HC5: Een patiënt met antifosfolipidensyndroom Flashcards
wat is het antifosfolipidensyndroom (APS)?
Het APS kan zowel primair als secundair voorkomen. Er zijn veel overeenkomsten met SLE. In nieuwe criteria zijn zelfs antifosfolipiden antistoffen opgenomen als criteria voor de diagnose SLE.
Om te kunnen spreken van APS moet er minstens 1 van deze criteria aanwezig zijn in combinatie met APLA’s:
• Arteriële of veneuze trombose
• Recidiverende vruchtdood door doorbloedingsstoornissen van de placenta.
Vaak is er ook
• Trombopenie door het verbruik van bloedplaatjes
• Livedo reticularis: cyanotische kringen op de huid
wat is de pathogenese van APS?
Bij APS zijn er vaak antistoffen aanwezig tegen beta2-glycoproteïne-1. Dit molecuul zorgt voor het induceren van de activatie van trombocyten, maar ook voor het activeren van fosfolipiden in het endotheel. Het hebben van antistoffen tegen antifosfolipiden leidt tot activatie van de stolling en hierdoor tot trombose (anti + anti = posi).
wat zijn anti-fosfolipiden antistoffen (APLA)?
De APLA’s zijn niet per definitie gericht tegen fosfolipiden. Belangrijke targets van deze antistoffen zijn beta2-glycoproteïne-1 en andere stollingsfactoren. Om de antistoffen aan te tonen kunnen er verschillende technieken en antigenen gebruikt worden:
• Lupus anticoagulans test: test met een verlenging van de aPTT die niet gecorrigeerd kan worden met normaal plasma. Lupus anticoagulans leidt normaal tot trombose, maar de APLA vallen de fosfolipiden, die normaal voor de stolling bij de test moeten zorgen, aan, waardoor het bloed niet zal stollen. Door normaal plasma toe te voegen wordt het tekort aan een stollingsfactor uitgesloten.
• Anticardiolipine antistoffen
• Antistoffen tegen beta2-glycoproteïne-1 (Apo-H)
wat voor impact heeft het hebben van APS tijdens je zwangerschap?
Het hebben van APS leidt tot een verhoogde kans op vruchtdood, vooral in het tweede trimester. Ook is er een verhoogde kans op pre-eclampsie en trombose. De kans op een levend kind is slechts 30%.
• Door behandeling met aspirine, loogmoleculaire heparine of beide, neemt de kans op een levend kind toe tot 70%
welke vormen van APS zijn er?
APS kan op zichzelf voorkomen (primaire APS) of tergelijk met een andere auto-immuunziekte (secundaire APS).
• Van de patiënten met SLE heeft 60% ook APS.
• Een andere vorm is de APS bij lupus-like syndroom, waarbij er sprake is van 1-3 criteria voor SLE
wat is de behandeling van APS?
• Reguliere antistolling: coumarines, heparine
o DOACs zijn niet geïndiceerd bij APS
o Trombocytenaggregatieremmers zoals aspirine in een dosis van 80-100mg/dag
o Bij zwangerschap LMWH (low moleculair weight heparine), want dit kan de zwangerschap niet passeren
• Immuunglobulinetherapie
• Rituximab (remt ontwikkeling plasmacellen)
• Plasmaferese: wegvangen van de auto-antistoffen
• Statinen: beschermt tegen cerebrovasculaire accidenten
De duur van de behandeling is vaak levenslang, met een streefwaarde van INR 3-3.5
