Hematologi Flashcards
Var sker hematopoesen under fosterutvecklingen?
I gulesäcken och levern, även lite i mjälten.
Vilka olika typer av biopsi kan man ta från benmärgen?
- Aspirationsbiopsi
- Borr- och stansbiopsi från crista iliaca
Ungefär hur stor andel av benmärgen ska vara blodbildande celler?
25-75% i vuxen ålder, högst hos det nyfödda barnet, minskar med åldern och ersätts av fettceller.
Benmärgens stroma stödjer hematopoes genom att tillverka vissa ämnen. Vilka?
- Tillväxtfaktorer
- CSF, colony stimulating factors
- Integriner
- Adhesionsproteiner
Vilka celler fungerar som stroma för hematopoes?
- Mesenkymala stamceller
- Osteoblaster
- Retikulära stromaceller
- Integriner
- Makrofager
- Adipocyter
- Osteogen och vaskulär nisch
Vilka proteiner finns i plasma?
- Alfa-, beta- och gammaglobuliner
- Albumin (40-45 g/L)
- Lipoproteiner
- CRP, C-reaktivt protein
- Koagulationsfaktorer
Vad får vi om vi tar bort fibrinogen från plasma?
Serum
Vad är hemostas?
Blodets förmåga att stoppa en blödning genom
- vasokonstriktion
- bildning av trombocytplugg
- aktivering av koagulationsfaktorer
Ur vilka celler bildas trombocyter?
Megakaryocyter
Vad är differentialräkning?
Man räknar hur fördelningen är mellan olika typer av leukocyter. Det bör vara såhär:
- Neutrofiler 60-70%
- Lymfocyter 25-33%
- Monocyter 2-6%
- Eosinofiler 1-4%
- Basofiler 0,3-0,5%
Det finns tre sorters granulocyter. Vilka?
- Neutrofiler
- Eosinofiler
- Basofiler
Samtliga är relativt stora, har loberad cellkärna (2-5 lober) och innehåller specifika granula med olika enzymer.
De delas in efter cellkärnans form och förekomsten av ljusmikroskopiskt synliga granula.
Vad har neutrofiler för funktion?
De bekämpar bakterier. De är fagocyterande, och kan röra sig mot bakterietoxiner.
Vad har eosinofiler för funktion?
Bekämpa parasiter, vanliga vid allergi. Utsöndrar giftiga substanser vid degranulering.
Vad har basofiler för funktion?
De har betydelse vid allergier och parasitbekämpning, frisätter histamin, peroxidaser och MBP.
Vad är monocyter?
Fagocyterande, antigenpresenterande celler som cirkulerar i blodet en kort tid (ca 1 dygn). I vävnad mognar de till makrofager, som kan leva i flera år.
Beskriv erytropoesens 6 steg från erytroblast till erytrocyt.
- Erytroblast
- Basofil normoblast
- Polykromatisk normoblast
- Ortokromatisk normoblast (släpper ifrån sig en pyknotisk kärna)
- Retikulocyt
- Erytrocyt
Erytropoesen stimuleras av EPO. Var och när produceras det?
I njuren, som svar på lågt syrgastryck.
Beskriv utvecklingsstegen från myeloblast till granulocyt.
- Myeloblast (MB)
- Promyelocyt (PMC)
- Primära granula, lysosomlika. Antibakteriella.
- Myelocyt (MC)
- Sekundära granula. Antibakteriella.
- Ytreceptorer
- Sekretoriska vesiklar
- Metamyelocyt (MMC)
- Hästskoformad kärna
- Granulocyt (PMN)
Vad är egentligen trombocyter?
Cytoplasmafragment från megakaryocyten. En megakaryocyt kan ge upphov till 8000 trombocyter.
Vad är skillnaden på long-term HSC och short-term HSC?
Long-term HSC är hematopoetiska stamceller som lever > 16 veckor. De är multipotenta och självförnyande via klonal “self renewal”.
Short-term HSC är hematopoetiska stamceller som är multipotenta men har begränsad self-renewal.
Hur hör EVF (erytrocytvolymfraktion, hematokrit) är normalt?
Män 42-52%, kvinnor 35-47%.
Vad är “buffy coat”?
Lagret leukocyter mellan erytrocyter och plasma i ett provrör med centrifugerat blod.
Vilka leukocyter är mononukleära resp. polymorfnukleära?
Mononukleära: Lymfocyter och monocyter
Polymorfnukleära: Granulocyter av olika slag
Hur många leukocyter ska vi normalt ha i blodet?
4-9 * 109 per liter blod.
Hur många trombocyter har vi normalt i blodet?
150-350 * 109 per liter blod.
Hur många erytrocyter har vi normalt i blodet?
5 * 1012 per liter blod.
Vad mäter man med B-LPK?
Leukocytpartikelkoncentration i blodet.
Ska ligga på 4-9 * 109 per liter.
- Granulocyter (neutrofila, eosinofila, basofila)
- Lymfocyter
- Monocyter
- Plasmaceller
Vad mäter man med MCV? Vad är normalvärdet?
Erytrocyter.
Medelcellvolym (MCV) är en markör som mäter den genomsnittliga röda blodcellsvolymen, med andra ord dess storlek.
Ska ligga runt 80-90 fL (80-90 * 10-15 liter)
Vad mäter man med B-TPK? Vad är normalvärdet?
Trombocytpartikelkoncentration i blodet.
Ska ligga runt 150-350 * 109 per liter.
Vad är normalvärdet på Hb för män och kvinnor?
Män: 130-170 g/L
Kvinnor 120-150 g/L
Vilken är den dominerande processen under erytropoesen?
Hemoglobinsyntes.
När kan man se retikulocyter i blodet?
