HEMATOLOGIA Flashcards
DE DONDE SE ORIGINAN LOS NEUTROFILOS, EOSINOFILOS Y BASOFILOS ?
MIELOBLASTO–> PROMIELOCITO–> MIELOCITO
DE DONDE SE ORIGINAN LAS PLAQUETAS
MEGACARIOCITOS
DONDE SE ORIGINAN LOS LINFOCITOS
LINFOBLASTOS
DONDE SE ORIGINA ERITROCITO
RETICULOCITOS
ANEMIAS MICROCITICAS
> FERROPENICA
TALASEMIA
SIDEROBLASTICA
INTOXICACION POR PLOMO
ANEMIAS NORMOCITICAS
ENF. CRONICAS O INFLAMATORIAS HEMOLITICAS APLASICAS MIXEDEMA HEMORRAGIAS
ANEMIAS MACROCITICAS
DEF VIT B 12 MEGALOBLASTICA HEPATOPATIA CRONICA ALCOHOLISMO SD. MIELODISPLASICO HIPO T4
DONDE SE ABSORBE EL HIERRO
DUODEO O YEYUNO PROXIMAL Y MEDIO
NORMAL: 1 MG FE+ ELEMENTAL AL DIA
COMO SE TRANSPORTA EL HIERRO
ATRAVES DE LA TRASNFERRINA, HASTA LA MEDULA OSEA DONDE PENETRA EN LA CELULA Y SE TRANSFORMA EN HEMOGLOBINA EN LAS MITOCONDRIAS
DONDE SE ALMACENA EL HIERRO
El HIERRO NO UTILIZADO SE ALMACENA EN HIGADO Y BAZO, ADEMAS EN LOS ERITROBLASTOS DE LA MEDULA OSEA EN FORMA DE FERRITINA Y HEMOSIDERINA
CAUSAS DE ANEMIA FERROPENICA
> FRECUENTES, PERDIDAS EN PEQUEÑAS CANTIDADES ( MENSTRUACION, PERDIDAS DIGESTIVAS)
- HEMORROIDES
- ULCUS
- NEOPLASIAS
- ESOFAGITIS
- APORTE INSUFICIENTE
- DISMINUCION DE ABSORCION: GASTRECTOMIAS, SD *MALA ABSORCION, H. PILORY
- AUMENTO DE CONSUMO: EMBARAZO
CLINICA DE ANEMIA FERROPENICA
*SD. ANEMICO: PALIDEZ, DISNEA, CEFALEA, MAREO ,
ANOREXIA, ACUFENOS
* SINTOMAS ESPECIFICOS: CAIDA DE CABELLO, FRAGILIDAD UNGUEAL, GLOSITIS, ESTOMATITIS, GASTRITIS ATROFICA, ESCLERAS AZULES
* INFECCIONES
QUE ES EL SD PLUMMER-VINSON
FERROPENIA, GLOSITIS Y DISFAGIA
MEMBRANAS HIPOFARINGEAS Y ESOFAGICAS
DX DE ANEMIA FERROPENICA
HB BAJA VCM < 80 FERRTINA BAJA ( LO PRIMERO QUE BAJA) TRANSFERRINA ALTA SAT DE TRASNFERRINA: BAJA FROTIS: ANISOCITOSIS
TRATAMIENTO DE LA ANEMIA FERROPENICA
1- TRATAR LA CAUSA
2- SULFATO FERROSO 100-200 MG/DIA X 3-6 MESES
CONCEPTO ANEMIA SIDEROBLASTICA
ALTERACION DE SINTESIS DEL GRUPO HEM + SOBRECARGA DE HIERRO EN LAS MITOCONDRIAS
FORMAN SIDEROBLASTOS EN ANILLO ( ERITROBLASTOS CON HIERRO ALREDEDOR DEL NUCLEO )
ETIOLOGIA DE ANEMIA SIDEROBLASTICA
- ADQUIRIDAS PRIMARIAS LAS > FRECUENTE,COMO SUBTIPO DE SD MIELODISPLASICO
- SECUNDARIAS: PLOMO
- HEREDITARIAS: MUY RARAS
CLINICA ANEMIA SIDEROBLASTICA
SD ANEMICO
DIAGNOSTICO DE ANEMIA SIDEROBLASTICA
ANEMIA MICROCITICA HIERRO: ALTO SAT TRANSFERRINA: ALTO FERRITINA: ALTO LIG AUMENTO DE BIL Y LDH DISMINUYE HAPTOGLOBINA AUMENTO DE SIDEROBLASTOS
TRATAMIENTO ANEMIA SIDEROBLASTICA
CON ANEMIA: VIT B6 ( PIRIDOXINA) + ACIDO FOLICO
HEMOSIDEROSIS: QUELANTES DEL HIERRO O FLEBOTOMIAS
ANEMIA POR ENFERMEDADES CRONICAS O INFLAMATORIA
2da CAUSA MAS FRECUENTE DE ANEMIA
ES DE TIPO NORMOCITICA- NORMOCROMICA
SE ASOCIA A ENFERMEDADES CRONICAS COMO: AR, KES, NEOPLASIAS, QUEMADURAS, ULCUS, INSUFICIENCIA RENAL
ETIOLOGIA ANEMIA POR ENFERMEDADES CRONICAS
LOS PROCESOS INFLAMATORIOS AUMENTAN LA HEPCIDINA QUE REGULA El HiERRO, POR LO QUE DISMINUYE SU ABSORCION
DIAGNOSTICO DE ANEMIA POR ENFERMEDADES CRONICAS
FERRITINA: ALTA O NORMAL TRASNFERRINA: BAJA O NORMAL SAT TRASNFERRINA: BAJA O NORMAL HIERRO: BAJO ERITROPOYETINA: ALTO
ASPIRADO DE MEDULA OSEA: INDISPENSABLE, AUMENTO DE DEPOSITO DE HIERRO EN MACROFAGOS Y DISMINUCION DE SIDEROBLASTOS EN ** TINCION DEL PERLS**
DEPOSITOS AUMENTADOS
TRATAMIENTO DE ANEMIA POR ENFERMEDADES CRONICAS
TRATAR LA CAUSA, NO HAY QUE ADMINISTRAR HIERRO
CAUSA MAS FRECUENTE DE DE ANEMIA MIELOPTISICA
METASTASIS DE CARCINOMAS EN MEDULA OSEA
QUE ES LA ANEMIA MIELOPTISICA
ANEMIA NORMO-NORMO SECUNDARIA A OCUPACION DE LA MO, DESPLAZA CELULAS INMADURAS A LA SANGRE
REACCION LEUCEMOIDE
PRESENTA DACRIOCITOS O CELULAS EN LAGRIMA
APARICION DE METAMIELOCITOS, MIELOCITOS, MEGACARIOCITOS EN SANGRE
OTRAS CAUSAS DE ANEMIA MIELOPTISICA
LEUCEMIAS, MIELOFIBROSIS, OSTEOPOROSIS, VASCULITIS, GRANULOMATOSIS
APLASIA MEDULAR CONCEPTO
INSUFICIENCIA MEDULAR CUANTITATIVA, POR DISMINUCION O DESAPARICION DE CELULAS HEMATOPOYETICAS, PUEDE SER GLOBAL O SELECTIVA PARA UNA SERIE CELULAR
ETIOLOGIA DE APLASIA MEDULAR
IDIOPATICAS 50-70%
SECUNDARIAS: BENCENO, INSECTICIDAS, INDOMETACINA, VIH, BHB, VHC, VEB, CMV, TIMOMAS, AR, LES, GESTACION
CLINICA DE APLASIA MEDULAR
ANEMIA
INFECCIONES
HEMORRAGIAS MUCOCUTANEAS
NO EXISTE ADENOPATIAS NI HEPATO-ESPLENO MEGALIA
DIAGNOSTICO DE APLASIA MEDULAR
ANEMIA NORMO-NORMO
RETICULOCITOS DISMINUIDOS
NEUTROPENIA
TROMBOPENIA
BX MEDULO OSEA: PERDIDA DE TEJIDO HEMATOPOYETICO, SUSTITUIDO POR GRASA
