HC.5 Extrinsieke Beschadiging Van De Long Flashcards
Wat adem je in(8)?
Stikstof, zuurstof, argon, koolstofdioxide en water
gassen(bv irriterende/toxische gassen), fijnstof (zowel organisch als onorgansiche stoffen)
micro-organismen ( kunnen infecties veroorzaken of immunologische reacties)
Effect van wat je inademd op longen afhankelijk van:
Anatomie longen/luchtwegen
Grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhangende depositie
eigenschappen ingeademde deeltjes
Reactie van lichaam op de ingeademde deeltjes
Effect van deeltjes grootte
Fijnstof = 1 micrometer Nanodeeltjes= 0,1 micrometer
Hoe fijner het deeltje, hoe dieper het in de luchtweg komt, hoe meer schade het aanricht
gezondheidseffecten fijne deeltjes
longfunctie (FVC daalt 17%, FEV1 daalt 12%)
COPD (exacerbaties stijgt)
Longkanker (stijgt 10-20%)
Allergische aandoening (sensibiliteit en exacerbaties stijgt)
Nano particels
<100 nm Veranderde chemische reactiviteit Pro-inflammatoir in diermodellen Kunnen membraan passeren —> dus systemisch effect Effect afhankelijk van samenstelling
Antracosis
Zorgt voor zwarte lijntjes rondom lobuli van longen, hoort bleek te zijn
Komt door fijnstof
Pneumoconiosen (stoflongen)
een groep van longaandoeningen die je kan krijgen van het inademen van (hoge dosis) anorganische stoffen.
Dit zijn vaak chronische beroepsziekten (zelden acuut).
Bij het inademen van hele grote hoeveelheden anorganische stoffen is het lichaam niet goed in staat dit te klaren en geeft het noduli: kleine bolletjes in de bovenvelden van de longen.
Bij sommige mensen leidt deze schade tot fibrose.
Stof longen
Krijgen mijnwerkers door kolengruis
Silicose
Krijgen steenhouders door kiezelstof (silica)
betonboorder (nodulaire afwijkingen in long
Astbest
asbestnaaldjes kunnen lang in de longen zitten en tot irritatie leiden en uiteindelijk tot fibrose of kwaadaardige celvorming.
Kan zorgen voor
Astbestose= (long)fibrose
Of pleurale plaques langs randen van longen (meestal niet schadelijk)
Mesothelioom: astbestkanker
benigne plaques: is goedaardig benigne pleurale effusie asbestose: verlittekening van de longen mesothelioom longkanker (+roken)
Berylliose
Krijg je in elektrotechniek/ tandarts/ vliegtuigindustrie/ mijnwerkers door beryllium
Geen gewone pneumoconiose
Type IV overgevoeligheidsreactie
Granulomen in de long
Sarcoidose
idiopatische interstitiele longziekte
zeldzaam want 5000-7000 nederlanders hebben het
is systemische ziekte die in allerlei organen voorkomt, maar vooral in longen
vergrote lymfeklieren in longen
oog en huidafwijkingen
pulmonale noduli/infiltratie
slechte calcium huishouden–> nierstenen
kenmerkend zijn de granulomen in aangedane organen
Bilaterale hilaire lymfadenopatie pulmonale moduli/infiltraten Oog-huidafwijkingen alle organen kunnen betrokken zijn PA: niet verkazende (geen necrose) granulomen in aangedane organen
Pathogenese bij nanopartikel inademen
er treed een overmatige granulomateuze reactie op
op een nano antigen
directe expositie–> long/oog/huid irritatie
systemische translocatie–> uiting in andere organen
gepresenteerd door DC cel
lock and key: bepaald antigen + bepaald antigeen presenterend molecuul= sarcoïdose
Stoflongen
leidt tot diverse aandoeningen
behandeling vaak niet mogelijk/complex–> dus primaire preventie is de oplossing
eindresultaat= longfibrose
extrinsieke allergische alveolitis (EAA)
(Thermoactinomyces Aspergillus)
ziekte door herhaalde inhalatie van een allergeen
bv dierlijke eiwitten, bacterien, schimmels en chemicalien
ziekte is afhankelijk van antigeen exposure en gastheerfactoren
Eerst bekende is de boerenlong
bij 50% van de gevallen is geen niet duielijk wat patient heeft ingeademd= cryptogene EAA
Is een allergisch proces dat ontstaat doordat men een antigeen inademt waarvoor de betreffende persoon allergisch is, ook wel HP genoemd. Meestal is het antigeen een dierlijk eiwit, schimmel of verontreiniging
