Hepatology

Question 1

Koja je bolest najteža, Gilbertov sindrom, Crigler-Najjarov sindrom tip I ili G-N sindrom tip II?

Answer 1

G-N sindrom tip I je najteži (smrt djeteta zbog kerikterusa). Druga dva su blagi i dosta slični.

Question 2

Po čemu se razlikuju Glibertov i Crigler-Najjarov sindrom od Rotorovog i Dubin-Johnsonovog sindroma?

Answer 2

Prva dva su nekonjugirane hiperbilirubinemije, druga dva konjugirane.

Question 3

Koji spojevi utječu na razvoj hepatičke encefalopatije?

Answer 3

Amonijak (krade supstrate iz Krebsova ciklusa i koči djelovanje NA/K crpke), merkaptani i masne kiseline. Na razvoj utječu i hipoksija, hipoglikemija i elektrolitni disbalans.

Question 4

Kako nastaje jetrena amebijaza?

Answer 4

Entamoeba hystolitica naseljava debelo crijevo te svojim histolitičkim enzimima stvara ulkus. Kroz njega može portalnom cirkulacijom dospjeti do jetre. Tu stvara mikroapscese, a spajanjem više mikroapscesa nastaje jedan veći ispunjen crvenkasto-smeđim sadržajem.

Question 5

Kako masna jetra izgleda na UZV-u?

Answer 5

Povećana, difuzno hiperehogena.

Question 6

Kakvu simptomatologiju uzrokuje masna jetra?

Answer 6

Upravilu nikakvu. Moguća je nelagoda pod desnim rebrenim lukom zbog hepatomegalije.

Question 7

Što je uzrok nealkoholne masne jetrene bolesti i koliko je to često?

Answer 7

Ovo je užasno česta bolest, a glavni uzrok je akumulacija masti u jetri kao posljedica metaboličkog sindroma. Neravnoteža aminokiselina i produljena hiperglikemija potiču lipogenezu u jetri.

Question 8

Koji faktori potiču razvoj NASH iz nealkoholne masne jetre?

Answer 8

Lučenje citokina i imunološke ozljede jetre, oksidativni stres slobodnim radikalima otpuštenim oksidacijom masnih kiselina, direktna lipotoksičnost, stres endoplazmatskog retikuluma. Svi oni potiču oštećenje stanica i fibrozu.

Question 9

Koji su uzroci mikrovezikularne masne jetre i kako se njena patogeneza razlikuje od makrovezikularne?

Answer 9

U svim slučajevima mikrovezikularne radi se o defektu mitohondrijskih enzima koji sudjeluju u oksidaciji i posljedičnim nakupljanjem MK. Akutna masna jetra u trudnoći, Reyeov sindrom, toksičnost ljekova.

Question 10

Koji sustavi su najčešće zahvaćeni Wislonovom bolešću?

Answer 10

Jetra, SŽS (tremor, spastičnost, poremećaji govora), oči (Kayser-Fleischerov prsten), bubrezi, kosti, nokti.

Question 11

Koje su pretrage ključne za dijagnozu Wilsonove bolesti?

Answer 11

Zlatni standard je određivanje bakra u tkivu jetre. U laboratoriju očekujemo povišen serumski bakar, snižen ceruloplazmin (smanjena jetrena funkcija) i povišenu ekskreciju bakra urinom.

Question 12

Što od ljekova dati za Wilsonovu bolest?

Answer 12

Penicilamin je prva linija. Daje se doživotno. Veže bakar i inducira sintezu metalotioneina koji veže unutarstanični bakar.
Trientin i cink su druga opcija kao kelirajući agensi.

Question 13

Koji su klasični simptomi hemokromatoze?

Answer 13

Neobjašnjena hepatomegalija, hiperpigmentacija kože, dijabetes, gubitak libida i ginekomastija, artropatija i kardiomiopatija.

Question 14

Kako liječimo hemokromatozu?

