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4. :( > Hiperbilirrubinemias > Flashcards

Hiperbilirrubinemias Flashcards

1
Q

Qual a origem major da bilirrubina?

A

Degração da hemoglobina dos GV senescentes. (70-90%)

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2
Q

Qual a enzima responsável pela conjugação da Brb?

A

UGT1A1

A UGT1 é composta por exoesque variam com o substrat a ser metabolizado (A1, A2…) e tem exões comuns a todas as UGT1s

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3
Q

Geralmente Brb não-conj não atinge o intestino, excepto?

A

Neonatos e HiperBrb não-cong grave (CN-I).

Nesses casos a administarção de orlistate (inibidor da lipase) pode interromper CEH e diminuir os niveis da bilirrubina

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4
Q

Qual a etapa obrigatória para a excreção de bílis através da memb. canalicular?

A

Conjugação

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5
Q

O MRP2 faz o que?

Quando esta mutado que sindrome dá?

A

MRP2 - transporta a bilirrubina para os canaliculos biliares por transporte ativo.
causa o s. dubin-johnson

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6
Q

Hemolise isolada geralmente nao cursa com bilirrubinas>4 se ocorrer em individuo com boa f. hepatica. V ou F?

A

V

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7
Q

Como é que temos aumento da bilirrubina na eritropoiese ineficaz?

A

Na eritropoiese normal perdemos pequenas quantidades de bilirrubina. Com a eritropoiese ineficaz esse processo é muito mais acentuado. Resulta em HiperBrb moderada.

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8
Q

Farmacos como Rifampicina, Ribavirina, probenecide e novobiocina diminuem a captação hepatica de Brb. V ou F

A

V

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9
Q

Quando é que o risco de Kernicterus é maior nos RN?

A

Brb> 20 e aumentos rápidos

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10
Q

HiperBrb conjugada neonatal transitoria. Porque?

A

Maturação da excreção canalicular (MRP2) é mais lenta que a da UGT1A1

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11
Q

CN tipo I

  • como esta a atividade da UTT1A1?
  • magnitude da hiperBrb?
  • histologia hepatica?
  • Responde ao fenobarbital (indutor enzimatico)?
  • modo de transmissao?
A
  • como esta a atividade da UTT1A1? Ausente
  • magnitude da hiperBrb? 20-45
  • histologia hepatica? N (ocasionalmente podem existir tampoes de bilis)
  • Responde ao fenobarbital (indutor enzimatico)? Nao
  • modo de transmissao? AR
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12
Q

O que tem em comum a novobiocina, o cloranfenicol e os acidos gordos do leite materno?

A

Inibem a UGTA1

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13
Q

CN tipo I

  • diferenças entre tipo IA e tipo IB? Relativamente a causa, substratos afetados. O que é comum aos dois tipos?
  • Tx?
A
  • IA é o mais comum; causado por mut num exão comum da UGT1 -> afeta conjugação de multiplos substratos.
  • IB mut no exão A1 - só afeta a metabolização da Brb
  • Comum aos dois: glicuronidação dos estrogenios que é feita pela UGT1A1 está deficitária
  • Tx - transplante hepatico precoce para evitar dano cerebral e morte.
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14
Q

Diferenças do CN I para o II

  • como é a brb neste?
  • e a incidencia de kernicterus?
  • resposta ao fenobarbital?
  • atividade da UGT1A1?
  • tem aumento ou diminuição de monoglucoronideos?
A
  • como é a brb neste? menos que 20
  • e a incidencia de kernicterus? mais baixa que no CN I
  • resposta ao fenobarbital? sim. Brb diminui mais de 25%
  • atividade da UGT1A1? 10% ou menos
  • tem aumento ou diminuição de monoglucoronideos? Aumento
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15
Q

Gilbert (V ou F)

  • O mentol e o acetaminofeno sao dois dos farmacos que tem metabolização anormal.
  • O gilbert tem alta variabilidade genetica. A anomalia que mais consenso reune é na regiao promotora pela inserção de um TA extra. herança autossomica recessiva.
A

