Hemato Ped Flashcards

1
Q

Cause principale de purpura vasculaire chez l’enfant

A

Purpura rhumatoïde : myalgies arthralgies purpura vasculaire douleurs abdos
Attention à l’atteinte rénale suivi nephroped obligatoire

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2
Q

Cause plus fréquente de purpura thrombepenique chez enfant

A

Purpura thrombopenique immunologique
(Ttt= corticoïdes PO +IPP ou inj IV Ig polyvalentes si hémorragie présente cf score hémorragique de Buchanan=3 mettre les 2 si score 4 ou 5 avec corticoïdes IV

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3
Q

Signes cliniques purpura vasculaire chez enfant

A
  • infiltré
  • déclive
  • polymorphisme lésions
  • pas d’atteintes muqueuses
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4
Q

Caractéristiques purpura thrombopenique

A
  • maculeux

- atteinte muqueuses

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5
Q

Examens bio de 1ère intention lors recherche déficit immunitaire chez enfant

A
  • hémogramme
  • dosage Ig pondérales
  • étude sero post vaccinales et post infectieuses
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6
Q

Guerison PTI au bout combien de temps ?

A

1 an plaquettes normales

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7
Q

Au bout de combien de temps parle t’on de PTI chronique?

A

> =12 mois

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8
Q

Def seuil anémie sévère enfant et quel volume transfuser

A

<7g/dL

Transfu ne doit pas dépasser 20mL/kg

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9
Q

P en c carence martiale chez enfant

A
  • anémie microcytaire hypochrome arégénérative +/- thrombocytose
  • doser ferritinemie = basse
  • supplementation fer 5-10mg/kg/j+ foldine pdt 1 mois
    Supplementation Martiale pendant 3-6 mois
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10
Q

Caractéristiques de la drepanocytose / f déclenchant crise / confirmation diag / bilan initial diag

A

M génétique autosomique récessive HbSS anomalie structure chez beta de la globine. Hb en faucille
Manif :
- anémie hémolytique chronique
- phénomènes vaso occlusifs
- succeptibilité aux infections : pneumo meningo H influenzae salmonelle

Crise : hypoxie /refroidissement /fièvre /DEC/stress /prise de toxiques / corticoïdes

Confirmation diag :

  • NFS
  • FS : drepanocytes
  • electrophorese Hb : 2 bandes HbSS

Bilan initial au diag :

  • NFS reticulocytes
  • Groupe sanguin avec phénotypage étendu
  • dosage G6PD, dosage fer sérique et CTF transferrine
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11
Q

P en c crise drepanocytaire

A
  • ttt douleur : paracetamol + ibuprofene au domicile et MEOPA + ketoprofene + paracetamol +soit nalbuphine si EVA<7 sinon + morphine si échec
  • si suspicion infection : atb = amox si hospit =cefotaxime IV +/- vanco IV
  • transfusion CGR deleucocytés, phénotypés, compatibilités : anémie aiguë <7g/dL ou syndrome thoracique aiguë avec Hb <9g/dL
  • échanges transfusionnels pour dim taux HbS : AVC synd tho aiguë avec Hb >=9g/dL crise douloureuse hyperalgique résistant morphine priapisme résistant
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12
Q

Ttt au long cours d’un enfant drepanocytaire

A
  • vaccination: pneumo 23 /meningo ACYW135+B/ grippe annuelle
  • atb prophylaxie anti pneumocoque : pénicilline V quotidienne de 2 mois à 5-10 ans
  • supplementation acide folique 5mg/j

Bilan annuel :

  • NFS reticulocytes bilan Martial sero parvovirus
  • iono sang bilan phosphocalcique bilan hépatique micro albuminurie
  • des 12 mois : echo Doppler transcranien
  • des 3 ans : radio tho + echo abdo
  • des 6 ans : ECG ETT radio bassin
  • des 10 ans : OPH
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13
Q