CRITERIOS DE GRAVEDAD APLASIA MEDULAR
NEUTROFILOS < 500
PLAQUETAS < 20.000
RETICULOCITOS < 1%
TRATAMIENTO APLASIA MEDULAR
INMUNOSUPRESORES: CICLOSPORINA A, CORTICOIDES, GLOBULINA ANTILINFOCITICA, ANTITIMOCITICA
SOPORTE: TRASNFUCIONES HEMATIES Y PLAQUETAS
TRATAMIENTO APLASIA MEDULAR GRAVE
SI TIENE DONANTE FAMILIAR
– < 20 AÑOS, TRASPLANTE ALOGENICO
- 21-40 AÑOS, TRASPLANTE ALOGENICO INMUNOSUPRESION
- > 40 AÑOS INMUNOSUPRESION
SIN DONANTE–> INMUNOSUPREISON
ANEMIA DE FANCONI
ES UNA APLASIA MEDULAR CONGENITA > FRECUENTE
-SE MANIFIESTA ENTRE 5-10 AÑOS
SE CARACTERIZA POR
- TROMBOCITOPENIA
- ESTATURA BAJA
- PULGARES ANORMALES
- ALT RENALES, OCULARES, DESARROLLO
- MAS SUCEPTIBLES A LEUCEMIAS, TU SOLIDOS
TRASPLANTE DE MEDULA OSEA DA 80% SUPERVIVENCIA
SD DE SCHWACHMAN
NEUTROPENIA + INSUFICIENCIA PANCREATICA EXOCRINA + APLASIA METAFISIARIA
SD DE BLACKFAN DIAMOND
APLASIA DE LA SERIE ROJA + ANOMALIAS FACIALES, ENANISMO
ANEMIA MEGALOBLASTICA
VCM > 100
SE PRODUCE POR ENLENTECIMIENTO DE LA DIVISION CELULAR DE LOS PRECURSORES HEMATOPOYETICOS POR DEFICIT DE B12 O FOLATOS
ETIOPATOGENIA DE ANEMIA MEGALOBLASTICA
1- ERITROPOYESIS INEFICAZ: DESTRUCCION DE PRECURSORES ANTES DE MADURAR
2- HEMOLISIS PERIFERICA: DESTRUCCION DE LOS ERITROCITOS QUE PUDIERON MADURAR PERO PRESENTAN ALTERACIONES MORFOLOGICAS O METABOLICAS
CARACTERISITICAS EN SANGRE Y MO DE ANEMIA MEGALOBLASTICA
- VCM > 100
- HIPERSEGMENTACION DE NEUTROFILOS
- RETICULOCITOS NORMALES
- AUMENTO DE BIL, LDH, FE+ Y FERRITINA
- PUEDE HABER PANCITOPENIA
COOMBS NEGATIVO
MO: HIPERCELULAR POR AUMENTO DE SERIE ERITROIDE Y MIELOIDE + AUMENTO DEPOSITOS DE HIERO
METABOLISMO DE VITAMINA B12
LA COBALAMINA DE LOS ALIMENTOS ES LIBERADA PR LOS JUGOS GASTRICOS, UNA VEZ LIBRE SE UNE AL FACTOR INTRINSECO, EL CUAL LA TRASNPORTA HASTA EL ILEO TERMINAL DONDE SE ABSORBE EN PRESENCIA DE CALCIO Y PH ALCALINO
- SE ALMACENA EN EL HIGADO Y SUS RESERVAS SE AGOTAN 3-6 AÑOS SI CESA EL APORTE
ETIOLOGIA DE ANEMIA POR DEFICIT DE B12
DEFICIT DE FACTOR INTRINSECO ( ANEMIA PERNICIOSA) ES LA MAS FRECUENTE
- DEFICIT DE INGESTA
- EMBARAZO
- HIPER T4
- GASTRECTOMIA
- ALCOHOL
- ENF CRHON
- SD MALA ABSORCION
- H.PILORY
- IBP
CLINICA DE ANEMIA POR DEFICIT DE B12
- PANCITOPENIA
- GLOSITIS ATROFICA DE HUNTER ( INFLAMACION MUCOSA LINGUAL, DEPAPILACION Y SENSIBILIDAD DOLOROSA)
- POLINEUROPATIAS
- DEMENCIA
- DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA MEDULAR ( AFECTA 1º MOTO NEUROMA + ALTERACION SENSIBILIDAD VIBRATORIA Y PROPIOCEPTIVA)
DIAGNOSTICO DE ANEMIA POR DEFICIT DE B12
B12 SERICA: < 200 AUNQUE PUEDEN SER NORMALES ( 200-1200)
AC. METILMALONICO Y HOMOCISTEINA EN SANGRE
TRATAMIENTO DE DE ANEMIA POR DEFICIT DE B12
1- CAUSA
2- VIT B12 IM –> RETICULOCITOS AUMENTAN 3-5 DIAS Y LA HB SE NORMALIZA 4-6 SEMANAS
ANEMIA PERNICIOSA ( ADDISON BRIEMER) CONCEPTO
- CAUSA MAS FRECUENTE DE DEFICIT DE B12 POR DEFICIT DE FACTOR INTRINSECO
- SE RELACION CON GASTRITIS ATROFICA AUTOINMUNE, Y ENFERMEDADES TIROIDEAS
AFECTA ADULTOS > 60 AÑOS,
PATOGENIA ANEMIA PERNICIOSA
PRODUCCION DE ANTICUERPOS CONTRA CELULAS PARIETALES ( > FRECUENTES, GASTRITIS ATROFICA, ACLORHIDRIA)
Y ANTICUERPOS CONTRA FACTIR INTRINSECO ( > ESPECIFICOS)
CLINCA ANEMIA PERNICIOSA
SD ANEMICO + GLOSITIS + DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA DE LA MEDULA
DIAGNOSTICO ANEMIA PERNICIOSA
-B12 BAJO
-AC FOLICO NORMAL
-ANTICUERPOS
- TEST SCHILLING ( YA NO SE USA), PERO
DETERMINA CANTIDAD DE B12 EN ORINA
EN ORINA ELIMINACION DE B12
NORMAL: DEFICIT ALIMENTICIO
DISMINUIDO: DEFICIT DE ABSORCION
ADEMAS DIFERENCIAR ENTRE MALA ABSORCION EN EL ILEON O POR DEFICIT DE FC INTRINSECO
EVOLUCION DE ANEMIA PERNICIOSA
SE CONSIDERA LESION PRENEOPLASICA ( AUMENTA RIESGO DE ADENOCARCINOMA GASTRICO), SE RECOMIENDA VIGILANCIA PERIODICA DE MUCOSA GASTRICA ANUAL O BIANUAL
TRATAMIETO DE ANEMIA PERNICIOSA
VIT B12 IM DE POR VIDA, ADEMAS AÑADIR ACIDO FOLICO
OJO: LAS LESIONES NEUROLOGICAS Y GASTRITIS ATROFICA NO REVIERTE CON EL TTO
CAUSA MAS FRECUENTE DE ANEMIA MEGALOBLASTICA
DEFICIT DE FOLATOS
METABOLISMO DEL ACIDO FOLICO
SE OBTIENE A PARTIR DE VEGETALES, FRUTOS SECOS Y ANIMAL ( HIGADO Y RIÑONES)
- SE ABSORBE EN EL YEYUNO Y DUODENO
- ACIDO FOLICO ( FORMA INACTIVA) SE ACTIVA EN EL INTERIOR DE LAS CELULAS INTESTINALES EN ACIDO FOLINICO POR LA FOLATO REDUCASA Y PASA A LA SANGRE
SUS RESERVAS DURAN 2-4 MESES EN E HIGADO Y ERITROBLASTOS ( POR ESO ES MAS FRECUENTE QUE DEFICIT DE B12 )
