HEMATO 2 Flashcards

Leucemias e linfomas

1
Q

Leucemias
Mais comum mundo
Mais comum ocidente
Mais comum em crianças

A

LMA (mundo oriental)
LLC idosos
LLA

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2
Q

Quadro clássico de Leucemia aguda (tricoleucemia)

A

Bicitopenia e níveis variados de leucócitos
Pode ter: leucostase por blastos com infiltração tecidual
Febre
Dor óssea

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3
Q

Quadro clínico dos linfomas

A

Linfonodomegalia indolor: Predomínio cervical e supraclavicular
Preferência
-NH: anel de waldeyer, epitrocleares e abdominais
-H: mediastinais

Sintomas B: indicam pior prognóstico
Febre, sudorese noturna, perda ponderal > 10% em 6 meses

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4
Q

Leucemia de células pilosas
Grandes marcos (características importantes)
Dx
Citoquímica

A
Leucemia crônica < 1% casos
Pancitopenia
Linfocitose relativa
Monocitopenia: suscetível a micobacterias e fungos
Esplenomegalia de grande monta
Mielofibrose com aspirado seco

Dx: biópsia de medula óssea
linfocitos maiores que os normais e com projeções (“pelos”)

Citoquímica sugestiva: forte reação com TRAP (tartarete resistent acis phosphatase)

Diagnóstico diferencial com anemia aplásica e síndromes mielodisplásicas

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5
Q

Características dos linfonodos em que é mandatório biópsia

A

> 2cm
Supraclavicular ou escalênica
Crescimento progressivo
Consistência endurecida, aderida aos planos profundos

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6
Q

Causas infecciosas que cursam com linfadenopatia que podem ser diagnóstico diferencial com Linfomas

A
TB
Mononucleose
Micose profunda
Toxoplasmose
CMV
HIV
...
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7
Q

LNH relacionado à AIDS e características

A

> Associação com infecção pelo Vírus Epstein-Barr

Linfoma B difuso de grandes células, tipo imunoblástico

  • Mais comum
  • Agressivo

Linfoma de Burkitt

  • independe nível CD4
  • altamente agressivo

Linfoma primário SNC

  • Menores níveis de CD4 (<50)
  • 100% VEB

Linfoma de cavidades serosas (pleura, peritôneo e pericárdio)

  • Praticamente específica da AIDS
  • VEB e Herpes-8 (Kaposi)
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8
Q

Linfoma de Burkitt
Epidemio
3 formas
Imunofenotipagem

A

Altamente agressivo
2º linfoma mais comum na infância (perde pro Linfoblástico de células pré-T)
2º linfoma mais comum em HIV+ (perde para linfoma B imunoblástico)

#Forma esporádica: 
11 anos, TGI e SNC
Alguns se apresentam como leucemia aguda (subtipo de LLA-L3)
#Forma endêmica africana: 
relação com Vírus EB, 7 anos, massa mandibular ou facial e SNC
#Forma HIV+: 
TGI e SNC com sintomas B
40% com VEB
Imunofenotipagem
Linfócitos B (CD19, 20 e 79)
CD 10
Neg para CD 5 e 23
CD 21 na endêmica
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9
Q

Macroglobulinemia de Waldenstrom
O que é
Clínica
TTO

A

Discrasia plasmocitária maligna, assim como MM é mais em idosos
IgM por linfócito intermediário
> excesso de paraproteínas

Síndrome da hiperviscosidade: plasmaférese
- prejuízo fluxo cerebral e retiniano
- sobrecarga cardíaca
- alterações de hemostasia...
Adenomegalia e hepatoesplenomegalia
Crioglobulinemia
Crioaglutinina: hemólise por anticorpos frios
Distúrbio hemostático

Plasmaférese
Rituximabe (anti-CD20)

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9
Q
Linfoma de Hodgkin
O que é
Epidemio
Achado histopatológico obrigatório
Tipos mais comuns
A

Linfoma B

2 picos:

  • 20-30
  • 50-60

Células de RS (Reed-Sternberg) em fundo de linfócitos, plasmócitos e eosinófilos
> a célula neoplasica é minoria na população de maioria reativa
> célula RS não é patognomônica
> CD15 e CD30 confirma diagnóstico

LH Esclerose nodular (65%)
- mulheres jovens
- massa mediastinal
Celularidade mista (25%)
- Homens jovens
- Associado ao Vírus EB
- LH mais comum na AIDS
Rico em linfócitos
- Melhor prognóstico
Depleção linfocitária
- Pior prognóstico
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9
Q

Linfoma de Hodgkin

Apresentação clínica

A

Adenomegalia: > 2 cm em cadeia cervical e supraclavicular
Disseminação por contiguidade: cervical -> supraclaviculares -> mediastinais -> abdominais sup/baço -> abd inf -> iguinais -> hematogênica

