HC.4: Inleiding in de hemostase Flashcards
Hemostase
Bloedstolling –> Stoppen van bloeding na vaatwandschade
Kenmerken hemostase
Lokaal: alleen op plek van schade
Tijdsbepalend: onmiddellijke respons na schade
Gebalanceerd: voldoende maar niet excessief
Benodigdheden hemostase
Bloedcomponenten
- Bloedplaatjes
- Von Willebrand factor
- Stollingsfactoren
- Fibrinolytische factoren
Bloedflow
Vaatwand (endotheel)
Primaire hemostase
Primaire hemostase –> plaatjesplug (niet stevig genoeg)
Werking primaire hemostase
- Vasoconstrictie
- Von Willebrand factor vormt een kleverig netwerk
- Adhesie van plaatjes aan VWF
VWF
VWF komt vrij uit Weibel-Palade bodies door second messengers
- Ca2+
- cAMP
Ziekte van von Willebrand
Meest voorkomende bloedingsziekte
Slijmvliesbloedingen / blauwe plekken
Types:
- Type 1: Verminderd VWF
- Type 2: Niet goed werkend VWF
- Type 3: Geen VWF
Behandeling ziekt van von Willebrand
VWF / FVII concentraat
DDAVP
Tranexaminezuur
Secundaire hemostase
Secundaire hemostase –> fibrine
Stolling
Omzetting van inactief zymogeen naar actief enzym
zymogeen + enzym 1 + co-factor (+ Ca + fosfolipiden) –> enzym 2
Stolling in de secundaire hemostase
FX + FVIIIa + FIXa –> FXa
Fibrine
Fibrine stabiliseert de bloedplaatjesplug
Hemofilie
X-gebonden bloedingsziekte
Gewrichtsbloedingen / spierbloedingen
Hemofilie A: tekort aan factor VIII
Hemofilie B: tekort aan factor IX
Ernst: ernstig, matig-ernstig, mild
Behandeling hemofilie
FVIII of FIX concentraat
DDVAP
Tranexaminezuur
Emicizumab
Gentherapie
Fibrinolyse
Oplossen van de trombus
