Hiperbilirrubinemias

Question 1

Fases de la transferencia de bilis a la sangre

Answer 1

Captacion hepatocelular
Union intracelular a ligandinas
Conjugación con UGT
Excreción por MRP2, MRP3 y OATP1B1-3

Question 2

Metodo para interrumpir el ciclo enteropatico de la bilirrubina

Answer 2

Fosfato de calcio + orlistat (inhibidor de lipasa)

Question 3

Fármacos que inhiben captación hepática

Answer 3

Ac. Flavaspidico
Novobicina
Rifampicina

Question 4

Riesgo de kernicterus

Answer 4

Mayor 20 mg/100ml de bilirrubina

Question 5

Sx de Lucey Driscoll

Answer 5

Inhibidor de UGT1A1 en suero materno

Question 6

Sx crigler najjar

Answer 6

I 
- Ausencia de UGT1
- 20-45 mg/100ml 
- fototerapia 
II 
- menor 10% UGT1
- 3-8 mg/100ml
- Fenibarbital induce UGT1

Question 7

Sx gilbert

Answer 7

• No se sabe la mutación
• menor a 3mg/100ml
• prevalencia mayor 8%
• Metabolismo de irinotecan afectado

Question 8

Inhibidores de UGT1

Answer 8

Indinavir y atazanavir (VIH)

Question 9

Sx dubin johnson

Answer 9

Mutación ABCCA (MRP2) afección en la excreción de bilirrubina.
2-5 mg/100ml
Prueba con sulfobromoftaleina (BSP)
Pigmentación hepática

Question 10

Sx Rotor

Answer 10

Autosómica recesivo, OATP1B1-3

El hígado no presenta pigmentación

Question 11

Colestasis intrahepatica recurrente benigna (BRIC)

Answer 11

A. Recesivo, gen FIC1
Crisis de prurito e ictericia
Aumento de aminotransferasas, F. Alcalina , B. Conjugada.

Question 12

Colestasis intrahepatica familiar progresiva (FIC)

Answer 12

Tipo 1 (byler):
- mutación FIC1
- lactancia temprana 
- hepatopatia terminal 
Tipo 2: 
- mutación hermana de la glucoproteina P (proteina excretora dw acidos biliares) 
Tipo 3: 
- Mutación MDR3