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Smile > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

Anemia

Hb 15 - IRericulocitos ___
Hb 11
Hb 8

A

Hb 15 - 1 (50.000)
Hb 11 - 2.0-2.5 (100-150.000)
Hb 8 - 3.0-4.0 (300-400.000)

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2
Q

Anemia

Hemorragia aguda vs subaguda vs crônica

A

Hemorragia

Aguda - não associada a aumento do IPR

Subaguda - pode estar associada a reticulocitose moderada

Crônica - manifesta se ++++ na forma de anemia ferropenica

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3
Q

Anemia

Pacientes com condição hemolitica crônica apresentam se sempre com anemia

V ou F

A

Falso

Pacientes com condição hemolitica crônica podem apresentar se apenas com litiase biliar ou esplenomegalia - esferocitose hereditária

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4
Q

Amiloidose

Biópsia gordura positiva >80% se negativa fazemos no tim coração fígado ou TGI

Só nos diz se há amilóide (cora a verde maçã , colarinho cora a branco).

A

Para identificar o tipo específico de amiloide:

Imunohistoquimica
Microscopia imunoeletronica
Espectrometria de massa
Sequenciaçao genica (amiloidose AF)

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5
Q

Amiloidose

Fármacos CI

A

Digitalicos
B bloqueadores
BCC

Podem interagir com as fibrilhas e produzir bloqueio cardíaco e agravamento da IC

Evitar IECAs

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6
Q

Amiloidose

Tratamento AL

A

Melfalano + transplante autologo 🍯 (apenas 50% são elegíveis)

Anticoagulacao mesmo na ausência de FA (hipocontratilidade auricular) !!!!!!

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7
Q

Amiloidose

Patognomonicos

A

AL - macroglossia (10%) e fáceis em guaxinim (incomum)🐼🐼😛

AF - opacidades vitreas 🙈

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8
Q

Amiloidose

Mutações AF

A

V122I - 4% em afroamericanos e 10% com ICC - manifestações cardíacas de início TARDIO

Mutação da transtirrerina - TTR wyld tipe da amiloidose senil

Transplante hepático NÃO reverte a neuropatia sensorial e motora

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9
Q

Anemias hemoliticas

Normo/Normo - ___ e ____
⬆️ CHCM - ____ e ____
Suplementação Folato - ___ e ___
Selecção Malária - ___ ___ ___ e ___

A

Normo/Normo - esferocitose e défice G6PD 🎱🌽

⬆️CHCM - esferocitose e xerocitose 🎱💧

Suplementação folato - HPN 🌚 e PK polimorfismo

Selecção malaria - ovalocitose 🏉 + défice G6PD 🌽 + PK polimorfismo + talássemia 🅰️

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10
Q

Anemias hemoliticas

Estrutura afectada:

Esferocitose hereditaria
Eliptocitose hereditária
Ovalocitose

A

Esferocitose - Proteínas de ancorarem (ANK1)
Eliptocitose - citoesqueleto (alfa espectrina)
Ovalocitose - membrana citoplasmatica (banda 3)

É o achado de cálculos biliares num jovem que costuma levar a investigação diagnostica da esferocitose

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11
Q

Anemias hemoliticas

Estrutura afectada:

Esferocitose hereditaria
Eliptocitose hereditária
Ovalocitose

A

Esferocitose - Proteínas de ancorarem (ANK1)
Eliptocitose - citoesqueleto (alfa espectrina)
Ovalocitose - membrana citoplasmatica (banda 3)

É o achado de cálculos biliares num jovem que costuma levar a investigação diagnostica da esferocitose

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12
Q

Anemias hemoliticas

Complicação mais grave na anemia hemolitica por défice de G6PD?

A

Insuficiência Renal Aguda

Nos adultos! Porque na criança é excepcionalmente RARA.

Pode necessitar de hemodialise mas na ausência de doença renal previa, a recuperação é a regra.

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13
Q

Anemias Hemoliticas

2 fármacos responsáveis pelas crises hemoliticas no défice de G6PD?

A

Primaquina - NÃO é usado no tratamento da malaria mas é o único eficaz em eliminar os gametocitos do P falciporum e a eliminar os hipnozoitos do vivax.

Rasburicase - trastes da G6PD são mandatorios!

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14
Q

Anemias hemoliticas

Glutationa peroxidase

A

Poiquilocitose infantil

É um Defeito AdQUIRiDO!!!!!!!!!!🤕

Anemia GRAVE é RARA 😞 em geral AUTO LIMITADA 🙂no primeiro mês de vida 👶🏻

Deficiência nutricional transitória de SELENIO (também causa miocardiopatia dilatada)

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15
Q

Anemias hemoliticas

Próteses cardíacas podem originar anemia hemolitica microangiopatica por destruição de forma CRÔNICA

A

(de forma AGUDA - hemoglobinuria da marcha)

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16
Q

Anemias hemoliticas

AHAI

Mecanismos Extravasculares e Intravasculares

A

Extravascular - IgG eritrofagocitose (Maioria dos casos!!!) destruição no baço (+++) fígado e MO.

Intravascular - IgM Complemento (activação local massiva do complemento com formação dos CAMs)

Causa de AHAI permanece obscura
Mortalidade 10% sem tratamento

17
Q

Anemias hemoliticas

HPN 🌚🌚🌚

AH + pancitopenia (~AA) + trombose venosa (e arterial)

Síndrome de Budd chiari na ausência de doença hepática aumenta a suspeita de HPN

A

Achado mais característico: Anemia
Macro/normo ou micro se a hemoglobinuria for franca por perda de ferro.

