HC.9 - Congenitale hartziekten (bij volwassenen)

Question 1

Wat is een septumdefect? (2)

Answer 1

gat in tussenschot

1. Ventrikelseptumdefect (VSD)
   - defect tussen beide hartkamers
2. atriumseptumdefect (ASD)
   - defect tussen beide boezems

Question 2

Wat kan het gevolg zijn van een VSD?

Answer 2

links-rechts shunt

• open verbinding tussen lichaam- en longcirculatie
• zuurstofrijk bloed stroomt opnieuw door long
• volumebelasting voor het hart, LV wordt groter –> hartfalen

Question 3

Wat is het hemodynamisch effect van een ASD?

Answer 3

links-rechts shunt

-volume belasting RV

Question 4

Wat zijn de gevolgen van een open ductus arteriosus? Wat zijn de behandelingen

Answer 4

-links-rechts shunt –> LV volume belasting
Behandeling;
plaatsen van plug

Question 5

Welke 4 klepafwijkingen onderscheiden we?

Answer 5

1. vernauwing = stenose
2. terug lekkage = insufficiëntie
3. atresie = gesloten klep, klepblaadjes vergroeid
4. agenesie = hartklep niet aangelegd

Question 6

Wanneer wordt de Fontan operatie gedaan en wat doen ze dan?

Answer 6

Bij een tricuspidalis atresie. De gehele rechterharthelft wordt gebypassed

Question 7

Welke behandelingen hebben we voor een klepstenose?

Answer 7

1. percutane interventie
   - ballondilatatie
2. chirurgisch
   - klepplastiek
   - klepvervanging

Question 8

Wat zijn bijkomende afwijkingen bij een bicuspide aortaklep?

Answer 8

• aorta ascendensdilatatie
• coarctatio aortae; lokale vernauwing in distale aortaboog –> hypertensie bovenste lichaamshelft —> onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft –> collateralen

Question 9

Wat is tetralogie van Fallot?

Answer 9

cyanotische hartafwijking met een rechts-linksshunt
combinatie van;
-ventrikelseptumdefect
-overrijdende aorta
-pulmonalisstenose
-RV hypertrofie

Question 10

Hoe kan Fallot gecorrigeerd worden?

Answer 10

• VSD sluiting met patch]
• resectie infundibulaire pulmonaalstenose
• verruiming van de RVOT met (transannulaire) patch

Question 11

Wat is transpositie van de grote vaten? Wat is de behandeling?

Answer 11

de grote vaten zijn verkeerd aan het hart ‘gemonteerd’ —> volledig gescheiden circulaties
Acute behandeling;
gat maken in atriumseptum (Rashkind atrioseptostomie)
Denitieve behandeling;
arteriële switch

Question 12

Wat is cyanose?

Answer 12

• hypoxemisch bloed in systeemcirculatie t.g.v. rechts-links shunt of complete menging
• beperkt zuurstofaanbod aan weefsels
• beperkte inspanningscapaciteit
• risico op thrombo-embolie

Question 13

Wat is het Eisenmenger syndroom?

Answer 13

niet tijdig geopereerd groot VSD –> hoge druk in longen leidt tot hoge vaatweerstand in longen

• Links-rechts shunt wordt bidirectioneel
• in rust weinig klachten, bij inspanning toename cyanose