Hematologia Flashcards
Anemia más comun a nivel mundial
Deficiencia de Hierro (ferropenia) 50%
Estandar de oro anemia Ferropenica
Tinción hemosiderina azul de Prusia
Tamizaje anemia ferropenica y tx
GPC: niños de 9-12 meses sin f de riesgo. BH y ferritina
Tx sulfato ferroso 1-3 mg/kg/dia x 3 meses.
Hierro abundante.
Anemia microcitica o normo y ferritina normal o alto
Anemia x enfermedad cronica
Anemia megaloblastica y NO-megaloblastica
Megaloblastica: neutrofilos hípersegmentados, plaq grandes, pancitopenia.
NO-megaloblastica: normales, anormalidades sist (hepatopatia/hipotiroidismo)
Def Vit b12 o Vit b9 / Anemias megaloblasticas
B12 compromiso neurologico
B9 NO neurologico
B12 la MAS común (cianocobalamina)
Remocion qx, gastrectomia, falta absorcion ileon terminal
Def Vit B12
Anemia hemolítica hereditaria más frecuente en Mexico
Esferocitosis hereditaria
Esferocitosis hereditaria hallazgos hemograma
Elevación VCM >36, reticulocitosis e hiperbilirrubinemia no conjugada
Tx esferocitosis hereditaria
Acido folico:
< 5 años 2.5 mg/dia
> 5 años 5 mg/dia
Esplenectomia mayores 6 años en mod y severas.
Admin: neumococo, meningococo y HIb
Grupos Anemia Hemolitica Autoinmune
Enfemerdad caliente: IgG 50-70 %, esferocitos
Enfermedad fria: IgM 16-32%, agregados eritrocitarios
Hemoglubinuria fria paroxistica: IgG 1% Donath-Landsteiner.
Hallazgos anemia hemolitica autoinmune
Hto elevado < 37 M y < 40 H
Reticulocitosis
Sangre periferica: esferocitos o agregados eritrocitarios
Tx Anemia Hemolitica Autoinmune
Calientes: corticoides de eleccion
Frías: investigar trastornos subyacentes y evitar el frío. NO corticoides
Alteración citogenética LMC
Cromosoma Filadelfia PH1 (t(9;22) (q34;q11.2) en >90%
Dx LMC
Leucos 10-50,000 pred neutrofilos
Dism FA y elevación vit. B12
Med osea: hipercelularidad + hiperplasia mieloide notoria.
Tx LMC
Fase cronica: 1- imatinib 2- trasplante alogenico cel troncales.
Fase acelerada y blástica: trasplante alogenico de cel troncales tx inmediato y definitivo.
Tx LMC
Fase cronica: 1- imatinib 2- trasplante alogenico cel troncales.
Fase acelerada y blástica: trasplante alogenico de cel troncales tx inmediato y definitivo.
Policitemia Vera
Estado de mieloproliferación de cel troncales.
Eritrocitosis
50-75 años
Varones
Mutación: V617F de JAK2 >95%
Diagnóstico Policitemia Vera
Hto elevado, mutacion JAK2
Hb elevada, plaquetas elevado
EPO disminuida
Leucos elevado + neutros
Metas tx Policitemia Vera
Hematocrito <45%
Plaquetas < 400,000
Prevenir complicaciones
Calidad de vida
Bajo e intermedio: flebotomia y dosis baja de ASA
Alto: agregar mielosupresores
Policitemia Vera TX primera linea
Flebotomia.
Hidroxiurea mielosupresor de elección.
Trombocitemia primaria
Mas de 450,000 plaquetas
Biopsia medular: proliferación de megacariocitos
Mutaciones: JAK2, CARL o MPL
Edad media: 60 años
Anemias microciticas: VCM <80 fl
1- Ferropenia
Talasemias o anemia sideroblastica
Anemias macrociticas VCM >100 fl
Disminución b12 y ácido fólico
Tipo de anemia Ferropenica y mecanismo de excreción
Microcítica hipocrómica
Pérdida sanguínea UNICA forma de excreción de Hierro.