CD55 e CD59 negativos - maior susceptibilidade ao complemento
Mais trombose pela ausência do CD59

18
Q

Anemias hemoliticas

HPN - tratamento

C3 responsável pela hemolise extravascular e C5 pela hemolise intravascular

SV sem tratamento é de 8 a X (10) anos (atenção que mortalidade sem tratamento da AHAI é 10%)

A

Acido folico é mandatorio 🌱
Ferro (pela hemolise)
TMO alogenico é o único curativo
Eculizumab EV 2/2 semanas (anula hemolise intravascular em todos , melhora a qualidade de vida)
Profilaxia anricoagulante se história de TV (pelo défice CD59) ou estado trombofilico. Podem necessitar de tPA.

Imunossupressao (Globulina anti timocito e ciclosporina A como na AA) alivia a trombocitopenia e a neutropenia mas pouco efeito na hemolise

❌❌ CCT estás contra indicado ❌❌

50% vão continuar dependentes de transfusão (pelo C3)

Raramente há recuperação espontânea !
2% Evolui para LMA

19
Q

Consequências da esplenectomia

A

Precoces:
Leucocitose
Trombocitose

Tardias:
Corpúsculos de Heinz
Corpúsculos de Howell Jolly 
Eitrocitos Nucleados
Pontilhado Basofilico
Anisocitose
Poiquilocitose
20
Q

Mielodisplasicos

Mutações Jak2 v167f
Activação constitutiva da tirosina cinase para os receptores da EPO e da TPO, mas NÃO para os de G-CSF dos granulocitos !!!! ❌❌

Inactivacao do domínio auto inibitório da tirosina cinase JAK2

A

JAK 2

PV - >95% (30% homozigotia)
MFP - 50% (60% homozigotia)
TE - 50% (RARA homozigotia)

21
Q

Mielodiasplasicos

Complicações PV 5️⃣

A

Mielôfibrose - reversível e reactivo. Não tem significado prognóstico nem impede a hematopoiese.

Leucemia aguda não linfocitica - incidência aumentada na PV mas negativa para JAK2. Expostos a QT e radiação.

Úlcera peptica por H pilory

Eritromelalgia- trombocitose. Etiologia desconhecida. Trombocitose, retiram, calor e dor, enfarte digital +++ inferior. Enxaqueca ocasionalmente.

Trombose- eritrocitose desxontrolada.

Nível normal de Hb ou Htc em pacientes com PV e esplenomegalia maciça deve ser indicativo de elevação da massa eritrocitaria até prova em contrário = sequestro esplénico 😊😊😊

22
Q

Mielodiasplasicos

PV

A não ser que Hb>20 é impossível distinguir eritrocitose verdadeira de doenças que causem contracção do volume plasmático 😘😘😘😘

A

Eritrocitose hipoxica SEM hipoxemia:

PV✂️✂️✂️
Produção autónoma EPO☮️
Hb alta afinidade❤️❤️
Fumadores 🚭🚭🚭

23
Q

Flebotomias de Hemato

A

PV
Flebotomias profiláticas de 3/3 meses para induzir défice de ferro - homens com Hb 14 e mulheres com Hb 12

Hb Yakima
O objectivo das flebotomias é melhorar a entrega de o2 aos tecidos mas não melhorar o hematocrito

24
Q

Mielodiasplasicos

MFP
10% -> LMA
Factores prognósticos para aceleração da doença

A 
Trombocitopenia < 100.000
Anemia (Hb <10)
Leucocitose > 25.000
>1% blastos no sangue periférico
Idade > 65 anos (ela aparece aos 60)

Sintomas B
Dependência de transfusões
Anomalias citogeneticas complexas

25
Q

Mielodiasplasicos

Tratamento MFP

(Não há tx específico!!!)

RILOXITINIB 👩‍🔬 diminui a esplenomegalia e aumenta a sobreviva 🙂🙂🙂🙂😃😃😃 não tem influência no JaK2.
EA: anemia e trombocitopenia doses dependentes 😞

A

CCT podem melhorar Anemia e trombocitopenia 🙂

EPO pode piorar esplenomegalia 🙄

Esplenectomia: aumenta o risco de transformação blastica 😰😰😰 risco trombose veia mesenterica.

INF Alfa: pode agravar IMO 😐

26
Q

Mielodisplasicos

Tratamento TE

(Progressao para LMA mais pelo tratamento do que pela doença)

Normalizar as contagens de plaquetas não diminui o risco de trombose!!!

A

Enxaqueca só responde à diminuição das plaquetas

Eitromelalgia - AAS
DvW adquirida - AAS PIORA !!!! Acido aminocaproico

Trombocitose
AITs e trombose venosa: hidroxiureia + AAS (> ao amagrelide)

Anagrelide tem MAIOR risco hemorragia GI 👩‍🔬🤕⛑

27
Q

Linfadenopatia e Esplenomegalia

Insuficiência cardíaca 💔 e HIPERtiroidismo 💆‍♂️(mas NÃO hipotiroidismo 👎) estão associados a linfadenopatia !!!!

A

<1% associado a malignidade

gg de cancro metastatico: indolores , fixos e duros
gg linfoma: indolores, móveis e grandes, distintos e simétricos

Smile (6 decks)

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