Hígado Flashcards
1
Q
Método de elección para valorar la fibrosis hepática y valores
A
Elastrometría por ultrasonidos (fibroScan) –> pKa > 14 = cirrosis (F4)
2
Q
Indicación de la biopsia hepática transyugular
A
Confirmar el grado de fibrosis hepática, discernir la causa y medir el gradiente de presión portal
2
Q
Tratamiento de la HT portal
A
- Suprimir el factor etiológico
- Carvedilol: VC esplácnico, VD portal y mejoría de la disfunción cardiaca
3
Q
Cómo podemos sospechar la HTCS sin medir el gradiente?
A
kPa > 25
kPa > 20 y plaquetas < 150 000
3
Q
Valores del GPVH
A
- Normal: 3-5
- HT portal: > 5
- HTCS: > 10
4
Q
Ventajas del MELD sobre el Child-Pugh
A
- Variables objetivas
- Variables continuas
- No alcanzan un techo
- Diferente peso a cada variable
4
Q
Efecto adverso del TIPS
A
Encefalopatía hepática
5
Q
Indicaciones del TIPS
A
- Hemorragia por varices recurrente severa, persistente o con alto riesgo de recidiva
- Ascitis refractaria
6
Q
Qué valora la escala Child-Pugh?
A
Gravedad de la cirrosis hepática en 3 grados (A-B-C):
- Bilirrubina
- Ascitis
- Protrombina
- Encefalopatía hepática
- Albúmina
7
Q
¿Qué valora la escala MELD?
A
Supervivencia a corto plazo de un paciente con cirrosis:
- Creatinina
- Bilirrubina
- INR
7
Q
Fármacos contraindicados en HT portal
A
- AAS
- AINE
- IECA / ARA-II
- Nefrotóxicos
- Alfa1-bloqueantes
- ADO (descompensada)
- Benzodiacepinas
8
Q
Indicación / contraindicación del paracetamol en la HT portal
A
Indicado a un máximo de 2g/día
9
Q
Manejo diagnóstico y profiláctico de un paciente que viene con hemorragia digestiva por varices
A
- Estabilización hemodinámica con trasfusión de sangre hasta 7-8 Hb
- Preservación de vía aérea
- Lactulosa profiláctica (evita encefalopatía)
- Ceftriaxona profiláctica (sospecha de PBE)
- Endoscopia
10
Q
¿Cómo se clasifican las varices en grandes o pequeñas?
A
En función de si desaparecen con la insuflación de aire
10
Q
Factores de riesgo de sangrado por varices
A
- Varices grandes
- Punteado rojo sobre las varices
- Child-Pugh grado B-C
11
Q
Paciente con hemorragia por varices. No resuelve con somatostatina y ligadura de bandas. ¿Qué hacemos?
A
Técnicas puente: taponamiento con sonda S-B o prótesis autoexpandibles metálicas.
Luego ponemos un TIPS
11
Q
¿Está indicada la profilaxis primaria de hemorragia por varices en paciente cirrótico?
A
Sí –> carvedilol (1º) o ligadura de bandas (2º)
12
Q
Indicación de endoscopia en paciente diagnosticado de cirrosis
A
Todos para evaluar la presencia de varices salvo: kPa < 20 y plaquetas > 150 000 porque el riesgo de sangrado es bajo.
Si es negativa –> endoscopia cada 2-3 años o con cada descompensación
12
Q
Tratamiento agudo de la hemorragia por varices
A
Somatostatina (VC esplácnico) + ligadura de bandas
Si no es suficiente –> TIPS
13
Q
¿Hay indicación de profilaxis secundaria de la hemorragia por varices?
A
SÍ –> carvedilol + ligadura de bandas
Si no es suficiente –> TIPS
14
Q
Tratamiento de las varices gástricas
A
Somatostatina + Cianocrilato que ocluya la luz
NO es efectiva la ligadura de bandas
14
Q
Indicación de la somatostatina en contexto hepático
A
Tratamiento agudo de las varices esofágicas
15
Q
Indicación del carvedilol en el contexto hepático
A
Profilaxis y tratamiento de la HT portal o de la hemorragia por varices.
16
Q
Por qué razones se puede producir la encefalopatía hepática?
A
Tipo A: IHA
Tipo B: shunt portocavo
Tipo C: cirrosis
17
Cómo se clasifica la encefalopatía hepática?
Clasificación de West-Haven en función de signos clínicos en 4 grados
18
Tratamiento del episodio agudo de encefalopatía hepática
Lactulosa
19
Diagnóstico de encefalopatía hepática
CLÍNICO
20
Tratamiento de la encefalopatía hepática inducida por TIPS
Rifaximina
20
Profilaxis secundaria tras el segundo episodio de encefalopatía hepática
Lactulosa + Rifaximina
20
Profilaxis secundaria tras el primer episodio de encefalopatía hepática
Lactulosa
21
Indicaciones de la rifaximina
- Profilaxis secundaria tras segundo episodio de encefalopatía hepática
- Encefalopatía hepática inducida por TIPS
22
Indicaciones de la lactulosa
- Profilaxis secundaria de encefalopatía hepática
- Tratamiento agudo de encefalopatía hepática
- Profilaxis primaria en pacientes cirróticos con hemorragia por varices
22
Tratamiento de la encefalopatía recurrente o persistente
Trasplante hepático
22
Etiología del síndrome hepatopulmonar
Vasodilatación de los capilares pulmonares
23
Tratamiento del síndrome hepatopulmonar
Trasplante
23
Parámetro para clasificar el síndrome hepatopulmonar
PaO2
24
Cómo se diagnostica un síndrome hepatopulmonar?
