hemostase

Question 1

que retrouve-t-on dans l’insuffisance hépatocellulaire pure au bilan d’hemostase?

Answer 1

• Une thrombopénie modérée peut être observée dans l’insuffisance hépato-cellulaire, et majorée en cas d’hypersplénisme en cas d’HTP
• Un allongement du TCA
• Une allongement du TP
• baisse du fibrinogène = facteur I abaissé
• Des facteurs II, V, VII, IX, X abaissés
• facteur VIII normal!!!!!
• racourcissement du temps de lyse des euglobulines (test de von kaulla)
  –>hyperfibrinolyse!!!!–> sang qui coule a flot!

Question 2

Willebrand transmission!

Answer 2

++autosomique dominant (déficit quantitatif ou qualitatif)
très rarement autosomique récessif (déficit profond)
affecte les deux sexes.

Question 3

quelles sont les normes de taux plasmatique du facteur de willebrandt?

Answer 3

50-100%
baisse chez les sujet O
augmente chez la femme enceinte

Question 4

à partir de quel dosage du facteur de willebrandt commence les signes cliniques?

Answer 4

30-40%

Question 5

quels sont les types de déficits de la maladie de Willebrandt?

Answer 5

• le déficit quantitatif, ou type 1, le plus fréquent–> taux de vWF:RCo abaissé (< 50 %) dans les mêmes proportions que le vWF:Ag et le VIII:C ;
• le déficit qualitatif, de type 2, est caractérisé par un taux fonctionnel de vWF (vWF:RCo) plus bas que le vWF:Ag et le VIII:C ;
• le type 3 est très rare, homozygote, avec des taux de FVIII:C et de vWF < 5 % quelle que soit la méthode de mesure.

Question 6

quelles sont les causes aquises de maladie de Willebrand?

Answer 6

• hypothyroïdie;
• cardiopathie valvulaire (par exemple un rétrécissement aortique);
• dysprotéinémie monoclonale, plus souvent de typeIgM;
• thrombocytémie essentielle;
• angiodysplasie digestive;
• pathologie auto-immune avec un auto-anticorps, souvent difficile à mettre en évidence.

Question 7

qu’est-ce que la maladie de rendu osler?

Answer 7

télangiectasie hémorragique héréditaire (anomalie vasculaire)
transmission autosomique dominante
clinique : épistaxis, hémorragies digestives et télangiectasies au niveau des doigts, du nez, des lèvres et de la bouche;

Question 8

Explique la CIVD!

Answer 8

trop de facteur tissulaire !!!
donc au début beaucoup de de production de thrombine –> bouffe tous les facteurs de la coagulation!

Question 9

quelles sont les principales étiologies de CIVD?

Answer 9

Infections sévères, virales, bactériennes (à bacilles à Gram négatif), parasitaires (paludisme à Plasmodium falciparum)
Cancers (poumon, pancréas, prostate), leucémies (LAM3)
Accidents transfusionnels et hémolyses sévères intravasculaires
Chirurgies lourdes (pulmonaire, cardiaque avec circulation extracorporelle, prostatique, etc.)
Polytraumatismes et brûlures étendueslésions d’organes riches en FT (placenta, prostate, poumon);
Morsures de serpents
Embolies graisseuses
Malformations vasculaires (hémangiomes, anévrismes, vascularites)

Question 10

par qui est produit le facteur tissulaire?

Answer 10

*les monocytes (infection);
*les cellules endothéliales lésées (choc, polytraumatisme, infection, accidents transfusionnels via les complexes antigènes-anticorps);
*les lésions d’organes riches en FT (placenta, prostate, poumon);
*les cellules tumorales (poumon, pancréas, prostate, cellules leucémiques).

Question 11

quelle est la clinique de la CIVD?

Answer 11

saignements cutanéomuqueux spontanés
microthromboses touchant de gros organes (rein, foie, poumon) avec parfois (défaillance multiviscérale);
atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans), qui peut se voir dans certaines infections bactériennes (bacilles à Gram négatif, méningocoque) ou chez le nouveau-né lors de rares déficits homozygotes en PC ou PS.

Question 12

signes biologiques de CIVD?

Answer 12

thrombopénie
diminution du taux de fibrinogène, voire une hypofibrinogénémie.
TCA et du TQ est variable, souvent modéré, voire absent au début.
diminution de certains facteurs: V ++++(substrat de la thrombine mais aussi de la plasmine) FII, VII et X

hyperfibrinolyse secondaire
–> augmentation des PDF (et des D-dimères)
–un raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla), sous 3heures

Question 13

DD de la CIVD?

