HC.4: Inleiding in de hemostase Flashcards
Hemostase
Bloedstolling –> Stoppen van bloeding na vaatwandschade
Kenmerken hemostase
Lokaal: alleen op plek van schade
Tijdsbepalend: onmiddellijke respons na schade
Gebalanceerd: voldoende maar niet excessief
Benodigdheden hemostase
Bloedcomponenten
- Bloedplaatjes
- Von Willebrand factor
- Stollingsfactoren
- Fibrinolytische factoren
Bloedflow
Vaatwand (endotheel)
Primaire hemostase
Primaire hemostase –> plaatjesplug (niet stevig genoeg)
Werking primaire hemostase
- Vasoconstrictie
- Von Willebrand factor vormt een kleverig netwerk
- Adhesie van plaatjes aan VWF
VWF
VWF komt vrij uit Weibel-Palade bodies door second messengers
- Ca2+
- cAMP
Ziekte van von Willebrand
Meest voorkomende bloedingsziekte
Slijmvliesbloedingen / blauwe plekken
Types:
- Type 1: Verminderd VWF
- Type 2: Niet goed werkend VWF
- Type 3: Geen VWF
Behandeling ziekt van von Willebrand
VWF / FVII concentraat
DDAVP
Tranexaminezuur
Secundaire hemostase
Secundaire hemostase –> fibrine
Stolling
Omzetting van inactief zymogeen naar actief enzym
zymogeen + enzym 1 + co-factor (+ Ca + fosfolipiden) –> enzym 2
Stolling in de secundaire hemostase
FX + FVIIIa + FIXa –> FXa
Fibrine
Fibrine stabiliseert de bloedplaatjesplug
Hemofilie
X-gebonden bloedingsziekte
Gewrichtsbloedingen / spierbloedingen
Hemofilie A: tekort aan factor VIII
Hemofilie B: tekort aan factor IX
Ernst: ernstig, matig-ernstig, mild
Behandeling hemofilie
FVIII of FIX concentraat
DDVAP
Tranexaminezuur
Emicizumab
Gentherapie
Fibrinolyse
Oplossen van de trombus
Werking fibrinolyse
Plasminogeen wordt onder invloed van plasminogeen activator omgezet tot plasmine
Fibrine wordt onder invloed van plasmine omgezet in FDP
Controle systemen
APC + protein S : remt IXa + VIIa
TFPI: remt TF-VIIa
Antithrombine: remt thrombine
Laboratorium testen primaire hemostase
VWF (hoeveelheid & functie)
Bloedplaatjes (aantal & functie)
Laboratorium testen secundaire hemostase
Leverfuncties
Vitamine K
PT: protrombinetijd
aPPT: geactiveerde partiële tromboplastine tijd
Stoornissen in primaire hemostase
Verworven
- Trombocytopathie
- Trombopenie
Aangeboren
- Ziekte van von Willebrand
Stoornissen in secundaire hemostase
Verworven
- Medicatie
- Vitamine K deficiëntie
- Leverfalen
Aangeboren
- Hemofilie
