Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Klinisk Medicin 1 > Hematologi > Flashcards

Hematologi Flashcards

1
Q

Vilken mutation orsakar oftast kronisk myeloisk leukemi?

A 
Philadelphiakromosomen
Translokation t(9;22)
=> BCR/ABL-1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Med vilka metoder diagnosticeras KML?

A

FISH

RT-PCR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Klinisk bild vid MKL?

A

Symtom: trött, avmagring, fyllnad i buken, svettningar, skelettömhet, ev feber
Klinik: mjältförstoring, leverförstoring, skelettömhet, ögonbottenblödningar
Blodstatus: Anemi, leukocytos, trombocytos
Benmärg: Kraftig leukocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Olika stadier av KML?

A

Kronisk fas: oftast i detta stadie sjukdomen diagnosticeras. kan med behandling undvika utveckling till andra faser. Oftast pågår denna i 3-5 år.
Accelererad fas: symtomen och mängd blaster ökar. pågår i ca 1 år.
Blastkris: >20 % blaster, liknar AML. Dålig prognos. varar 3-6 månader.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka drabbas av KML?

A

medianålder 60 år

17% < 40 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Behandling av KML?

A

Symtomatisk:
1. Hydroxiurea; för att sänka leukocytantalen.
2. Ev tillsammans med Allopurinol; minskar risken för tumörlyssyndrom.
Tumörreducerande:
1. Imatinib/Gliveg (tyrosinkinashämmare); förbättrar prognosen. hämmar BCR-ABL.
2. Allogen stamcellstransplantation; enda botande behandlingen. Övervägs vid resistent accelererad fas samt blastkris.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är myelodysplastiskt syndrom?

A

En grupp neoplastiska hematopoetiska stamcellssjukdomar som karakteriseras av en störd mognadsprocess i blod och benmärg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilken är medianåldern för insjuknande i MDS?

A

70 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Klinisk bild vid MDS?

A

symtom: varierande. Trött, dyspné och nedsatt AT
bakteriella infektioner, febertillstånd
anemi + trombocytopeni/granulocytopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur diagnosticeras MDS?

A

Blodbild: Hb(grav anemi, makrocytär och läga retikulocyter) neutropeni och trombocytopeni
Benmärgsaspiration/biopsi: dysplastiska celler, <20% blaster, abnorma kärnformer, ringsideroblaster.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Behandling av MDS?

A

Allogen stamcellsbehandling är den enda botande.
Blodtransfusioner
ev EPO-behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Prognos vid MDS?

A

Förstadie till leukemi, 30 % utvecklar AML

Medianöverlevnad är 2 år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Klinik vid AML?

A

trötther, sjukdomskänsla, viktnedgång, blödningstendens, infektionstendens.
Blodbild: lågt Hb, lågt TPK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur diagnosticeras AML?

A

Benmärgsaspiration: morfologisk us, >20%blaster i BM, hypercellulär, Auerstavar
Flödescytometri och kromosomanalys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Behandling av AML?

A

Kurativt syfte: Cytostatika och allogen stamcellstransplantation
Palliativt syfte: Blodtransfusioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Prognos vid AML?

A

70-80% av patienter <70 => komplett remission

50 % av patienter >70 => komplett remission

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka drabbas vanligast av ALL?

A

barn; medianålder 5 år

vuxna drabbas utan någon ökad incidens vid ökad ålder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilken mutation ligger bakom akut promyelocytleukemi?

A

translokation mellan kromosomerna 15 och 17 vilket bildar PML-RARA
=> överuttryck av receptorn för retinolsyra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka komplikationer finns till APL?

A

koagulationspåverkan och blödningskomplikationern vilket kan leda till tidig död

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hur diagnosticeras APL?

A

Ofta räcker benmärgsmikroskopi
För definitiv diagnos:
Kromosomanalys (FISH)
Molekylär analys (RT-PCR)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hur behandlas APL?

A

ATRA + cytostatika
eller
ATRA + arsenik (primärterapi vid läg-/intermediärrisk)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur är prognosen vid APL?

A

Allvarlig sjukdom pga blödningsproblem men vid tidig diagnos och behandling uppnås oftast komplett remission.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Klinik vid ALL?