Pathofysiologie EAA
partikels <5 micrometer
lymfocitaire ontsteking van kleine luchtwegen= cellulaire bronchitis
cellulaire interstitiele pneumonie (NSIP)
waarbij granulomen worden gevormd= ontstekingsmassa op 1 plek (zonder necrose)
lichaam probeert dit op te ruimen
uiteindelijk ontwikkeld er fibrose (vaak compatibel met een UIP
Mechanisme EAA
3 processen;
granulomateuze ontsteking
alveolitis
longfibrose
normaal worden partikels opgeruimd door slijm, maar als er een overmatige reactie is dan alveolitis en granulomateuze ontsteking
Acute EAA (ontstekingen)
+
anamnese acuut
klinisch:
symptomen < 6 mnd
vaak nog reversibel
goed effect van vermijden contact met agens
HRCT: midden- en bovenvelden centrilobulaire nodules matglasafwijkingen airtrapping consolidaties
PA: inflammatoir beeld lymfocytaire infiltraten peribronchiolair granuloomvorming NSIP/OP
Anamnese acuut:
hoesten, koorts, malaise, dyspnoe,
symp < 6 mnd
lichamelijk onderzoek:
squeeks (piepend geluid, door openknappen kleine bronchioli)
verscherpt ademgeruis
Chronische EAA
+ anamnese chronisch
> 6 maanden
risico op progressie, weinig effect vermijden contact, leidt tot fibrose
CT: peribronchioliar nodulus, honeycumbin, centrilobulaire nodules en airtrapping
PA: UIP/f-NSIP like, fibrose peribronchiolair, geen granulomen
anamnese: dyspnoe
symp > 6mnd
Lichamelijk onderzoek:
crepitaties (fibrose)
clubbing (trommelstokvingers)
Epidemologie EAA
diagnose wordt vaak gemist acute vormen goede prognose alle leeftijden 5-10% duivenmelkerslongen beschermend effect roken, sigarettenrook onderdrukt lymfocyten- en macrofaagfunctie.
Hystologische triade EAA
cellulaire interstitiële pneunomie (voornamelijk lymfocyten)
cellulaire bronchiolitis
(slecht gevormde) granuloomvorming (zonder necrose)
Uiteindelijk is er ontwikkeling van fibrose (vaak compatibel met UIP)
(Longfunctie bij EAA)
vaak maar weinig obstructie soms lichte BHR restrictie bij fibrose diffusievermindering bij fibrose desaturatie bij inspanning
Labratorium en BAL
aanwezigheid igG antistoffen bij blootstelling (negatieve uitslag geeft geen uitsluitsel van EAA)
soms verhoogd CRP en leukocytose
in BAL lymfocytose (>20%) (in de spoelvloeistof)
celtypering en CD4/8 ratio niet zinvol
granulocyten bij fibrose
Voorbeelden EAA
mummies handlers (verontreiniging) druivenplukkers long (schimmel) aardappelrooierslong (schimmel) waspoeder long (schimmel) theeplukkers long (verontreiniging) duivenmelkerslong (dierlijk eiwit) boerenlong (schimmel)
cryptogene EAA
de oorzaak is onbekend
Airtrapping
het uitademen gaat moeilijker, waardoor er zwarte en witte gebieden op de foto te zien zijn. De zwarte gebieden worden niet volledig geleegd
cellulair acute bronchiolitis
infectie (virussen, mycoplasma, sommige bacteriën)
inhalatie van toxische gassen en dampen
cellulair chronische bronchitis
(lymfoid hyperplasie (folliculaire bronchiolitis)
respiratoire bronchiolitis (roken)
inhalatie van allergenen (EAA)
diffuse panbronchiolitis (Azie)
fibrotisch(chronisch)
constrictieve bronchiolitis (postransplantatie/infectieus, RA)
bronchiolitis obliterans bij organiserende pneunomie(OP):
infectie, aspiratie, drugs, systeemziekte, idiopathisch
provocatietest
geen goed onderzoek voor EAA
diagnostiek
verhaal, CT-scan, spoeling luchtwegen en eventuele biopt
Therapie
Vermijden van contact
Prenison, meestal, tituximab (zelden)
azathioprine en myofenolzuur
HR-CT
Matglas Consolidaties (Vaag begrensd) Centrilobulaire noduli (verlaagde densiteit en) Airtrapping Fibrose Tree in Bud patroon
Alles wat je op een CT kan zien kan passen bij een EAA
Bronchiolitis onthoudt als het een ontsteking is is het nog wel reversibel als het littekenvorming (fibrose) is dan wordt het lastig om het weg te krijgen
Soorten bronchiolitis hoef je niet te kennen