Answer 13

fibrinolyse aiguë primitive

Question 14

qu’est-ce que la fibrinolyse aiguë primitive?

Answer 14

libération massive d’activateurs du plasminogène

Question 15

quelle est la biologie de la fibrinolyse aiguë primitive?

Answer 15

hypofibrinogènémie sévère
plaquettes normales
allongement du TP
facteur V effondré
D-dimères augmentées
temps de lyse des euglobuline +++++ court!

Question 16

TTT symptomatique de la CIVD

Answer 16

*apport de concentrés plaquettaires;
*injection de concentrés de fibrinogène ou de plasma frais congelé.

Question 17

etiologies de l’hypovitaminose K?

Answer 17

• absorption thérapeutique (antivitamineK) ou accidentelle (empoisonnement) de produits bloquant le métabolisme de la vitamineK;
  –carence d’apport dans dénutritions sévères (anorexie) ou d’alimentation parentérale exclusive sans compensation;
  –déficit d’absorption, secondaire à obstruction des voies biliaires (cholestase) ou malabsorption (résection intestinale étendue, maladie cœliaque);
  –destruction de la flore intestinale par ATB

chez nourrisson: immaturité hépatique avec carence d’apport maternelle

Question 18

biologie de l’hypovitaminose K

Answer 18

numération plaquettaire est normale
TQ et TCA sont allongés
diminution du taux des facteursII, VII et X, mais avec facteurV et fibrinogène normaux

Question 19

TTT de l’hypoovitaminose K

Answer 19

vitamineK par voie orale ou IV lente corrige les anomalies de la coagulation en 6 à 12heures.

Question 20

qu’est-ce que l’hémophilie aquise?

Answer 20

auto-anticorps acquis anti facteur VIII!
50% des cas, il n’y a pas d’étiologie retrouvée
parfois associé à pathologie auto-immune, cancer, hémopathie maligne, le plus souvent lymphoproliférative.

Question 21

comment faire le diagnostic d’hémophilie aquise?

Answer 21

hématomes, ecchymoses, plus rarement hémorragie digestive ou rétropéritonéale, hématurie chez un patient n’ayant pas d’antécédent hémorragique significatif.

TCA est constamment allongé et non corrigé par apport de plasma témoin normal.
taux de FVIII est diminué (souvent <5%), parfois effondré (<1%).
autres paramètres de l’hémostase sont classiquement normaux.
recherche d’Ac anti facteur VIII positive!

Question 22

hemophilie génétique définition

Answer 22

déficit en FVIII (hémophilie A), ou à un déficit en FIX (hémophilie B), cinq fois moins fréquent.

Question 23

transmission de l’hémophilie génétique

Answer 23

mode récessif lié au sexe, les gènes des FVIII et IX étant localisés sur le chromosomeX
touchant un garçon pour 5 000 naissances
garçons sont donc atteints (sauf cas exceptionnel)
femmes sont conductrices.
30% des cas: mutation denovo, sans antécédent familial.

Question 24

qu’est-ce qui définit la sévérité de l’hémophilie génétique?

Answer 24

sévérité du déficit en FVIII ou FIX;

déficit sévère (taux <1%),
modéré (taux entre 1 et 5%)
mineur (taux entre 5 et 40%).
si 40 - 50–>fruste, car le plus souvent de découverte fortuite et asymptomatique

Question 25

diagnostic d’hémophilie génétique

Answer 25

• allongement isolé du TCA,
• sans anticoagulant circulant (allongement corrigé après addition de plasma témoin normal),
• avec temps de Quick et un temps d’occlusion plaquettaire normaux
• déficit isolé en FVIII ou FIX (le taux de FXI est normal).
• si déficit en FVIII–> vérifier taux plasmatique de facteur Willebrand est normal (vWF:Ag et vWF:RCO >50%).

Question 26

activité de l’héparine

Answer 26

polysaccharide sulfaté de taille variable
activité indirecte par fixation à l’antithrombine, accélère l’inactivation des facteurs de coagulation IIa et Xa
si > de 18 monosacharides–> IIa et Xa inactivés = HNF
si < de 18 monosaccharides –> ++ Xa = HBPM ou fondaparinux si que Xa

Question 27

PTI est dit chronique après ….. mois d’évolution

Answer 27

12