Hématologie Flashcards
Quelle est l’origine des érythrocytes?
moelle osseuse (érythropoïèse)
Qu’est-ce qui est essentiel à la formation de globules rouges?
- fer
- acide folique
- vitamine B12
Quels sont les rôles des érythrocytes?
- régulation du pH sanguin
- transport du CO2
- viscosité du sang
Où les érythrocytes sont-ils éliminés?
- rate
- foie
- moelle osseuse
Qu’est-ce que l’hématopoïèse?
- Chaque cellule sanguine a son «chemin» différent, plusieurs étapes à leur formation, mais dans ce cours ci, seulement l’érythrocyte est important
Qu’est-ce que l’érythropoïèse?
Cellules souches –> myéloïde –> érythroblaste –> réticulocyte (perte de noyau –> Érythrocyte
Qu’est-ce qui régule l’érythropoïèse?
Cercle vicieux de la production de globule rouge:
o Augmentation de la production de globules rouges –> Diminution de la concentration d’oxygène (hypoxie) –> augmentation de la production d’érythropoïétine –> Augmentation de la réponse à l’érythropoïétine –> et on recommence
Qu’est-ce qui est responsable de la couleur rouge du sang?
hémoglobine
Qu’est-ce que l’hémoglobine?
Constituant essentiel des érythrocytes (GR)
De quoi est composé l’hémoglobine?
protéine (globine) et molécules d’hème (fer et porphyrine)
Quel est le rôle de l’hémoglobine?
transport de l’oxygène et du CO2
Qu’est-ce que le bilan martial?
Dosage de :
- Fer sérique
- Ferritine
- Transferrine
- Capacité totale de fixation de la transferrine
- Taux de saturation de la transferrine
Qu’est-ce que le fer sérique?
Fer en circulation libre dans le plasma sanguin et non fixé à l’Hb des GR
Qu’est-ce que la ferritine?
o Protéine permettant le stockage du fer
o Rôle clé dans le métabolisme du fer, permettant de réguler l’absorption
Que signifie une augmentation de ferritine?
apports en fer augmenté, prise d’oestrogènes, hyperthyroïdie, état inflammatoire, maladies chroniques et les infections
Qu’est-ce qui peut confirmer l’inflammation?
Protéine C-réactive
Qu’est-ce qui peut confirmer une carence en fer?
Teneur en Hb de l’érythrocyte ou récepteur soluble de la transferrine
Qu’est-ce que la transferrine?
o Protéine plasmatique qui capte le fer de l’intestin pour le transporter jusqu’aux différents organes du corps
o Marqueur de carence en fer précoce
Que signifie une diminution de la transferrine?
inflammation, syndrome néphrotique, insuffisance hépatique
Que signifie une augmentation de la capacité totale de fixation de la transferrine?
carence en fer
Que signifie une diminution de la capacité totale de fixation de la transferrine?
surcharge en fer
Que signifie une augmentation du taux de saturation de la transferrine?
surcharge en fer
Que signifie une diminution du taux de saturation de la transferrine?
carence en fer
Qu’est-ce que l’anémie?
- Diminution du nombre de GR o Hémorragies, hémolyse o Dysfonctionnement de la moelle osseuse ♣ Blackfan-Diamond, Fanconi - Anomalie dans la membrane du globule rouge o Sphérocytose
Qu’est-ce que l’anémie de Blackfan-Diamond?
- Congénitale: Dx < 1 an
- Réticulocytes n’arrivent pas à maturité. Diminution de la quantité des GR matures
- Ni hémorragie, ni hémolyse, ni modification des GB et plaquettes
Quels sont les manifestations cliniques de l’anémie de Blackfan-Diamond?
o Retard de croissance et de la puberté, pouce raccourci ou absent, malformation cardiaque, rénale ou oculaire
o Ne dégénère pas en leucémie
Quels sont les traitement de l’anémie de Blackfan-Diamond?
o Transfusions (culot globulaire)
o Déféroxamine ou Exjade re: hémosidérose
o Corticothérapie (pas avant l’âge de 6 mois)
o GMO allogénique
Quelles sont les recommandations nutritionnelles de l’anémie de Blackfan-Diamond?
o Diète élevée en énergie, protéines, calcium et vitamine D, sans salière, faible en fer
♣ Faible en faire, car reçoit transfusion et on ne veut pas qu’il y ait accumulation de fer
o Pas de supplément de fer ou multivitamines avec fer
Qu’est-ce que l’anémie de Fanconi?
