HEMOFILIAS A Y B Flashcards
QUÉ ES LA HEMOFILIA
Es una enfermedad hemorrágica hereditaria causada por un defecto de los genes que codifican para los factores de la coagulación VIII y IX que se encuentran en cromosoma X
PATOGENIA DE LA HEMOFILIA
Debido al defecto en los genes que codifican para el FVIII y FIX hay una deficiencia funcional o cualitativa de estos lo que ocasiona un retardo o disminución de la generación de trombina y un defecto en la formación del coágulo, ocasionando hemorragias
FACTOR DEFICIENCIA EN LA HEMOFILIA A
FACTOR VIII
FACTOR DEFICIENCIA EN LA HEMOFILIA B
FACTOR IX
TIPO DE HEMOFILIA MÁS FRECUENTE
HEMOFILIA B 80-85%
INCIDENCIA
Hombres 18 a 65 años
60%
CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DE ACUERDO AL NIVEL DEL FACTOR DEFICIENTE
GRAVE <1%
MODERADA 1-5%
LEVE >5%
SÍNTOMA POR EXCELENCIA DE LA HEMOFILIA
HEMORRAGIA
MANIFESTACIONES DE LA HEMOFILIA
Hematomas localizados o diseminados
Hemartrosis en diferentes articulaciones
PRINCIPALES ARTICULACIONES AFECTADAS EN LA HEMOFILIA
Tobillos
Codos
Rodillas
MANIFESTACIONES DE LA HEMOFILIA SEGÚN LA SEVERIDAD
SEVERO: hemorragia espontánea en articulaciones y músculos
MODERADO: hemorragia espontánea ocasional
LEVE: hemorragia que se presenta con trauma o cirugía
DIAGNÓSTICO DE LA HEMOFILIA
BHC
TS, TTPa, TP, TT
Determinación de FVIII coagulante y FIX coagulante
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA HEMOFILIA
Enfermedad de Von Willebrand
VACUNAS REQUERIDAS EN PACIENTES CON HEMOFILIA
Hepatitis A y B
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA
Concentrado de factor de la coagulación (VIII o IX)
Desmopresina (HA leve o moderada)
Antifibrinolíticos
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA E INHIBIDORES
Si son de baja respuesta <5UB/ml CFC
Si son de alta respuesta >5UB/ml Agentes puente
TIPOS DE AGENTES PUENTE EN EL TX DE HEMOFILIA CON INHIBIDORES
Factor VIIa recombinante
Concentrado de Complejo protrombínico activado
QUÉ SON LOS INHIBIDORES EN LA HEMOFILIA
Son anticuerpos producidos por los pacientes que han recibido transfusiones de CFC deficiente que hacen que rechacen el tratamiento
