HC5: Syndroom van Sjögren Flashcards
wat is het syndroom van Sjögren?
Het is een gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van de traanklieren en speekselklieren.
Het presenteert zich vaak met algemene verschijnselen zoals vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn en een grieperig gevoel.
Het syndroom komt veel vaker voor bij vrouwen als bij mannen.
Het is niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen wel een rol.
wat zijn kenmerkende klachten bij het syndroom van Sjögren?
- dagelijks hinderlijke last van ogen en mond
ogen: branderige ogen, zandkorrelgevoel, rode vermoeide ogen, meer last bij tocht, rook, lezen en tv-kijken - mond: droge mond, cracker sign (het moeten drinken na eten)
- door de zeer droge mond ben je erg vatbaar voor mondinfecties
wat is een must voor het stellen van de diagnose syndroom van Sjögren?
SICA: droogheid van de slijmvliezen is een MUST voor het stellen van de diagnose. Ook moet je een lipbiopt met een score van meer dan 1 of aangetone anti-SSA antistoffen
wat is de oorzaak van de klachten bij het syndroom van Sjögren?
De oorzaak van deze droogte klachten is aanvankelijk vooral de verminderde functie van traan- en speekselklieren en daarna door destructie
wat zijn symptomen van het syndroom van Sjögren?
Altijd: kenmerkende droogteklachten van de mond en ogen. Bij >50%: • Gewrichtspijn- of ontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet-erosief) • Spierpijn, moeheid, grieperig gevoel • Droge huid, neus en vagina Bij 25-50%: • Polyneuropathie • Leukopenie • Fenomeen van Reynaud • Vasculitis Bij 5-25%: • Non-Hodgkin lymfoom • Antifosfolipiden syndroom • Schildklierziekte • Carpaal tunnel syndroom Verder kunnen ook de volgende dingen gezien worden bij het Syndroom van Sjögren: • Longbetrokkenheid (interstitiële longziekte) • Nierbetrokkenheid (distale renale tubulaire acidose) • Associatie met leverziekten • Bloedbeeldafwijkingen • Infecties
wat is de meest gevreesde bijwerking van het syndroom van Sjögren?
De meest gevreesde complicatie zijn maligne lymfomen. Risicofactoren hiervoor zijn: • Leucocytoclastische vasculitis • Complement verbruik • Cyroglobulines • Hoog IgG
wat is de diagnostiek bij het syndroom van Sjögren?
- lipbiopt: focus score van >1
- anti SS-A antistoffen
- Schimertest van <5
- bengaalsroodkleuring score >5
- ongestimuleerde speekselvloed <0.1 ml/min
wat is de shimertest die wordt gebruikt voor diagnostiek bij het syndroom van Sjögren?
Er worden twee plakkertjes onder de ogen geplakt. Na 5 min wordt gekeken. Als er minder dan 55 ml vocht uit de ogen is gekomen in 5 min kan dit duiden op het syndroom van Sjögren
hoe zit de histologie eruit bij het syndroom van Sjögren?
Er is een focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speekselklieren te zien.
• Focus: cluster van >50 lyymfocyten
• Focusscore: aantal foci/ 4 mm2 (normaal <1)
• Dit is niet heel sensitief of specifiek
wat is de behandeling voor het syndroom van Sjögren?
• Substitutie vocht (kunsttranen en kunstspeeksel)
• Stimulatie exocriene klieren met M3R-agonisten (pilocarpine)
• Behandeling van de complicaties
Voor de start van systemische therapie moet eerst de ziekteactiviteit worden vastgelegd. Dit wordt gedaan met de ESSDAI (EULAR sjogren syndrome disease activity index). De systemische behandeling bestaat uit:
• Hydrocychloroquine
• Corticosteroïden/ corticosteroïd sparende middelen
• Nieuwere middelen die B-cellen remmen, zoals rituximab, abatacept en belimumab
wat doet pilocarpine?
Pilocarpine vedringt anti-M3R en stimuleert M3R. Het kan M3R stimuleren ondanks antistoffen tegen M3R.
Bijwerkingen van pilocarpine zijn hevig transpireren, overmatige speekselsecretie en pupilvernauwing.
