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Smile > Hemato - LMC > Flashcards

Hemato - LMC Flashcards

1
Q

% de todas as Leucemias

Incidência

Idade mediana

A

15%

1,5:100.000

55-65A

<3% tem menos de 20 anos

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2
Q

Única associação etiologica

A

Radiação ionizante

5-10 anos após a exposição (LMA é 5-7 anos e MM após 20 anos)

NÃO é leucemia secundaria frequente após tratamento de outros cancros.

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3
Q

Bcr-Abl

A

Detectado por FISH e PCR

Aumento da proliferacao e diminuição da apoptpse

Supressao da hematopoiese normal

MAS células estaminais normais podem re-emergir após tratamento eficaz

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4
Q

Oncoproteinas BCR-ABL

A

p210 é a mais comum

p190 é rara e com pior prognóstico. Sequência quebrada a nível centromerico pelo que a sequência BCR é mais curta! 2/3 tem LLA!!!!!

p230 é rara e curso indolente, telomerica, sequência longa !

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5
Q

% de adultos normais com BCR Abl no sangue

A

Até 25%
MAS BCR ABL é insuficiente para causar LMC na maioria das pessoas em que ocorre.

5% dos lactentes
0% no cordão umbilical

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6
Q

Mau prognóstico

A

Trissomia do 🎱
Perda do TP53
del(20q)
Duplicação Ph

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7
Q

Mutação que confere resistência a todos os TKIs excepto um

A

T315I

Ponatinib 🦄🦄🦄🦄

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8
Q

Apresentação mais frequente

A

Assintomatica

50-60% é diagnosticado em análises de rotina

(vs LMA em que 50% tiveram sintomas nos 3 meses antes do diagnóstico)

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9
Q

Sintomas comuns

A

Fadiga e mal estar geral.

Saciedade precoce

Dor ou massa no QSE (esplenomegalia)

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10
Q

Sinal mais comum

A

Esplenomegalia

(20-70%)!!!!!

Hepatomegalia em 10-20%
Linfadenopatia em 5-10%

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11
Q

Achados hematológicos

Racio M:E 15-20:1

Anemia em 33% Hb<10
Leucocitose 10-500.000 com predomínio de Neutrofilos, formas imaturas e ⬆️basofilos/eosinofilos (10% tem basofilia com aumento produção histamina).
30-35% tem Trombocitose
3-5% tem Trombocitopenia (pior px)

Oscilação das contagens em 25%

A 
Achados menos comuns
Eventos tromboembolicos / vasooclusivos 
Priapismo
Enfarte 
AVC
Sonolência
Dispneia
Diatese hemorrágica com hemorragia retiniana e GI
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12
Q

Anomalias bioquímicas

A

⬇️FA leucocitaria

⬆️vitamina B12, acido Urico, LDH e LISOZIMA

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13
Q

_% localização extra medular

A

2%

Cutânea e subcutânea

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14
Q

Fibrose Medular

A

Reticulinica (prata de Snook 🎱) comum e resolve com TKIs

Colagenica (wright Giemsa) progressao para burnout agora é rara devida aos TKIs

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15
Q

Critérios Fase acelerada (5-10%)

A 
>= 15% blastos periféricos 
>= 20% basofilos periféricos
>= 30% blastos + promielocitos perifericos

Evolução clonal citogenetica
Trombocitopenia <100.000 ( não relacionada com o tx)

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16
Q

Critérios Fase blastica

A

> = 30% blastos periféricos ou medulares

Doença extra medular

60% é mieloide
25% é linfoide (CD10,19,20,22)

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17
Q

% tem a t(9,22)

A

90%

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18
Q

% apresenta se na fase crônica

A

90%

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19
Q

% é que tem anomalias cromossomicas adicionais

A

5-10%

20
Q

Mortalidade anual

A

2%

21
Q

Sobrevida 10A

A

85%

22
Q

% transformação dos TKIs nos 2-3anos iniciais

A

Imatinib 6-8%
Nilo/Desatinib 3-4%

Transformação nos 4-8anos seguintes é rara (<1%)