Caractéristiques du purpura rhumatoïde de l’enfant

A
  • vascularite la plus fréquente chez enfant avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA
  • garçon <=8 ans en période automno-hivernale

Sc: triade

  • purpura vasculaire prédominant membres inf évoluant par poussées
  • manif articulaires inconstantes, arthralgies et arthrites bilât et symétriques localisés membres inf. régression sans séquelles
  • douleurs abdo : inconstantes témoin du purpura dig ou d’une complication

Examens :

  • NFS -P
  • BU pour dépister atteinte rénale

P en c :
- Symptomatique : antalgiques
- poussée résolutive 2-6 sem
- BU à faire toutes les semaines
- guerison lors absence recidive pdt 6 mois
- possible atteinte glomerulaire : dépôts IgA. Ne pas faire PBR sauf si SN impur
Suivi nephro ped indispensable si atteinte rénale

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14
Q

P en c PTI enfant

A

Survenue entre 2-5 ans
Destruction periph plaquettes par processus immun
- purpura thrombopenique
- appréciation sévérité par score Buchanan

Examen complémentaire :

  • NFS -P reticulocytes, thrombopénie isolée
  • FS : morpho normale par se schizocytes
  • gpex2 Rh et RAI
  • myélogramme si doute diag ou si décision ttt par cortico ou si leucopenie associee

Ttt:

  • abstention ttt si score B <3
  • Buchanan =3 corticothérapie PO ou Ig polyvalentes IV
  • Buchanan >3: Ig polyvalentes IV + corticothérapie IV
  • hygiène de vie

Risque de récidive

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15
Q

Quels sont les critères de gravité face à une adp chez enfant devant faire réaliser une ponction aiguille ou biopsie

A
  • gg sus claviculaire
  • gg caractères péjoratifs : volumineux, dur, fixé
  • évolution prolongée adp >3 sem
  • signes généraux durables

Et taille >=1 cm

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16
Q

Signes cliniques faisant suspecter déficit immunitaire chez enfant

A
  • atcd fam: DIH
  • infections récurrentes ORL et voies respi :
    < 4 ans et >=8 OMA/an
    > 4 ans et >=4 OMA/an />=2 sinusites/an />=2 pneumopathies /an
  • infections sévères inhabituelles >=1 épisode ou infection à germes opportunistes /candidose récidivante
  • cassure staturo pondérale / eczéma /auto immunité /retard chute cordon ombilical >10j/ synd lymphoprolif / néoplasie /smg/ adénopathies
17
Q

Caractéristiques du DI humoraux et combinés chez enfant

A

-DIH : défaut prod Ac ou absence LB
DICV + fréquent, touchant adulte jeune. Symptômes avec infection VA et ORL ++
- DIC : lymphopenie T ou anomalie fonctionnelle LT
Si absence complète LT: DI combinés sévères. Infections récurrentes sévères bactériennes virales fongiques à germes opportunistes

18
Q

Si infection tissulaire bactérienne et fongique chez enfant et infections bactériennes invasives chez enfant quels examens complémentaires faire pour explorer

A
  • inf bactérienne ou fongique : fonction phagocytaire et dosage IgE
  • inf invasives bactériennes : FS/ voie complément/ dosage sous classes Ig et sérologies
19
Q

Score buchanan

A

1 petechies
2 petechies / epistaxis <15 min / bulles joues mais pas saignement
3: epistaxis >15 min / saignements actifs buccaux / hématurie
4: epistaxis répetes / saignement actifs continus / suspicion saignement prof
5: pronostic vital en jeu

20
Q

Quel ttt est ci chez drepanocytaire

A

Corticoïdes IV donne crises vaso occlusif

21
Q

Quand se polymérise Hb p drepanocytaire

A

Lorsqu’il est désoxygéné

22
Q

Quantité de sang à transfuser chez enfant

A

(Hb base-actuelle )x3-4xpoids en kg