ETIOLOGIA DE ANEMIA POR DEFICIT DE FOLATOS
- ** ACOHOL ( MAS FRECUENTE )***
- DIETA INSUFICIENTE
- EMBARAZO ( 3 TRIMESTRE)
- MALA ABSORCION
- MTX
- COTRIMOXAZOL
- HEPATOPATIA CRONICA
- HEMODIALISIS
CLINICA DE ANEMIA POR DEFICIT DE FOLATOS
SD ANEMICO PERO GENERALMENTE SIN AFECTACION NEUROLOGICA
DIAGNOSTICO DE ANEMIA POR DEFICIT DE FOLATOS
FOLATO SERICO < 3
HOMOCISTEINA AUMENTADA
-EL FOLATO INTRAERITROCITARIO DISMINUDIO INDICADOR REAL DE LOS DEPOSITOS-º
TRATAMIENTO DE ANEMIA POR DEFICIT DE FOLATOS
ACIDO FOLICO VO 5 MG/D
SI HAY MALA ABSORCION DAR ACIDO FOLINICO 1 MG/D
PROFILAXIS EN: EMBARAZO, PREMATUROS Y ENF CON ANEMIA HEMOLITICA CRONICA
ANEMIA HEMOLITICA CARCTERISTICAS GENERALES
DESTRUCCION ACELERADA DE HEMATIES ( SUPERVIVENCIA DE HEMATIES < 120 DIAS)
- AUMENTO DE LA ERITROPOYESIS COMO MECANISMO COMPENSATORIO
- ES UNA ANEMIA REGENERATIVA RETICULOCITOS > 2%
CUANDO SE PUEDE DAR UNA ANEMIA HEMOLITICA COMPENSADA SEVERA
1-INFECCION POR PARVOVIRIRUS B19
2-CRISIS HEMOLITICA ( AUMENTO DE LA DESTRUCCION DE HEMATIES EN EL BAZO)
3- AGOTAMIENTO DE LAS RESERVAS DE FOLATO.
SIGNOS BIOLOGICOS DE LA ANEMIA HEMOLITICA
AUMENTA BIL Y LDH DISMINUYE HAPTOGLOBINA RETICULOCITOS > 2% ESQUISTOCITOS EN FROTIS ESPLENOMEGALIA ICTERICIA PUEDE HABER LITIASIS VCM BAJO
DIFERENCIAS ENTRE ANEMIA HEMOLITICA INTRA Y EXTRA VASCULAR
INTRAVASCULAR: HEMOGLOBINURIA, HEMOSIDERINURIA
EXTRAVASCULAR: ESPLENOMEGALIA, ICTERICIA, LITIASIS
ANEMIA HEMOLITICA POR HIPERESPLENISMO
SE DA POR ESPLENOMEGALIA QUE AUMENTA LAS FUNCIONES DEL BAZO (HIPERESPLENISMO), QUE ES ELIMINAR LAS CELULAS DESTRUIDAS
SIEMPRE HAY QUE BUSCAR LA CAUSA QUE PUEDE SER: HTPortal, INFECCIONES, ENFERMEDADES DE DEPOSITO
CLICA: SD ANEMICO
TTO: DE LA CAUSA
ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
SE DA POR ACCION DE ANTICUERPOS CONTRA ANTIGENOS ERITROCITARIOS
DIAGNOSTICO DE ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
TEST DE COOMBS QUE DEMUESTRA AGLUTINACION DE ANTICUERPOS EN LA SUPERFICIE DE LOS ERITROCITOS
CLASIFICACION DE ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
AUTOINMUNE: ANTICUERPOS CONTRA LOS HEMATIES
ALOINMUNE: ANTICUERPOS DESARROLLADOS POR EL EMBARAZO OTRASNFUSIONES CONTRA HEMATIES FETALES O DE LA TRASNFUSION
TRATAMIENTO DE ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
LA MAS FRECUENTE ES LA AUTOINMUNE
1-SE TRATA CON CORTICOIDES ( PREDNISONA)
2- SE TRATA LA CAUSA
CAUSAS DE ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
1- IDIOPATICA 60%
2- SECUNDARIA A : LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA, LES, COLITIS ULCEROSA, MIELOMA MULTIPLE
CLINCA DE ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
ESPLENOMEGALIA, ICTERICIA
ANEMIA HEMOLITICA POSTRANFUSIONAL
SE PRODUCE POR INCOPATIBILIDAD ABO O RH
PRODUCE ANTICUERPOS IGM SI ES PO ABO
ANTICUERPOS IGG SI ES RH
Ac CONTRA HEMATIES TRANFUNDIDOS
ANEMIA HEMOLITICA POR FARMACOS
13-18% DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES
ANEMIA HEMOLITICA MECANICA
HEMOGLOBINURIA DE LA MARCHA
HEMOLISIS INTRAVASCULAR QUE SE PRODUCE POR TRAUMATISMOS ASOCIADOS CON EL EJERCICIO FISICO INTENSO ( KARATE-CARRERAS LARGAS)
SON LEVES, NO REQUIEREN TRATAMIENTO
ANEMIA HEMOLITICA MECANICA
HEMOLISIS POR VALVULOPATIAS
HEMOLISIS INTRAVASCULAR POR ESTENOSIS O INSUFICIENCIA AORTICA, FISTULAS AV
FROTIS: ESQUISTOCITOS
TTO: SOPORTE CON SUPLEMENTOS DE HIERO Y AC. FOLICO
ANEMIA HEMOLITICA MECANICA
HEMOLISIS MICROANGIOPATICAS CAUSAS
PTT CID HTA MALIGNA PROTESIS VALVULARES MECANICAS CARCINOMAS DISEMINADOS
ANEMIA HEMOLITICA POR GEMENES Y PARASITOS
PARASITOSIS DIRECTA: MALARIA HIPERESPLENISMO: MALARIA, ESQUISTOSOMIASIS INMUNE: MN INFECCIOSA, M. PNEUMONIE LIBERACION TOXINAS: CLOSTRIDUIM ALT CELULA: HAEMOPHILUS INFLUENZAE
ANEMIAS HEMOLITICAS METABOLICAS
INSUFICIENCIA RENAL
HEPATOPATIAS
HIPERLIPOPROTEINEMIAS
SD DE ZIEVE
HEPATOPATIA ALCOHOLICA QUE PRODUCE HEMOLISIS AGUDA, ICTERICIA Y DOLOR ABDOMINAL
LAS 3 H
- HEMOLISIS
- HEPATOPATIA
- HIPERLIPEMIA
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
SE PRODUCE POR UNA MUTACION DE LAS CELULAS HEMATOPOYETICAS EN EL GEN PIG-A
CON ACTIVACION DEL COMPLEMENTO
SE CARACTERIZA POR:
HEMOLISIS INTRAVASCULAR CRONICA
PANCITOPENIA
TROMBOSIS RECURRENTE
CLINICA DE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
ANEMIA ICTERICIA LEVE HEMOGLOBINURIA FERROPENIA INFECCIONES HEMORRAGIAS TROMBOSIS ( LUGARES RAROS: VENA PORTA), ES COMUN LA TROMBOSIS DE VENAS SUPRAHEPATICAS SD BUDD CHIARI
