HEMOFILIAS A Y B

Question 1

QUÉ ES LA HEMOFILIA

Answer 1

Es una enfermedad hemorrágica hereditaria causada por un defecto de los genes que codifican para los factores de la coagulación VIII y IX que se encuentran en cromosoma X

Question 2

PATOGENIA DE LA HEMOFILIA

Answer 2

Debido al defecto en los genes que codifican para el FVIII y FIX hay una deficiencia funcional o cualitativa de estos lo que ocasiona un retardo o disminución de la generación de trombina y un defecto en la formación del coágulo, ocasionando hemorragias

Question 3

FACTOR DEFICIENCIA EN LA HEMOFILIA A

Answer 3

FACTOR VIII

Question 4

FACTOR DEFICIENCIA EN LA HEMOFILIA B

Answer 4

FACTOR IX

Question 5

TIPO DE HEMOFILIA MÁS FRECUENTE

Answer 5

HEMOFILIA B 80-85%

Question 6

INCIDENCIA

Answer 6

Hombres 18 a 65 años

60%

Question 7

CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DE ACUERDO AL NIVEL DEL FACTOR DEFICIENTE

Answer 7

GRAVE <1%
MODERADA 1-5%
LEVE >5%

Question 8

SÍNTOMA POR EXCELENCIA DE LA HEMOFILIA

Answer 8

HEMORRAGIA

Question 9

MANIFESTACIONES DE LA HEMOFILIA

Answer 9

Hematomas localizados o diseminados

Hemartrosis en diferentes articulaciones

Question 10

PRINCIPALES ARTICULACIONES AFECTADAS EN LA HEMOFILIA

Answer 10

Tobillos
Codos
Rodillas

Question 11

MANIFESTACIONES DE LA HEMOFILIA SEGÚN LA SEVERIDAD

Answer 11

SEVERO: hemorragia espontánea en articulaciones y músculos
MODERADO: hemorragia espontánea ocasional
LEVE: hemorragia que se presenta con trauma o cirugía

Question 12

DIAGNÓSTICO DE LA HEMOFILIA

Answer 12

BHC
TS, TTPa, TP, TT
Determinación de FVIII coagulante y FIX coagulante

Question 13

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA HEMOFILIA

Answer 13

Enfermedad de Von Willebrand

Question 14

VACUNAS REQUERIDAS EN PACIENTES CON HEMOFILIA

Answer 14

Hepatitis A y B

Question 15

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

Answer 15

Concentrado de factor de la coagulación (VIII o IX)
Desmopresina (HA leve o moderada)
Antifibrinolíticos

Question 16

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA E INHIBIDORES

Answer 16

Si son de baja respuesta <5UB/ml CFC

Si son de alta respuesta >5UB/ml Agentes puente

Question 17

TIPOS DE AGENTES PUENTE EN EL TX DE HEMOFILIA CON INHIBIDORES

Answer 17

Factor VIIa recombinante

Concentrado de Complejo protrombínico activado

Question 18

QUÉ SON LOS INHIBIDORES EN LA HEMOFILIA

Answer 18

Son anticuerpos producidos por los pacientes que han recibido transfusiones de CFC deficiente que hacen que rechacen el tratamiento