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Medecine > Hématologie > Flashcards

Hématologie Flashcards

0
Q

Qu’est-ce qu’on peut voir au frottis qui est pathognomique d’une LMA?

A

Bâtonnet d’Auer

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1
Q

Quelle est la caractéristique retrouver au myélogramme permettant d’affirmer qu’on est en présence d’une leucémie aiguë?

A

> /= 20% de blastes dans la moelle osseuse.

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2
Q

Quelle est la définition d’une LMA?

A

Maladie rapidement progressive caractérisé par une insuffisance de la moelle à produire des cellules différenciées.

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3
Q

Nommer 4 facteurs de risques pour une LMA.

A
  • syndrome myélodysplasique
  • benzène
  • radiation
  • chimiothérapie (agent alkylant)
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4
Q

Quelles sont les conséquences pathophysiologiques de réplication non-contrôlée de blastes dans la moelle.

A
  • suppression de cellules hématopoïétiques normales
  • présence de blastes en périphérie
  • accumulation de blastes à d’autres sites
  • conséquences métaboliques: syndrome de lyse tumorale
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5
Q

Qu’est-ce qu’on retrouve sur la FSC d’une LMA?

A
  • anémie (sévère) normochrome normocytaire, réduction des réticulocytes, accélération de la destruction leucocytaire
  • thrombocytopénie + anomalies morphologiques et fonctionnelles (associée avec CIVD en leucémie promyélocytique)
  • neutropénie (malgré décompte leucocytaire normal)
  • décompte leucocytaire élevé dans 60% ou N ou bas dans 40%
  • cellules blastiques
  • bâtonnet Auer
    ATTENTION: peu importe le décompte leucocytaire, le patient est à risque d’infection puisque les neutrophiles ne sont pas fonctionnels.
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6
Q

Quels sont les manifestations cliniques de LMA?

A
  • symptômes reliés à la cytopénie: fatigue, infection, saignements
  • douleur et sensibilité squelettique (surtout sternale) -> accumulation de blastes dans la moelle
  • infiltration d’organe:
    • hypertrophie des gencives
    • hépatosplénomégalie (rare)
    • lymphadénopathie (non-marquée)
    • méninges (M4/M5 surtout)
    • leukemia cutis (peau)
    • gonades
    • tâches de Roth, tâches de cotton wool, changement de vision (peu commun)
  • leucostase/ syndrome d’hyperleucocytose (urgence médicale) -> mène à l’hypoxie et hémorragie: maux de tête, essoufflement,altération de l’état mental, etc
  • effets métaboliques: aggravé par le traitement (rare)
    • augmentation d’acide urique: néphropathie, goutte
    • relâche de phosphate: diminution de Ca2+, diminution de Mg2+
    • relâche de procoagulants: CIVD
  • augmentation de K+ après le tx
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7
Q

Quand peut-on dire que le patient est en rémission complète?

A

Charge tumorale non-détectable (frottis normal, moelle normale avec < 5% blastes, état clinique normal).

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8
Q

Quelle est la différence entre une leucémie et un lymphome?

A

Leucémie: cellule maligne provenant de la moelle et peut s’étendre ailleurs. Leucémie si plus de 25% de blastes dans la moelle, avec ou sans masse.

Lymphome: cellule maligne provenant du noeud lymphatique et tissus lymphatique et qui peut s’étendre ailleurs. Masse dans le médiastin ou ailleurs avec < 25% de blastes dans la moelle.

ATTENTION: la localisation ne définit pas la maladie, classifié selon les caractéristiques de la cellule. (Voir uptodate)

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9
Q

Quelles sont les 2 étapes de traitement de leucémie?

A
  1. Induction: chimiothérapie afin d’atteindre une rémission complète
  2. Consolidation: chimiothérapie afin de prévenir les récurrences. On peut aussi faire une greffe de moelle chez les patients plus jeunes en bon état.
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10
Q

Quel est le tx de support pour une LMA?

A
  • Dépistage infectieux: analyse et culture d’urine, de selle, de expectorations, de l’oropharynx, site de cathéter et région péri-anale de façon régulière.
  • transfusion de plaquette ou de culot globulaire, irradié pour pévenir une réaction greffon vs hôte +/- EPO.
  • prévention des anomalies métaboliques (ex: allopurinol pour hyperuricémie)
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11
Q

Quel est le pronostic d’une LMA?

A

Atteinte de la 1ère rémission: 70-80% si 60 ans ou moins, 50% si plus de 60 ans

1/3 des moins de 60 ans guérissent
< 10% de > 70 ans atteignent une rémission à long terme

Survie moyenne de 12-24 mois

Survie à 5 ans de 40%

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12
Q

Quel est le facteur pronostic le plus important pour une LMA?

A

Anomalies génétiques

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13
Q

Quel est le traitement d’une LMA de type promyélotique avec translocation t(15:17)?

A

All-trans-retinoic-acid à haute dose est ajouté pour induire la différentiation.

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14
Q

Quels sont les 2 médicaments les plus souvent utilisés pour traiter une LMA et quelle est la posologie (bloc)?

A
  • cytosine arabinoside
  • daunorubicin

Donner en 4 blocs de 1 semaine.

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15
Q

Quelle est le syndrome accompagnant une LMA de type promyélocytaire?

A

Syndrome hémorragique, traité comme une CIVD

16
Q

Quelle est le syndrome de différenciation?

A

Aussi connu comme syndrome d’ATRA, suite au tx d’ATRA. Les problèmes semblent êtres causés par la neutrophilie et comprend:

  • fièvre
  • hypoxie avec infiltrats pulmonaires
  • surcharge liquidienne
17
Q

Quels sont les marqueurs de lymphocytaires qu’on peut retrouver lors d’une LLA aux cellules B?

A

Précurseurs B précoce: CD19+, CD79a+, CD22+ cytoplasmique
LLA commun: CD10+
LLA pré-B tardive: CD20+, chaine lourde cytoplasmique de type mu
40% expriment CD34 (antigène de cellules souches). On retrouve aussi l’antigène commun des leucocytes CD45+

CD3 (cellules T) sont négatifs

18
Q

Quelle est la translocation génétique la plus commune chez les enfants avec LLA-typeB?

A

t(12;21), bon pronostic

19
Q

Vrai ou faux: les changements hyperdiploïde (> 50 chromosomes) est présente chez plus de 50% des cas de LLA-B de l’enfance et est souvent associé à un bon pronostic.

A

Vrai: surtout les trisomies 4, 10, 17, 18. Souvent associé avec t(12;21).

20
Q

Quels sont les 3 translocations génétiques nous permettant d’estimer l’efficacité du tx?

A
  • chromosome de philadelphie (t9;22): mauvais pronostic; présent chez 25% des adultes et 3% des enfants. 40-50% des plus de 60 ans.
  • t(v11;q23): mauvais pronostic, vu chez les enfants de <1 an et les
  • t(12;21): associé avec bon pronostic et hyperdiploïdie,le plus commun chez les enfants.

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