Ecocardiografía: dilatación pulmonar y diferencia A-a de la sangre
25
Etiología de la hipertensión portopulmonar
Engrosamiento del endotelio de la art. pulmonar
25
Tratamiento de la hipertensión portopulmonar
Macitentan + supresión de BB
NO indicación de trasplante
25
Parámetro para clasificar la Hipertensión portopulmonar
PAPm
25
Indicación del macitentan
Tratamiento de la hipertensión portopulmonar
26
Causa más frecuente de ascitis
Cirrosis hepática avanzada
26
Complicación más frecuente de la cirrosis
Ascitis
27
Clasificación de la ascitis
I (ligera): solo con ecografía
II (moderada): distensión
III (grave): distensión máxima
27
Etiología de la ascitis por cirrosis
A) Aumento de resistencias y presión intrahepática
B) VD esplácnica --> VC renal --> retención de Na y agua
Da lugar a un ultrafiltrado hepático hacia la cavidad peritoneal (trasudado)
28
Ante un paciente con ascitis, ¿qué pedimos?
1º- Analítica: TA, bq, hemograma, Na en orina de 24h
2º- Ecogafía abdominal
3º- Paracentesis exploradora
29
Parámetro más importante en el análisis del líquido ascítico
GASA:
> 1,1 --> trasudado: origen intrahepático
< 1,1 --> exudado: origen extrahepático
30
Qué distingue la cantidad de proteínas en el líquido ascítico?
- Altas proteínas --> suprahepático
- Bajas proteínas --> intrahepático (cirrosis)
30
Complicaciones de la ascitis
- Hidrotórax o edemas
- Hiponatremia a la larga
- Hernias por aumento de la presión abdominal
31
Tratamiento agudo de la ascitis
Paracentesis evacuadora+- albúmina
Conseguir un balance negativo de Na:
- Inicio: espinorolactona y furosemida
- Mantenimiento: espinorolactona
32
Indicaciones de la espinorolactona
Tratamiento de inicio y mantenimiento de la ascitis en cirrosis hepática
32
Fármaco de elección para la ascitis cuando la espinorolactona produce ginecomastia
Eplerenona + amiloride
32
Indicaciones de la administración de albúmina en ascitis
- Paracentesis evacuadora de > 5L para evitar disfunción circulatoria
- Infección espontánea del líquido ascítico para evitar disfunción renal
33
Fármacos contraindicados en la ascitis
- Nefrotóxicos
- Antiinflamatorios
- Hipotensores (BB)
34
Qué es la PBE?
Peritonitis bacteriana espontánea: infección del LA en ausencia de infección adyacente intraabdominal
34
Características diferenciales de la infección en cirróticos
Poco sintomática: solo descenso de creatinina y bradipsiquia --> exploración general
35
Diagnóstico de PBE
Si descompensación de cirrosis --> exploración general + paracentesis exploradora con conteo de PMN, cultivo y hemocultivo: si PMN > 250 diagnóstico de PBE sin esperar al cultivo
35
Profilaxis de la PBE
Ceftriaxona cuando viene por hemorragia por varices
36
Tratamiento de la PBE
Cefalosporinas de 3ª gen + albúmina (90%) --> analítica de control a las 48h
Requiere analítica de resolución y cultivo negatino tras 5-7 días
37
¿Está indicada la profilaxis secundaria de PBE?
NO, por las resistencias antibi´ticas
38
¿Indicación de trasplante en PBE?
SÍ
39
¿Indicación de trasplante en ascitis?
NO
40
Criterios de IR en paciente cirrótico
Aumento > 0,3 de creatinina o > 50% de creatinina basal, sin una causa orgánica que justifique la IR
41
Diagnóstico de SHR en paciente cirrótico
- Aumento de creatinina > 0,3 o > 50% el nivel basal
- Ausencia de otra causa que lo justifique
- Cirrosis con ascitis
42
Etiología del SHR
VD esplácnica --> descenso de flujo renal --> VC renal --> daño renal
43
Tratamiento del SHR
Albúmina + Terlipresina (VC esplácnico más potente) o Noradrenalina
NO indicación de TIPS
Sí trasplante
43
Indicación de la terlipresina
SHR (VC esplácnico)
44
¿Indicación de trasplante para SHR?
SÍ
45
¿Cuál es el único virus de la hepatitis de ADN?
VHB
46
¿Cómo definimos una hepatitis aguda fulminante?
Coagulopatía + encefalopatía
46
¿Cómo definimos una hepatitis aguda grave?
