Hématologie Flashcards
Quelle est l’origine des érythrocytes?
moelle osseuse (érythropoïèse)
Qu’est-ce qui est essentiel à la formation de globules rouges?
- fer
- acide folique
- vitamine B12
Quels sont les rôles des érythrocytes?
- régulation du pH sanguin
- transport du CO2
- viscosité du sang
Où les érythrocytes sont-ils éliminés?
- rate
- foie
- moelle osseuse
Qu’est-ce que l’hématopoïèse?
- Chaque cellule sanguine a son «chemin» différent, plusieurs étapes à leur formation, mais dans ce cours ci, seulement l’érythrocyte est important
Qu’est-ce que l’érythropoïèse?
Cellules souches –> myéloïde –> érythroblaste –> réticulocyte (perte de noyau –> Érythrocyte
Qu’est-ce qui régule l’érythropoïèse?
Cercle vicieux de la production de globule rouge:
o Augmentation de la production de globules rouges –> Diminution de la concentration d’oxygène (hypoxie) –> augmentation de la production d’érythropoïétine –> Augmentation de la réponse à l’érythropoïétine –> et on recommence
Qu’est-ce qui est responsable de la couleur rouge du sang?
hémoglobine
Qu’est-ce que l’hémoglobine?
Constituant essentiel des érythrocytes (GR)
De quoi est composé l’hémoglobine?
protéine (globine) et molécules d’hème (fer et porphyrine)
Quel est le rôle de l’hémoglobine?
transport de l’oxygène et du CO2
Qu’est-ce que le bilan martial?
Dosage de :
- Fer sérique
- Ferritine
- Transferrine
- Capacité totale de fixation de la transferrine
- Taux de saturation de la transferrine
Qu’est-ce que le fer sérique?
Fer en circulation libre dans le plasma sanguin et non fixé à l’Hb des GR
Qu’est-ce que la ferritine?
o Protéine permettant le stockage du fer
o Rôle clé dans le métabolisme du fer, permettant de réguler l’absorption
Que signifie une augmentation de ferritine?
apports en fer augmenté, prise d’oestrogènes, hyperthyroïdie, état inflammatoire, maladies chroniques et les infections
Qu’est-ce qui peut confirmer l’inflammation?
Protéine C-réactive
Qu’est-ce qui peut confirmer une carence en fer?
Teneur en Hb de l’érythrocyte ou récepteur soluble de la transferrine
Qu’est-ce que la transferrine?
o Protéine plasmatique qui capte le fer de l’intestin pour le transporter jusqu’aux différents organes du corps
o Marqueur de carence en fer précoce
Que signifie une diminution de la transferrine?
inflammation, syndrome néphrotique, insuffisance hépatique
Que signifie une augmentation de la capacité totale de fixation de la transferrine?
carence en fer
Que signifie une diminution de la capacité totale de fixation de la transferrine?
surcharge en fer
Que signifie une augmentation du taux de saturation de la transferrine?
surcharge en fer
Que signifie une diminution du taux de saturation de la transferrine?
carence en fer
Qu’est-ce que l’anémie?
- Diminution du nombre de GR o Hémorragies, hémolyse o Dysfonctionnement de la moelle osseuse ♣ Blackfan-Diamond, Fanconi - Anomalie dans la membrane du globule rouge o Sphérocytose
Qu’est-ce que l’anémie de Blackfan-Diamond?
- Congénitale: Dx < 1 an
- Réticulocytes n’arrivent pas à maturité. Diminution de la quantité des GR matures
- Ni hémorragie, ni hémolyse, ni modification des GB et plaquettes
Quels sont les manifestations cliniques de l’anémie de Blackfan-Diamond?
o Retard de croissance et de la puberté, pouce raccourci ou absent, malformation cardiaque, rénale ou oculaire
o Ne dégénère pas en leucémie
Quels sont les traitement de l’anémie de Blackfan-Diamond?
o Transfusions (culot globulaire)
o Déféroxamine ou Exjade re: hémosidérose
o Corticothérapie (pas avant l’âge de 6 mois)
o GMO allogénique
Quelles sont les recommandations nutritionnelles de l’anémie de Blackfan-Diamond?
o Diète élevée en énergie, protéines, calcium et vitamine D, sans salière, faible en fer
♣ Faible en faire, car reçoit transfusion et on ne veut pas qu’il y ait accumulation de fer
o Pas de supplément de fer ou multivitamines avec fer
Qu’est-ce que l’anémie de Fanconi?
- Héréditaire: rupture de chromosome, désordre de réparation ADN
- Production insuffisante des érythroblastes
- Diminution de la quantité de leucocytes granuleux (neutrophiles, éosinophiles, basophiles) et des plaquettes
- Peut progresser vers un cancer (LMA) Risque: 19% à 37%
Quelles sont les manifestations cliniques de l’anémie de Fanconi?
entre 5 et 10 ans
o Décoloration de la pigmentation cutanée (taches de café au lait), petite stature, microcéphalie, pouces absents ou anormaux, retard intellectuel, anomalies urogénitales, rénales et cardiaques
Quels sont les traitement de l’anémie de Fanconi?
Transfusions (culots globulaires et plaquettes), corticostéroïdes (amélioration transitoire), GMO allogénique
Quelles sont les recommandations nutritionnelles de l’anémie de Fanconi?
Diète riche en énergie, protéines, calcium, vitD, sans salière, faible en fer si MT
Qu’est-ce que la sphérocytose?
- anomalie dans la membrane du GR (dx: naissance)
- Héréditaire ou mutation génétique (population blanche nord-européenne surtout)
- Membrane du GR plus petite et moins flexible forme sphérique plus fragile destruction plus rapide dans la rate augmentation de la production des jeunes GR (réticulocytes)
Quelles sont les manifestations de la sphérocytose?
splénomégalie (grosse rate), ictère (visage jaune)
Quelles sont les traitements de la sphérocytose?
transfusions, splénectomie (enlever la rate)
Quelles sont les recommandations nutritionnelles de la sphérocytose?
o Diète riche en Én, prot, faible en fer
o Supplément: fer: non, acide folique: oui
Quels sont les types d’anémie et qu’est-ce qui les caractérise?
- Diminution en hémoglobine o Ferriprive o Pernicieuse ou mégaloblastique - Anomalie structurale de l’hémoglobine o Thalassémie o Anémie falciforme
Qu’est-ce que l’anémie ferriprive?
Diminution de la quantité d’Hb ou absence de réserve de fer
Quels sont les rôles du fer?
o Système immunitaire, production d’énergie et transport d’oxygène
o Développement physique et cognitif chez les enfants
Que regarde-t-on pour diagnostiquer l’anémie ferriprive microcytaire?
Hb, Ht, VGM bas (VGM = grosseur du GR, donc petit globule rouge dans ce cas-ci), fer sérique, ferritine bas, transferrine élevée
Quelles sont les causes de l’anémie ferriprive?
o Apport alimentaire faible en fer
o Défaut d’absorption du fer
o Demande excessive de fer pour la croissance
o Perte de sang, digestif, parasite, traumatisme, menstruations abondantes
Quels sont les manifestations cliniques de l’anémie ferriprive?
o Pâleur, tachycardie, polypnée, fatigue, anorexie, léthargie, irritabilité
o Troubles: apprentissage, langage, coordination motrice