- Héréditaire: rupture de chromosome, désordre de réparation ADN
- Production insuffisante des érythroblastes
- Diminution de la quantité de leucocytes granuleux (neutrophiles, éosinophiles, basophiles) et des plaquettes
- Peut progresser vers un cancer (LMA) Risque: 19% à 37%
Quelles sont les manifestations cliniques de l’anémie de Fanconi?
entre 5 et 10 ans
o Décoloration de la pigmentation cutanée (taches de café au lait), petite stature, microcéphalie, pouces absents ou anormaux, retard intellectuel, anomalies urogénitales, rénales et cardiaques
Quels sont les traitement de l’anémie de Fanconi?
Transfusions (culots globulaires et plaquettes), corticostéroïdes (amélioration transitoire), GMO allogénique
Quelles sont les recommandations nutritionnelles de l’anémie de Fanconi?
Diète riche en énergie, protéines, calcium, vitD, sans salière, faible en fer si MT
Qu’est-ce que la sphérocytose?
- anomalie dans la membrane du GR (dx: naissance)
- Héréditaire ou mutation génétique (population blanche nord-européenne surtout)
- Membrane du GR plus petite et moins flexible forme sphérique plus fragile destruction plus rapide dans la rate augmentation de la production des jeunes GR (réticulocytes)
Quelles sont les manifestations de la sphérocytose?
splénomégalie (grosse rate), ictère (visage jaune)
Quelles sont les traitements de la sphérocytose?
transfusions, splénectomie (enlever la rate)
Quelles sont les recommandations nutritionnelles de la sphérocytose?
o Diète riche en Én, prot, faible en fer
o Supplément: fer: non, acide folique: oui
Quels sont les types d’anémie et qu’est-ce qui les caractérise?
- Diminution en hémoglobine o Ferriprive o Pernicieuse ou mégaloblastique - Anomalie structurale de l’hémoglobine o Thalassémie o Anémie falciforme
Qu’est-ce que l’anémie ferriprive?
Diminution de la quantité d’Hb ou absence de réserve de fer
Quels sont les rôles du fer?
o Système immunitaire, production d’énergie et transport d’oxygène
o Développement physique et cognitif chez les enfants
Que regarde-t-on pour diagnostiquer l’anémie ferriprive microcytaire?
Hb, Ht, VGM bas (VGM = grosseur du GR, donc petit globule rouge dans ce cas-ci), fer sérique, ferritine bas, transferrine élevée
Quelles sont les causes de l’anémie ferriprive?
o Apport alimentaire faible en fer
o Défaut d’absorption du fer
o Demande excessive de fer pour la croissance
o Perte de sang, digestif, parasite, traumatisme, menstruations abondantes
Quels sont les manifestations cliniques de l’anémie ferriprive?
o Pâleur, tachycardie, polypnée, fatigue, anorexie, léthargie, irritabilité
o Troubles: apprentissage, langage, coordination motrice
Quels sont les signes cliniques de l’anémie ferriprive?
o Pâleur de la conjonctive de l’œil
o Koïlonichie, lors de carence sévère, l’ongle est curvé vers l’intérieur
o Perlèche, plaies aux coin des lèvres
Qu’est-ce que le fer hémique?
o Source: animale
o Absorption: 25%
Qu’est-ce que le fer non-hémique?
o Source: végétale
o Absorption: 5%
Qu’est-ce qui permet d’augmenter l’absorption du fer?
♣ Ajout de vitamine C
♣ Déphytinisation
Qu’est-ce qui diminue l’absorption du fer?
♣ Calcium? ♣ Fibres? ♣ Phytates ♣ Oxalates ♣ Polyphénols
Où retrouve-t-on les phytates?