Coagulopatía (protrombina < 50% o INR > 1,5)
47
Diagnóstico de hepatitis aguda
Pruebas hepáticas alteradas: ALT o AST, FA, BR, coagulopatía...
No requiere biopsia
48
Único caso de hepatitis que requiere biopsia
Hepatitis autoinmune
49
En qué virus hepáticos utilizamos la IgM como diagnóstico?
VHA y VHB
49
En qué pacientes cronifica el VHE?
Inmunodeprimidos
49
Cuál es el virus que con mayor frecuencia produce hepatitis vírica?
VHA
50
Cuál es el único virus de la hepatitis que no cronifica?
VHA
50
¿Existe profilaxis en VHA?
Sí: vacuna anti-VHA y Ig
51
Diagnóstico de VHA
IgM
51
Cómo se transmite el VHA?
Vía feco-oral
52
Vía de transmisión del VHE
- Aguas contaminadas en países endémicos
- Carne cruda en países occidentales
52
Clínica del VHE
Hepatitis aguda o crónica + afectación neurológica
53
Indicación de la ribavirina
Tratamiento de la VHE crónica en inmunodeprimidos
53
Profilaxis de VHE
No existe
53
Indicación de la Ribavirina
VHE en inmunodeprimidos
54
Diagnóstico de VHE
Ag y RNA del virus
La IgM existe, pero se mantiene elevada en sangre mucho tiempo pasada la infección
54
Causa más frecuente de IHA
VHB
54
Antídoto del paracetamol
N-Acetilcisteína
54
Indicación de la N-Acetilcisteina
IHA por paracetamol y también por otras causas por su efecto antioxidante
55
Tratamiento de la IHA
Trasplante en caso de mal pronóstico (III-IV de encefalopatía)
55
Qué hay que hacer tras el diagnóstico de una hepatitis vírica crónica?
Evaluar la fibrosis hepática del paciente con elastometría
56
En qué grupos es más común la VHB?
Inmigrantes
56
Qué hepatitis vírica pueden cronificar?
VHB, VHC y VHD; el VHE solo en inmunodeprimidos
57
Qué indica el HBsAg?
Infección activa: en agudas desaparece, en crónicas queda elevado hasta su resolución
57
Evolución de la VHB
Resuelve espontáneamente en el 90% de adultos y 4% cronifica
Más cronifica en niños
58
Qué indica el HBeAg?
Tasa de replicación elevada del virus: puede haber replicación elevada sin aumentar este parámetro
58
Qué indica el AntiHBs?
Resolución de la infección o inmunidad por vacunación
58
Qué indica el AntiHBc IgM?
Infección aguda por VHB
58
Qué patrón serológico tiene un individuo vacunado contra el VHB?
AntiHBs +
AntiHBc -
59
Qué indica el AntiHBe?
Transición entre las distintas fases de la infección
59
Qué indica el AntiHBc total?
Infección actual o pasada, presente en todas
59
Qué patrón serológico tiene un individuo que ha sufrido una infección pasada de VHB?
AntiHBs +
AntiHBc +
59
Cómo diferenciamos infección aguda de crónica en la VHB?
AntiHBc IgM
60
Marcador de la resolución de enfermedad aguda por VHB
HBsAg
60
Valores serológicos de VHB durante la tercera fase de infección crónica
- ALT bajas
- DNA virus presente
- HBeAg-
- HBsAg+
61
Valores serológicos de VHB durante la fase de inmunotolerancia de la infección crónica
- ALT bajas
- DNA virus alto
- HBsAg+
- HBeAg+
61
Valores serológicos de VHB durante la segunda fase de infección crónica
- ALT altas
- DNA virus alto, pero bajando
- HBeAg+
- HBsAg+
61
En qué fases está indicado tratar la VHB?
En función de los valores de ALT, fibrosis y DNA --> fases 2 y 4 del tratamiento en un paciente inmunocompetente
61
Qué es la curación funcional del VHB?
HBsAg -
62
Qué es la respuesta serológica del VHB?
HBeAg-
63
Tratamiento de la VHB
Interferón + Entecavir y Tenefovir (análogos de nucleósidos, inhibidores de la polimerasa del virus)In
64
Indicación del tenefovir
Tto de la VHB
65
Profilaxis de VHB
Vacunación en grupos de riesgo
65
Indicación del entecavir
Tto de la VHB
66
En qué grupos está indicado un cribado de VHB?
Grupos de riesgo: inmigrantes, drogadictos, embarazadas, inmunodeprimidos...
67
Cómo es el cribado de VHB en las embarazadas?
