Hemato Flashcards
Anemia
Hb 15 - IRericulocitos ___
Hb 11
Hb 8
Hb 15 - 1 (50.000)
Hb 11 - 2.0-2.5 (100-150.000)
Hb 8 - 3.0-4.0 (300-400.000)
Anemia
Hemorragia aguda vs subaguda vs crônica
Hemorragia
Aguda - não associada a aumento do IPR
Subaguda - pode estar associada a reticulocitose moderada
Crônica - manifesta se ++++ na forma de anemia ferropenica
Anemia
Pacientes com condição hemolitica crônica apresentam se sempre com anemia
V ou F
Falso
Pacientes com condição hemolitica crônica podem apresentar se apenas com litiase biliar ou esplenomegalia - esferocitose hereditária
Amiloidose
Biópsia gordura positiva >80% se negativa fazemos no tim coração fígado ou TGI
Só nos diz se há amilóide (cora a verde maçã , colarinho cora a branco).
Para identificar o tipo específico de amiloide:
Imunohistoquimica
Microscopia imunoeletronica
Espectrometria de massa
Sequenciaçao genica (amiloidose AF)
Amiloidose
Fármacos CI
Digitalicos
B bloqueadores
BCC
Podem interagir com as fibrilhas e produzir bloqueio cardíaco e agravamento da IC
Evitar IECAs
Amiloidose
Tratamento AL
Melfalano + transplante autologo 🍯 (apenas 50% são elegíveis)
Anticoagulacao mesmo na ausência de FA (hipocontratilidade auricular) !!!!!!
Amiloidose
Patognomonicos
AL - macroglossia (10%) e fáceis em guaxinim (incomum)🐼🐼😛
AF - opacidades vitreas 🙈
Amiloidose
Mutações AF
V122I - 4% em afroamericanos e 10% com ICC - manifestações cardíacas de início TARDIO
Mutação da transtirrerina - TTR wyld tipe da amiloidose senil
Transplante hepático NÃO reverte a neuropatia sensorial e motora
Anemias hemoliticas
Normo/Normo - ___ e ____
⬆️ CHCM - ____ e ____
Suplementação Folato - ___ e ___
Selecção Malária - ___ ___ ___ e ___
Normo/Normo - esferocitose e défice G6PD 🎱🌽
⬆️CHCM - esferocitose e xerocitose 🎱💧
Suplementação folato - HPN 🌚 e PK polimorfismo
Selecção malaria - ovalocitose 🏉 + défice G6PD 🌽 + PK polimorfismo + talássemia 🅰️
Anemias hemoliticas
Estrutura afectada:
Esferocitose hereditaria
Eliptocitose hereditária
Ovalocitose
Esferocitose - Proteínas de ancorarem (ANK1)
Eliptocitose - citoesqueleto (alfa espectrina)
Ovalocitose - membrana citoplasmatica (banda 3)
É o achado de cálculos biliares num jovem que costuma levar a investigação diagnostica da esferocitose
Anemias hemoliticas
Estrutura afectada:
Esferocitose hereditaria
Eliptocitose hereditária
Ovalocitose
Esferocitose - Proteínas de ancorarem (ANK1)
Eliptocitose - citoesqueleto (alfa espectrina)
Ovalocitose - membrana citoplasmatica (banda 3)
É o achado de cálculos biliares num jovem que costuma levar a investigação diagnostica da esferocitose
Anemias hemoliticas
Complicação mais grave na anemia hemolitica por défice de G6PD?
Insuficiência Renal Aguda
Nos adultos! Porque na criança é excepcionalmente RARA.
Pode necessitar de hemodialise mas na ausência de doença renal previa, a recuperação é a regra.
Anemias Hemoliticas
2 fármacos responsáveis pelas crises hemoliticas no défice de G6PD?
Primaquina - NÃO é usado no tratamento da malaria mas é o único eficaz em eliminar os gametocitos do P falciporum e a eliminar os hipnozoitos do vivax.
Rasburicase - trastes da G6PD são mandatorios!
Anemias hemoliticas
Glutationa peroxidase
Poiquilocitose infantil
É um Defeito AdQUIRiDO!!!!!!!!!!🤕
Anemia GRAVE é RARA 😞 em geral AUTO LIMITADA 🙂no primeiro mês de vida 👶🏻
Deficiência nutricional transitória de SELENIO (também causa miocardiopatia dilatada)
Anemias hemoliticas
Próteses cardíacas podem originar anemia hemolitica microangiopatica por destruição de forma CRÔNICA
(de forma AGUDA - hemoglobinuria da marcha)
Anemias hemoliticas
AHAI
Mecanismos Extravasculares e Intravasculares
Extravascular - IgG eritrofagocitose (Maioria dos casos!!!) destruição no baço (+++) fígado e MO.
Intravascular - IgM Complemento (activação local massiva do complemento com formação dos CAMs)
Causa de AHAI permanece obscura
Mortalidade 10% sem tratamento
Anemias hemoliticas
HPN 🌚🌚🌚
AH + pancitopenia (~AA) + trombose venosa (e arterial)
Síndrome de Budd chiari na ausência de doença hepática aumenta a suspeita de HPN
Achado mais característico: Anemia
Macro/normo ou micro se a hemoglobinuria for franca por perda de ferro.
