HEMATO 2 Flashcards
Leucemias e linfomas
Leucemias
Mais comum mundo
Mais comum ocidente
Mais comum em crianças
LMA (mundo oriental)
LLC idosos
LLA
Quadro clássico de Leucemia aguda (tricoleucemia)
Bicitopenia e níveis variados de leucócitos
Pode ter: leucostase por blastos com infiltração tecidual
Febre
Dor óssea
Quadro clínico dos linfomas
Linfonodomegalia indolor: Predomínio cervical e supraclavicular
Preferência
-NH: anel de waldeyer, epitrocleares e abdominais
-H: mediastinais
Sintomas B: indicam pior prognóstico
Febre, sudorese noturna, perda ponderal > 10% em 6 meses
Leucemia de células pilosas
Grandes marcos (características importantes)
Dx
Citoquímica
Leucemia crônica < 1% casos Pancitopenia Linfocitose relativa Monocitopenia: suscetível a micobacterias e fungos Esplenomegalia de grande monta Mielofibrose com aspirado seco
Dx: biópsia de medula óssea
linfocitos maiores que os normais e com projeções (“pelos”)
Citoquímica sugestiva: forte reação com TRAP (tartarete resistent acis phosphatase)
Diagnóstico diferencial com anemia aplásica e síndromes mielodisplásicas
Características dos linfonodos em que é mandatório biópsia
> 2cm
Supraclavicular ou escalênica
Crescimento progressivo
Consistência endurecida, aderida aos planos profundos
Causas infecciosas que cursam com linfadenopatia que podem ser diagnóstico diferencial com Linfomas
TB Mononucleose Micose profunda Toxoplasmose CMV HIV ...
LNH relacionado à AIDS e características
> Associação com infecção pelo Vírus Epstein-Barr
Linfoma B difuso de grandes células, tipo imunoblástico
- Mais comum
- Agressivo
Linfoma de Burkitt
- independe nível CD4
- altamente agressivo
Linfoma primário SNC
- Menores níveis de CD4 (<50)
- 100% VEB
Linfoma de cavidades serosas (pleura, peritôneo e pericárdio)
- Praticamente específica da AIDS
- VEB e Herpes-8 (Kaposi)
Linfoma de Burkitt
Epidemio
3 formas
Imunofenotipagem
Altamente agressivo
2º linfoma mais comum na infância (perde pro Linfoblástico de células pré-T)
2º linfoma mais comum em HIV+ (perde para linfoma B imunoblástico)
#Forma esporádica: 11 anos, TGI e SNC Alguns se apresentam como leucemia aguda (subtipo de LLA-L3) #Forma endêmica africana: relação com Vírus EB, 7 anos, massa mandibular ou facial e SNC #Forma HIV+: TGI e SNC com sintomas B 40% com VEB
Imunofenotipagem Linfócitos B (CD19, 20 e 79) CD 10 Neg para CD 5 e 23 CD 21 na endêmica
Macroglobulinemia de Waldenstrom
O que é
Clínica
TTO
Discrasia plasmocitária maligna, assim como MM é mais em idosos
IgM por linfócito intermediário
> excesso de paraproteínas
Síndrome da hiperviscosidade: plasmaférese - prejuízo fluxo cerebral e retiniano - sobrecarga cardíaca - alterações de hemostasia... Adenomegalia e hepatoesplenomegalia Crioglobulinemia Crioaglutinina: hemólise por anticorpos frios Distúrbio hemostático
Plasmaférese
Rituximabe (anti-CD20)
Linfoma de Hodgkin O que é Epidemio Achado histopatológico obrigatório Tipos mais comuns
Linfoma B
2 picos:
- 20-30
- 50-60
Células de RS (Reed-Sternberg) em fundo de linfócitos, plasmócitos e eosinófilos
> a célula neoplasica é minoria na população de maioria reativa
> célula RS não é patognomônica
> CD15 e CD30 confirma diagnóstico
LH Esclerose nodular (65%) - mulheres jovens - massa mediastinal Celularidade mista (25%) - Homens jovens - Associado ao Vírus EB - LH mais comum na AIDS Rico em linfócitos - Melhor prognóstico Depleção linfocitária - Pior prognóstico
Linfoma de Hodgkin
Apresentação clínica
Adenomegalia: > 2 cm em cadeia cervical e supraclavicular
Disseminação por contiguidade: cervical -> supraclaviculares -> mediastinais -> abdominais sup/baço -> abd inf -> iguinais -> hematogênica
Sintomas B: febre, sudorese noturna, Perda ponderal > 10% em 6 meses
- Febre de Pel-Ebstein é bastante sugestivo: alterna febre alta e ausência
outros:
Prurido (pode anteceder)- pode acompanhar eosinofilia
- Pode ser sindrome paraneoplásica por secreção de IL-5
Dor após ingestão de álcool
Biópsia linfonodal em LH
Achados histopato e imuno-histoquimica
Em linfonodo representativo
É excisional
Células de RS em pano de fundo reacional: linfócitos, palsmócitos, histiócitos e eosinófilos
Dúvida: imuno-histoquímica CD15 e CD30
LMC
Causa específica
Clínica e LAB
Cromossomo Philadelfia t(9,22)
- ativação tirosina-quinase
> tto é inibir TQ com imatinibe-gleevec
Anemia Trombocitose Basofilia (muito característico) Eosinofilia Neutrofilia com desvio à esquerda Infiltração tecidual: BAÇO, fígado e linfonodo
> infecção não é frequente
Dois marcadores laboratorias pra predizer prognóstico do MM segundo ISS (sistema de estadiamento internacional)
Albumina: queda
Beta-2 microglobulina: aumento
Policitemia vera
Característica da eritrocitose
Eritrocitose na ausência de hipoxemia, st>92%
> clone neoplásico independe de EPO
LMA
TIpos importantes
M2 Mieloblasto - cloroma M3 Pró-mielócito - Quadro de CIVD - uso de ácido transretinóico M4/M5 monocíticos - Hiperplasia gengival - Leucostase
imunofenotipagem
Linfócito B
Linfócito T
Mieloide
LB: CD 10, 20, 22
LT: CD 2, 3, 5 (crônica), 7
Mieloblasto: CD 33, 34, 14, 13
Mielofibrose
Mielodisplasia
Mielofibrose- fibrose e expulsão MO, Eritopoiese extra medular: dacriócitos
- extramedular espera-se hepatoesplenomegalia
Mielodisplasia é falência MO
Manifestação clínica mais comum MM
Dor óssea
> ativa osteoclasto
> inibe osteoblasto
Prognóstico da LLC
Sistema de estadiamento de Rai 0- linfocitose 1- linfadenopatia 2- esplenomegalia 3- anemia sem hemólise 4- trombocitopenia
Estadiamento Linfoma Hodgkin
1- Linfonodos 1 região
2- Linfonodos > 1 região do mesmo lado do diafragma
ou limitada a 1 órgãos e linfonodos próximos mesmo lado diagragma
3- Linfonodos acima e abixo do diafragma
4- Vários órgãos além dos linfonodos
Doença enxerto vs hospedeiro
a preencher
Características típicas da célula de RS (Reed-Sternberg)
citoplasma abundante, núcleo bilobulado e nucléolos eosinofílicos
A leucemia que cursa mais frequentemente com fenômenos autoimunes
Leucemia com linfócitos maduros, LLC
