HC.5 Extrinsieke Beschadiging Van De Long

Question 1

Wat adem je in(8)?

Answer 1

Stikstof, zuurstof, argon, koolstofdioxide en water
gassen(bv irriterende/toxische gassen), fijnstof (zowel organisch als onorgansiche stoffen)
micro-organismen ( kunnen infecties veroorzaken of immunologische reacties)

Question 2

Effect van wat je inademd op longen afhankelijk van:

Answer 2

Anatomie longen/luchtwegen
Grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhangende depositie

eigenschappen ingeademde deeltjes
Reactie van lichaam op de ingeademde deeltjes

Question 3

Effect van deeltjes grootte

Answer 3

Fijnstof = 1 micrometer
Nanodeeltjes= 0,1 micrometer

Hoe fijner het deeltje, hoe dieper het in de luchtweg komt, hoe meer schade het aanricht

Question 4

gezondheidseffecten fijne deeltjes

Answer 4

longfunctie (FVC daalt 17%, FEV1 daalt 12%)
COPD (exacerbaties stijgt)
Longkanker (stijgt 10-20%)
Allergische aandoening (sensibiliteit en exacerbaties stijgt)

Question 5

Nano particels

Answer 5

<100 nm 
Veranderde chemische reactiviteit 
Pro-inflammatoir in diermodellen 
Kunnen membraan passeren —> dus systemisch effect 
Effect afhankelijk van samenstelling

Question 6

Antracosis

Answer 6

Zorgt voor zwarte lijntjes rondom lobuli van longen, hoort bleek te zijn

Komt door fijnstof

Question 7

Pneumoconiosen (stoflongen)

Answer 7

een groep van longaandoeningen die je kan krijgen van het inademen van (hoge dosis) anorganische stoffen.

Dit zijn vaak chronische beroepsziekten (zelden acuut).

Bij het inademen van hele grote hoeveelheden anorganische stoffen is het lichaam niet goed in staat dit te klaren en geeft het noduli: kleine bolletjes in de bovenvelden van de longen.
Bij sommige mensen leidt deze schade tot fibrose.

Question 8

Stof longen

Answer 8

Krijgen mijnwerkers door kolengruis

Question 9

Silicose

Answer 9

Krijgen steenhouders door kiezelstof (silica)

betonboorder (nodulaire afwijkingen in long

Question 10

Astbest

Answer 10

asbestnaaldjes kunnen lang in de longen zitten en tot irritatie leiden en uiteindelijk tot fibrose of kwaadaardige celvorming.

Kan zorgen voor
Astbestose= (long)fibrose
Of pleurale plaques langs randen van longen (meestal niet schadelijk)

Mesothelioom: astbestkanker

benigne plaques: is goedaardig
benigne pleurale effusie
asbestose: verlittekening van de longen
mesothelioom
longkanker (+roken)

Question 11

Berylliose

Answer 11

Krijg je in elektrotechniek/ tandarts/ vliegtuigindustrie/ mijnwerkers door beryllium

Geen gewone pneumoconiose

Type IV overgevoeligheidsreactie
Granulomen in de long

Question 12

Sarcoidose

Answer 12

idiopatische interstitiele longziekte
zeldzaam want 5000-7000 nederlanders hebben het

is systemische ziekte die in allerlei organen voorkomt, maar vooral in longen

vergrote lymfeklieren in longen
oog en huidafwijkingen
pulmonale noduli/infiltratie
slechte calcium huishouden–> nierstenen

kenmerkend zijn de granulomen in aangedane organen

Bilaterale hilaire lymfadenopatie 
pulmonale moduli/infiltraten 
Oog-huidafwijkingen 
alle organen kunnen betrokken zijn 
PA: niet verkazende (geen necrose) granulomen in aangedane organen

Question 13

Pathogenese bij nanopartikel inademen

Answer 13

er treed een overmatige granulomateuze reactie op

op een nano antigen
directe expositie–> long/oog/huid irritatie
systemische translocatie–> uiting in andere organen

gepresenteerd door DC cel

lock and key: bepaald antigen + bepaald antigeen presenterend molecuul= sarcoïdose

Question 14

Stoflongen

Answer 14

leidt tot diverse aandoeningen

behandeling vaak niet mogelijk/complex–> dus primaire preventie is de oplossing

eindresultaat= longfibrose

Question 15

extrinsieke allergische alveolitis (EAA)

Answer 15

(Thermoactinomyces Aspergillus)
ziekte door herhaalde inhalatie van een allergeen

bv dierlijke eiwitten, bacterien, schimmels en chemicalien

ziekte is afhankelijk van antigeen exposure en gastheerfactoren
Eerst bekende is de boerenlong

bij 50% van de gevallen is geen niet duielijk wat patient heeft ingeademd= cryptogene EAA

Is een allergisch proces dat ontstaat doordat men een antigeen inademt waarvoor de betreffende persoon allergisch is, ook wel HP genoemd. Meestal is het antigeen een dierlijk eiwit, schimmel of verontreiniging