À grains entiers, riz brun, maïs, noix du brésil, graines de sésame, amandes, fèves blanches, pois, lentilles, haricots de Lima, soya
Où retrouve-t-on les oxalates?
Épinards, bette à carde, patate douce, haricots jaunes et verts, céleri, persil, noix, mûres, bleuets, framboises, fraises, figues séchées, rhubarbe, cacao, thé, tisane
Où retrouve-t-on les polyphénols?
Pommes, fraises, raisins, abricots, artichaut, persil, choux de bruxelles, pomme de terre, laitue, oignon, vin rouge, thé vert, café, cacao, seigle, millet, pois, soya
Que faut-il tenir compte par rapport à la supplémentation en fer?
♣ Biodisponibilité du fer ajouté
♣ Moment de la prise est importante
Qu’est-ce que l’anémie pernicieuse?
- Diminution ou absence de vitamine B12 nécessaire à la production de globules rouges
- Anémie macrocytaire: Hb, Ht, GR diminué, VGM augmenté
Quelles sont les causes de l’anémie pernicieuse?
o Manque de vitamine B12 dans l’alimentation (ex: végétalien)
o Peu ou pas de FI (glycoprotéine) au niveau de l’estomac (gastrite atrophique, troubles auto-immun)
o Malabsorption: Crohn, résection de l’iléon, insuff pancréatique
Quelle est la conséquence de l’anémie pernicieuse?
peu de GR (gros et fragiles) rapidement détruits dans la circulation
Que doit-on tenir compte au niveau nutritionnel pour l’anémie pernicieuse?
B12 IM chaque mois ou p. os (manque d’apport)
Quels sont les types de thalassémie?
- Alpha thalassémie: très très rare
o Afrique équatoriale, Méditérranée
o Asie: Cambodge, Laos, Birmanie, Thaïlande - Béta-thalassémie:
o Moyen-Orient, Sud et Est de l’Asie, Antilles
Qu’est-ce que la thalassémie?
- Érythropoïèse inefficace (défaut de production) et hyperhémolyse
- Anémie infantile héréditaire résultant de la diminution de la synthèse d’une des chaînes de globine (a et B) par une anomalie des gènes de l’Hb
o Si diminution ou absence de chaine beta: beta-thalassémie. Il y a donc production de chaine alpha en excès ce qui entraine de l’hémolyse et donc de l’anémie. - Dx: à la naissance
Quels sont les symptômes de la thalassémie?
pâleur, retard de croissance et volume augmenté de la rate
6 mois
Quelles sont les manifestations de la thalassémie?
(après l’âge de 2 à 4 ans): o Déformation osseuse du crâne et des os longs (douleur) o Faciès mongoloïde o Retard de croissance s’accentue o Cardiopathie o Hypersplénisme
- Nutrition:
Quels sont les traitement de la thalassémie?
- Transfusions,
- déféroxamine ouexjade,
- splénectomie,
- GMO allogénique
Quel est le traitement nutritionnel de la thalassémie?
o Diète riche en énergie et protéines (si RSP)
o Si multi-transfusé; éviter les aliments ou supplément avec fer
Qui sont les plus touchés par l’anémie falciforme?
- Race noire (300 000 enfants par an)
- Descendance
o Africaine, arabe, indienne, iranienne, méditerranéenne (Grèce, Turquie, Italie)
o Amérique du sud
Qu’est-ce que l’anémie falciforme?
- Globules rouges déformée (faucilles, rigidité)
o Entassement dans les vaisseaux sanguins blocage de la microcirculation du sang vaso-occlusion (risque de thrombose) Entrave à la distribution de l’O2 Violentes douleurs - Maladie héréditaire
- Anémie hémolytique chronique et avec déficience en acide folique
- Diminution de la quantité d’Hb secondaire à la production d’Hb anormale S ou C
Quelles sont les manifestations de l’anémie falciforme?
Symptômes: vers l’âge de 6 mois (NN 80% Hb fœtale)
o Syndrome pied-main (œdème) 6 mois à 2 ans
o Douleur abdominale: enfant + âgé
o Retard de croissance et pubertaire
o Ulcération au niveau des jambes
o Troubles cardio-pulmonaires (cardiomégalie, insuffisance, respiratoire)
o Splénomégalie
Quels sont les traitement de l’anémie falciforme?