A

symtom: allmän sjukdomskänsla, plötsligt insjuknande, trötthet, viktnedgång, blödningstendens, infektionstendens, hepatosplenomegali, lymfadenopati, bensmärtor
Blodbild: Anemi och trombocytopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Diagnostik av ALL?

A

Blodstatus med diff; blaster och omogna celler påvisas ofta
Benmärgsaspiration(viktigaste undersökningen); med flödescytometri och kromosomanalys(ska kompletteras med FISH). oftast hypercellulär, ökad förekomst av monoklonala blaster och omogna lymfoida celler.
Lumbalpunktion; för cytologisk analys av spinalvätska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Behandling av ALL?

A

Cytostatika; långvarig i 2-2,5 år
tex ara-C, Vinkristin, Antracykliner, cyklofosfamid
Högdos metotrexat; för att förhindra spridning till CNS
Steroider
Tyrosinkinashämmare om BCR-ABL-positiv
Allogen stamcellstransplantation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Riskfaktorer för ALL?

A

Exposition för höga stråldoser
Tidigare cytostatikabehandling
Mb Down

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Prognos vid ALL?

A

Bäst hos barn 2-10 år => 80% blir botande

Övriga grupper sämre prognos, beror på vilken mutation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Vilken är den vanligaste leukemin?

A

Kronisk lymfatisk leukemi

ca 450-500 personer/år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Vilka symtom finns vid KLL?

A 
allmänsymtom: feber, nattsvettningar, viktnedgång
trötthet
blödningssymtom
infektionskänslighet
lymfknuteförstoringar
splenomegali
hepatomegali
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Diagnostika kriterier för KLL?

A

Lymfocytos i blod
Morfologiskt små lymfocyter med moget utseende i blodet
flödescytometri med CD5+, CD19+, CD20 CD23+ och CD200+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Diagnsotiska undersökningar vid KLL?

A

Blodutstryk och blodprov
Flödescytometri => diagnos
kromosomanalys av värde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Behandling av KLL?

A

ringa/inga symtom => expektans
symtom/ snabb progress =>
cytostatika + monoklonala antikroppar (rituximab)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Vad är idiopatisk trombocytopen purpura?

Symtom?

A

Autoimmun sjukdom. Perifer konsumtion av trombocyter => trombocytopeni och blödningstendens.
Symtom: petekier och blåmärken i slemhinnor och hud
blödningar i gingiva/GI/urinvägar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Hur behandlas ITP?

A
  1. expektans
  2. Prednisolon och/eller immunoglobulin
  3. splenektomi eller cytostatika
35
Q

Vad karakteriserar Polycytemia vera!

A

Förhöjt Hb och hematokrit

leukocytos och/eller trombocytos

36
Q

Symtom och klinisk bild vid PV?

A 
tromboembolisk händelse
klåda efter dusch
trötthet
stor mjälte
ibland erytromegali (anfallsvis, bilateral kärlutvidgning i armar och ben => brännande smärta, ökad temp och rodnad)
37
Q

Diagnostik av PV?

A

Blodstatus
LD, S-EPO
JAK2V617F-mutationsanalys
benmärgsbiopsi

Diagnosen ställs om pat uppfyller två huvudkriterier och ett bikriterium eller ett huvudkriterium och två bikriterier:
Huvud: Högt Hb och JAK2-mutation
Bi: BM-biopsi med hypercellularitet samt subnormalt S-EPO

38
Q

Vad är pseudopolycytemi?

A

Vanligt tillstånd med förhöjd Hb-konc men normal Hb-mängd. Ses vid sänkning av plasmavolymen eller vid vissa kroniska tillstånd.

39
Q

Vad är sekundär polycytemi?

A

Ökad erytrocytproduktion pga ökat behov vid långvarig låg syresättning (tex KOL)

40
Q

Hur behandlas PV?

A

ASA
Flebotomi(blodtappning)

Ej behandla samtidig järnbrist!

41
Q

Vilka komplikationer finns vid PV?

A

Ökad risk för trombembolismer

42
Q

Vad är sekundär trombocytos?