Answer 14

Flebotomijom, u početku do dva puta tjedno, a kasnije svaka tri mjeseca za održavanje.
Ako se ne podnosi, može se davati i kelator željeza, deferoksamin.

Question 15

Zašto se nadomjesnom terapijom AAT može liječiti plućni emfizem, ali ne i jetra, oboje u sklopu manjka AAT?

Answer 15

Oštećenje pluća je posljedica manjka AAT, ali oštećenje jetre je posljedica nakupljanja abnormalnog AAT pa njoj dodatni AAT neće pomoći(samo transplantacija).

Question 16

Kojim mehanizmima etanol oštećuje jetru?

Answer 16

Metabolizmom nastaje acetaldehid koji ima direktno toksično djelovanje.
Oksidacijom etanola s mijenja redoks-potencijal -> povećana razina NADH i smanjen NAD mijenja metabolizam ostalih tvari (masna promjena jetre).
Cijelim metabolizmom se oslobađaju slobodni radikali.
Etanol čini Kupfferove stanice osjetljivijima na druge podražaje (povišene razine upalnih i fibrogenih citokina).

Question 17

Koji su simptomi alkoholnog steatohepatitisa?

Answer 17

Pojava slabosti, mučnine, povraćanja i proljeva. Žutica nakon intoksikacije alkoholom. Nekada progresija uz znakove teške jetrene bolesti, čak i smrt.

Question 18

Koje su najčešće ekstrahepatične manifestacije kroničnog alkoholizma?

Answer 18

Ezofagitis i gastritis, Mallory-Weiss sy, variksi jednjaka, pankreatitis, ubrzana ateroskleroza, hipertenzija, hipoksija, atrofija muskulature, kortikalna atrofija i demencija, Wernicke-Korsakovljev sy (okulomotorni poremećaji, ataksija i konfuzija), erektilna disfunkcija, hiperestrogenizam

Question 19

Postoji li uspješan lijek za alkoholnu bolest jetre?

Answer 19

Baš i ne. Teški akutni alkoholni hepatitis se može liječiti prednizonom, ali nema neki veliki učinak.

Question 20

Koji je specifični antidot za paracetamol?

Answer 20

Acetilcistein. Obnavlja zalihe glutationa koji je bitan za detoksikaciju paracetamola.

Question 21

Koja su protutijela obilježje autoimunog hepatitisa?

Answer 21

ANA i SMA. Može se pojaviti i anti-LKM u više pedijatrijskoj populaciji (teža bolest).

Question 22

Koje su komplikacije kolestaze prisutne u simptomatskih bolesnika s primarnim bilijarnim kolangitisom?

Answer 22

Osteoporoza (bilirubin utječe na aktivnost osteblasta), pruritus, steatoreja s deficitom D E K i A vitamina, hiperlipidemija.

Question 23

Koja su antitijela karakteristična za primarni bilijarni kolangitis?

Answer 23

AMA

Question 24

Kako se liječi primarni bilijarni kolangitis?

Answer 24

Kortikosteroidi i imunosupresori su neuspješni. Lijek izbora je ursodeoksikolna kiselina (poboljšava transport žučnih kis. iz unutarstaničnih skladišta). Metotreksat je također koristan.
Pruritus se rješava kolestiraminom ili antihistaminicima.

Question 25

Koja protutijela se nađu u oboljelih od primarnog sklerozirajućeg kolangitisa?

Answer 25

ANA, SMA, p-ANCA

Question 26

Koji je središnji događaj u cirozi i tko je za njega odgovoran?

Answer 26

Fibroza. Upalni citokini i faktori rasta potiču Itove stanice na aktivaciju i produkciju kolagena. Jednom aktivirane, Itove stanice same sebe dalje potiču.

Question 27

Koji je normalni tlak u portalnoj veni? Kojim tlakom počinje portalna hipertenzija?

