HC3: Patiënt met GBS Flashcards
wat is GBS?
GBS is een acute postinfectieuze polyradiculoneuropathie. Het is een monofasisch syndroom, wat inhoudt dat men in 1 keer heel erg ziek wordt, waarna diegene spontaan herstelt.
• De neurologische uitval wordt 1 tot 4 weken eerder voorafgegaan door een infectie of vaccinatie.
• GBS is een aandoening van de perifere zenuwen en zenuwwortels.
• GBS heeft een snel en progressief begin, spontaan herstel en een lage recidiefkans.
wat zijn de klinische kenmerken van GBS?
GBS wordt gekenmerkt door een snel progressieve parase van de armen en benen met areflexie.
• Gevoelsstoornissen komt bij 80% voor
• 50% heeft gelaatszwakte en/of slikstoornissen
• 25% wordt respiratoir insufficiënt
• 15% krijgt autonome disfunctie
welke 2 varianten van GBS zijn er?
Er zijn 2 GBS varianten:
• Puur motore GBS wordt gekenmerkt door het afwezig zijn van gevoelsstoornissen.
• Miller Fisher syndroom (MFS): wordt gekenmerkt door ophtalmoplegia (paralyse oogspieren), ataxie (verstoring evenwichts- en bewegingscoördinatie) en areflexie (afwezigheid reflexen).
wat is de behandeling van GBS?
toedienen van IV immunoglobulinen
wat is de diagnostiek bij GBS?
Het is belangrijk om bij verdenking op GBS een lumbaalpunctie wordt verricht om andere ontstekingen van het zenuwstelsel uit te sluiten.
• Bij GBS zijn weinig cellen te zien in de liquor, terwijl bij veel ontstekingen juist veel cellen te zien zijn.
• Bij GBS is het eiwitgehalte meestal verhoogd
wat is polyradiculoneuropathie?
Polyradiculoneuropathie betekent een beschadiging van de perifere zenuwen en zenuwwortsels, tot aan de spieren. Hierbij kan het hele gebied (zowel het myeline als het axon van de zenuw) aangedaan zijn. Iedere perifere zenuw kan aangedaan zijn, dus ook de zenuwen naar het hart of de ademhalingsspieren.
hoe ziet het perifere zenuwstelsel eruit?
Het perifere zenuwstsel bestaat uit het neuron zelf met het axon en de Schwanncellen die om het axon een myelinelaag aanleggen.
wat is de pathogenese van GBS?
Bij GBS wordt het myeline aangevallen door macrofagen, waardoor er gaten in de myeline ontstaan.
• Dit wordt demyelinisatie genoemd en wel in de context van acute inflammatoire demyelinisatie neuropathie (AIDP).
• Er kan ook beschadiging van het axon optreden door de macrofagen. Dit wordt acute motot axon neuropathie (AMAN) genoemd.
welke fasen zijn er bij een GBS-infectie?
GBS wordt voorafgegaan door een infectie die vaak onschuldig is. Naar aanleiding van deze infectie worden binnen 1 tot 3 weken antistoffen gevormd tegen de zenuw. Hierna is de ziekte snel progressief en worden de zenuwen aangetast.
• De progressieve fase wordt gevolgd door een plateaufase waarin de antistoffen tegen de zenuwen verdwijnen. Hierbij gaat de patiënt niet voor- of achteruit.
• Hierna treedt een langzame herstelfase op, maar deze is vaak niet volledig, met evt een handicap tot gevolg.
welke antistoffen spelen bij GBS een rol?
De antistoffen die een rol bij GBS spelen zijn de anti-ganglioside antistoffen. Dit zijn antistoffen die gericht zijn tegen suikers in perifere zenuwvezels, op de perifere ganglioside.
• Gangliosiden zijn glycolipiden waarbij het vetdeel (ceramide) verankerd is in de neurale celmembraan en het suikerdeel uitsteekt in het extracellulaire milieu.
• De antistoffen kunnen tegen de suikers gericht zijn en hieraan binden
• Het type zenuw waaraan de antistoffen binden bepaalt het klinisch beeld.
o Bij de pure motore variant zijn er andere antistoffen dan bij de MFS-variant
na welke infectie kan GBS vaak optreden?
Een infectie kan optreden na een infectie met campylobacter jejuni, waardoor diarree ontstaat. Het lichaam maakt antistoffen tegen de bacterie, maar door een kruisreactie (molecular mimicry) kunnen deze antistoffen naast de bacterie ook de zenuw aanvallen. Door gelijkende structuren wordt de immunologische tolerantie doorbroken en kan er een ontsteking van de zenuwen optreden.
campylobacter jejuni
Campylobacter jejuni is een spiraalvormige, gramnegatieve bacterie. Gevogelte en runderen zijn de belangrijkste besmettingsbron.
Capylobacter jejuni is de meest voorkomende bacteriële oorzaak van diarree. De diagnose kan gesteld worden dmv een feceskweek en serologie.
Een dergelijke vorm van diarree gaat meestal vanzelf over, maar soms kan er ter behandeling antibiotica nodig zijn.
De lipo-oligosaccgariden (LOS) van de c. jejuni lijken op de LOS van het ganglioside GM1 van de humane perifere zenuw.
