ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS COOMBS NEGATIVO

Question 1

CUÁLES SON LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS COOMBS NEGATIVO

Answer 1

• Se caracterizan por destrucción y disminución del eritrocito por acortamiento de su vida media en la circulación lo que origina:
  Anemia hemolítica intravascular
• Son extracorpusculares con Coombs negativo.
• Poco frecuentes

Question 2

TIPOS DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS COOMBS NEGATIVO

Answer 2

ANEMIAS HEMOLÍTICAS MICROANGIOPÁTICAS
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
ASOCIADAS A PARÁSITOS
INFECCIOSAS

Question 3

TIPOS MÁS COMUNES DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS MICROANGIOPÁTICAS

Answer 3

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

Question 4

PENTADA DE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (5)

Answer 4

Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Alteraciones neurológicas
Falla renal
Fiebre

Question 5

PATOGENIA DE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

Answer 5

Deficiencia de una metaloproteasa (ADAMTS 13) que rompe los grandes multímeros del FVW, desencadenando una exagerada agregación plaquetaria con la formación de trombos plaquetarios dentro de la circulación con el subsecuente consumo de plaquetas, daño mecánico a los GR y obstrucción en la microcirculación.

Question 6

NIVELES NORMALES DEL ADAMTS 13

Answer 6

50 a 150% de su actividad

Question 7

NIVELES DEL ADAMTS 13 EN LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

Answer 7

Deficiencia grave menor del 5 al 10%

Question 8

DIFERENCIA DEL ORIGEN ENTRE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA HEREDITARIA Y ADQUIRIDA

Answer 8

HEREDITARIA: deficiencia en la producción de ADAMTS 13
ADQUIRIDA: anticuerpos contra ADAMTS 13

Question 9

TIPOS DE SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

Answer 9

TÍPICO

ATÍPICO

Question 10

DIFERENCIA ENTRE EL SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO CLÁSICO Y ATÍPICO

Answer 10

TÍPICO: precedido de síntomas gastrointestinales asociados a las toxinas shiga de la E. Coli enterohemorrágica
ATÍPICO: no está asociado a las toxinas shiga

Question 11

TIPO MÁS FRECUENTE DE SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

Answer 11

TÍPICO 90%

Pero el ATÍPICO tiene peor pronóstico

Question 12

PATOGENIA DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

Answer 12

Se presenta como consecuencia de la mutación somática del gen PIG-A, en el cromosoma X que codifica para una proteína de anclaje de la membrana celular (glicofostatidilinositol) causando incapacidad parcial o total para producir CD55 y CD59 en GR y GB principalmente.

Question 13

TIPOS DE FENOTIPOS DE ERITROCITOS EN LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSITICA NOCTURNA

Answer 13

I: sensibilidad al complemento normal
II: moderada
III: grave

Question 14

TIPOS DE HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

Answer 14

CLÁSICA
ASOCIADO A ALTERACIONES ESPECÍFICAS DE LA MO
SUBCLÍNICO

Question 15

MANIFESTACIONES DE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

Answer 15

NEUROLÓGICAS

Question 16

MANIFESTACIONES DEL SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

Answer 16

Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
Insuficiencia renal aguda

Question 17

MANIFESTACIONES DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

Answer 17

Anemia
Hemoglobinuria
Anemia aplásica
Espasmo esofágico, dolor abdominal
Anemia hemolítica e ictericia
Trombosis o embolismo

Question 18

DIAGNÓSTICO POR LABORATORIO

Answer 18

BH completa con cuenta de reticulocitos
Frotis de sangre periférica
PFH
EGO
Prueba de Coombs

Question 19

DATOS EN LA BH

Answer 19

Anemia en grado variable
Trombocitopenia
Reticulocitosis

Question 20

DATOS EN EL FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICO

Answer 20

Esquistocitos en más de 1% del total de GR
Policromasia
GR nucleados

Question 21

DATOS DE LA PFH

Answer 21

DHL aumentada
BI aumentada
Haptoglobina disminuída
Hemosiderinuria

Question 22

RESULTADO DE LA PRUEBA DE COOMBS

Answer 22

NEGATIVA