Om man har snabb blodbildning; annars finns de i benmärgen som ett förstadium till erytrocyter.
Vad är en erytron (erythroblastic island)?
En samling celler bestående av en central makrofag omgiven av normoblaster (erytrocyter under utveckling).
Normoblasterna får näring, bl.a. järn, från makrofagen, som fagocyterar utstötta kärnor.
Vad mer än EPO stimulerar erytropoes?
- IL-3
- SCF (stem cell factor)
- IL-6
- Glukokortikoider, androgener
- Östrogen inhiberar!
Det finns två huvudsakliga orsaker till anemi. Vilka?
- Minskad erytrocytproduktion, normal erytrocytdestruktion.
- Kompensatoriskt ökad erytrocytproduktion, ökad erytrocytdestruktion.
Vad kan minskad erytrocytproduktion bero på?
- Stamcellsstörning
- aplastisk anemi
- Utmognadsstörning
- järnbristanemi (ger pyttesmå erytrocyter)
- megaloblastanemi
Vad är megaloblastanemi?
Förekomst av abnormt stora förstadier till erytrocyter i benmärgen, s.k. megaloblaster. Beror på brist på vitamin B12 och/eller folat.
Stör även leukocyternas och trombocyternas mognad, ger hypersegmenterade granulocyter i blod.
Vad är immunhemolytisk anemi?
Den vanligaste hemolytiska anemin, dvs som beror på för stor nedbrytning av erytrocyter.
Autoimmun, lymfoproliferativ sjukdom: Antikroppsreaktion mot erytrocyter.
Man kan hitta fragmenterade röda blodkroppar och förstadier till erytrocyter i blodutstryk.
Vad är “centralt blod”?
I praktiken är det samma sak som benmärg. Perifert blod är blodet i blodkärlen.
Om man hittar myeloblaster i perifert blod, vad kan det tyda på?
Akut myeloisk leukemi.
När och hur kan granulocytmängden akut ökas?
Stresshormoner och cytokinpåslag vid bakterieinfektioner kan göra så myelocyterna genomgår en extra delning, ser också till så färdiga granulocyter som ligger och vilar i benmärgen kommer ut i blodet.
Vad består neutrofila granula av?
- Bakteriedödande enzymer
- Matrixnedbrytande enzymer
- Järnbindare
- ROS-genererande enzym
- Integriner, komplementreceptorer
Vad består eosinofila granula av?
- Eosinofilperoxidas
- Major basic protein (MBP)
- pH > 12, toxiskt för många parasiter
- Eosinophilic cationic protein (ECP)
- Starkt basiskt, RNAs-aktivitet
- Små granula
- Lipidkroppar
- Arakidonsyra
Vilka celler uttrycker trombopoietin-receptorer (C-MPL)? Vad händer när trombopoietin binder till dem?
Long-term hematopoietic stem cells, megakaryocyter, trombocyter.
När trombopoietin binder till C-MPL förhindrar det apoptos av den cellen.
Vad kan mutationer i trombopoietinreceptorn leda till?
- Att den alltid är påslagen, vilket kan ge myelofibros eller trombocytemi.
- Att den aldrig är påslagen, vilket kan ge aplastisk anemi pga trombocytopeni.
Vad betyder myelodysplastiskt syndrom (MDS)?
Grupp av sjukdomar med normal mognad eller missväxt av celler i benmärgen: klonala hematopoetiska stamcellssjukdomar.
Nämn några myeloproliferativa neoplasier.
- KML (kronisk myeloisk leukemi)
- Polycytemia vera
- Essentiell trombocytemi
- Primär myelofibros
De flesta blodsjukdomar ger en triad av symtom. Vilka?
Trötthet, blödningar, infektioner.
Varför ger man EPO och inte blodtransfusioner vid anemi pga njursjukdom eller inflammation?
Upprepade blodtransfusioner kan leda till hemokromatos, blodet innehåller mycket järn och det kan då lagras in järn i olika organ t.ex. hjärta och lever, det vill vi undvika. Bättre då att stimulera den egna blodproduktionen.
Vad är polycytemia vera?
Blodmärgen producerar ständigt nya erytrocyter utan någon stimulation från EPO. En mutation av JAK2 gör att erytropoesen är ständigt påslagen.
Vad är sekundär polycytemi?
Förhöjt antal erytrocyter i blodet pga ökade halter av EPO.
Vad händer vid primär myelofibros?
Benmärgen fylls med bindväv (fibros).
Blodbildningen kan då till slut flytta tillbaka till andra delar av kroppen, t.ex. levern och mjälten (myeloid metaplasi).
Vad betyder leukemi?
“Vitt blod”.
Vad är det som gör att man får blastceller i blodet vid leukemi?
Mognadsprocessen förhindras. Det blir ökad proliferation men mindre differentiering, och diverse omogna blaster kommer ut i blodet.
Vid akut lymfatisk leukemi (ALL) är det lymfoblaster (se bilden).
Vid akut myeloisk leukemi (AML) är det megakaryoblaster, erytroblaster, monoblaster, myeloblaster. Svårt att se skillnad på dem.
Vilken metod brukar man använda för att identifiera vilka celltyper som finns i ett prov?
Flödescytometri. Man tillsätter fluorescerande monoklonala antikroppar som binder till antigen (CD) på cellytorna.
Från vilka olika celler utgår leukemier och lymfom?
Leukemier är omogna celler, lymfom mer differentierade celler. För att kunna veta mer exakt var problemet uppstått måste man ta reda på om det händer i t.ex. lymfoblaster eller myeloblaster.
Vilka tre sorters normoblaster (erytroblaster) finns?
- basofil
- polykromatisk
- ortokromatisk