Question 16

Pathofysiologie EAA

Answer 16

partikels <5 micrometer

lymfocitaire ontsteking van kleine luchtwegen= cellulaire bronchitis

cellulaire interstitiele pneumonie (NSIP)

waarbij granulomen worden gevormd= ontstekingsmassa op 1 plek (zonder necrose)
lichaam probeert dit op te ruimen

uiteindelijk ontwikkeld er fibrose (vaak compatibel met een UIP

Question 17

Mechanisme EAA

Answer 17

3 processen;

granulomateuze ontsteking
alveolitis
longfibrose

normaal worden partikels opgeruimd door slijm, maar als er een overmatige reactie is dan alveolitis en granulomateuze ontsteking

Question 18

Acute EAA (ontstekingen)

+
anamnese acuut

Answer 18

klinisch:
symptomen < 6 mnd
vaak nog reversibel
goed effect van vermijden contact met agens

HRCT: 
midden- en bovenvelden
centrilobulaire nodules 
matglasafwijkingen
airtrapping
consolidaties

PA: 
inflammatoir beeld
lymfocytaire infiltraten
peribronchiolair
granuloomvorming
NSIP/OP

Anamnese acuut:
hoesten, koorts, malaise, dyspnoe,
symp < 6 mnd

lichamelijk onderzoek:

squeeks (piepend geluid, door openknappen kleine bronchioli)

verscherpt ademgeruis

Question 19

Chronische EAA

+ anamnese chronisch

Answer 19

> 6 maanden
risico op progressie, weinig effect vermijden contact, leidt tot fibrose
CT: peribronchioliar nodulus, honeycumbin, centrilobulaire nodules en airtrapping
PA: UIP/f-NSIP like, fibrose peribronchiolair, geen granulomen

anamnese: dyspnoe
symp > 6mnd

Lichamelijk onderzoek:
crepitaties (fibrose)
clubbing (trommelstokvingers)

Question 20

Epidemologie EAA

Answer 20

diagnose wordt vaak gemist
acute vormen goede prognose
alle leeftijden
5-10% duivenmelkerslongen
beschermend effect roken, sigarettenrook onderdrukt lymfocyten- en macrofaagfunctie.

Question 21

Hystologische triade EAA

Answer 21

cellulaire interstitiële pneunomie (voornamelijk lymfocyten)
cellulaire bronchiolitis
(slecht gevormde) granuloomvorming (zonder necrose)
Uiteindelijk is er ontwikkeling van fibrose (vaak compatibel met UIP)

Question 22

(Longfunctie bij EAA)

Answer 22

vaak maar weinig obstructie
soms lichte BHR
restrictie bij fibrose
diffusievermindering bij fibrose
desaturatie bij inspanning

Question 23

Labratorium en BAL

Answer 23

aanwezigheid igG antistoffen bij blootstelling (negatieve uitslag geeft geen uitsluitsel van EAA)
soms verhoogd CRP en leukocytose

in BAL lymfocytose (>20%) (in de spoelvloeistof)

celtypering en CD4/8 ratio niet zinvol

granulocyten bij fibrose

Question 24

Voorbeelden EAA

Answer 24

mummies handlers (verontreiniging)
druivenplukkers long (schimmel)
aardappelrooierslong (schimmel)
waspoeder long (schimmel)
theeplukkers long (verontreiniging)
duivenmelkerslong (dierlijk eiwit)
boerenlong (schimmel)

Question 25

cryptogene EAA

Answer 25

de oorzaak is onbekend

Question 26

Airtrapping

Answer 26

het uitademen gaat moeilijker, waardoor er zwarte en witte gebieden op de foto te zien zijn. De zwarte gebieden worden niet volledig geleegd

Question 27

cellulair acute bronchiolitis

Answer 27

infectie (virussen, mycoplasma, sommige bacteriën)

inhalatie van toxische gassen en dampen

Question 28

cellulair chronische bronchitis

Answer 28

(lymfoid hyperplasie (folliculaire bronchiolitis)
respiratoire bronchiolitis (roken)
inhalatie van allergenen (EAA)
diffuse panbronchiolitis (Azie)

Question 29

fibrotisch(chronisch)

Answer 29

constrictieve bronchiolitis (postransplantatie/infectieus, RA)

bronchiolitis obliterans bij organiserende pneunomie(OP):
infectie, aspiratie, drugs, systeemziekte, idiopathisch

Question 30

provocatietest

Answer 30

geen goed onderzoek voor EAA

Question 31

diagnostiek

Answer 31

verhaal, CT-scan, spoeling luchtwegen en eventuele biopt

Question 32

Therapie

Answer 32

Vermijden van contact
Prenison, meestal, tituximab (zelden)
azathioprine en myofenolzuur

Question 33

HR-CT

Answer 33

Matglas
Consolidaties 
(Vaag begrensd) Centrilobulaire noduli
(verlaagde densiteit en) Airtrapping 
Fibrose
Tree in Bud patroon 

Alles wat je op een CT kan zien kan passen bij een EAA

Question 34

Bronchiolitis onthoudt als het een ontsteking is is het nog wel reversibel als het littekenvorming (fibrose) is dan wordt het lastig om het weg te krijgen
Soorten bronchiolitis hoef je niet te kennen