Cribado a todas con HBsAg --> si positivo calculamos DNA-VHB: si > 200 000 damos Ig+vacuna al niño y Tenefovir a la madre; si es DNA < 200 000 solo damos Ig+vacuna al niño
68
Peculiaridad del VHD
Solo afecta a individuos infectados por VHB porque requiere de la presencia de HBsAg
68
Diferencias pronósticas entre coinfección y sobreinfección por VHD y VHB
La sobreinfección cronifica más a menudo
68
Cómo diferenciamos sobreinfección de coinfección por VHD y VHB
- Coinfección: AntiVHB IgM positivo
- Sobreinfección: AntiVHB IgM negativo
69
Diagnóstico de infección por VHD
Anti-VHD y RNA-VHD
70
Tratamiento del VHD
Primera elección: IFN-pegilado (contraindicado en fibrosis avanzada) +- Bulevirtide hasta que el IFN esté contraindicado o no responda, entonces iniciamos monoterapia con Bulevirtide
71
Profilaxis de VHD
Vacunación contra el VHB
71
Indicación del bulevirtide
Segunda línea de tto de la VHD
71
Indicación del IFN-pegilado
Primera elección del tto de la VHD
72
Cuál es la hepatitis vírica con peor pronóstico?
VHD
73
Evolución natural de la VHC
Asintomática en estadios iniciales, pero cronifica en 50-70% de ocasiones
74
Primera línea del tratamiento de la VHC
- Velpatasvir + Sofosbuvir
- Pibrentasvir + Glecaprevir
74
Diagnóstico de VHC
Anti-VHC total y ARN-VHC
74
Indicación de tratamiento de VHC
TODOS los pacientes
75
Duración del tratamiento de la VHC
8-12 semanas --> reevaluamos marcadores serológicos de RNA y ALT --> resolución si lo mantenemos durante 12 semanas más
75
Segunda línea del tratamiento de la VHC
Velpatasvir + Sofosbuvir + Voxilaprevir
76
Qué indica anti-VHC total?
Infección pasada por VHC, pero NO protege contra otra infección
77
Profilaxis de VHC
No existe
78
Ante una sospecha de DILI, qué tenemos que hacer?
Calculamos R para ver el patrón: relación entre aumento de transaminasas y FA:
- > 5 --> hepatocelular
- < 2 --> colestático
- 2-5 --> mixto
78
Respuesta de patrón hepatocelular de DILI tras la retirada del fármaco
Rápida mejoría
79
Cuál es el patrón de daño por DILI más frecuente?
Hepatocelular (55%)
79
Cuál es el patrón de daño por DILI con peor pronóstico?
Hepatocelular
80
Respuesta de patrón colestático de DILI tras la retirada del fármaco
Sigue empeorando
81
Características de la DILI tipo A
Intrínseca: dosis-dependiente, predecible, tipo paracetamol --> elevación milenaria de transaminasas
81
Características de la DILI tipo B
Idiosincrásica: autoinmune o del metabolismo, no predecible, dosis-independiente, la de la mayoría de fármacos
81
Fármaco que con más frecuencia causa DILI en nuestro medio
Amoxi-clavulánico
81
Factores de mal pronóstico de un DILI
- Mujer
- Daño hepatocelular
- BR elevada
81
Top 3 causas más frecuente de hepatitis aguda hoy en día
1- DILI
2- Vírica
3- Autoinmune
82
Fármaco con más riesgo de DILI idiosincrásica
Isoniazina
83
Tratamiento del DILI
- AUDC --> en patrón colestático
- Corticoides
- N-Acetilcisteína
84
Qué es el síndrome de Budd-Chiari?
Obstrucción desde las venas suprahepáticas hasta la unión de la VCI con la AD --> provoca una cirrosis hepática postsinusoidal
85
Factor predisponente del sd de Budd-Chiari más importante
Enfermedad mieloproliferativa
86
Qué puede desencadenar en el hígado una enfermedad mieloproliferativa?
Sd de Budd-Chiari
87
Cómo sospechamos un síndrome de Budd-Chiari?
Triada clásica: dolor abdominal, ascitis y hepatomeglaia
87
De qué entidad es típica la triada de: dolor abdominal, ascitis y hepatomeglaia
Sd de Budd-Chiari
88
Qué es la cirrosis cardiaca?
Cirrosis hepática inducida por una ICC que produce una disminución del flujo hepático, caída de la saturación de oxígeno y elevación de la presión venosa
88
Qué hacemos ante la sospecha de un sd de Budd-Chiari?
Eco-Doppler o angio-TC / angio-RM para ver la obstrucción o trombo
88
Tratamiento del sd de Budd-Chiari
Escalonado:
- Anticoagulantes
- Angioplastia percutánea
- TIPS
- Trasplante
89
Cómo es el flujo portal en una cirrosis?
Enlentecido
90
Cómo diferenciamos una isquemia aguda del hígado en un análisis?
Acompañado de otras enzimas (LDH, CK...)
90
Qué puede producir una elevación milenaria de enzimas hepáticas?
- Intoxicación por paracetamol
- Isquemia aguda del hígado
90
Qué consumo de alcohol al día se necesita para generar esteatosis hepática alcohólica?
30g (mujeres)
60g (hombres)
90
Causa más frecuente de cirrosis hepática de diagnóstico tardío
Hepatitis alcohólica
90
Características histológicas de la esteatosis
- Balonización hepatocitaria
- Infiltrado PMN
- Cuerpos de Mallory
90
Qué escalas valoran el pronóstico de una hepatitis por alcohol?
Escala de Mallory y MELD
90
Qué escalas valora la respuesta a esteroides de una hepatitis por alcohol?
