Hemato Ped Flashcards
Cause principale de purpura vasculaire chez l’enfant
Purpura rhumatoïde : myalgies arthralgies purpura vasculaire douleurs abdos
Attention à l’atteinte rénale suivi nephroped obligatoire
Cause plus fréquente de purpura thrombepenique chez enfant
Purpura thrombopenique immunologique
(Ttt= corticoïdes PO +IPP ou inj IV Ig polyvalentes si hémorragie présente cf score hémorragique de Buchanan=3 mettre les 2 si score 4 ou 5 avec corticoïdes IV
Signes cliniques purpura vasculaire chez enfant
- infiltré
- déclive
- polymorphisme lésions
- pas d’atteintes muqueuses
Caractéristiques purpura thrombopenique
- maculeux
- atteinte muqueuses
Examens bio de 1ère intention lors recherche déficit immunitaire chez enfant
- hémogramme
- dosage Ig pondérales
- étude sero post vaccinales et post infectieuses
Guerison PTI au bout combien de temps ?
1 an plaquettes normales
Au bout de combien de temps parle t’on de PTI chronique?
> =12 mois
Def seuil anémie sévère enfant et quel volume transfuser
<7g/dL
Transfu ne doit pas dépasser 20mL/kg
P en c carence martiale chez enfant
- anémie microcytaire hypochrome arégénérative +/- thrombocytose
- doser ferritinemie = basse
- supplementation fer 5-10mg/kg/j+ foldine pdt 1 mois
Supplementation Martiale pendant 3-6 mois
Caractéristiques de la drepanocytose / f déclenchant crise / confirmation diag / bilan initial diag
M génétique autosomique récessive HbSS anomalie structure chez beta de la globine. Hb en faucille
Manif :
- anémie hémolytique chronique
- phénomènes vaso occlusifs
- succeptibilité aux infections : pneumo meningo H influenzae salmonelle
Crise : hypoxie /refroidissement /fièvre /DEC/stress /prise de toxiques / corticoïdes
Confirmation diag :
- NFS
- FS : drepanocytes
- electrophorese Hb : 2 bandes HbSS
Bilan initial au diag :
- NFS reticulocytes
- Groupe sanguin avec phénotypage étendu
- dosage G6PD, dosage fer sérique et CTF transferrine
P en c crise drepanocytaire
- ttt douleur : paracetamol + ibuprofene au domicile et MEOPA + ketoprofene + paracetamol +soit nalbuphine si EVA<7 sinon + morphine si échec
- si suspicion infection : atb = amox si hospit =cefotaxime IV +/- vanco IV
- transfusion CGR deleucocytés, phénotypés, compatibilités : anémie aiguë <7g/dL ou syndrome thoracique aiguë avec Hb <9g/dL
- échanges transfusionnels pour dim taux HbS : AVC synd tho aiguë avec Hb >=9g/dL crise douloureuse hyperalgique résistant morphine priapisme résistant
Ttt au long cours d’un enfant drepanocytaire
- vaccination: pneumo 23 /meningo ACYW135+B/ grippe annuelle
- atb prophylaxie anti pneumocoque : pénicilline V quotidienne de 2 mois à 5-10 ans
- supplementation acide folique 5mg/j
Bilan annuel :
- NFS reticulocytes bilan Martial sero parvovirus
- iono sang bilan phosphocalcique bilan hépatique micro albuminurie
- des 12 mois : echo Doppler transcranien
- des 3 ans : radio tho + echo abdo
- des 6 ans : ECG ETT radio bassin
- des 10 ans : OPH
Caractéristiques du purpura rhumatoïde de l’enfant
- vascularite la plus fréquente chez enfant avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA
- garçon <=8 ans en période automno-hivernale
Sc: triade
- purpura vasculaire prédominant membres inf évoluant par poussées
- manif articulaires inconstantes, arthralgies et arthrites bilât et symétriques localisés membres inf. régression sans séquelles
- douleurs abdo : inconstantes témoin du purpura dig ou d’une complication
Examens :
- NFS -P
- BU pour dépister atteinte rénale
P en c :
- Symptomatique : antalgiques
- poussée résolutive 2-6 sem
- BU à faire toutes les semaines
- guerison lors absence recidive pdt 6 mois
- possible atteinte glomerulaire : dépôts IgA. Ne pas faire PBR sauf si SN impur
Suivi nephro ped indispensable si atteinte rénale
P en c PTI enfant
Survenue entre 2-5 ans
Destruction periph plaquettes par processus immun
- purpura thrombopenique
- appréciation sévérité par score Buchanan
Examen complémentaire :
- NFS -P reticulocytes, thrombopénie isolée
- FS : morpho normale par se schizocytes
- gpex2 Rh et RAI
- myélogramme si doute diag ou si décision ttt par cortico ou si leucopenie associee
Ttt:
- abstention ttt si score B <3
- Buchanan =3 corticothérapie PO ou Ig polyvalentes IV
- Buchanan >3: Ig polyvalentes IV + corticothérapie IV
- hygiène de vie
Risque de récidive
Quels sont les critères de gravité face à une adp chez enfant devant faire réaliser une ponction aiguille ou biopsie
- gg sus claviculaire
- gg caractères péjoratifs : volumineux, dur, fixé
- évolution prolongée adp >3 sem
- signes généraux durables
Et taille >=1 cm