Anemia x enfermedad crónica
Normocítica normocrómica
Ferritina aumentada
Anemia Sideroblástica
Sideroblastos en anillo
Cuerpos de Pappenheimer
Dosis altas Vitamina B6 (piridoxina)
Anemia perniciosa
Deficiencia Vit B12 / Cianocobalamina
Palidez, equimosis, petequias, sangrado anormal, “falta la respiración”
Anemia aplásica
Dx: biopsia de médula ósea
Hemograma elevación concentración corpuscular media (>36 pg/cel)
Reticulocitosis
Hiperbilirrubina no conjugada
Esferocitosis hereditaria
Defecto proteínas de membrana eritocitaria
Tx definitivo: esplenomegalia
3 años, Hb 6, VCM 74 y aumento H Fetal
Talasemia
Dx: electroforesis de hb
Manejo inicial: transfusión
Drepanocitosis / Sickle cell anemia
Anemia de células falciformes
Mujer 65 años
Idiopática o acompañada enf autoinmunes
Escalofríos, soplo sistólico
Reticulocitosis , COOMBS directo (+)
Frotis: esferocitosis
Anemia hemolítica autoinmune
Tx: 1- corticoides 2- esplenectomia,
Persistencia: rituximab
Indicaciones transfusión emergencia médica
Hb <4g/dL
Edema pulmonar
Función cardiaca o cerebral alterada
Traslocación de Leucemia promielocítica aguda?
15;17
Principal enfermedad de niños pequeños
75% LLA
Adultos 50-60 años
Traslocación 9;22 Philadelphia (95%)
1- hípermetabolismo 2- hepatoesplenomegalia 3- Sx anemico
Leucemia Mieloide Crónica
> 20% de Blastos: LMC o LMA?
SIEMPRE mas de 20% automáticamente es AGUDA
Leucemia mas frecuente en niños?
Leucemia linfocitica aguda
Leucemia mas frecuente en adultos?
Leucemia mieloide aguda
Células de Hodgkin y Reed-Sternberg)
Adulto joven: 20-40 años
50% V Epstein Barr
Linfoma de Hodgkin
Varón edad avanzada, lesiones osteolíticas, lesiones en rx.
Mieloma múltiple
Método dx beta-talasemia mayor
Electroforesis de hemoglobina
Cadenas alfa en exceso son inestables y precipitan, dando lugar a daño de las membranas de glóbulos rojos
Beta talasemia mayor
Plaquetas ^ 150,000
Prolongación Tiempos coagulación
Elevación Dímero D
Elevación Fibrinógeno
Presencia de esquiztocitos
Coagulación intravascular diseminada
Escala para dx de CID
ISTH
Pentada clásica de Púrpura trombótica trombocitopénica
Trombocitopenia, anemia hemolítica, anormalidades neurológicas, renales, y fiebre
Fisiopatología púrpura trombótica trombocitopénica
Deficiencia cualitativa o cuantitativa de ADAMTS13
Tx de elección Púrpura trombótica trombocitopénica
Plasmaféresis
M 64, 3 cuadros epistaxis, plétora facial, esplenomegalia, Hb: 18.5, Hto 54%
Policitemia vera
Tx Policitemia vera
Flebotomía y dosis bajas de ácido acetilsalicílico
Mutación Policitemia vera
V617F de JAK2
Anemia microcítica + nivel de ferritina normal o elevado
Anemia por enfermedad crónica
Destrucción autoinmune de células parietales gástricas o remoción quirúrgica (gastrectomía)
Anemia perniciosa / Vit B.12
Compromiso neurologíco en cual anemia? Vit B12 (cianocobalamina) o V9 (ácido fólico)
En Vit B 12 hay compromiso neurológico.
Cianocobalamina!