DIAGNOSTICO HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
CITOMETRIA DE FLUJO ELECCION: AUSENCIA DE CDD 55 CD59
RETICULOCITOS AUMENTADOS
FOSFATASA ALCALINA GRANULOCITARIA DISMINUIDA
TRATAMIENTO HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
1- SULFATO FERROSO
2- CORTICOIDES
3- GLOBULINA ANTITIMOCITICA
4- ANTICAGULANTES
HOY EN DIA TTO DE ELECCION: ECULIZUMAB ( INHIBE FRACCION C5 DEL COMPLEMENTO)
EL UNICO TRATAMIENTO CURATIVO ES TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS
PRONOSTICO HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
SUPERVIVENCIA 10-15 AÑOS
PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE: TROMBOSIS + PANCITOPENIA PROGRESIVA
LEUCEMIAS AGUDAS CONCEPTO
PROLIFERACION NEOPLASICA CLONAL DE BLASTOS EN LA MEDULA CON DISMINUCION DE 3 SERIES HEMATOPOYETICAS ( NEUTROPENIA, TROMBOPENIA, ANEMIA)
POSTERIORMENTE INVADEN SANGRE Y OTROS TEJIDOS
CAUSAS DE LEUCEMIA AGUDA
ANEMIA FANCONI SD DOWN ( 10-20 VECES MAS L.LINFOBLASTICA) SD KLINEFELTER VIRUS EPSTEIN BARR RADIACION IONIZANTE INMUNOSUPRESORES SD MIELODISPLASICO TRATAMIENTO PREVIO CON ANTINEOPLASICOS
CLASIFICACION DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
80% ADULTOS
M0: LMA CON MINIMA DIFERENCIACION MIELOIDE M1: LMA SIN MADURACION M2: LMA CON MADURACION M3: LMA PROMIELOCITICA M4: LMA MIELOMONOCITICA M5: LMA MONOBLASTICA-MONOCITICA M6: ERITROELUCEMIA M7: LMA MEGACARIOBLASTICA
CLASIFICACION LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
80% NIÑOS
L1: LEUCEMIA AGUDA BLASTOS PEQUEÑOS
L2: LEUCEMIA AGUDA BLASTOS GRANDES
L3: TIPO BURKITT ( RELACION CON VEB)
CLINICA DE LEUCEMIAS AGUDAS
SD ANEMICO TROMBOPENIA ( SANGRADOS) NEUTROPENIA ( INFECCIONES) DOLOR OSEO Y PARTES BLANDAS AFECTACION SNC ADENOPATIAS HEPATOESPLENOMEGALIA CID ( TIPICA DE LMA TIPO 3)
DIAGNOSTICO DE LEUCEMIAS AGUDAS
LEUCOCITOSIS CON HIATO LEUCEMICO ANEMIA NEUTROPENIA TROMBOPENIA CUERPOS DE AUER
EN MEDULA: BLASTOS > 20%
DETERMINACION GENETICA HASTA UN 80%
TRATAMIENTO DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
- INDUCCION: ANTRACICLINAS ( LAS RRUBICINAS)
- POSINDUCCION: QUIMIO, TRASPLANTE -PROGENITORES HEMATOPOYETICOS
- SOPORTE: TRASNFUCIONES PLAQUETAS, HEMATIES + ATB
LA LMA M3 TIENE TRATAMIENTO ESPECIFICO: ATRA ACIDO TODO-TRANSRETINOICO
FACTORES DE MAL PRONOSTICO EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
PEOR PRONOSTICO QUE LAS LINFOBLASTICAS
> 60 AÑOS LEUCOCITOSIS > 50.000 > 20 BLASTOS TRAS 1 QUIMIO VARIANTES M0,M5,M6,M7 LEUCEMIAS SECUNDARIAS
TRATAMIETO DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
INDUCCION: VINCRISTINA, PREDNISONA
POSTINDUCCION: QT Y ALO-TPH
PROFILAXIS INTRATECAL CON MTX, CORTICOIDES PARA PREVENIR LAS RECIDIVAS MENINGEAS
CROMOSOMA FILADELFIA Y/O REORDENAMIENTO BCR/ABL
EN LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
FACTORES DE MAL PRONOSTICO LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
< 1 AÑO, > 10 AÑOS ADULTOS > 30 AÑOS SEXO MASCULINO ADENOPATIAS VICEROMEGALIAS AFECTACION SNC LEUCOCITOSIS > 50.000 MUTACION IKAROS > 10 BLASTOS TRAS 2 SEMANAS DE TTO
O AUSENCIA DE RESPUETSA TRAS 4-5 SEMANAS DE TTO
POLICITEMIA VERA DEFINICION
TRASTORNO MIELOPROLIFERATIVO CRONICO, CARACTERIZADO POR AUMENTO DE:
- MASA ERITROCITARIA
- Hb
- HTO
CON DISMINUCION DE ERITROPOYETINA
CLINICA DE POLICITEMIA VERA
> ASINTOMATICOS
- PRURITO GENERALIZADO ( AUMENTO HISTAMINA)
- SUDORACION NOCTURNA
- TROMBOSIS
- ENROJECIMIENTO DE LA CARA
- HEPATOESPLENOMEGALIA
- CIANOSIS
- DOLOR PIERNAS Y PIES EN LA NOCHE
- CEFALEA
- ACUFENOS
AUMENTO DE LA VISCOCIDAD DE LA SANGRE
CASO TIPICO DE POLICITEMIA VERA
ERITROCITOSIS
HB AUMENTADA
HTO AUMENTADO
SAT > 92%
DIAGNOSTICO DE POLICITEMIA VERA
HB > 16 HTO > 48 ERITORCITOSIS LEUCOCITOSIS AUMENTO DE PLAQUETAS ALTERACION EN GEN JAK-2 ERITROPOYETINA BAJA AUMENTO: AC. URICO, B12 LDH
TRATAMIENTO DE POLICITEMIA VERA
LEVES: SANGRIAS PARA MANTENER EL HTO 42-45%
GRAVES: QUIMIOTERAPIA
TTO ACTUAL: RUXOLITINIB ( INHIBE JAK-2) EN CASOS REFRACTARIOS
PRONOSTICO
CON TTO: 10-15 AÑOS
SIN TTO: 2 AÑOS
LA MAYORIA DE LAS MUERTES SE RELACIONA CON TROMBOSIS 1/3 Y HEMORRAGIAS
POLIGLOBULIA DEFINICION
AUMENTO DE MASA ERITROCITARIA > 36 ML/KG EN HOMBRES Y >32ML/KG EN MUJERES
EL TABACO ES LA CAUSA MAS FRECUENTE DE POLIGLOBULIA, LO QUE PORDUCE UN AUMENTO DE CARBOXIHEMOGLOBINA INCAOAZ DE TRASNPORTAR O2