Escala de Lille
91
Qué valora la escala de Lille?
Respuesta de una hepatitis alcohólica a los esteroides
92
Tratamiento de una hepatitis alcohólica
Predinosolona (esteroides); si no responde se indica trasplante
93
¿Cuál es la causa más frecuente de la alteraciones de pruebas de función hepática?
Esteatosis metabólica
94
Sospecha de esteatosis metabólica
Paciente con esteatosis sin consumo de alcohol y con sd metabólico asociado
94
Qué debemos hacer cuando confirmamos una esteatosis metabólica?
FIB-4 y FibroScan para adecuar el tratamiento al grado de fibrosis --> si >8 kPa haremos biopsia
95
Manejo de la EHmet confirmada
Hacemos un FIB-4 o FibroScan para adecuar su tratamiento:
A) Tto conservador con su MAP si tiene poca fibrosis
B) Tomar biopsias si tiene mucha fibrosis
96
Tratamiento de la EHmet
Semaglutida: no efecto directo sobre el hígado, solo sobre el peso y diabetes
Resmetirom: efecto directo sobre el hígado como agonista del receptor de la hormona tiroidea en el hígado para evitar la formación de grasa
97
Indicación del Resmetirom
Esteatosis hepática metabólica --> reduce la producción hepática de grasa
97
Diagnóstico analítico de hepatitis autoinmune
- IgG
- ANA, AML o LKM
- Elevación de transaminasas
- Colestasis normal
98
Perfil de paciente con hepatitis autoinmune
Mujer joven con otras enfermedades autoinmunes y alteración de transaminasas en las pruebas hepáticas
99
Qué Ac son más típicos de la hepatitis autoinmune?
ANA y/o AML
100
Cómo se establece el diagnóstico definitivo de hepatitis autoinmune?
Require biopsia y una escala de puntuación de posibilidad que tiene en cuenta muchos factores
100
Diagnóstico de hepatitis autoinmune con biopsia
- Inflamación linfocítica portal más allá de la lámina limitante
- Emperiopolesis
- Rosetas hepatocitarias
101
Tratamiento de la hepatitis autoinmune
1º: inducción con prednisolona y azatioprina
2º: monoterapia azatioprina
3º: si no lo tolera cambiamos a micofenolato
102
Indicación de azatioprina
Tratamiento de primera línea de la hepatitis autoinmune
102
Cuándo se considera que el paciente responde a la terapia contra la hepatitis autoinmune?
Cuando normaliza los valores de ALT y IgG
103
Duración del tto de la hepatitis autoinmune
Crónico, no se quita sino que se deja en la dosis mínima porque tiene alta tasa de recidiva
104
Síntoma característico de la CBP
Prurito
104
Evolución natural de la CBP
1º: disposición genética
2º: alteración de pruebas hepáticas sin síntomas
3º: síntomas de colestasis: prurito, ictericia...
4º: síntomas de HT portal, cirrosis, carcinoma...
105
Perfil de paciente con CBP
Mujer joven que sufre otras enfermedades autoinmunes y tiene alteración de las enzimas de colestasis
106
Diagnóstico de CBP
Debe presentar dos de estos tres:
- Biopsia compatible.
- Ac compatibles
- Colestasis crónica
107
Pruebas analíticas de CBP
- Ac AMA o ANA específicos
- IgM
- FA y GGT elevadas, con la BR normal (colestasis disociada)
107
Qué clasifica la escala de Ludwig?
Fibrosis hepática de una CBP
107
Indicación del AUDC
Tratamiento de primera línea contra la hepatitis autoinmune
También útil en colestasis intrahepática del embarazo y DILI
108
Tratamiento de la CBP
1º: AUDC
2º línea: fibratos o Ac obeticólico
Nuevos: elafibranor y seladelpar
108
Indicación del ácido obeticólico
Tratamiento de 2ª línea en hepatitis autoinmune
108
Qué se considera respuesta ante el AUDC?
Reducción de FA y de AST < x1,5 LSN
108
Indicación de los fibratos en enfermedad hepática
Tratamiento de 2ª línea para la hepatitis autoinmune
109
Diferencia entre CBP y CEP
CEP afecta a vasos de mayor tamaño y está producida por ANCAs
110
Predominancia de sexo en la CEP
Varón
111
Diagnóstico de CEP
1º: sospecha por pruebas hepáticas de colestasis (alta FA y GGT)
2º Análisis: ANCAs
3º Colangiografía (RM o CPRE)
4º Biopsia si hay dudas
112
Tratamiento de la CEP
No tenemos tenemos tratamiento, solo tratamos los síntomas
113
Trastorno AR más frecuente en el hígado
Hemocromatosis
114
Cuál es la base genética de la hemocromatosis?
Herencia AR por mutación C282Y en el gen HFE (90%) del brazo corto del cromosoma 6
115
Evolución de la hemocromatosis
1- Mutación
2- Fe plasmático elevado --> asintomático
3- Fe en tejidos elevado --> síntomas inespecíficos
4- Daño orgánico con ferritina muy elevada, alteración de pruebas hepáticas, endocrinas e hipoglucemia
115
Qué causa la mutación C282Y del gen HFE?