Sintomas B: febre, sudorese noturna, Perda ponderal > 10% em 6 meses
- Febre de Pel-Ebstein é bastante sugestivo: alterna febre alta e ausência

outros:
Prurido (pode anteceder)- pode acompanhar eosinofilia
- Pode ser sindrome paraneoplásica por secreção de IL-5
Dor após ingestão de álcool

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9
Q

Biópsia linfonodal em LH

Achados histopato e imuno-histoquimica

A

Em linfonodo representativo
É excisional
Células de RS em pano de fundo reacional: linfócitos, palsmócitos, histiócitos e eosinófilos
Dúvida: imuno-histoquímica CD15 e CD30

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9
Q

LMC
Causa específica
Clínica e LAB

A

Cromossomo Philadelfia t(9,22)
- ativação tirosina-quinase
> tto é inibir TQ com imatinibe-gleevec

Anemia
Trombocitose
Basofilia (muito característico)
Eosinofilia
Neutrofilia com desvio à esquerda
Infiltração tecidual: BAÇO, fígado e linfonodo

> infecção não é frequente

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10
Q

Dois marcadores laboratorias pra predizer prognóstico do MM segundo ISS (sistema de estadiamento internacional)

A

Albumina: queda

Beta-2 microglobulina: aumento

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11
Q

Policitemia vera

Característica da eritrocitose

A

Eritrocitose na ausência de hipoxemia, st>92%

> clone neoplásico independe de EPO

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12
Q

LMA

TIpos importantes

A
M2 Mieloblasto
- cloroma
M3 Pró-mielócito
- Quadro de CIVD
- uso de ácido transretinóico
M4/M5 monocíticos
- Hiperplasia gengival
- Leucostase
13
Q

imunofenotipagem
Linfócito B
Linfócito T
Mieloide

A

LB: CD 10, 20, 22
LT: CD 2, 3, 5 (crônica), 7
Mieloblasto: CD 33, 34, 14, 13

14
Q

Mielofibrose

Mielodisplasia

A

Mielofibrose- fibrose e expulsão MO, Eritopoiese extra medular: dacriócitos
- extramedular espera-se hepatoesplenomegalia
Mielodisplasia é falência MO

15
Q

Manifestação clínica mais comum MM

A

Dor óssea
> ativa osteoclasto
> inibe osteoblasto

16
Q

Prognóstico da LLC

A
Sistema de estadiamento de Rai
0- linfocitose
1- linfadenopatia
2- esplenomegalia
3- anemia sem hemólise
4- trombocitopenia
17
Q

Estadiamento Linfoma Hodgkin

A

1- Linfonodos 1 região
2- Linfonodos > 1 região do mesmo lado do diafragma
ou limitada a 1 órgãos e linfonodos próximos mesmo lado diagragma
3- Linfonodos acima e abixo do diafragma
4- Vários órgãos além dos linfonodos

18
Q

Doença enxerto vs hospedeiro

A

a preencher

19
Q

Características típicas da célula de RS (Reed-Sternberg)

A

citoplasma abundante, núcleo bilobulado e nucléolos eosinofílicos

20
Q

A leucemia que cursa mais frequentemente com fenômenos autoimunes

A

Leucemia com linfócitos maduros, LLC

21
Q

Rim do mieloma

A

Proteinúria de Bence-Jones- cadeia leve imunoglobulina
Células tubulares proximais endocitam
Tóxicas para elas
Disfunção tubular proximal- Síndrome de Fanconi
- Bicarbonatúria
- Acidose tubular tipo II
- Aminoacidúria
- glicosúria
- hipofosfatemia
- hipouricemia
IRC e cilindros de cadeia leve- nefropatia crônica obstrutiva

22
Q

Síndrome POEMS

A

> Subtipo de mieloma

P olineuropatia
O rganomegalia
E ndocrinopatia
M onoconal gamopatia
S kin alterações
23
Q

Critérios de mau prognóstico na LLA na infância

sim, bem difícil e pouco importante imagino

A
Idade: < 1  ano ou > 10 anos
Leucocitose > 50mil
LLA de célula T
Hipoploidia
Cromossomo Philadelphia t(9;22)
Traslocação 4;11. t(4;11)
Rearranjo genes MLL
Deleção gene IKZF1
24
Q

Síndrome de Budd-Chiari

A

Trombose de veias supra-hepáticas
Associada a trombofilia ou doenças mieloproliferativas

Tromboses, equimoses e sangramentos
Eritromelalgia- uso de AAS

25
Q

Paradoxo prognóstico dos Linfomas NH

A

Indolentes
- Sobrevida: anos
- Cura: maioria paliativo
Folicular- linfonodomegalia flutuante- Dx tardio

Agressivo
- Sobrevida: meses
- Cura: 40-60%
Difuso de grandes células B

Altamente progressivo: crianças
- Sobrevida: semanas
- Cura: 50-80%
Burkit- grandes massas linfonodais
Linfoblástico pré-T: mais comum em crianças