- oxygénation,
- hydratation,
- repos,
- analgésiques,
- antibios,
- hydroxyurée,
- transfusions,
- GMO allogénique
o Prévention des crises (Éviter le froid, la haute altitude et la déshydratation)
Quel est le traitement nutritionnel de l’anémie falciforme?
diète riche en énergie et protéines (RSP), acide folique. Si multi transfusé: éviter les aliments riches en fer et les suppléments qui en contiennent.
Quel est l’étiologie du cancer?
- Héréditaire o Syndrome familiaux (rétinoblastome, li-frauménie) - Congénital o Trisomie 21 leucémie o Neurofibromatose tumeur cérébrale - Environnemental (associations) o Pesticides o Radiations o Champ électromagnétique
Quels sont les types de cancer chez les enfants?
- Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)
- Leucémie aiguë non lymphoblastique (LANL)
- Leucémie myéloïde chronique
- Ostéosarcome
- Tumeur d’Ewing (sarcome) (autour des os)
- Tumeur de Wilms (tumeur rénale)
- Neuroblastome
- Tumeur cérébrale: médulloblastome, tumeur du tronc cérébral
- Héépatosarcome
- Lymphome testiculaire
- Lymphome de Burkitt
- Rhabdomyosarcome
- Hodgkin
- Hémangiome
Quels sont les traitements du cancer?
- Chimiothérapie
- Radiothérapie
- Chirurgie
- Ponction lombaire et osseuse
- Immunothérapie
- Greffe de cellules souches hématopoïétique (GCSH)
Qu’est-ce que la chimiothérapie?
o Médicaments
o Rôle: détruire les cellules cancéreuses
o Utilisation: seule ou en association
o Prise: p.os ou intraveineuse
o Combinaison avec d’autres traitements
o Cycles en alternance
o Conséquences: perte de cheveux, diminution Si
Quels sont les effets secondaires de la chimiothérapie?
♣ Nausées, vomissements ♣ Diarrhées ♣ Douleurs abdominales ♣ Constipation ♣ Mucosite ♣ Anorexie ♣ Altération du goût ♣ Bouche sèche, salive épaisse ♣ Extrême fatigue
Qu’est-ce que la radiothérapie?
o Ses rôles
♣ Réduire le volume de la tumeur avant la chirurgie
♣ Empêcher les cellules cancéreuses de croître à nouveau après une chirurgie
♣ Diminuer la douleur, les saignements, les compressions nerveuses ou vasculaires ainsi que d’autres symptômes engendrés par le cancer
o Selon le type de cancer, la radiothérapie peut être utilisée seule ou combinée avec de la chimiothérapie et/ou la chirurgie
Radiation (si possible) non effectuée chez les enfants (< 12 mois)
Quels sont les effets secondaire de la radiothérapie lors d’une leucémie aigue lymphoblastique?
Caries dentaires, gorge irritée, difficultés à mastiquer ou à avaler, bouche sèche.
Quels sont les effets secondaire de la radiothérapie lors d’un Hodgkin?
Caries dentaires, gorge irritée, difficultés à mastiquer ou à avaler, bouche sèche.
Quels sont les effets secondaire de la radiothérapie lors d’un sarcome d’Ewing?
Faiblesse musculaire
Quels sont les effets secondaire de la radiothérapie lors d’une tumeur de Wilms?
Problèmes gastro-intestinaux (stade 3 et +)
Quels sont les effets secondaire de la radiothérapie lors d’un médulloblastome?
Caries dentaires, gorge irritée, difficultés à mastiquer ou à avaler, bouche sèche.
Quels sont les effets secondaire de la radiothérapie lors d’une tumeur du tronc cérébral?
Caries dentaires, gorge irritée, difficultés à mastiquer ou à avaler, bouche sèche.
Quels sont les effets secondaire de la radiothérapie lors d’un rhabdomyosarcome?
Faiblesse musculaire
Quels sont les effets secondaire de la radiothérapie lors d’un neuroblastome?