23
Q

Monitorização standard

A

Citogenetica e molecular

FISH

24
Q

Resposta Citogenetica completa

A

Objectivo do tratamento

0% metafases Ph (<1% transcritos de BCR-ABL)

Único associado a aumento da SV (independentemente da resposta molecular)

25
Q

Vantagens dos TKIs de segunda geração como 1a linha (vs imatinib)

A

⬆️taxas de respostas citogenetica e molecular
⬇️taxas de transformação

MAS NÃO associados a maior SV💯💯💯💯💯💯💯💯

26
Q

LMC é considerada hoje indolente com SV quase normal e com um curso clínico previsível

A

As transformações blasticas súbitas são INCOMUNS e raramente em jovens nos primeiros 2 anos

27
Q

Fármacos que dão mielossupressao

A 
Desatinib 
Omacetaxina (mais selectivo para BCR-ABL sendo um inibidos da síntese proteica, indicado após a falência de pelo menos 2 TKIs)
28
Q

Faramacos que prologam o QT

A

Desatinib
Nilotinib
Trioxido de Arsenio

29
Q

Faramacos associados a eventos vaso-espasticos e vaso-oclusivos

A

Nilotinib

Ponatinib

30
Q

Fármacos associados a Pancreatite

A

Nilotinib

Ponatinib

31
Q

Faramacos não indicados na fase crônica (indolente)

A

Bosatinib

Ponatinib

32
Q

Fármaco não usado na tx de resgate

A

Imatinib

33
Q

Efeitos adversos do Desatinib

A

Mielossupressao (+++Trombocitopenia) 20-30%

Derrame Pleural 10-25%
Derrame Pericardico (<5%)

HTP (<1-2%)

Prolongamento QT

34
Q

Efeitos adversos dos fármacos são geralmente leves a moderados

Graves em <5-10%

A

Dose dependentes e reversíveis com a diminuição da dose ou descontinuação do fármaco

35
Q

% efeitos adversos leve a moderados do Imatinib

A

10-20%

36
Q

Efeitos adversos do Nilotinib

A 
Pancreatite
Hiperglicemia (10-20%)
Prurido e exantema
Cefaleias
Prolongamento do QT
37
Q

Efeito adversos do Bosutinib

A

Diarreia 50-70%

38
Q

Efeitos adversos do Ponatinib

A 
Pancreatite (5%)
⬆️amilase/lipase
Exantema (10-15%)
Eventos vaso-espasticos ou vasooclusivos 
HT sistêmica !!!!!!!!!!
39
Q

Resposta citogenetica completa em que %

A

30-60%

40
Q

Quando se tem resposta citogenetica completa com imatinib 1a linha?

A

Aos 12 meses

Se precoce, aos 3-6 meses, melhor px

41
Q

Quando se tem resposta citogenetica completa se Nilo ou Desatinib como 1a linha?

A

3-6 meses

Mas se não atingir NÃO significa alterar a tx

SV a 3-5A de 80-90%

42
Q

Falencia do tratamento e indicação para alterar tx

A

Ausência de resposta citogenetica aos 12 meses, recidiva citogenetica ou hematológica, efeitos adversos intoleráveis…

Ausência ou perda de resposta MOLECULAR major/completa NÃO dão falência de tratamento

43
Q

Quando fazer análise mutacional

A

Recidiva citogenetica para ajudar na seleção de TKI

44
Q

Tratamento em caso de transformação

A

Fase acelerada: TKI + QT baixa intensidade - Transplante

Fase blastica: TKI + QT anti LMA/LLA - transplante

45
Q

Transplante urgente

A

Progressão para fase acelerada ou blastica
Apresentação em fase blastica
Recidiva em fase crônica com FR

46
Q

Mutação

T315I
T315A

A

I - ponatinib

A - nilotinib

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