Hepatology Flashcards
Koja je bolest najteža, Gilbertov sindrom, Crigler-Najjarov sindrom tip I ili G-N sindrom tip II?
G-N sindrom tip I je najteži (smrt djeteta zbog kerikterusa). Druga dva su blagi i dosta slični.
Po čemu se razlikuju Glibertov i Crigler-Najjarov sindrom od Rotorovog i Dubin-Johnsonovog sindroma?
Prva dva su nekonjugirane hiperbilirubinemije, druga dva konjugirane.
Koji spojevi utječu na razvoj hepatičke encefalopatije?
Amonijak (krade supstrate iz Krebsova ciklusa i koči djelovanje NA/K crpke), merkaptani i masne kiseline. Na razvoj utječu i hipoksija, hipoglikemija i elektrolitni disbalans.
Kako nastaje jetrena amebijaza?
Entamoeba hystolitica naseljava debelo crijevo te svojim histolitičkim enzimima stvara ulkus. Kroz njega može portalnom cirkulacijom dospjeti do jetre. Tu stvara mikroapscese, a spajanjem više mikroapscesa nastaje jedan veći ispunjen crvenkasto-smeđim sadržajem.
Kako masna jetra izgleda na UZV-u?
Povećana, difuzno hiperehogena.
Kakvu simptomatologiju uzrokuje masna jetra?
Upravilu nikakvu. Moguća je nelagoda pod desnim rebrenim lukom zbog hepatomegalije.
Što je uzrok nealkoholne masne jetrene bolesti i koliko je to često?
Ovo je užasno česta bolest, a glavni uzrok je akumulacija masti u jetri kao posljedica metaboličkog sindroma. Neravnoteža aminokiselina i produljena hiperglikemija potiču lipogenezu u jetri.
Koji faktori potiču razvoj NASH iz nealkoholne masne jetre?
Lučenje citokina i imunološke ozljede jetre, oksidativni stres slobodnim radikalima otpuštenim oksidacijom masnih kiselina, direktna lipotoksičnost, stres endoplazmatskog retikuluma. Svi oni potiču oštećenje stanica i fibrozu.
Koji su uzroci mikrovezikularne masne jetre i kako se njena patogeneza razlikuje od makrovezikularne?
U svim slučajevima mikrovezikularne radi se o defektu mitohondrijskih enzima koji sudjeluju u oksidaciji i posljedičnim nakupljanjem MK. Akutna masna jetra u trudnoći, Reyeov sindrom, toksičnost ljekova.
Koji sustavi su najčešće zahvaćeni Wislonovom bolešću?
Jetra, SŽS (tremor, spastičnost, poremećaji govora), oči (Kayser-Fleischerov prsten), bubrezi, kosti, nokti.
Koje su pretrage ključne za dijagnozu Wilsonove bolesti?
Zlatni standard je određivanje bakra u tkivu jetre. U laboratoriju očekujemo povišen serumski bakar, snižen ceruloplazmin (smanjena jetrena funkcija) i povišenu ekskreciju bakra urinom.
Što od ljekova dati za Wilsonovu bolest?
Penicilamin je prva linija. Daje se doživotno. Veže bakar i inducira sintezu metalotioneina koji veže unutarstanični bakar.
Trientin i cink su druga opcija kao kelirajući agensi.
Koji su klasični simptomi hemokromatoze?
Neobjašnjena hepatomegalija, hiperpigmentacija kože, dijabetes, gubitak libida i ginekomastija, artropatija i kardiomiopatija.
Kako liječimo hemokromatozu?
Flebotomijom, u početku do dva puta tjedno, a kasnije svaka tri mjeseca za održavanje.
Ako se ne podnosi, može se davati i kelator željeza, deferoksamin.
Zašto se nadomjesnom terapijom AAT može liječiti plućni emfizem, ali ne i jetra, oboje u sklopu manjka AAT?
Oštećenje pluća je posljedica manjka AAT, ali oštećenje jetre je posljedica nakupljanja abnormalnog AAT pa njoj dodatni AAT neće pomoći(samo transplantacija).
Kojim mehanizmima etanol oštećuje jetru?
Metabolizmom nastaje acetaldehid koji ima direktno toksično djelovanje.
Oksidacijom etanola s mijenja redoks-potencijal -> povećana razina NADH i smanjen NAD mijenja metabolizam ostalih tvari (masna promjena jetre).
Cijelim metabolizmom se oslobađaju slobodni radikali.
Etanol čini Kupfferove stanice osjetljivijima na druge podražaje (povišene razine upalnih i fibrogenih citokina).