Problèmes gastro-intestinaux (stade 3 ou +
Qu’est-ce que la dénutrition?
- Catabolisme
- Perte de la masse adipeuse et musculaire
- Augmentation métabolisme basal
- Faiblesse généralisée
- Douleurs osseuses
- Maux de tête
- Vomissements
Quels sont les composants de l’évaluation nutritionnelle?
- Évaluation des apports alimentaires
- Évaluation des besoins énergétiques, protéiques
- Effets secondaires reliés aux traitements et Rx
- Intéraction médicaments-nutriments
- Les antiémétiques et leur efficacité (Gravol, Ativan, Décadron)
- Variété alimentaire
- Disponibilité des aliments
- Accompagnement, isolement
- Comportements alimentaires vs stress psychologique
- Durée de séjour
Qu’est-ce que l’évolution staturo-pondérale?
- Courbe de croissance
o Poids et taille avant la maladie (courbe staturo-pondérale)
o Poids idéal selon l’âge statural
o Évolution du poids depuis le début de la maladie
o Évolution du poids depuis le début des traitements
o Perte de poids inacceptable (> 10%) = 2 écarts types
o Ralentissement de la croissance pendant les traitements intensifs
o Reprise progressive de la croissance, avec la diminution des symptômes?
Quels sont les paramètres biochimiques observés lors de l’évaluation nutritionnelle?
- Protéines totales,
- albumine,
- pré-albumine,
- urée,
- créatinine,
- glucose,
- magnésium,
- potassium,
- calcium,
- phosphore,
- bicarbonates,
- amylase,
- lipase,
- triglycérides,
- cholestérol
Quels sont les paramètres anthropométrique observés lors de l’évaluation nutritionnelle?
o Pli cutané
o Circonférence brachiale
Quels sont les mesures pharmaceutiques à prendre lors de nausées et vomissement?
Antiémétiques (Ativan, Gravol, Zofran, Réglan-bénadryl, Décadron, Nabilone)
Quels sont les mesures pharmaceutiques à prendre lors de diarrhées?
Si clostridium difficile –> Flagyl
Quels sont les mesures pharmaceutiques à prendre lors de constipation?
Colace, Lansoyl, Senokot, Lactulose, Phospho-soda
Quels sont les mesures pharmaceutiques à prendre lors de mucosite?
Rince-bouche (ex. mycostatin)
Quels sont les mesures pharmaceutiques à prendre lors de baisse d’appétit?
Périactin
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de nausées et vomissement?
- Manger et boire lentement
- Ne pas foire en mangeant ; attendre une demi-heure après les repas
- Prendre plusieurs petits repas dans la journée
- Favoriser les aliments faibles en gras
- Éviter les mets très chauds qui dégagent de fortes odeurs
- Éviter de se coucher après les repas ou si impossible, relever la tête de lit >45
Essayer les boissons pétillantes
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de diarrhées?
- Éviter le lait. Utiliser le lait Lactaid ou Lacteeze.
- Si importantes, éviter les autres produits laitiers ou utiliser les comprimés Lactaid
- Ne pas boire de liquides trop froids rapidement
- Bien s’hydrater à la maison (solution électrolytique commerciale ou maison)
Diminuer les aliments irritants tels que caféine, épices, fibres, fritures, aliments très sucrés
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de constipation?
- Augmenter l’hydratation et les aliments riches en fibres
- Augmenter si possible l’activité
- Répondre immédiatement au réflexe d’évacuation des selles
Faire régulièrement des massages de l’abdomen
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de douleurs abdominales?
- Éviter de boire en mangeant
augmenter l’hydratation et les aliments riches en fibres - Éviter les aliments gazogènes et le lait, si ils causent des ballonnements
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de mucosite?
- Utiliser des aliments pour bébés
- Consommer des aliments mous et froids
- Éviter les aliments chauds, acides, vinaigrés et épicés
- Éviter les aliments trop secs ou trop croquants
- Essayer les milkshakes maison ou les suppléments énergétiques à boire
Offrir des soupes consistantes
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de bouche sèche/salive épaisse?