Answer 27

Nromalno 5-6 mmHg. Hipertenzija je preko 10 mmHg. Rizik od variksa na preko 12 mmHg.

Question 28

Zašto se u cirozi jetre razviju žučni kamenci?

Answer 28

Zbog povećane hemolize uslijed hipersplenizma. Povećana je količina bilirubina u serumu.

Question 29

Koje su posljedice hiperestrinizma u cirozi jetre?

Answer 29

Spider nevusi, palmarni eritem, ginekomastija, atrofija testisa, feminizacija.

Question 30

Koji su najbolji prognostički pokazatelji u cirozi jetre?

Answer 30

Serumski albumini i PV.

Question 31

Što sve utječe na razvoj hiperdinamske cirkulacije u cirozi jetre i kako se ona odražava na portalnu hipertenziju?

Answer 31

Početni događaj je je pojačano stvaranje NO uslijed portalne hipertenzije. Dolazi do dilatacije kako splanhičkog bazena tako i sistemnih arteriola. Osim toga, anemija i otvorene kolaterale povećavaju protok. Zbog povećanog dotoka krvi u portalnu venu, ovo samo pogoršava portalnu hipertenziju.

Question 32

Koja je uloga merkaptana u portalnoj encefalopatiji?

Answer 32

Slično kao i amonijak, merkaptani nastaju metabolizmom metionina u crijevnim bakterijama. Apsorpcijom u krv dospijevaju do mozga gdje koče djelovanje Na/K crpke.

Question 33

Kako snižavamo amonijak bolesnicima s portalnom encefalopatijom?

Answer 33

Smanjiti unos bjelančevina, ali ne previše Primjena laktuloze - crijevne bakterije ju pretvaraju u organske kiseline, a zakiseljavanje crijevnog sadržaja negativno utječe na apsorpciju amonijaka. Antibiotici - metronidazol, rifaksimin

Question 34

Što je uzrok hepatorenalnog sindroma i kako se liječi?

Answer 34

Radi se o konstrikciji kortikalnih arteriola u odgovoru na sistemnu vazodilataciju. U pravilu nema lijeka jer je problem u jetri. Hemodijaliza dok se čeka na transplantaciju. U tipu I ne hemodijaliza, većini pomogne infuzija albumina s terlipresinom ili oktreotidom.

Question 35

Što je uzrok hipoksemije u pacijenata sa cirozom jetre?

Answer 35

Hepatopulmonalni sindrom. Portalna hipertenzija dovodi do vazodilatacije u plućima, stvaraju se desno lijevi shuntovi i opada plućna funkcija (u korelaciji s PH, ne razinom oštećenja jetre).

Question 36

Što je važno u praćenju adenoma?

Answer 36

Ovo su dobro prokrvljeni tumori koji mogu rupturirati što se očituje jakom abdominalnom boli i indikacija je za operaciju.

Question 37

Generalno, koji su simptomi benignih tumora jetre?

Answer 37

Nema ih. Uslijed ruptura može se pojaviti abdominalna bol. Većinom se otkriju slučajno.

Question 38

Koji su najčešći simptomi HCC? Kada sumnjati kod pacijenata s cirozom?

Answer 38

Najčešće je to bol pod desnim rebrenim lukom, gubitak na tjelesnoj težini i hepatomegalija. Svako neobjašnjeno pogoršanje stanja u cirotičara mora pobuditi sumnju.

Question 39

Koje su komplikacije HCC?

Answer 39

Spontana ruptura, Budd-Chiarijev sindrom (bolna hepatomegalija, portalna hipertenzija, ascites), pritisak na žučne odvode.

Question 40

Koje su nekirurške opcije liječenja HCC?

Answer 40

Perkutana injekcijska terapija etanolom (koagulacijska nekroza) i TACI (transarterijska kemoembolizacija) koji kombinira doksorubicin s embolizacijom hepatalne arterije.

Question 41

Koja je najčešća metastaza u jetri?

Answer 41

Kolorektalni karcinom.