Casos de Hipercalcemia leve podem ser tratados com qual medicação venosa? Quais os cuidados devem ser considerados?

A

1) Solução isotônica 1 - 2 L para correr em até 04h + Furosemida 40mg até atingir o débito urinário de 250ml/H
2) Cuidado com os pacientes com ICC
3) Monitorizar o K e o Mg pelo risco de queda (repor se houver queda)

57
Q

Hipocalcemia moderada deve ser tratada de que forma? Quais os valores da Hiper Ca moderada?

A

1) Hiper Ca moderada: 11.5 mg/dl < mod < 18 mg/dl
2) Solução cristalóide ou isotônica 2 L para correr de 2-4H
3) Diuretico de alça (furosemida 40 mg IV de 4/4h)
4) Monitorizar K e Mg (risco de depleção)
5) Bloqueio da reabsorção óssea com bifosfonato venosos (ac zoledrônico) 4 - 8 mg IV ou Ibandronato ou Etidronato.
6) Opção quando não responder ao Bifofonato: Denosumabe (OBS repor vit D e monitorizar o Ca para controle de queda aguda)
7) Calcitonina SC reduz até 2 mg/dl do Ca porem40% não responde e evoluiu com taquifilaxia
8) Prednisona até 40 mg dia reduz a ativação do calcitriol
9) Cloroquina tb reduz a ativação do calcitriol

58
Q

Hipercalcemia grave deve ser tratada de que forma?

A

1) Considerar todo o ttamento para hipercalcemia moderada e acrescentar a diálise

59
Q

Qual a medicação venosa que é considerada somente quando não houver mais recurso de tto para a hipercalcemia grave e a diálise não for possível num período curto?

A

Fosfato intravenoso (fosfato dissódico ou monopotássico) só deve ser utilizado quando a hipercalcemia causar risco à vida e não responder a outros métodos e quando a hemodiálise em curto prazo não for possível

60
Q

Como é o ttadmento do HPP leve?

A

1) Pacientes assintomáticos devem ter tto conservador
2) Hidratação oral generosa
3) Não consumir muito alimento com Calcio
4) Lab de 6/6m e DMO anual
5) Bifosfonato de houver OP

61
Q

O que o paciente com HPP deve evitar para não agravar uma hipercalcemia leve?

A

1) Diurético tiazídico

2) Imobilização prolongada

62
Q

Como fica o tto da Hipercalcemia no paciente com doença renal avançada?

A

1) O tratamento associa a restrição de fosfato alimentar a agentes ligadores de fosfato, como carbonato de cálcio ou sevelâmer
2) Restrição na reposiação de vit D (vai aumentar a absorção de ca e fosfato)

63
Q

Quando dever ser realizada a reposição de vit D em paciente com DRC?? 3 condições

A

1) Osteomalácia sintomática (não relacionada a alumínio)
2) Hiperparatireoidismo secundário
3) Hipocalcemia pós-paratireoidectomia

64
Q

Qual o risco de repor vit D no paciente DRC?

A

1) Risco de causar hipercalcemia

2) Risco tb de hiperfosfatemia

65
Q

Qual a estratégia pode ser usada na tentativa de controle da calcemia no paciente com HPP secundário que não está respondendo as correções iniciais da causa?

A

Pode ser usado o calcio oral junto com o calcitriol para inibir o PTH

66
Q

Qual a opção de medicamento para inibir diretamento o PTH sem risco de elevar a calcemia?

A

1) Calcimiméticos (Cinacalcet)

67
Q

Quais as principais causas de hipercalcemia em um paciente ambulatorial?

A
1) HPP
2 Câncer com risco de lesão osteolítica local por tu sólido metastático; tu hematológico com IL ativadora de osteoclasto; Hipercalcemia humoral pelo aumento do PTHrp
3) doença granulomatosa (possui 1alfaOH)
4) Hipervitaminose A e Intox por vitD
5) Uso de lítio e diurético tiazídico
68
Q

Quais as perguntas que devem ser feitas para uma paciente em investigação de Hipercalcemia ambulatorial?

A

1) Aumento de Ca prévio?
2) Hfam + (NEM e Hipercalcemia Hipocalciurica familiar)
3) Litíase renal?
4) Perda de altura maior que 04cm?
5) fraturas por fragilidade?

69
Q

Quais exames devemos solicitar na avaliação da paciente suspeita de HPP? 10 itens

A

1) PTH
2) Cálcio total com albumina ou cálcio iônico
3) CaU24h; Cr U/24h
4) Fósforo
5) vit 25OHD3;
6) Ur e Cr
7) marcadores de remodelamento ósseo
8) Raio x tx
9) USG vias urinarias ou Tc de abdome
10) DMO 03 sítios

70
Q

Quais são os marcadores de formação óssea?

A

1) P1NP
2) P1CP
3) Osteocalcina
4) FA óssea (BALP)

71
Q

Qual o intento de solicitar exame de imagem no HPP?

A

São exames localizatórios

72
Q

Na ausência de localização de paratireo no HPP a cx está contra-indicada?

A

Não. Dx clínico e decisão cirúrgica pelos critérios do workshop

73
Q

Quais são os exames localizatórios de paratireo no HPP?

A

1) USG de paratireo
2) Cintilo com TC e sestamibi
OBS quando nódulo de tireo presente fazer o whashout

74
Q

Quais são as abordagens cirúrgicas da paratireo no HPP?

A

1) Abordagem cirúrgica clássica: exploração manual bilateral de todas as paratireo
2) Abordagem minimamente invasiva (com duas condições: 1 - exame localizatório positivo 2 - dosagem do PTH intraop que deverá cair acima de 50%

75
Q

Quais os impactos positivos do uso do Cinacalcet?

A

1) Reduz a calcemia
2) Reduz o PTH
3) Reduz o tamanho e formação de cálculos renais
OBS: NÃO MELHORA DMO

76
Q

Quais os achados radiológicos mais sensíveis e específicos da Osteíte fibrosa cística?

A

1) Reabsorção óssea subperiosteal MAIS SENSÍVEIS E ESPECÍFCAS. VISTAS NAS FALANGES E PORÇÕES DISTAIS DAS CLAVÍCULAS
TB TEMOS:

2) Osteopenia generalizada
3) Desmineralização em sal e pimenta do crânio
4) Tumores marrons ou osteoclastomas (marrom por hemorragia e hemossiderina; lesões líticas bem definidas; deformam o osso (ossos longos; mandibula; crânio e costelas)

77
Q

Quando deve ser puncionado um nódulo da paratireo?

A

Quando no exame localizatório a cintilo vier negativa e USG apresentar um nódulo susgestivo de nodulo em paratireo (PAAF com dosagem de PTH)

78
Q

Quantos % dos pacientes com HPP tem Hipercalciuria?

A

40% com Hipercalciúria

79
Q

Como ocorre o hiperpara na DRC?

A

1) queda do Klotho
2) aumento do FGF23
3) inibição do calcitriol
4) aumento do PTH

80
Q

Causas de hiperpara secundário?

A

1) def de vit D
2) doença disabsortiva
3) medicamentos que expoliam calcio (furosemida)
4) medicamentos que alteram a vit D anticonvulsivantes
5) DRC
6) hipercalciuria renal