Duas verdadeiras

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16
Q

Sindrome de dubin johnson

  • Brb é conjugada ou nao conjugada?
  • a gravidez, os ACO e as doenças intercorrentes podem aum os niveis de Brb. V ou F?
  • como esta a histologia do figado?
A
  • Brb é conjugada ou nao conjugada? predominantemente conjugada; niveis variam extensamente no individuo
  • a gravidez, os ACO e as doenças intercorrentes podem aum os niveis de Brb. V
  • como esta a histologia do figado? Pigmento preto (Magic Johnson e preto xD )
17
Q

SDJ

  • so a excreção da bilirrubina é que esta comprometida? A excreção dos Acidos biliares esta afetada?
  • defeito esta onde? Modo de transmissão?
  • tem uma anomalia na excreção urinaria. Qual?
A
  • so a excreção da bilirrubina é que esta comprometida? A excreção dos Acidos biliares esta afetada? Mais substratos sao afetados mas os AB nao (por ex o contraste BSP é afetado)
  • defeito esta onde? MRP2. Transmissao AR
  • tem uma anomalia na excreção urinaria. Qual? Na excreção da coproporfirina (tem dois isomeros) - na SDJ a excreção deste composto é na sua maioria representada pelo isomero 1 em vez de ser o 2 (que é a maioria nos individuos normais) -> o Magic Johnson é o numero 1!
18
Q

S. Rotor Vs SDJ

  • Histologia hepatica?
  • A vesicula biliar é visivel na colecistografia oral?
  • Como esta a excreção da coproporfirina?
  • Ha refluxo do BSP?
A
  • Histologia hepatica? nesta n há pigmento preto
  • A vesicula biliar é visivel na colecistografia oral? Sim! Ao contrario do SDJ
  • Como esta a excreção da coproporfirina? o isomero I representa menos de 70% do total excretado (no SDJ representa mais de 80%)
  • Ha refluxo do BSP? Não, ao contrario do SDJ
19
Q

CIRB (colestase intra-hepatica recorrente benigna)

  • modo de transmissão?
  • benigna pk?
  • CIRB tipo I e CIRB tipo II. Qual é que cursa com anomalia do gene FIC 1? e qual cursa com anomalia do PESB (proteina secretora dos sais biliares)?
A
  • modo de transmissão? AR
  • benigna pk? N evolui para cirrose
  • CIRB tipo I - anomalia no FIC1
  • CIRB tipo II - anomalia no PESB
20
Q

CIF progressiva (colestase intra-hepatia familiar)

  • tres tipos: CIF progressiva tipo 1, 2, 3. Qual cursa com anomalia do PESB? e do FIC1? e do MDR3?
  • Qual é que cursa com alterações a nivel da gama GT?
  • Qual é que da uma hepatopatia terminal na segunda infancia?
A
  • CIF progressiva tipo 1 - FIC 1
  • tipo 2 - PESB
  • tipo 3 - MDR3
  • Qual é que cursa com alterações a nivel da gama GT? tipo 3
  • Qual é que da uma hepatopatia terminal na segunda infancia? tipo 1
21
Q

Icterícia neonatal fisiológica. Caracteristicas Hiperbrb (valores; quando aparece e quando regulariza)? Tratamento?

A

Hiperbilirrubinemia leve (5-10)
Surge aos 2-5 dias de vida
Regulariza as 2 semanas
tx: exsanguineo-transfusão, fototerapia

22
Q

Sindrome de Gilbert. Como esta a Brb? E a histologia hepatica? e atividade da UGT1A1? Como estao os mono e os diglucoronideos? E a resposta ao fenobarbital? Prevalencia na pop?

A

hiperbilirrubinemia leve n conjugada - menos que 3
histologia N (alguns com aumento moderado de lipofuscina)
UGT1A1: atividade - menos de 10-45% do normal
mono e diglucoronideos aumentados - mais os di
fenobarbital normaliza
prevalencia aproximada de 8%

4. :( (9 decks)

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