A

vanligaste orsaken till trombocytos

Orsakad av tex järnbrist, blödning, malignitet, infektion, hemolytisk anemi eller inflammatorisk sjukdom

43
Q

Symtom och klinik vid ET?

A

stor mjälte
värk i fingrar och tår
högt TPK
tromboemboliska händelser - både risk för venös tromboembolism och arteriella tromboser

44
Q

Diagnostik av ET?

A

utesluta andra sjukdomar
leta efter orsaker till sekundär trombocytos då det är mkt vanligare
TPK > 450x10^9/L
JAK-genmutationen
Benmärgsbiopsi med många stora mogna megakaryocyter

45
Q

Vad är myelofibros?

A

patologisk extramedullär hematopoetisk proliferation som över tid utvecklas med tilltagande bennmärgsfibros
Primär: drabbar friska personer
Sekundär: drabbar personer med ET eller PV
Kan ibland ses vid vissa systemsjukdomar tex systemisk skleros, MDS och lymfom

46
Q

Symtom och klinik vid myelofibros?

A

Anemi, petekier, splenomegali, nattliga svettningar

47
Q

Diagnostik av myelofibros?

A

Blodbild: normokrom och normocytär anemi, trombocytos, leukocytos
Mutation: JAK2
BM-undersökning: proliferation av megakaryocyter

48
Q

Behandling av myelofibros?

A

Huvudsakligen symtomlindrande
Allogen nemärgstransplantation
Splenektomi vid symtomgivande splenomegali

49
Q

Komplikationer av myelofibros?

A

Blödning

AML

50
Q

Prognos vid myelofibros?

A

Sämre prognos än vid PV eller ET, medianöverlevnad ca 4,5 år

51
Q

Vad kan splenomegali bero på?

A

ökad mjältaktivitet/ökad nedbrytning av defekta blodceller (hemolys, PV)
minskat venöst återflöde (portal hypertension, hjärtsvikt)
mjältinfiltration: suppression av mjältvävnad (leukemi, Hodgkins, non-Hodgkins)
förekommer ofta vid kroniska myeloproliferativa sjukdomar

52
Q

Symtom och klinik vid splenomegali?

A

asymtomatiskt eller fyllnadskänsla i buken

kan upptäckas vid status men vanligtvis vid bilddiagnostik

53
Q

Behandling av splenomegali?

A

behandla underliggande sjukdom

sistahandsval: splenektomi pga infektionsrisk med kapselbärande patogener

54
Q

Vilka reversorer finns till Waran?

A

Konakion (K-vitamin): reverseringstid 12 h

Ocplex(protrombinkomplexkoncentrat): direkt reversering

55
Q

Vilka är de K-vitaminberoende koagulationsfaktorerna?

A

Faktor II, VII, IX, X samt protein S och protein C

56
Q

Vad mäter APTT?

A

plasmakoagulationen (interna vägen)
Är förlängd vid bla heparinbehandling, AKV-behandling och hemofili
Högt APTT är ej ekvivalent med ökad blödningsbenägenhet

57
Q

Vad mäter PK(INR)

A

De K-vitaminberoende koagulationsfaktorerna II, VII och X
ökar vid AVK-behandling, leversvikt och ärftlig K-vitaminbrist
Högt PK är ekvivalent med ökad blödningsbenägenhet

58
Q

Vad är trombofili?

A

Ett samlingsbegrepp för sjukdomar som ger en ökad risk för tromboembolier (venösa eller arteriella).
Kan bero på medfödda eller förvärvade protrombotiska tillstånd

59
Q

Vilka förvärvade riskfaktorer finns till trombofili?

A 
Cancer och myeloproliferativa sjukdomar
Immobilisering och kirurgi
P-piller (östrogen)
Inflammatoriska tillstånd
Lupus antikoagulans
Antifosfolipidsyndrom
60
Q

Vilka medfödda sjukdomar kan leda till trombofili?

A

Aktiverat protein C-resistens (APC). Beror på mutation i F-V-genen (Leiden-mutation) => ökad koagulationsförmåga
Brist på antitrombin III, protein C eller protein S
Förhöjda nivåer av protrombin, F VIII, IX eller XI

61
Q

När bör trombofili misstänkas?