> TABACO > HB
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA DEFINICION
NEOPLASIA MIELOPROLIFERATIVA MAS FRECUENTE
CARACTERISTICO:
LEUCOCITOSIS SIN HIATO
CROMOSOMA FILADELFIA ( 95% TRANSLOCACION 9:22)
REORDENAMIENTO BCR/ABL
CLINICA LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
50% ASINTOMATICOS
SD. ANEMICO DISNEA ASTENIA FIEBRE SUDORACION HEPATOESPLENOMEGALIA 90%
DIAGNOSTICO LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
DISMINUCION FA GRANULOCITARIA
AUMENTO AC. URICO, B12, LDH
LEUCOCITOSIS SIN HIATO
BASOFILOS, BLASTOS, MONOCITOS
ANEMIA NORMO-NORMO
TROMBOCITOSIS
MEDULA OSEA: BLASTOS < 5%
CROMOSOMA FILADELFIA 9:22
REORDENAMIENTO BCR/ABL
TRATAMIENTO LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
1- INHIBIDORES TIROSIN KINASA * IMATINIB*
2- THP ( ALOTRASPLANTE) UNICO CURATIVO
3- SOPORTE
4- INTERFERON ALFA ( EMBARAZADAS )
A QUE SE DENOMINA REMISION CITOGENICA COMPLETA EN LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
DESAPARICION DE CROMOSOMA FILADELFIA
FACTORES DE MAL PRONOSTICO LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
EDAD AVANZADA ANEMIA SEVERA ESPLENOMEGALIA GIGANTE PLAQUETAS > 700.000 BLASTOS EN SANGRE LEUCOCITOSIS SEVERA
TROMBOCITEMIA ESCENCIAL CONCEPTO
NEOPLASIA MIELOPROLIFERATIVA CRONICA CARACTERIZADA POR HIPERPLASIA MEGACARIOCITICA CON AUMENTO DE LAS PLAQUETAS SERICAS
ES UN DX DE DESCARTE
CLINICA DE TROMBOCITEMIA ESCENCIAL
- TROMBOSIS > FRECUENTES
- HEMORRAGIAS POR DISFUNCION PLAQUETARIA (TUBO DIGESTIVO)
- ABORTOS
- ESPLENOMEGALIA
DIAGNOSTICO DE TROMBOCITEMIA ESCENCIAL
TROMBOCITOSIS PERSISTENTE >450.000
AC. URICO, LDH, B12 ELEVADOS
MUTACION JAK-2 50%
MUTACION CARL O MLP
TRATAMIENTO DE TROMBOCITEMIA ESCENCIAL
1-HIDROXIUREA ( CITOSTATICO, INHIBE SINTESIS ADN)
2-ANAGRELIDE
3- INTERFERON ALFA
4-AAS ( PREVIENE LA TROMBOSIS)
MIELOFIBROSIS IDIOPATICA CONCEPTO
NEOPLASIA MIELOPROLIFERATIVA CORNICA CARACTERIZADA POR FIBROSIS DE LA MEDULA, HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR Y LEUCOERITROBLASTOSIS EN SANGRE
APARECE EN PERSONAS DE Edad Media
CAUSA DESCONOCIDA
MIELOFIBROSIS IDIOPATICA FISIOPATOLOGIA
PRIMERO EXISTE HIPERPLASIA DE MEGACARIOCITOS QUE CUANDO MUEREN LIBERAN ESTIMULADORES DE FIBROBLASTOS QUE PROVOCAN LA MIELOFIBROSIS –> EL TEJIDO FIBROSO DESPLAZA LAS CELULAS GERMINALES A OTROS ORGANOS ( BAZO, HIGADO) Y SE PRODUCE LA METAPLASIA MIELOIDE O HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR
CLINICA DE MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
1/3 SON ASINTOMATICOS
- SD ANEMICO
- ESPLENOMEGALIA 90%
- HEPATOMEGALIA 50%
- LESIONES OSEAS ESLEROSAS ( PROXIMAL DE HUESOS LARGOS Y ESQ AXIAL)
- SD CONSTITUCIONAL
DIAGNOSTICO MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
- ANEMIA
- FROTIS: DACRIOCITOS
- ASPIRADO DE MEDULA OSEA SECO- FIBRAS COLAGENAS Y RETICULINICAS
- GENETICA 13q- 20q
- IGUAL QUE TODAS NMPC LHD, B12 Y AC. URICO ELEVADO
- LEUCOPENIA O LEUCOCITOSIS
- TROMBOPENIA O TROMBOCITOSIS
TRATAMIENTO DE MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
SOLO A LOS PACIENTES SINTOMATICOS
1-HIDROXIUREA ( FASE PROLIFERATIVA)
2-SOPORTE
3-TRASPLANTE DE MEDULA OSEA
4-RUXOLITINIB
PRONOSTICO MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
CAUSA DE MUERTE SON LAS INFECCIONES, HEMORRAGIAS Y ACIDENTES VASCULARES
FACTORES MAL PRONOSTICO: HB < 10, BLASTOS > 1%
SD CONSTITUCIONAL
ETIOLOGIA LINFOMAS NO HODKING
- INMUNODEFICIENCIAS: SIDA, POR TRATMIENTO DE LES, AR, ATAXIA-TELANGIECTASIA
- VIRUS: VEB
- TTO con QT Y RT
- H. PILORY ( LINF MALT )
CLASIFICACION LINFOMAS NO HODKING
- BAJO GRADO: POCO AGRESIVOS, CRECIMIENTO LENTO Y POCO SINTOMATICOS, PUPERVIVENCIA LARGA, PERO TRATAMIENTO CON QT POCO EFICAZ
- ALTO GRADO: MUY AGRESIVOS, MUY SINTOMATICOS, CRECIMIENTO MUY RAPIDO, METS DIFUSAS, MAL PRONOSTICO, PERO REMISION SE ALCANZA 80% CASOS
CLINICA DE LINFOMAS NO HODKING
SINTOMAS B +
- ADENOPATIAS ES LA MANIFESTACION MAS FRECUENTE
PUEDE HABER AFECTACION DE LA MEDULA, GASTRICA, ESPLENOMEGALIA, AFECTACIN SANGRE
DIAGNOSTICO LINFOMAS NO HODKING
SE BASA SOBRE TODO EN BX DE GANGLIO LINFATICO, EL CUAL DEBE SER AQUEL QUE PERMANECE INFLAMADO POR LO MENOS 2 SEMANAS A PESAR DE HABER RECIBIDO TTO ANTIINFLAMATORIO Y HABER DESCARTADO OTRAS CAUSAS
TRATAMIENTO LINFOMAS NO HODKING
ESPECIFICO DE CADA SUBTIPO, SIN EMBARGO EL GENERAL
BAJO GRADO: SIN TTO, O RT-QT, ALO TPH
ALTO GRADO: QT + ALO TPH
LINF GASTRICO: TTO DE H.PILORY
FACTORES PRONOSTICO LINFOMAS NO HODKING
ALTO GRADO
INDICE IPI - ELENA TIENE LINFOMA
E: > 60 AÑOS L: LDH ELEVADA E: ESTADIO ANN ARBOR III-IV N: NUMERO AREAS EXTRAGANGLIONARES > 2 A: AFECTACION ESTAD GENERAL PS > 2
FACTORES PRONOSTICO LINFOMAS NO HODKING
BAJO GRADO - FOLICULAR
INDICE FLIPI - HELEN SE HA FLIPADO
H: Hb < 12 E: > 60 AÑOS L: LDH ELEVADA E: ESTADIO ANN ARBOR III-IV N: NUMERO AREAS GANGLIONARES > 5
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA DEFINICION
NEOPLASIA CARACTERIZADA POR PROLIFERACION DE LINFOCITOS B INMUNO INCOMPETENTES QUE INVADEN SANGRE PERIFERICA Y MEDULA
ES DE BAJA AGRESIVIDAD CON PRESENTACION A Edad Media 65 AÑOS, CON PREDOMINIO EN VARONES
CLINICA LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
70% SON ASINTOMATICOS
LAS MANIFESTACIONES SE DAN POR INFILTRACION DE LOS TEJIDO ASI LOS SINTOMATICOS PRESENTAN:
- SINTOMAS B
- SD ANEMICO
- ADENOPATIAS BILATERALES SIMETRICAS
- HEPATO-ESPLENOMEGALIA
- TROMBOPENIA
- INFECCIONES BACTERIAS PULMONARES
- MAYOR RIESGO DE OTRAS NEOPLASIAS Y FENOMENOS AUTOINMUNES
CASO CLINICO TIPICO LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
LEUCOCITOSIS EN PCT DE EDAD AVANZADA
SOMBRAS DE GÜMPRECHT
DIAGNOSTICO LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
- LEUCOCITOSIS
- LINFOCITOSIS
- MEDULA OSEA > 30% LINFOCITOS
- HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
- LDH ELEVADA
- COOMBS DIRECTO +
- LINFOCITOS B CD19+ CD22+
- GENETICA: 13q Y TRISOMIA 12 80% CASOS
FROTIS: LINFOCITOS PEQUEÑOS DE ASPECTO MADURO CON SOMBRAS DE GÜMPRECHT
ESTADIO BINET LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
A: HB > 10, PLAQ >100.000 < 2 AREAS GANGLIONARES
B:HB > 10, PLAQ >100.000 > 3 AREAS GANGLIONARES
C: HB < 10, PLAQ < 100.000
TRATAMIENTO LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
> SON ASINTOMATICOS Y SOLO NECESITAN CONTROL PERIODICO
SE TRATA SOLO SI TIENEN SINTOMAS O SIGNOS
1- QT + FLUDARABINA, CLICLOFOSFAMIDA Y RITUXIMAB
2- TRASPLANTE RT
EN CASOS REFRACTARIOS O RECAIDAS IBRUTINIB E ILDELASILIB
PRONOSTICO LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
LA MAYORIA FALLECEN POR LA PROPIA NEOPLASIA Y LA INMUNODEFICIENCIA HUMORAL( INFECIONES)
QUE ES EL SD DE RITCHER
LLC CON TRANSFORMACION A LINFOMA DE CELULAS GRANDES DE ALTO GRADO
TRICOLEUCEMIA GENERALIDADES
SE ASOCIAN A PAN O INFECCIONES POR LEGIONELA
NO SON HABITUALES LAS ADENOPATIAS
LINFOMA FOLICULAR
NEOPLASIA DE CELULAS B QUE AFECTAN AL FOLICULO LINFOIDE DEL GANGLIO
ES DE CURSO INDOLENTE CON ADENOPATIAS DE LARGA EVOLUCION
SE ASOCIA A t (14,18) CON MUTACION DEL GEN BCL-2
SE CARCATERIZA POR CELULAS PEQUEÑAS HEDIDAS
TRATAMIENTO LINFOMA FOLICULAR
NO HAY TTO ESPECIFICO
SE PUDE USAR MULTIPLES OPCCIONES DESDE LA VIGILANCIA O RT, QT, TPH EN LAS RECAIDAS
PUEDE HABER REGRESION ESPONTANEA
PUEDE TRANSFORMARSE EN LINFOMA DE ALTO GRADO EN 20% CASOS
LINFOMA DEL MANTO
LINFOMA DE ORGEN EN CELULAS DE LA ZONA DEL MANTO DEL FOLICULO LINFOIDE
LINFOMA AGRESIVO QUE SE CARACTERIZA POR CELULAS MEDIANA CON ALTERACION DEL GEN BCL-1 CON t(11,14), ADEMAS SOBREEXPRESION CD19 Y CD5
TTO: 1- TPH
LINFOMA DE BURKITT CARACTERISTICAS
LINFOMA DE LINFOCITOS B MADUROS DE INICIO BRUSCO Y AGRESIVO
- MAS FRECUENTE EN LA INFANCIA
ES UNA t (8,14) DEL GEN C-MYC,
BX: EN LA HISTOLOGIA CELULAS PEQUEÑAS NO HENDIDAS CON PATRON EN CIELO ESTRELLADO ( BLASTOS GRANDES CON VACUOLAS)
CLINICA LINFOMA DE BURKITT
DEPENDE DE SU VARIANTE
**AFRICANA O ENDEMICA: SE RELACIONA CON VEB > NIÑOS, SE CACATERIZA POR TU EN MANDIBULA RIÑONES MENINGES
** OCCIDENTAL NO ENDEMICA: MASA ABDOMINAL 70%, NO AFECTA MANDIBULA, POCA RELACION CON VEB
** EPIDEMICA: RELACION CON SIDA NO AFECTA MANDIBULA
TRATAMIENTO LINFOMA DE BURKITT
RESPONDE BIEN AL TTO
1- QT, PRODUSE SD LISIS TUMORAL, PUDE PRODUCIR NEFROPATIA POR AC. URICO, HAY QUE HIDRATAR + ALOPURINOL, SE USA RITUXIMAB
2- TPH TRAS QT EN < 65 AÑOS
LINFOMA TIPO MALT
LINFOMA GASTRICO PRIMARIO ES EL LINFOMA GASTRICO MAS CONOCIDO
2º TU GASTRICO
CLINICA LINFOMA TIPO MALT
SINTOMAS INESPECIFICOS COMO PIROSIS Y EPIGASTRALGIA
PRODUCE ULCERACIONES EN PATRON ENGROSADO
ETIOLOGIA LINFOMA TIPO MALT
INFECCION POR H. PILORY EN EL 90% CASOS
PATOLOGIA Y DISEMINACION LINFOMA TIPO MALT
LINFOMA NO HODGKIN DE CELULAS B
PUEDEN SER SUPERFICIALES BIEN DIFERENCIADOS O LINFOMAS DE CEULAS GRANDES DE ALTO GRADO
SE DISEMIA A GANGLIOS LINFATICOS REGIONALES Y AFECTAR ORGANOS VECINOS COMO PULMON O INTESTINO
TRATAMIENTO LINFOMA TIPO MALT
TRATAMIENTO ERRADICADOR DEL H. PILORY CONSIGUE REMISION DEL 90%
TRATAMIENTO DE MALT ALTO GRADO Y QUE NO RESPONDEN AL TTO ERRADICADOR DE H. PILORY DEBEN TRATARSE CON QT O RT + TTO ERRADICADOR
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
LINFOMA LINFOPLASMOCITOIDE
PROLIFERACION DE LINFOCITOS B QUE SECRERTAN IGM ( > 3G/DL) E INFILTRAN LA MEDULA OSEA ( > 20% CELULAS LINFOIDES POLIMORFAS)
CLINICA
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
( LINFOMA LINFOPLASMOCITOIDE)
- ASTENIA
- ANOREXIA
- PERDIDA DE PESO
- HEMORRAGIAS
- ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
- RAYNAUD
- HIPERVISCOSIDAD SANGRE ( AFECTACION NEUROLOGICA Y VISUAL)
- CRIOAGLUTININAS
DIAGNOSTICO
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
( LINFOMA LINFOPLASMOCITOIDE)
FROTIS SANGRE: FENOMENO DE ROULEAUX ( HEMATIES APILADOS)
TRATAMIENTO
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
( LINFOMA LINFOPLASMOCITOIDE)
SOLO SI ENFERMEDAD ACTIVA
1- QT IBRUTINIB
2- SOPORTE ( PLASMAFERESIS SI HAY HIPERVISCOSIDAD)
DATO IMPORTANTE
PARAPROTEINA Y ADENOPATIAS SON CARATERISTICOS DE WALDENSTRÖM Y LINFOMAS
SD DE SEZARY
FASE FINAL DE LA MICOSIS FUNGOIDE ES LA LEUCEMIZACION
SE CARACTERIZA POR: ERITRODERMIA ( HOMBRE ROJO) + ADENOPATIAS + PRESENCIA DE > 10% O 1000 CELULAS DE SEZARY ( CELULAS T CD4 DE ASPECTO CEREBRIFORME)
MUY MAL PRONOSTICO
TTO: QT SISTEMICA
LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES
ORIGEN EN CELULAS T O NK, TIPICA DE ADULTOS JOVENES Y CON BUEN PRONOSTICO
SOBRE EXPRESION DE PROTEINA ALK+
LINFOMA ANGIOINMUNOBLASTICO
MUY AGRESIVO, SE ASOCIA A FENOMENOS AUTOINMUNES
LINFOMA DE CELULAS T
LINFOMA DERIBADO DE LINFOCITOS T MADUROS
FRECUENTE EN HOMBRES JOVENES > 25 AÑOS
CAUSA: VIRUS HTLV-1
SE PRESENTA CON MASA MEDIASTINICA + ADENOPATIAS PERIFERICAS + HIPERCALCEMIA Y LESIONES OSEAS
ES COMUN CON INFECCION CON PARASITO STRONGYLOIDES STERCOLARIS
MIELOMA MULTIPLE DEFINICION
PROLIFERACION MALIGNA CON INFILTRACION DE MEDULA OSEA CON CELULAS PLASMATICAS QUE PRODUCEN PARAPROTEINA
REPRESENTA EL 1% DE LAS NEOPLASIAS
INCIDENCIA MAXIMA 60-65 AÑOS
MUY INFRECUENTE EN < 40 AÑOS
MIELOMA MULTIPLE DIAGNOSTICO
DOLOR OSEO 70% IRC 50% ANEMIA NORMO-NORMO HIPERCALCEMIA 30% ESTREÑIMIENTO, POLIDIPSIA, VOMITOS, SD CONSTITUCIONAL
LESIONES LITICAS OSEAS POR OSTEOCLASTOS
( CRANEO, VERTEBRAS, COSTILLAS, PELVIS) DUELEN AL MOVERSE Y NO MOLESTA EN LAS NOCHES
HIPERVISCOSIDAD
INFEECIONES PULMONARES BACTERIANAS
PIELONEFRITIS
CAUSAS DE MUERTE DE PACIENTES CON MIELOMA MULTIPLE
1- INFECCIONES PULMONARES
2- INSUFICIENCIA RENAL CRONICA
AFECTACION RENAL DE MIELOMA MULTIPLE
RIÑON DE MIELOMA: PROTEINURIA DE BENCE-JONES AFECTA TUBULO DISTAL Y COLECTO GRANDES CILINDROS HIALINOS
ENFERMEDAD POR DEPOSITO: AFECTACION MESANGIO GLOMERULAR Y PRODUCIR SD NEFROTICO
DIAGNOSTICO MIELOMA MULTIPLE
ANEMIA NORMO- NORMO FROTIS: ROULEAUX VSG AUMENTADA IGG 55% HIPERCALCEMIA PROTEINA M EN ORINA MEDULA OSEA: >10% CELULAS PLASMATICAS
RX: SERIE OSEA PARA OBSERVAR LESIONES LITICAS
RM: LA MAS SENSIBLE MUESTRA PLASMOCITOMAS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS SWOG MM
MO:> 10% CEL PLASMATICAS
PICO MONOCLONAL EN SUERO Y ORINA > 3 IGG
SINTOMAS: DOLOR OSEO, ANEMIA, IR, HIPER CA+
TRATAMIENTO MIELOMA MULTIPLE
HOY EN DIA SE TRATAN SINTOMATICOS Y ASINTOMATICOS
QUIMITERAPIA + TRASPLANTE AUTOLOGO DE MEDULA OSEA
SOPORTE: BIFOSFONATOS, CORTICOIDES, HIDRATACION
LINFOMA HODGKIN GENERALIDADES
SD LINFOPROLIFERATIVO TIPO B
20-50% SE ASOCIA CON VEB
TIENE 2 PICOS 20-30 AÑOS Y 60 AÑOS
> VARONES
CAUSA DESCONOCIDA > CLASES SOCIALES ALTAS, Y FAMILIAS PEQUEÑAS
CLASIFICACION HISTOLOGICA RYE
DE LINFOMA HODGKIN
- ESCLEROSIS NODULAR 54%
- LINFOCITICO 29%
- CELULARIDAD MIXTA 16%
- DEPLECION LINFOCITARIA
ESCLEROSIS NODULAR EN LINFOMA HODGKIN
VARIANTE MAS FRECUENTE
MUJERES JOVENES
TIENE PRURITO Y PUEDE AFECTAR AL MEDIASTINO
** CEL REED-STEMBERG**
CELULAS LACUNARES
BANDAS DE FIBROSIS QUE RODEAN LOS NODULOS TUMORALES
DIAGNOSTICO LINFOMA HODGKIN
- INDISPENSABLE CELULAS DE REED STEMBERG ( CELULAS OJOS DE BUHO)
- MARCADORES: CD15 CD30
- VSG ELEVADA
- ANEMIA NORMO NORMO
- RX TX + TC CERVICO TORACICA ABDOMINO PELVIDA CON CONTRASTE
CLINICA
- 70% ASINTOMATICOS
- ADENOPATIAS INDOLORAS 90% ( CERVICALES- SUPRACLAVICULARES)
- PUEDE APARECER SIGNO DE HOSTER ( DOLOR EN ADENOPATIAS CON INGESTA DE ALCOHOL )
- MASA MEDIASTINICA