- Boire beaucoup. Prendre de la glace concassée
- Utiliser le citron avec les aliments pour diluer la salive
- Éviter les aliments sucrés
- Humecter les aliments avec sauce, bouillon ou trempette
- Choisir des aliments plus juteux
- Mâcher de la gomme au citron sans sucre
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de fatigue extrême?
- Manger lorsque l’enfant est bien reposé
- Consommer plusieurs petits repas par jour
- Utiliser des suppléments énergétiques ou des aliments hyperénergétiques
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de baisse de l’appétit?
- Mettre l’accent sur la couleur, la texture et la forme
- Prendre plusieurs petits repas dans la journée
- Déterminer des heures de repas
- Offrir des assiettes froides colorées
- Manger en compagnie
- Favoriser un climat de détente
- Rehausser le goût des aliments
- Laisser des aliments toujours disponibles
Présenter les repas avec des assiettes, verres ou ustensiles de la maison
Quelles sont les mesures nutritionnelles à prendre lors de changements de goûts?
- Augmenter la variété d’ aliments, essayer de nouveaux plats
- Mariner viande rouge, poulet, dinde et porc dans du vin ou du jus de citron
- Offrir des aliments à saveurs prononcées
- Boire beaucoup pour diminuer goûts désagréables (eau, jus de légumes, de canneberges et limonade maison)
- Respecter les goûts de l’enfant
- Rehausser le goût des aliments avec des fines herbes, du jus de citron, de la sauce
- Mâcher de la gomme à la menthe. Utiliser de l’essence de menthe dans les desserts.
Quelles sont les particularités du Centre Chales Bruneau?
- Accessibilité à une cuisinette sur chacune des unités
- Service aux chambres
- Réserve d’échantillons de suppléments énergétiques (autres que ceux déjà existants dans l’hôpital)
- Les proches de l’enfant peuvent manger dans la chambre
- Accès à internet, jeux vidéos, jeux de société, tricycle
- Services de massothérapeute, de musicothérapeute et d’art thérapeute, clowns
Quand donne-t-on l’alimentation entérale?
o Insuffisance des apports p.os ou aucune reprise de l’appétit à l’intérieur de 3 à 5 jours avec ou sans support nutritionnel
o Perte de poids entre 5 et 10%
o Protéines sériques, préalbumine et albumine en diminution constante et inférieures aux valeurs normales
Quelles sont les particularités de l’alimentation entérale en oncologie pédiatrique?
o Utilisation de tubes en polyuréthane ( 6 ou 8fr)
o Gavage mieux toléré en continu (10 à 24hh / 24h)
o Tolérance à des débits plus faibles
o Choix de laits et solutions plus concentrés
o Sensibilité digestive (mucosite, colite) nécessite l’utilisation de laits spéciaux ou solutions mono ou semi-monomériques
o Niveau de plaquettes à surveiller
o Irrigation lente avec de l’eau à la température du corps
o Tête de lit surélevée: supérieure ou égale à 30 degrés
Quand est-ce qu’on utilise la gastrostomie, jéjunostomie ou gasrtojéjunostomie?
o Porte d’entrée pour les infections
o Peu utilisé en oncologie pédiatrique
o Utilisation pour enfants avec tumeur cérébrale
o La gastrostomie est priorisée, installée en radiologie
Comment se fait l’entretien des tubes de gavage?
o Irrigation avec eau à la température du corps ou de la pièce
o Introduction de médicaments liquides
♣ Dilution avec un peu d’eau stérile ou embouteillée réchauffée à la température du corps
o Blocage de tube
♣ Éviter jus de canneberges ou coke (coagulation avec solution de gavage)
♣ Utiliser solution de bicarbonates et de cotazyme
♣ Débloquer ou réinstaller sous fluoroscopie (si tube nasojéjunal)
Quand utilse-t-on l’alimentation parentérale?
Système digestif non fonctionnel et impossibilité de couvrir les besoins énergétiques avec l’alimentation entérale
Pourquoi l’alimentation est si importante dans le traitement du cancer?
Support nutritionnel précoce et soutenu –> Amélioration des symptômes –> État nutritionnel amélioré –> diminution du temps d’hospitalisation