Examen laboratorio útil anemia Vit B12
Niveles de ácido metilmalonico y homocisteína
Estudio más específico dx anemia vit B12
Anticuerpos anti-factor intrínseco
Donde hay reserva de Vit B12
Hígado
Dx más útil anemia por déficit de ácido fólico
Niveles eritrocitarios de folato
Tx indicado anemia por def ácido fólico
1 mg VO de ácido fólico
Hallazgo en frotis periférico en déficit ácido fólico
Neutrófilos hipersegmentados
Marcador sérico más útil dx anemia ferrosa
Ferritina
Tx de elección anemia ferrosa
Sulfato ferroso 15 a 30 min antes de alimentos
Pérdida de hierro promedio en un período menstrual
22 mg
Abordaje dx esferocitosis hereditaria
Realizar fragilidad osmótica
Tx de soporte en px con esferocitosis hereditarias
Administración de ácido fólico
Tx de eleccion en px con esferocitosis hereditarias casos moderados o graves
Esplenectomía
Complicación asociada a esferocitosis hereditaria
Litiasis vesicular
Hallazgos aspirado médula ósea anemia aplásica
Hipocelularidad y ausencia de anormalidades cromosómicas
Tx de elección anemia aplásica
Trasplante alogénico de células madre
Tx de sostén anemia aplásica
Concentrado eritrocitarios y plaquetarios
Presencia de mas de 450,000 plaquetas/ml y presencia de mutación: JAK2, CARL o MPL
Trombocitemia primaria
Hallazgo aspirado de médula ósea en trombocitemia primaria
Proliferación de megacariocitos sin granulopoyesis o eritropoyesis
Tx de elección trombocitemia primaria
Hidroxiurea
H, 50 años.
Células con proyecciones citoplasmáticas, gran esplenomegalia, no adenopatías
Dx?
Tricoleucemia
Más de 450,000 plaquetas, proliferación de megacariocitos, mutaciones JAK2, CARL o MPL
Trombocitemia primaria
Cromosoma Philadelphia (t(9;22)
Leucos: 50,000-100,000
Leucemia mieloide crónica
Tx Leucemia mieloide crónica fase crónica
Imatinib, fracaso: trasplante alogénico de células troncales
Tx Leucemia mieloide crónica fase acelerada y blástica
Trasplante alogénico de células troncales
Super hepatomegalia y esplenomegalia, punción seca por fibrosis en médula ósea, dx?
Mielofibrosis primaria
Tx potencialmente curativo en Mielofibrosis primaria
Trasplante alogénico de células madre
Deleción cromosoma 13q
Leucemia linfocítica crónica
LLC síntomas B (fiebre, diaforesis nocturna y pérdida ponderal) que sospechamos?
Transformación de Richter
Tx de elección LLC
Fludarabina + ciclofosfamida + rituximab
Dato patognomónico: Bastones de Auer en aspirado medular
Leucemia Mieloide Aguda
Traslocación con riesgo favorable LMA
T (8,21)
Tx de elección LMA
Daunorrubicina + citarabina
Recidiva: trasplante alogénico de cel madres
Traslocación leucemia promielocítica aguda
15;17
PML-RARA
Prueba para Leucemia promielocítica aguda
Prueba de FISH
Tx de elección Leucemia promielocítica aguda
ATRA + Idarrubicina
Cromosoma philadelphia (t (9;22), inicio abrupto, niños, petequias y equimos
Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
Traslocación con mejor pronóstico LLA
T (12,21)
Tx LLA estirpe B y T
Estirpe B y T > 35: hyper-CVAD
Estirpe T <35: esquema Berlin-Frankfurt-Munster
Sistema Ann-Arbor Linfoma Hodgkin
I: 1 región única
II: 2 ganglios un solo lado diafragma
III: ambos lados diafragma
IV: compromiso difuso, 2 o más órganos
A: ausencia síntomas
B: con síntomas
Subtipo Linfoma de Hodgkin más frecuente en VIH (+)
Subtipo celularidad mixta