- SINTOMAS B
- PRURITO
- DOLOR RETROESTERNAL LUMBAR
- INFECCIONES A REPETICION
ESTADIAJE ANN ARBOR PARA LINFOMA HODGKIN
FACTOR PRONOSTICO MAS IMPORTANTE
1: AFECTA 1 AREA GLANGLIONAR
2: AFETCA 2 AREAS GANGLIONARES EN EL MISMO LADO DEL DIAFRAGMA
3. AFECTA AREAS GANGLIONARES A AMBOS LADOS DEL DIAFRAGMA
4. EXTRANODALES ( HIGADO, MO, HUESO)
QUE ES UNA MASA BULKY EN LINFOMA HODGKIN
MASA > 10CM O MASA MEDIASTINICA MAYOR A 1/3 DEL DIAMETRO TRANSVERSO DEL TORAX T5-6
DISEMINACION DE LINFOMA HODGKIN
POR CONTIGUIDAD A OTROS TERRITORIOS LINFOIDES
TRATAMIENTO DE LINFOMA HODGKIN
RT: SOLO EN MASAS LOCALIZADAS
QT
HOMEOSTASIS VASCULAR
EL ENDOTELIO ES EL PRINCIPAL REGULADOR
LO MODULA MEDIANTE VASOCONTRICCION/DILATACION, HEMOSTACIA, INHIBE MIGRACION DE CELULAS MUSCULARES DE LA PARED
SUSTANCIAS ANTITROMBOTICAS DEL ENDOTELIO
OXIDO NITRICO PROSTACICLINA TROMBOMODULINA t-PA HEPARAN SULFATO
SUSTANCIAS PROCOAGULANTES DEL ENDOTELIO
ANGIOTENSINA II
ENDOTELINA
HEMOSTASIA PRIMARIA
DEPENDE DE LA ADHESION PLAQUETARIA A EL COLAGENO POR GP IB GRACIAS AL FACTOR VON WILEBRAND
ADEMAS SINTESIS DE TROMBOXANO A2
AGREGACION PLAQUETARIA FORMANDO PUENTES DE FIBRINOGENO POR GP IIB-IIIA
FASES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
1- VASOCONSTRICCION
2-ADHESION PLAQUETARIA
3- AGREGACION PLAQUETARIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
OBJETIVO: FORMAR COAGULO ESTABLE DE FIBRINA
SE LOGRA MEDIANTE ACTIVACION DE F. COAGULACION HASTA ACTIVAR LA TROMBINA, LA CUAL DEGRADA EL FIBRINOGENO EN FIBRINA, ESTE ESTE PROCESO ADEMAS INTEFIERE EL CALCIO QUE PROMUEVE ESTE OBJETIVO
FACTORES COAGULACION DEPENDIENTES DE VITAMINA K
II ( TROMBINA) VII IX X PROTEINA C Y S
OBJETIVOS DE LA HEMOSTACIA
PRIMARIA: PLAQUETAS FORMAN TAPON HEMOSTATICO
SECUNDARIA: COAGULO ESTABLE DE FIBRINA
DE QUE DEPENDE LA VIA INTRINSECA DE LA COAGULACION
TTPA
DE QUE DEPENDE LA VIA EXTRINSECA DE LA COAGULACION
TP
OBJETIVO DE LA CASCADA DE LA COAGULACION
AMBAS VIAS INTRINSECA Y EXTRINSECA BUSCAN ACTIVAR EL FACTOR X –> Xa lO CUAL PERMITIRA CONVERTIR FIBRINOGENO EN FIBRINA CON LO QUE SE ALCANZARA EL OBJETIVO DE LA COAGULACION
FACTORES QUE INTERVIENEN EN LA VIA INTRINSECA
VII, IX, XI, XII + CALCIO
FACTORES QUE INTERVIENEN EN LA VIA EXTRINSECA
VII + CA++
COMO SE ESTUDIA LA HEMOSTASIA PRIMARIA
PLAQUETAS ( 150.400K )
TIMEPO DE SANGRIA ( < 8 MIN)
NIVELES FvW
COMO SE ESTUDIA LA HEMOSTASIA SECUNDARIA
TP
TTPA
FIBRINOGENO ( MET CLAUSS)
CUANTIFICACION DE FC
TROMBOCITOPENIA DEFINICION Y GENERALIDADES
TROMBOCITOPENIA: PLAQUETAS < 150.000
SON RELEVANTES CUANDO SON < 100.000
SON LA CAUSA MAS FRECUENTES DE SANGRADO
SE DEBE ESTUDIAR CON FROTIS PARA VER # Y MORFOLOGIA DE PLAQUETAS
SE DEBE TOMAR LA MUESTRA CON TUBO CITRATO
RIESGO DE SANGRADO EN TROMBOCITOPENIA
< 50.000 MAYOR RIESGO SANGRADO POSTRAUMATICO
< 20.000 MAYOR RIESGO DE SANGRADO ESPONTANEO
CLASIFICACION DE TROMBOCITOPENIA
CENTRALES: EN MO
PERIFERICAS: DESTRUCCION DE PLAQUETAS CON AUMENTO DE MEGACARIOCITOS
TROMBOCITOPENIA POR FARMACOS
DIURETICOS TIACIDICOS LOS MAS FRECUENTES
HEPARINA FENITOINA SALES DE ORO QUINIDINA ETANOL
INHIBEN LA PRODUCCION DE PLAQUETAS
PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA PTI
AUTOINMUNE POR Ac IgG CONTRA ANTIGENO PLAQUETARIO GP IIB-IIIA Y IB
CAUSA MAS FRECUENTE DE TROMBOCITOPENIA
CLINICA PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA PTI
PETEQUIAS
EQUIMOSIS
PUEDE HABER HEMORRAGIA MUCIOSA O CEREBRALES ( RARAS)
PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA AGUDA
> FRECUENTE EN NIÑOS
80% APARECE TRAS INFECCION VIAS RESPIRATORIAS ALTAS ASOCIADAS A LINFOCITOSIS Y EOSINOFILIA
RECUPERACION ESPONTANEA SIN RECIDIVA
PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA CRONICA
ADULTOS JOVENES
MUJERES
SIN RECUPERACION ESPONTANEA 90%
EXISTE RECIDIVAS
DIAGNOSTICO PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA
CLINICO + EXCLUSION DE OTRAS CAUSAS
ANTICUERPOS
MO: AUMENTO DE CARIOCITOS
TRATAMIENTO PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA
1- PREDNISONA 1 MG/KG/DIA X 4 SEMANAS
DEXA 40 MG/DIA IV X 4 DIAS
2- ANALOGOS DE LA TROMBOPOYETINA ( CASOS REFRACTARIOS)
- ESPLENECTOMIA
TRATAMIENTO DE URGENCIA PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA
ELEVAN RAPIDAMENTE PLAQUETAS
GAMMAGLOBULINA IV ( HEMORRAGIA ACTIVA- EMBARAZO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS ( HEMORRAGIA SEVERA CON INESTABILIDAD HEMODINAMICA O PELIGRO VIAL)
