Hemato - LMA Flashcards
4 factores etiologicos
Hereditariedade
Radiação
Químicos
Fármacos
Hereditariedade
Síndrome de Down
Síndrome de Fanconi
Síndrome de Bloom
Ataxia-telamgiectasia
(defeitos na reparação do DNA)
Síndrome de Kostman - mutações HAX-1 da elastase e da G-CSF
CEBPA (BOM px 🙂)
RUN X1 e TP53 (MAU px nos SMD 😞)
Radiação
Altas doses
Tempo de latencia 5-7anos (vs LMC 5-10A)
Ou RT+Alquilantes
Químicos
Benzeno (incidência da LMA correlaciona se com a exposição cumulativa mas susceptibilidade genética também é importante)
Tabaco
Petróleo
Herbícidas e Pesticidas
Fármacos
Alquilantes - 4-6 anos (cromossoma 5 e 7)
Inibidores da topoisomerase II - 1 a 3 anos (cromossoma 11)
(Latenncia dos Alquilantes na SMDs é de 5-7 anos!!!)
Cutoff de blastos para definir LMA (vs SMD) e 4 excepções
20% na MO
Excepções :
t (15,17)
t (8,21)
t (16,16)
inv (16)
Imunofenotipo
Por citometria de fluxo
Permite distinguir LMA de LLA e identificar 2 subtipos de LMA:
LMA com diferenciação mínima : CD13 e CD117
LMA megacarioblastica aguda: CD41 e CD61
+
t(8,21) —– CD19 😍
Subtipos genéticos da LMA-CBF
t(8,21) : RUN X1 ou RUNX1T1 ; eosinofilos normais; bastonetes de Auer; CD19; +++ jovens; +++sarcoma mieloide . Bom px (55%)
t(16,16) e inv(16): CBFB-MYH11; eosinofilos ANormais; Bom px (55%)
Associação genética-morfológica INVARIÁVEL 😊
t(15,17) ou PML-RARA —> LPA
++++ jovem mas
+++ CID, hemorragia intrapulmonar, intracraniana e TGI
Px muito favorável 85% 😊😊😊
Anomalias citogeneticas nos idosos
del(5q)
del(7q)
MLLT3-MLL
Características Monociticas
Infiltração da gengivas, Pelé, tecidos moles e meninges
+++COAGULOPATIAS
t(9,11)
___% LMA com mutações activadoras FLT3
30%
Mau prognóstico!!!
MAS ocorrem em doentes com cariotipo NORMAL!!!!!!!!
Factores de prognóstico mais importantes à data do diagnóstico
Achados cromossomicos (Alterações citogeneticas são mais importantes que as moleculares)
Idade é um factor de risco importante
Marcadores moleculares NÃO são mutualmente exclusivos
> ____% dos doentes têm pelo menos 2 mutações genéticas prognosticas
> 80%
Prognóstico na LMA-CN
Coisa nenhuma - ausência alterações citogeneticas
Intermédio (40%)
Anomalias com prognóstico reservado
del (7q) 7️⃣7️⃣7️⃣
t(6,9) ♋️♋️♋️
t(3,3) e inv(3)
Cariotipo complexo
Cariotipo MONOssomico
Mutações associadas a melhor resposta a citarabina em alta dose
N-RAS e K-RAS na LMA-CBF
Mutações N-RAS, K-RAS e B-RAF são as mais comuns no MM e ocorrem de forma combinada em 40%
Prognóstico da hiperleucocitose (leucócitos >100.000)
Ocorre em _____%
MAU prognóstico 😥😥😥
Hemoragia SNC e leucoestase pulmonar !!!!!!!
Ocorre em 20%
(*leucocitose >25.000 é FR para progressao da MFP para LMA)
Factores prognóstico associados ao tratamento
Obtenção de remissao completa = ____________
Obtenção da remissao completa após um único ciclo de indução =_________
Duração da 1a demissão em caso de recidiva =__________
Factores prognóstico associados ao tratamento
Obtenção de remissao completa = melhor sobrevinda
Obtenção da remissao completa após um único ciclo de indução = remissao mais duradoura
Duração da 1a demissão em caso de recidiva = >12 meses = quimiossensivel.
Remissao completa - critérios:
No Problem
Neutrofilos >1.000
Plaquetas >100.000
Blastos na MO <5%
No blastos circulantes
No bastonetes de Auer
No leucemia extra medular
____% teve sintomas nos 3 meses antes dos diagnóstico
50%
Sintomas mais frequente
Fadiga é o primeiro sintoma em metade é queixa principal na maioria dos doentes ao diagnóstico
Primeiro sintoma em 10%
Febre 🤒
Com ou sem foco infeccioso
(Outros sintomas - esplenomegalia, hepatomegalia e lifadenopatia
Dor óssea e dor esternal à palpacao)
Primeiro sintoma em 5%
Hemorragia
Por trombocitopenia ou disfunção plaquetaria
Transfusão de Plaquetas imediatas mesmo que o défice seja ligeiro !!!!!!!!!