CD55 e CD59 negativos - maior susceptibilidade ao complemento
Mais trombose pela ausência do CD59
Anemias hemoliticas
HPN - tratamento
C3 responsável pela hemolise extravascular e C5 pela hemolise intravascular
SV sem tratamento é de 8 a X (10) anos (atenção que mortalidade sem tratamento da AHAI é 10%)
Acido folico é mandatorio 🌱
Ferro (pela hemolise)
TMO alogenico é o único curativo
Eculizumab EV 2/2 semanas (anula hemolise intravascular em todos , melhora a qualidade de vida)
Profilaxia anricoagulante se história de TV (pelo défice CD59) ou estado trombofilico. Podem necessitar de tPA.
Imunossupressao (Globulina anti timocito e ciclosporina A como na AA) alivia a trombocitopenia e a neutropenia mas pouco efeito na hemolise
❌❌ CCT estás contra indicado ❌❌
50% vão continuar dependentes de transfusão (pelo C3)
Raramente há recuperação espontânea !
2% Evolui para LMA
Consequências da esplenectomia
Precoces:
Leucocitose
Trombocitose
Tardias: Corpúsculos de Heinz Corpúsculos de Howell Jolly Eitrocitos Nucleados Pontilhado Basofilico Anisocitose Poiquilocitose
Mielodisplasicos
Mutações Jak2 v167f
Activação constitutiva da tirosina cinase para os receptores da EPO e da TPO, mas NÃO para os de G-CSF dos granulocitos !!!! ❌❌
Inactivacao do domínio auto inibitório da tirosina cinase JAK2
JAK 2
PV - >95% (30% homozigotia)
MFP - 50% (60% homozigotia)
TE - 50% (RARA homozigotia)
Mielodiasplasicos
Complicações PV 5️⃣
Mielôfibrose - reversível e reactivo. Não tem significado prognóstico nem impede a hematopoiese.
Leucemia aguda não linfocitica - incidência aumentada na PV mas negativa para JAK2. Expostos a QT e radiação.
Úlcera peptica por H pilory
Eritromelalgia- trombocitose. Etiologia desconhecida. Trombocitose, retiram, calor e dor, enfarte digital +++ inferior. Enxaqueca ocasionalmente.
Trombose- eritrocitose desxontrolada.
Nível normal de Hb ou Htc em pacientes com PV e esplenomegalia maciça deve ser indicativo de elevação da massa eritrocitaria até prova em contrário = sequestro esplénico 😊😊😊
Mielodiasplasicos
PV
A não ser que Hb>20 é impossível distinguir eritrocitose verdadeira de doenças que causem contracção do volume plasmático 😘😘😘😘
Eritrocitose hipoxica SEM hipoxemia:
PV✂️✂️✂️
Produção autónoma EPO☮️
Hb alta afinidade❤️❤️
Fumadores 🚭🚭🚭
Flebotomias de Hemato
PV
Flebotomias profiláticas de 3/3 meses para induzir défice de ferro - homens com Hb 14 e mulheres com Hb 12
Hb Yakima
O objectivo das flebotomias é melhorar a entrega de o2 aos tecidos mas não melhorar o hematocrito
Mielodiasplasicos
MFP
10% -> LMA
Factores prognósticos para aceleração da doença
Trombocitopenia < 100.000 Anemia (Hb <10) Leucocitose > 25.000 >1% blastos no sangue periférico Idade > 65 anos (ela aparece aos 60)
Sintomas B
Dependência de transfusões
Anomalias citogeneticas complexas
Mielodiasplasicos
Tratamento MFP
(Não há tx específico!!!)
RILOXITINIB 👩🔬 diminui a esplenomegalia e aumenta a sobreviva 🙂🙂🙂🙂😃😃😃 não tem influência no JaK2.
EA: anemia e trombocitopenia doses dependentes 😞
CCT podem melhorar Anemia e trombocitopenia 🙂
EPO pode piorar esplenomegalia 🙄
Esplenectomia: aumenta o risco de transformação blastica 😰😰😰 risco trombose veia mesenterica.
INF Alfa: pode agravar IMO 😐
Mielodisplasicos
Tratamento TE
(Progressao para LMA mais pelo tratamento do que pela doença)
Normalizar as contagens de plaquetas não diminui o risco de trombose!!!
Enxaqueca só responde à diminuição das plaquetas
Eitromelalgia - AAS
DvW adquirida - AAS PIORA !!!! Acido aminocaproico
Trombocitose
AITs e trombose venosa: hidroxiureia + AAS (> ao amagrelide)
Anagrelide tem MAIOR risco hemorragia GI 👩🔬🤕⛑
Linfadenopatia e Esplenomegalia
Insuficiência cardíaca 💔 e HIPERtiroidismo 💆♂️(mas NÃO hipotiroidismo 👎) estão associados a linfadenopatia !!!!
<1% associado a malignidade
gg de cancro metastatico: indolores , fixos e duros
gg linfoma: indolores, móveis e grandes, distintos e simétricos