A

Tromboembolier i ung ålder <50 år
upprepade tromboser eller ovanliga lokalisationer
Familjär anhopning

62
Q

Vad kan vara orsaken till mikrocytär anemi och låga retikulocyter?

A

järnbrist

sekundäranemi

63
Q

Vad kan vara orsaken till mikrocytär anemi och höga retikulocyter?

A

hemoglobinopati

thalassemi

64
Q

Vad kan vara orsaken till normocytär anemi och normala retikulocyter?

A

ökad plasmavolym; graviditet och överhydrering

65
Q

Vad kan vara orsaken till normocytär anemi och höga retikulocyter?

A

akut blödning

hemolys

66
Q

Vad kan vara orsaken till normocytär anemi och låga retikulocyter?

A

njurinsuff (epo-brist)
järnbristanemi + perniciös anemi
benmärgspåverkan

67
Q

Vad kan vara orsaken till mokrocytär anemi och låga retikulocyter?

A 
B12-brist
Folsyrabrist
MDS, myelom
alkoholmissbruk
leversjukdom
D-vitaminbrist
Cytostatikabehandling
68
Q

Vad kan vara orsaken till makrocytär anemi och höga retikulocyter?

A

blödning

hemolys

69
Q

Vad visar s-ferritin?

A

det viktigaste provet för att fastställa en järnbristanemi då ferritin visar de intracellulära järndepåerna och faller först.
Uppregleras vid inflammation och hänsyn måste tas till CRP-stegring.

70
Q

Hur är transferrinmättnaden och TIBC vid järnbristanemi?

A

Låg transferrinmättnad och hög TIBC.

71
Q

Vad visar löslig transferrinreceptor?

A

receptorn sitter på erytropoetiska celler och krävs för att ta upp järn. den löslia finns i plasma och uppregleras vid järnbrist.

72
Q

Vad kan vara orsaken till lätt-måttlig mikrocytos + ökade retikulocyter + hög transferrinmättnad?

A

Thalassemi

73
Q

Vilka infektioner löper splenektomerade personer högre risk att drabbas av?

A

Infektioner med kapslade bakterier

Vaccineras mot meningokocker, pneumokocker och i vissa fall även HiB

74
Q

Vad är CVID?

A

Variabel immunbrist. Kännetecknas av brist på immunoglobuliner(hypogammaglobulinemi) och är en av de vanligaste primära immunbristerna.
Leder till ökad infektionskänslighet och predisponerar för vissa autoimmuna sjukdomar.

75
Q

Klinik vid brist på komplementfaktorer i den klassiska aktiveringsvägen?

A

ökad risk för bakteriella infektioner och autoimmuna sjukdomar
ökad infektionsrisk med kapslade bakterier

76
Q

Klinik vid brist på komplementfaktorer i den alternativa vägen?

A

ökad risk för infektioner med N.meningitidis och N. gonorrhoeae

77
Q

Klinik vid brist på C1-esterasinhibitor?

A

Heriditärt angioödem

78
Q

Hur behandlas lymfom?

A

Cytostatika

ev Strålning

79
Q

Vad är tumörlyssyndrom?

A

akut tillstånd med ett snabbt sönderfall av tumörceller efter start av cytostatikabehandling. Tillståndet orsakas av elektrolyter som finns intracellulärt hamnar extracellulärt och påverkar organen

80
Q

Symtom vid tumörlyssyndrom?

A

Oliguri eller anuri
Muskelkramper
Hjärtarytmier

81
Q

Vad är hodgkins lymfom?

A

B-cellslymfom
EBV-infektion ökar risken
Oftast drabbas unga vuxna mellan 15-35 år

82
Q

Vilken är den vanligaste lymfomtypen?

A

Diffust storcelligt B-cellslymfom (30%)

83
Q

Hur diagnosticeras Multipelt myelom?

A
  1. Organskada (enligt CRAB-kriterierna)
  2. > 10 % plasmaceller i benmärgsutstryk
  3. M-komponent eller Bence Jones lätta kedjor i serum och/eller urin

Klinisk Medicin 1 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions