HEMATO 1

Question 1

Anemia hemolítica Microangiopática, principais causas

Answer 1

Anemia por hemólise intravascular decorrente de microtrombose difusa em microcirculação
> lesão mecânica: esquizócitos, plaquetopenia

SHU (síndrome hemolítico urêmica); 
PTT; 
CIVD;
Eclâmpsia, Síndrome HELLP; 
HA maligna; 
Crise renal esclerodérmica;

Question 2

Principal etiologia da crise aplásica

Answer 2

Infecção por Parvovírus B19 em pacientes com anemia hemolítica crônica- anemia falciforme

Question 3

Crise de sequestro esplênico na AF
Faixa etária:
Quadro clínico

Answer 3

5 meses aos 2 anos

Piora do estado gera. Esplenomegalia. Queda súbita do nível de hemoglobina. Presença de Reticulocitose.

Question 4

Achados clínicos de ferropenia

Answer 4

Síndrome anêmica
Glossite- atrofia das papilas
Queilite angular
Unhas: quebradiças e coiloníquia
Escleras azuladas, aumento baço
Perversão do apetite
Síndrome de Plummer-Vison em mulheres idosas

Question 5

Anemia hemolítica autoimune, etiologia
IgG
IgM

Answer 5

IgG
Anticorpos anti-Rh e os outros do sangue
Idiopática
Viral, LES, LLC
Penicilina, metildopa

IgM
M icoplasma
M ononucleose
M acroglubulinemia de Valdstron

Question 6

Qual exame padrão-ouro para anemia falciforme?

Answer 6

eletroforese de hemoglobina

Question 7

Características da anemia de doença crônica, etiologia, classificação, metabolismo ferro, hemograma.

Answer 7

estado pró-inflamatório: liberação de hepcidina, redução transferrina.
Anemia hipoproliferativa com excesso de ferro “aprisionado” na medula.
Ferro sérico baixo, TIBC baixo, FERRITINA ALTA
normo-normo após hipo-micro,

Question 8

Exame padrão-ouro para anemia ferropriva

Answer 8

Aspirado de medula óssea corado pelo azul da Prússia mostrando ausência de ferro nos precursores eritrocíticos e nos macrófagos da medula óssea

Question 9

Valores de referência dos índices hematimétricos:
HCV
VCM
CHCM
RDW

Answer 9

HCV 28-32
VCM 80-100
CHCM 32-35
RDW 10-14

Question 10

Conduta diante de: criança falcêmica < 3 anos e febre elevada (>38,5)

Answer 10

Internação hospitalar e ATB empírica parenteral após coleta de culturas, cobertura para pneumococo e encapsulados.

Question 11

Causas de crise hemolítica na deficiência de G6PD

Answer 11

Infecções
Drogas: SeisPD: Sulfa, primaquina, dapsona, naftalina, nitrofurantoína

> Corpusculo de Heinz

Question 12

Quadro característico da anemia hemolítica na deficiência de G6PD

Answer 12

Hemólise IV
Anemia, icterícia após 2-4 dias, reticulocitose e HEMOGLOBINÚRIA.
Associado a febre e dor lombar

> Corpúsculo de Heinz

Question 13

Anemia hemolítica: clínica e laboratório

Answer 13

Síndrome anêmica
Esplenomegalia (crônica)
Icterícia
Cálculo biliar
Hemoglobinúria (intravascular)

Anemia normo ou VCM aumentado
Reticulocitose
Aumento de DHL e BI
Queda haptoglobina
Hemoglobinemia (intravascular)

Question 14

Anemia falciforme: crises agudas e disfunções crônicas

Answer 14

Síndrome mão-pé: extremidades
Crise óssea: ossos longos
Síndrome torácica aguda: infiltrado pulmonar novo + sintoma
Crises anêmicas:
crise aplásica
crise megaloblástica
sequestro esplênico (fígado ou pulmão)
hiper-hemolíticas: aloimunização
AVE isquêmico na criança, hemorrágico no adulto

Lesão óssea: osteonecrose, osteomielite, artrite séptica
Lesão renal: Necrose de papila, GESF

Question 15

Relação da homocisteína e acido metilmalônico com folato e cobalamina

Answer 15

Homocisteína aumenta na deficiência de ambos

Ácido metilmalônico aumenta na deficiência de B12

Question 16

LAB característicos da anemia Megaloblastica?

Answer 16

VCM aumentado
Neutrófilos plurisegmentados, padrão de desvio à direita
Pancitopenia
DHL e BI aumentados(eritropoiese ineficaz)
Homocisteína aumentada

Question 17

Indicação de Transfusão para paciente anêmico?

Answer 17

Descompensação cardiopulmonar/cerebrovascular

Hb < 7

Question 18

Quando pensar na coexistência de heterozigose de portador de HbS com alguma forma de betatalassemia?

Answer 18

Portador de HbS com aumento de HbA2 > 3%.
se beta0: sem HbA1
se beta+: com HbA1

Question 18

Característicos de quais doenças:
Hemácias em gota- dacriócitos
Hemácias em alvo
Acantócitos
Corpúsculo de Howell-Jolly

Answer 18

Hematopoiese extramedular

Halassemias, Hemoglobinopatia C, D , E e doenças hepáticas obstrutivas

Doença hepática

Hipoesplenismo

Question 18

O que é a síndrome da degeneração combinada de sistemas e suas etiologias

Answer 18

Lesão seletiva da medula espinhal, acometimento restrito ao trato piramidal (função motora) e cordões posteriores ascendentes (sensibilidade profunda- parestesia, sensibilidade vibratória e propriocepção)

Carência de B12
Intoxicação pelo cobre

Question 18

Betatalassemia major
Alelos
Tipo de anemia
Mecanismos que levam a hemocromatose
Clínica

Answer 18

Alelos: B0/B0 ou B+

Anemia hemolítica crônica, hiperproliferativa, microcítica e hipocrômica com hemácias
em alvo.

Hemocromatose por: Aumento absorção de ferro, múltiplas transfusões, hemólise excessiva + destruição MO

Anemia após 6 meses, alterações ósseas, fáscies de Cooley, baixa estatura, hepatoesplenomegalia, infecções recorrentes, hemocromatose

Question 19

Betatalassemia major. Tratamento

Answer 19

Hipertransfusão crônica: 3-5 semanas (pela anemia e pela alta EPO)

Quelante de ferro

Esplenectomia

Transplante de MO (definitivo)

Question 20

Por que a crise de sequestro esplênico da anemia falciforme é mais frequente em < 2 anos e rara a partir disso?

Answer 20

Autoesplenectomia que geralmente se completa até o 5º ano de vida

Question 21

Desvantagens dos SC em comparação com os falcêmicos

Answer 21

Maior frequência de:
Retinopatia periférica
Osteonecrose de cabeça de fêmur

Question 22

Papel da Hidroxiuréia na anemia falciforme

Answer 22

Maior síntese de hemoglobina fetal
Consequência: Melhora vaso-oclusão, insulto microvascular, inflamação sistêmica
> Diminui a contagem de reticulócitos: maior meia vida das hemácias

Question 23

Esferocitose hereditária
Tipo anemia
LAB
Exame específico

Answer 23

Anemia hemolítica não auto-imune com padrão hipercrômico

CHCM aumentado
Hematoscopia esferócitos

Curva de fragilidade osmótica
> fragilidade aumentada
> Hemácias em alvo são resistentes

Question 24

Em caso de esplenectomia o paciente fica mais suscetível a que microorganismos?

Answer 24

Suscetível a encapsulados: pneumococo, hemófilos e meningococo.

Question 25

Qual a principal diferença hematimétrica entre anemia ferropriva e talassemia minor?

Answer 25

RDW aumentado na ferropriva e normal na talassemia

Question 26

Por que transferrina (ou TIBC) diminui na ADC?

Answer 26

Transferrina é uma proteína de fase aguda negativa

Question 27

Laboratório básico de uma anemia hemolítica

Answer 27

Aumento BI
Aumento reticulócitos
Aumento LDH
Queda haptoglobina

Question 28

A principal forma de evitar crise megaloblastica em paciente com hemólise crônica

Answer 28

Suplementação regular de ácido fólico 1mg/dia