HEMATOLOGIA Flashcards
Que son los cuerpos de Heinz?
Corresponden a la oxidacion de grupos sulhidrilo dentro del hematica por alteracion de la via de la Hexosa - Monofostato, con posterior aparicion de metahemoglobina.
Principal proteinas estructural eritrocitaria deficiente en la esferocitosis hereditaria
Ankirina
La presencia de punteado basofilo se pueden encontrar en que entidades?
Deficiencia de pirimidina - 6 - nucleosidasa
Saturnismo
Donde se encuentras los genes para la sintesis de cadena alfa de hemoglobina?
Cromosoma 16
La principal estrutura de las cadenas de globinas corresponden a que estructura?
Hemoglobina A1: A1B2
En que consiste la Talasemia major o Anemia de Cooley
Es un trastorno caracterizado por alteracion en la sintesis de cadena B, con consiguiente aparicion de hemoglobina A2 y Hemoglobina F, que provocara un incremento en la eritropoyesis con posterior hiperplasia de medula osea, originando malformacion oseas en los ninos.
En relacion a la Talasemia Major o anemia de Cooley
Cual es la causa de la hipoxia cronica tisular que ocurre en estos pacientes?
Cesion defectuosa de oxigeno por la hemoglobina F, que provoca hipoxia cronca, que tiene como resultado la mayor sintesis de eritropoyetina y aumento de la absorcion de Fe, por consiguiente, hemosideros secundaria.
Cual es el tratamiento para pacientes con Anemia de Cooley y por que?
Debido a que los pacientes que presentan una mayor cantidad de Hemoglobina F, tiene una mayor vida media, se tiene que otorgar medicamentos que aumento la sintesis de cadena Gamma, como puede ser el Butirato, 5- Azacitina e Hidroxiurea