Ausencia de hepcidina --> exceso de absorción de hierro = hemocromatosis
115
Diagnóstico de hemocromatosis
IST y ferritina elevados + test genéticos / biopsia / RM
115
Clínica de la hemocromatosis
Multiorgánica: cirrosis hepática, diabetes, hiperpigmentación de la piel, articulaciones...
116
Para qué sirve el IST?
Diagnóstico de hemocromatosis, asociado a ferritina elevada
117
Tratamiento de la hemocromatosis
Transfusiones semanales de 500 ml como inducción --> pasamos luego a transfusiones de 3-4 meses de mantenimiento
118
Qué tenemos que hacer cuando diagnosticamos a un paciente de hemocromatosis?
A) Valorar fibrosis hepática con FibroScan
B) Screening familiar
119
Base genética de la enfermedad de Wilson
Enfermedad AR producida por > 500 mutaciones conocidas del gen ATP7B del cromosoma 13
120
Qué produce la mutación del gen ATP7B del cromosoma 13?
Déficit de una enzima transportadora del cobre --> acumulación del cobre en el hepatocito (daño hepático) y salida del mismo hasta dañar el cerebro (daño neurológico) = Enfermedad de Wilson
121
Cuál es la mutación más común de la enfermedad de Wilson?
His1069Glu (40%)
122
Clínica de la enfermedad de Wilson
- Daño hepático (cirrosis) por acumulación de cobre
- Daño neurológico cuando este se libera y se deposita en el cerebro: ataxia, temblor, disartria...
- Alteraciones psiquiátricas
- Hemólisis: anemia hemolítica Coombs negativa
- Anillo de Kayser-Fleischer
123
De qué es indicativo el Anillo de Kayser-Fleischer?
Enfermedad de Wilson
124
Niveles de ceruloplasmina, cupremia, cupruria y cobre intrahepático en la enfermedad de Wilson
- Ceruloplasmina y cupremia bajas
- Cupruria y cobre intrahepático altos
Ninguno es característico por sí mismo ni hace falta que estén todos presentes
125
Tratamiento de la enfermedad de Wilson
- Quelantes de cobre (D-penicilamina): es la elección
- Sales de Zinc
126
Indicación de la D-penicilamina
Elección de la enfermedad de Wilson
127
Herencia del déficit de A1-antitripsina
Autosómica codominante
128
Base genética del déficit de A1-antitripsina
Mutación puntual que causa un plegamiento anómalo de la proteína hacia una proteína aberrante (AATZ) que no inhibe la acción de los neutrófilos sobre el epitelio pulmonar, produciendo daño hepático por acumulación y pulmonar por falta de función
129
Diagnóstico de déficit de a1-antritipsina
1º Sospecha clínica
2º Medir AAT en sangre: si está alta descartamos (probable MM), si está baja tendrá fenotipo Z(?)
130
Fenotipo del déficit de alfa1-antripsina más grave
ZZ: riesgo alto de enfisema y hepatopatía
131
Tratamiento del déficit de alfa1-antitripsina
Alfa1-antitripsina exógena que alivia el daño pulmonar
No hay tto específico contra la enfermedad hepática
132
Cuál es la hepatopatía más frecuente del embarazo?
Colestasis intrahepática
133
Tratamiento de la colestasis intrahepática del embarazo
AUDC
134
Diagnóstico de la colestasis intrahepática del embarazo
Aumento de ácidos biliares con transaminasas normales
135
Tratamiento del hígado graso agudo
Inducción del parto
136
Indicación de parto vaginal en VHC
SÍ
137
Indicación de parto vaginal en VHB
SÍ
138
Indicación de lactancia en VHC o VHB
SÍ
139
Causa más frecuente de resección hepática
Metástasis hepáticas
140
Cómo diferenciamos metástasis sincrónicas de metacrónicas
Sincrónicas: al dx o <12 meses después (peor pronóstico)
Metacrónicas: > 12 meses tras el dx
141
Cuánto parénquima hepático tenemos que dejar tras la hepatectomía de un hígado cirrótico?
40%
142
Cuánto parénquima hepático tenemos que dejar tras la hepatectomía de un hígado sano?
30%
143
Factor causante de CHC más frecuente
VHC
144
Indicaciones de operar un CHC
< 5 cm
No HT portal (PP < 10)
No elevación de BR
145
Tto adyuvante tras resección de CHC
NO EXISTE
146
Qué lóbulo hepático se trasplanta en niños?
Niños: izqdo
Adultos: drcho
146
Qué marcadores tienen elevados los colangiocarcinomas intrahepáticos?
CA-19,9 y AFP
147
Qué contraindica la cx de colangiocarcinoma intrahepático (según C. Bernardo)?
Invasión vascular y metástasis
148
Tumor mesenquimal maligno hepático más frecuente
Angiosarcoma
148
En qué tumor hepático está contraindicada la biopsia?
Angiosarcoma (riesgo sangrado)
148
Tratamiento del hepatoblastoma
Resección + qmt
148
Qué tumor hepático provoca virilización?
Hepatoblastoma
148
Tratamiento sistémico de los colangiocarcinomas intrahepáticos
Inducción: Gemcitabina + cisplatino + durvalumba
Mantenimiento: durvlaumab
148
Tratamiento adyuvante e indicación del mismo en colangiocarcinomas intrahepáticos
Afectación ganglionar --> capecitabina
148
Cribado de colangiocarcinoma en pacientes con CEP
RM anual
148
Objetivo del cribado de HCH en cirróticos
Disminuir la mortalidad asociada al cáncer
148
Manejo de un nódulo de 0,8 cm en cribado de CHC
Repetir ecografía durante 3 meses hasta 2 años: si crece manejarlo, si no crece devolverlo al cribado
148
Cómo se hace el cribado de CHC?
Ecografía + AFP cada 6 meses, intercalando RM en algunos casos
149
Manejo de un nódulo de 1,5 cm en cribado de CHC
TC con contraste en 4 fases
149
Comportamiento del CHC en una TC
Hipercaptación en fase arterial y lavado en fase venosa
150
Supervivencia y riesgo de recidiva requerida para el trasplante hepático
> 50% de supervivencia
< 15% de recidiva
150
Tratamiento sistémico de primera elección en CHC
Atezolizumab + bevacizumab
150
Contraindicación para quimioembolización de CHC
Trombosis portal o > 5 cm
150
Indicación de la ablación percutánea para CHC
1-3 nódulos < 3 cm
150
Tratamiento sistémico de segunda elección en CHC
Durvalumab + Tremelimumab
150
Tratamiento sistémico de CHC en pacientes con enfermedad autoinmune grave
Levatinib o Sorafenib
150
Indicación de Child-Pugh y MELD
- Child-Pugh > 7
- MELD > 15
151
Contraindicaciones para ablación percutánea de CHC
> 3 cm o > 3 nódulos
151
Primera causa de trasplante de CHC en España
Hepatocarcinoma
151
Qué valora el MELD 3.0?
INR, BR y creatinina
Na, albúmina y sexo
152
Qué valora el MELD GEMA?
INR, BR y creatinina
Na, sexo, urea, edad y ascitis
152
Principal excepción del MELD > 15 en trasplante hepático
CHC
153
Contraindicaciones técnicas del CHC
- Trombosis extensa
- Adherencias masivas
154
Qué se pide para un trasplante de cirrosis alcohólica?
Abstinencia de > 6 meses
155
Hace falta estar curado del VHC para el trasplante hepático?
SÍ
156
Qué se pide para un trasplante hepático por VHB?
Negativo en DNA-VHB
156
Cuál es la etiología de trasplante hepático con peor supervivencia?
Esteatosis hepática metabólica
157
Profilaxis tras trasplante hepático por VHB
Análogo de nucleósido + Ig
158
Criterios de Milan
- Tumor único < 5 cm o hasta 3 nódulos < 5 cm
- No ILV
- No metástasis
158
Qué se incluye como urgencia 0 de trasplante hepático?
- IHA
- Rechazo primario inmediato del trasplante
159
Supervivencia de los pacientes trasplantados por IHA en comparación a otras etiologías
Peor al principio, mejor al final
160
Tratamiento del rechazo primario del injerto hepático
Retrasplante (urgencia 0)
161
Inmunosupresores disponibles tras trasplante hepático
- Corticoides
- Inhibidores de calcineurina: tacrolimus
- Inhibidores de mTOR: everolimus
- Antimetabolitos: MMF
162
Pauta de inducción inmunosupresora del trasplante hepático
Cortcioides + tacrolimus
163
Cómo se ajusta el tto inmunosupresor tras el trasplante?
Según los "niveles valle" antes de cada dosis de inmunosupresores
163
Qué fármacos pueden interferir en la inmunosupresión hepática?
Fármacos que se metabolicen por el citocromo P450: macrólidos, anti-VIH, anti-VHC y azoles
164
Cómo diagnosticamos el rechazo celular agudo del trasplante hepático?
Colangitis + endotelitis + inflamación portal (al menos 2 de estos 3)
165
Tratamineto del rechazo agudo celular del trapslante hepático
Bolos de esteroides e inmunosupresión --> excelente respuesta
166
Cómo diagnosticamos el rechazo crónico del trasplante hepático?
Ductopenia y arteritis
167
Es necesaria una profilaxis de CMV tras trasplante hepático?
Sí, si el receptor es CMV-
168
Es necesaria una profilaxis de VHB tras trasplante hepático?
Sí, si el receptor es VHB- y el donante es VHB+
169
Qué evita la técnica de preservación de la cava en el trasplante hepático?
- Edema esplénico
- Necesidad de CEC o anastomosis porto-cava
170
Qué injerto venoso hacemos si fuera necesario en el trasplante hepático?
VMS --> V. iliaca
171
Qué injerto arterial hacemos si fuera necesario en el trasplante hepático?
Art. hepática --> art. aorta infrarrenal (o tronco celiaco)
172
Cómo es recomendable sacar la vía biliar en el trasplante hepático?
Larga para evitar cortar la art. hepática
173
Tratamiento de la vasoconstricción arterial producida por hiperaflujo portal durante el trasplante hepático
Ligar la art. esplénica
174
Qué estructura sufre más la isquemia durante un trasplante hepático?
Vía biliar
175
Indicadores de buen pronóstico de la vía biliar durnate un trasplante hepático
- Bordes irrigados con sangrado abundante
- Ausencia de tensión
- Pocos instrumentos de hemostasia monopolares
- Anastomosis amplia y hermética
176
En qué casos solía estar indicado el trasplante dominó?
Polineuropatía amiloidótica familiar
177
Cuál es la masa benigna hepática más frecuente?
Quiste
178
Tratamiento del quiste hepático e indicación
Sintomáticos: aspiración percutánea
179
Lesión hepática sólida más frecuente
Hemangioma
179
Lesión hepática con más riesgo de sangrado
Adenoma
180
Qué tumor hepático se relaciona con los estrógenos?
Adenoma
181
Con qué se relacionan los adenomas hepáticos?
Estrógenos
182
Característica de la hiperplasia nodular focal hepática
Cicatriz estrellada en TC
183
Qué tumor tiene cicatriz estrellada en TC?
Hiperplasia nodular focal hepática
184
Clínica del hemangioma hepático
Dolor
185
Tratamiento e indicación en el hemangioma hepático
Resección qx si dolor o gran tamaño
186
Por qué se puede producir un absceso hepático?
Cualquier infección que afecte al sistema digestivo (diverticulitis, apendicitis) o a la vía biliar (colecitistitis)
187
Agente causante de abscesos hepáticos con más frecuencia
E. coli
188
Tratamiento del absceso hepático
Drenaje
189
Clínica del absceso hepático
Dolor en hipocondrio drcho y fiebre
190
Diagnóstico de hidatidosis hepática
Absceso con células hijas en la TC + serología compatible
191
Agente causante de la hidatidosis hepática
Equinococcus granulossus
192
Tratamiento de la hidatidosis hepática
Aspirado + Albendazol
193
Indicación del abendazol
Hidatidosis hepática
194
Agente causante de amebiasis hepática
Entamoeba Histolytica
195
Diagnóstico de amebiasis hepática
Absceso hepático con serología compatible
196
Tratamiento de la amebiasis hepática
Metronidazol (contraindicado el aspirado)
197
Indicación del metronidazol
Amebiasis hepática
198
¿Qué es lo que no encontraremos habitualmente en la insuficiencia hepática aguda grave?:
a) Alteraciones severas de la coagulación
b) Hipertensión arterial
c) Insuficiencia respiratoria con hipoxemia
d) Edema cerebral
e) Hipoglucemia a veces grave
Hipertensión arterial
199
¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto al trasplante en pacientes con cirrosis por VHC no es cierta?:
a) Existen medidas profilácticas eficaces para prevenir la recidiva de la infección tras el trasplante
b) La enfermedad hepática que ocasiona el virus tras el trasplante tiene una evolución más rápida que en pacientes no
trasplantados
c) El tratamiento de la recidiva con interferón pegilado y Rivavirina tiene una eficacia limitada
d) La supervivencia a largo plazo es menor que en pacientes trasplantados por cirrosis de otras patologías
e) Aun no se conoce la eficacia y la seguridad de los nuevos fármacos frente al VHC en pacientes trasplantados
Aun no se conoce la eficacia y la seguridad de los nuevos fármacos frente al VHC en pacientes trasplantados
200
El patrón serológico siguiente: HBsAg+, HBeAg+, DNA-VHB+, AST y ALT elevadas se presenta en: a) Hepatitis aguda por virus B b) Fase de replicación viral en la hepatitis crónica B c) Fase inicial de la seroconversión de la hepatitis crónica B d) Todas las anteriores e) Fase de integración del genoma del VHB en el hepatocito
C) Todas ellas
201
Con respecto a la hiperplasia nodular focal, una de las siguientes afirmaciones es cierta: a) Tiene una cápsula fibrosa b) Tiene límites mal definidos, con el parénquima circundante c) Es más frecuente en varones d) Nunca maligniza e) Tiene riesgo de hemorragia
D) Nunca maligniza
202
Con respecto al adenoma hepatocelular, una de las siguientes afirmaciones es cierta: a) Es más frecuente que la hiperplasia nodular focal b) Tiene una cápsula fibrosa c) Es más frecuente en varones d) Nunca maligniza e) No tiene riesgo de hemorragia
B) tiene una cápsula fibrosa
203
Con respecto a los hepatocarcinomas, una de las siguientes afirmaciones es cierta: a) La mitad de los hepatocarcinomas se presentan en hígado no cirrótico b) El marcador tumoral específico del HCC es el CEA c) El hepatocarcinoma es más frecuente en Europa que en Asia d) En la cirrosis por virus, el C predispone más a malignidad que el B e) Los programas de screening no son útiles en el hepatocarcinoma
D) En la cirrosis por virus, el C predispone más a malignidad que el B
